Trikuspidalklappenstenose

Die konservativ-medikamentöse Therapie besteht aus einer Natriumrestriktion, der Gabe von Diuretika und – in Analogie zur Mitralklappenstenose – einer optimalen Herzfrequenzkontrolle zur Verbesserung der diastolischen Füllung. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung liegen zum natürlichen Verlauf der Trikuspidalklappenstenose kaum Daten vor.

Bei symptomatischer Trikuspidalklappenstenose ab einem transvalvulären Druckgradienten von ≥5 mmHg und einer Klappenöffnungsfläche von <2,0 cm² besteht die Indikation zur interventionellen oder chirurgischen Therapie. Liegt eine isolierte Trikuspidalklappenstenose vor, wird in den Leitlinien eine katheterbasierte Therapie mittels perkutaner Ballonvalvuloplastie favorisiert (Tab. 1; Baumgartner et al. 2017). Liegt eine Mehrklappenerkrankung vor, wird empfohlen, eine schwere Trikuspidalklappenstenose im Rahmen des Mehrklappeneingriffs mit zu versorgen (Empfehlungsklasse I, Evidenzlevel C; Baumgartner et al. 2017). Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist die Datenlage zu beiden Therapieverfahren jedoch beschränkt, Empfehlungen basieren entsprechend auf Expertenmeinungen und Observationsstudien.

Bei Patienten mit schwerer, symptomatischer Trikuspidalklappenstenose stellt die operative Versorgung mittels Klappenrekonstruktion oder -ersatz eine etablierte Therapie dar. Obwohl kontrovers diskutiert, werden aufgrund des erhöhten thromboembolischen Risikos mechanischer Klappenprothesen und guter Langzeitresultate biologischer Klappenprothesen in Trikuspidalposition meist letztere verwendet (Baumgartner et al. 2017). Eine Metaanalyse zeigte keinen Unterschied zwischen mechanischen und biologischen Klappenprothesen in Bezug auf Reoperationsrate und Langzeitüberleben (Rizzoli et al. 2004). Die Wahl des Prothesentyps erfolgt daher individualisiert.

Im Gegensatz zur operativen Versorgung der Trikuspidalklappeninsuffizienz ist die Datenlage zur Trikuspidalklappenchirurgie bei führender Klappenstenose aufgrund der Seltenheit der Erkrankung spärlich. In den meisten Studien wird zudem nicht zwischen Patienten mit führender Trikuspidalklappenstenose und solchen mit dominierender Insuffizienz unterschieden. Die meisten (ca. 80 %) Trikuspidalklappeneingriffe erfolgen zudem nicht isoliert, sondern im Rahmen eines Mehrklappeneingriffes, der per se mit einem erhöhten Risiko assoziiert ist (Beckmann et al. 2017; Lee et al. 2011; Vassileva et al. 2012). Basierend auf einer National-Inpatient-Database-(NIS-)Analyse der Trikuspidalklappenchirurgie lag die Mortalität bei hospitierten Patienten nach Mehrklappeneingriff bei 16 %, bei Patienten nach isoliertem Trikuspidalklappeneingriff bei 10 % (Vassileva et al. 2012). Vergleichbare Ergebnisse wurden in anderen Studien publiziert (Bevan et al. 2014; Carrier et al. 2003; Guenther et al. 2008). Die 1-Jahres-Mortalität wird in der Literatur mit 20–30 % angegeben (Carrier et al. 2003; Filsoufi et al. 2005; Ratnatunga et al. 1998; Rizzoli et al. 2004). Als therapeutische Option wird bei ausgewählten Patienten eine chirurgische Trikuspidalklappenvalvuloplastie (Kommissurotomie mit oder ohne Annuloplastie) beschrieben (Pande et al. 2008).

Als perioperative Komplikationen können atrioventrikuläre (AV-) Blockierungen, thromboembolische Ereignisse, Antikoagulanzien-assoziierte Blutungen, atriale Arrhythmien, Rechtsherzversagen oder eine Prothesendysfunktion auftreten. Zudem ist – wie nach jedem Herzklappenersatz – auch bei diesen Patienten das Risiko einer Endokarditis erhöht, daher ist die Durchführung einer Endokarditisprophylaxe erforderlich (Habib et al. 2015). Nach Trikuspidalklappenoperation werden regelmäßige klinische und echokardiographische Kontrollen empfohlen, insbesondere zur Verlaufskontrolle der rechtsventrikulären Funktion und zum frühzeitigen Erfassen einer möglichen Klappendysfunktion (Connolly et al. 1993; Nakano et al. 1996).

Die perkutane Ballonvalvuloplastie hat sich insbesondere für inoperable Patienten und Patienten mit erhöhtem perioperativen Risiko als alternative Therapieoption etabliert, da dadurch bei deutlich geringerem chirurgischen Trauma die Prozedurdauer verkürzt und eine extrakorporale Zirkulation vermieden werden kann (Lauten et al. 2009; Orbe et al. 1993; Patel et al. 1996; Ribeiro et al. 1990; Sancaktar et al. 1998). Die perkutane Ballonvalvuloplastie wurde sowohl mittels Doppelballontechnik wie auch mittels Inoue-Ballon beschrieben (Patel et al. 1996; Ribeiro et al. 1990). Im Vergleich zur Valvuloplastie bei Mitralklappenstenose besteht aber in Anbetracht der Seltenheit der Erkrankung nur wenig Erfahrung mit der Valvuloplastie der Trikuspidalklappenstenose, und Empfehlungen zur interventionellen Therapie sind nur begrenzt möglich. In mehreren Fallberichten wurde eine effektive Reduktion des transvalvulären Gradienten mit konsekutiver Abnahme des rechtsatrialen Drucks beschrieben (Orbe et al. 1993; Patel et al. 1996; Ribeiro et al. 1990). So konnte in einer Serie von 4 Patienten eine Zunahme der Klappenöffnungsfläche von 0,8 cm² auf 1,8 cm² verbunden mit einer deutlichen Verbesserung des Herzzeitvolumens bei gleichzeitig unverändertem Insuffizienzgrad erreicht werden (Ribeiro et al. 1990). Obwohl eine begleitende Trikuspidalklappeninsuffizienz eine Kontraindikation darstellt, wurden in Fallberichten auch bei Patienten mit begleitender Trikuspidalklappeninsuffizienz erfolgreiche Interventionen beschrieben (Ribeiro et al. 1990).

Zu den häufigsten Komplikationen der Ballonvalvuloplastie zählen eine Trikuspidalklappeninsuffizienz, Blutungskomplikationen oder Komplikationen der Zugangswege. Studien, die chirurgische und interventionelle Therapieverfahren prospektiv randomisiert miteinander vergleichen, existieren in diesem Patientenkollektiv nicht.

Bei symptomatischen Patienten mit degenerierten Bioprothesen oder degenerierten Klappenringen in Trikuspidalposition stellt ein perkutanes Verfahren eine akzeptierte Therapieoption dar (Praz et al. 2015). Für eine interventionelle Therapie kommen vor allem symptomatische Patienten mit hohem Risiko für einen erneuten herzchirurgischen Eingriff infrage, wie beispielsweise Patienten mit chronisch obstruktiver Pneumopathie, pulmonaler Hypertonie oder chronischer Niereninsuffizienz (Lauten und Figulla 2015).

In zahlreichen Fallberichten wird sowohl die erfolgreiche Durchführung einer perkutanen Ballonvalvuloplastie als auch eines perkutanen Klappenersatzes bei schwerer, symptomatischer Bioklappenstenose beschrieben (Baig et al. 2016; Calvert et al. 2012; Rana et al. 2017; Reddy et al. 2015; Roberts et al. 2010; Webb et al. 2010). Erfahrungen für Valve-in-Valve-Implantationen bestehen mit unterschiedlichen Prothesentypen wie den Ballon-expandierbaren Edwards-SAPIEN-Klappen oder der Ballon-expandierbaren Melody-Klappe, die allerdings nur bis zu einem Diameter von 22 mm verfügbar ist und somit vor allem in der Kinderkardiologie Verwendung findet (Calvert et al. 2012; Loyalka et al. 2017; Roberts et al. 2010, 2011; Weich et al. 2011). Die Vorteile der Edwards-SAPIEN-Klappen für die Trikuspidalposition liegen im kurzen Stentdesign und der verfügbaren Diameter bis 29 mm. Als Zugangsweg kommt der femorale Zugang oder alternativ der transjuguläre oder transatriale Zugang infrage (Baig et al. 2016; Cerillo et al. 2012; Cheung et al. 2012; Weich et al. 2011).

Obwohl einzelne Fallberichte erfolgreiche Schwangerschaften bei Patientinnen mit kongenitaler Trikuspidalklappenstenose beschreiben (Chuah et al. 1992), wird – bei bestehender Indikation zur Trikuspidalklappenchirurgie – generell von einer Schwangerschaft abgeraten (Gatzoulis et al. 2011). Dies insbesondere aufgrund der zusätzlichen schwangerschaftsbedingten, hämodynamischen Belastung (erhöhte Herzfrequenz, erhöhte Volumenbelastung), die zu einer Zunahme des transvalvulären Druckgradienten bei vorbestehender Trikuspidalklappenstenose führen kann (Gatzoulis et al. 2011).