Verfasst von: Philomena A. Wawer Matos, Alexander C. Rokohl und Ludwig M. Heindl
Einen wichtigen Bestandteil des ophthalmologischen Klinikalltags stellen Läsionen an Iris und Ziliarkörper dar. Die Beurteilung der Morphologie solcher Läsionen allein reicht häufig bei der Differenzierung von benignen gegenüber malignen Befunden nicht aus. Häufig werden Patient:innen daher zu eingehenden Untersuchungen in spezialisierte Zentren überwiesen, um die Dignität dieser Läsionen dezidierter bewerten zu können. Dabei gibt es eine Vielzahl an verschiedenen Tumoren an Iris und Ziliarkörper, auf die in diesem Kapitel mit Diagnostik- und Therapiemöglichkeiten eingegangen werden soll.
Sowohl die Iris (Regenbogenhaut) als auch der Ziliarkörper und die Choroidea (Aderhaut) gehören zur Uvea. Aufgrund ihrer verschiedenen Funktionen, unterscheiden sich Iris und Choroidea auch strukturell.
Die Iris besteht aus zwei Schichten:
Der vordere Anteil ist das Stroma, das aus dem Mesoderm entsteht und aus lockerem Bindegewebe mit Blutgefäßen, eingelagerten uvealen Melanozyten und M. sphincter pupillae besteht.
Die im Stroma eingelagerten Pigmentzellen gehen wie der hintere Anteil der Iris – das Pigmentblatt – aus dem Ektoderm hervor (Naumann 1997a, b).
Iristumoren sind benigne und maligne, amelanotische bis pigmentierte Läsionen, die von verschiedenen Anteilen der Iris ausgehen können und sich mit Dyskorie bis hin zum Ektropium uveae als Protrusion der Iris oder Raumforderungen auf der Iris zeigen.
Ziliarkörpertumoren dagegen bleiben länger unerkannt, da sie hinter der Iris wachsen und von ihr verdeckt werden. Sie können jedoch auch in die periphere Iris vorwachsen und die Sklera infiltrieren. Seltener finden sich an der Iris lymphatische, xanthomatöse aber auch leukämische Tumoren (Naumann 1997a, b; Shields et al. 2001b, 2010, 2012; Meyer et al. 2018).
Der Ziliarköper umfasst die folgenden Strukturen:
Der vordere Anteil ist die sog. Pars plicata bzw. Pars corona. Sie wird aus dem Ziliarmuskel und ca. 70–80 Processus ciliares (Ziliarfortsätze) aus feinem Bindegewebe zusammengesetzt, die leistenartig meridional angeordnet und sehr gut durchblutet sind. Unterbrochen werden diese nur durch die Zonulafasern der Linse.
Der hintere Anteil ist die Pars plana, die zwischen den Processus ciliares und der Ora serrata liegt und aus dichten, feinen Radiärfalten besteht, aber gefäßarm ist (Naumann 1997a, b).
Das Ziliarepithel, das die Ziliarfortsätze umhüllt, ist zweischichtig aus einer inneren Schicht nicht pigmentierter (NPE) und einer äußeren Schicht pigmentierter Zellen (PE) aufgebaut.
Es entwickelt sich embryologisch entsprechend der Netzhaut und dem Pigmentepithel (Cursiefen et al. o. J.; Sukeda et al. o. J.; Stefani et al. 1982; Mansoor und Qureshi 2004).
Aufgrund der anatomischen Gegebenheiten sieht die Klassifikation der American Joint Comitee of Cancer auch eine klinische Unterscheidung der Tumoren in Iris-, Ziliarkörper- und Aderhautmelanome vor (Gelmi et al. 2022).
Epidemiologie und Differenzialdiagnosen
Zunächst können zystische Iris- und Ziliarkörperläsionen von soliden Iris- und Ziliarkörperläsionen unterschieden werden.
Irisläsionen finden sich in allen Ethnien, insbesondere bei der kaukasischen Bevölkerung (in ca. 96 %). Sie können in jedem Alter auftreten, häufiger – mit ca. 47 % – bei älteren als bei jüngeren Erwachsenen (ca. 36 %). Kinder sind in bis zu 25 % der Fälle betroffen. In den verschiedenen Altersklassen zeigten sich insgesamt am häufigsten:
Irisnaevi in ca. 41 %,
Irismelanome in ca. 17 %,
periphere Irispigmentepithelzysten in ca. 12 % (Shields et al. 2012; Mor et al. 2017).
In 21 % aller Iristumoren liegen zystische Läsionen vor, die meist benigne sind (Tab. 1). Zysten, die vom Irispigmentepithel ausgehen, sind die häufigsten zystischen Irisläsionen mit ca. 85 %. Des Weiteren gibt es Irisstromazysten in ca. 11 % der Fälle. Postoperative (iatrogene) oder posttraumatische Epithelimplantationszysten kommen mit insgesamt ca. 2 % selten vor.
Tab. 1
Klassifikation von zystischen Irisläsionen. (Zierhut 2011; Shields et al. 2013a)
Antiglaukomatosa (z. B. Epinephrin, irreversible Cholinesterasehemmer), v. a. Pupillenrandsaum
Irisstroma
– Kongenital
– Erworben
Sekundäre Zysten bei intraokularen Tumoren
– Medulloepitheliom
– Uveamelanom
Parasitäre Zysten (extrem selten)
Bei den übrigen 79 % der Iristumoren handelt es sich um solide Raumforderungen (Tab. 2). Diese Gruppe wird unterteilt in die größere Subgruppe melanozytärer Läsionen (68 %) und in die kleinere sowie heterogene Subgruppe nicht melanozytärer Läsionen (11 %) (Shields et al. 2012; Mor et al. 2017)
Tab. 2
Solide Iristumoren und ihre Verteilung in den jeweiligen Subgruppen (melanozytär, nicht melanozytär). (Shields et al. 2013a, 2014)
z. B. auch medikamenteninduziert bei Mitomycin C, Chinin
– Fremdkörper
– Kolobom
– Kongenitale Heterochromie
– Irisgranulom
– Pigmentdispersion
– Irisdepigmentierung
– Kongenitales Irisektropium
– Iridoschisis
– Iridodialyse
– Kongenitale Irishyperpigmentierung
– Candidiasis
– Unbekannt
5 (davon anteilig in %)
25
21
10
10
10
7
6
3
3
2
2
1
< 1
2
In einer retrospektiven Fallserie von Shields et al. zeigte sich über 25 Jahre in einem Patientenkollektiv von über 1000 Patienten eine Prävalenz von 16 % für histologisch nachgewiesene Irismelanome und von 84 % für klinisch diagnostizierte Irisnaevi (Shields et al. 2012, 2013b).
Bei Erstdiagnose eines Irisnaevus lag das mittlere Erkrankungsalter bei ca. 51 Jahren. Der mittlere Durchmesser der Tumorbasis lag bei ca. 3 mm. Ein tolerables und zu erwartendes Größenwachstum lag bei 4 % innerhalb von 10 Jahren und 11 % innerhalb von 20 Jahren (Shields et al. 2013b).
Bei Erstdiagnose eines Irismelanoms waren die Patient:innen im Durchschnitt 43 Jahre alt, alle davon kaukasischer Herkunft. Hier lag der mittlere Tumordurchmesser der Tumorbasis bei ca. 6 mm und die mittlere Tumordicke bei ca. 2 mm. Am häufigsten lag der Tumor bei 4 Uhr an der Iris. Dort zeigte sich auch am häufigsten die Entwicklung eines Tumors sowie das Wachstum in die Vorderkammern und den Kammerwinkel. Zu 6 % fand sich ein extraokuläres Wachstum (Shields et al. 1991, 2010). Irismelanome können sich als diffuse Läsionen (10 %) oder umschriebene Läsionen zeigen (90 %) (Henderson und Margo 2008; Kaliki und Shields 2017).
Ziliarkörpertumoren sind insgesamt sehr selten. Goto et al. aus Japan haben 32 Ziliarkörpertumoren histopathologisch untersucht. Darunter waren 75 % benigne und 25 % maligne. Etwa 87,5 % der Fälle waren dunkel pigmentierte Tumoren (braun, dunkelbraun, schwarz), wohingegen die verbleibenden 12,5 % nicht pigmentierte Tumoren waren (Goto et al. 2021).
Ziliarkörpermelanome werden im Schnitt 10–20 Jahre später diagnostiziert als Irismelanome und ab einer durchschnittlichen Tumordicke von ca. 6,6 mm und einer Tumorbasis von ca. 11,7 mm (Henderson und Margo 2008; Shields 2009; Kaliki und Shields 2017). In einer großen Untersuchung von Shields et al. sind die Uveamelanome wie folgt auf die unterschiedlichen anatomischen Strukturen verteilt (Shields 2009):
Irismelanome: 4 %,
Ziliarkörpermelanome: 6 %,
Choroideamelanome: 90 %.
Die Metastasierungsrate in der o. g. Studie von Shields et al. lag im Beobachtungszeitraum von 52 Monaten bei den verschiedenen Melanomentitäten im Gesamten bei 12 %, wie folgt auf die Entitäten aufgeteilt (Shields 2009):
Adenokarzinome des nicht-/pigmentierten Ziliarepithels
Iris-Freckles
Perivaskuläre epitheloide Zelltumoren (PEComa)
Irisknötchen/Lisch-Knötchen (Hamartome des Irisstromas)
Pathophysiologie
Die benignen bzw. malignen Neoplasien der Iris bilden sich aus dem Irispigmentepithel oder Irisstroma.
Melanozytäre Läsionen der Iris gehen von Melanozyten aus dem Irisstroma oder Irispigmentepithel aus.
Die sog. Epithelimplantationszysten entstehen durch z. B. Traumata oder iatrogen verschlepptes Bindehautepithel und finden sich im Stroma. Sie kommen mittlerweile seltener vor.
Irispigmentepithel-/Irispigmentblattzysten bestehen aus einer einzelligen Schicht von Irispigmentepithel, die von ihrem inneren Rand ausgehen, und sind mit klarer Flüssigkeit gefüllt. Es ist selten, dass sich die Zysten im Ganzen abschnüren und sich frei in der Vorderkammer bewegen (Shields und Shields 2017).
Pseudotumoren, die entzündlicher Genese sind, können ebenfalls an Iris und Ziliarkörper auftreten (Naumann 1997b).
Ziliarkörpermelanome entstehen durch die maligne Entartung von Melanozyten. Aufgrund ihrer Nähe zur Choroidea werden diese auch zu den posterioren uvealen Melanomen gezählt (Shields und Shields 2017).
Risikofaktoren für eine Metastasierung im Rahmen uvealer Melanome
Es konnten folgende Risikofaktoren für eine Metastasierung uvealer Melanome in einer großen retrospektiven Fallserie von Shields et al. bei Irismelanomen identifiziert werden:
Hintere Tumorgrenze im Kammerwinkel oder an der Iriswurzel (im Vergleich zur mittleren Zone)
Lokalisation im Ziliarkörper
Höhere Tumordicke
Größerer Tumorbasisdurchmesser
Braune Pigmentierung des Tumors
Subretinale Flüssigkeit
Intraokuläre Blutung
Extraokuläres Wachstum
Stattgehabte chirurgische Intervention des Tumors (extern) (Shields et al. 2001a; Shields 2009)
Merke
In den Strukturen der Uvea ist das Maligne Melanom der wichtigste maligne Befund. Es kann an Iris, Ziliarkörper und Choroidea auftreten. Dabei hat das Irismelanom die beste Prognose und die Lebenserwartung ist höher als an den anderen Lokalisationen.
Klinik
Iristumoren
Zystische Tumoren der Iris
Irisstromazysten können sowohl kongenital als auch erworben sein. Ihr klinisches Erscheinungsbild ist charakteristisch: eine zystische Läsion mit glatter Oberfläche, die auf oder innerhalb des Stromas gelegen ist und gut durchleuchtbar ist (Abb. 1). Es kann auch ein Flüssigkeitsspiegel sichtbar sein. Eine Größenprogredienz und auch eine Ruptur sind möglich, Letzteres passiert jedoch kaum. Die kongenitalen Zysten im Jugendalter sind in der Regel unbedenklich. Es bedarf selten eines operativen Eingriffs (Shields et al. 2012, 2013b; Shields und Shields 2017; Solomon et al. 2022).
Abb. 1
a–d Irisstromazyste. (a) Spaltlampenbefund eines linken Auges mit Zufallsbefund einer zystischen, dunklen Läsion bei 3 Uhr. (b, d) Die Vorderabschnitts(VA)-OCT stellt die zystische, glatt begrenzte Läsion im Kammerwinkel dar, ohne weiteren Aufschluss über die Kammerwinkel-, Tiefen- und/oder Ziliarkörperinfiltration zu geben (c) Die Ultraschallbiomikroskopie (UBM) zeigt eine glatt begrenzte zystische Läsion ohne Anhalt für eine Ziliarkörperinfiltration
×
Irispigmentepithelzysten gehen von der hinteren Irisoberfläche aus. Differenzialdiagnostisch kommen daher von der Lokalisation auch ein Ziliarkörper- oder Irismelanom in Betracht, weshalb die Patient:innen häufig zum Tumorausschluss in größere Zentren überwiesen werden. Man unterscheidet die Pigmentepithelzysten wie folgt (Shields et al. 2012, 2013b; Shields und Shields 2017; Solomon et al. 2022):
Pupillenrandzysten,
Mitt-/zonale Zysten,
periphere Zysten und
sonstige Zysten.
Die Irispigmentepithelzysten können solitär oder multipel auftreten. Dabei haben solitäre Zysten ein schwarzes bis dunkelbraunes Erscheinungsbild und befinden sich im Pupillarsaumbereich (Abb. 2). Diese Solitärzysten können spontan in sich zusammenfallen oder sich neu bilden.
Abb. 2
a–d Große und multiple Irispigmentepithelzysten. (a–b) Spaltlampenbefund eines rechten Auges mit prominenter, die optische Achse verlegender, dunkelbraun pigmentierter Raumforderung von temporal (Miosis). (c) Die Vorderabschnitts(VA)-OCT zeigt eine glatt begrenzte, zystische Struktur am Pupillarsaum und in der optischen Achse ohne weitere Information zur Tiefen- und Umgebungsinfiltration (d). Die (notwendige) Ultraschallbiomikroskopie (UBM) zeigt eine große zystische Läsion im Bereich des Tumors und eine weitere, kleinere auf der gegenüberliegenden Seite, beide ohne Anhalt für Malignität
×
Die sog. zonalen Zysten werden oft zufällig entdeckt und zeigen sich als glatt begrenzte, rundliche oder spindelförmige dunkelbraune zystische Läsionen ebenfalls im Bereich des Pupillarsaums (Shields et al. 2012, 2013b; Shields und Shields 2017; Solomon et al. 2022).
(Iris)Zysten im Bereich des Ziliarkörpers (sog. ziliare Zysten) finden sich häufig als unilaterale Vorwölbung der Iris im temporalen Bereich. Am häufigsten betroffen sind junge Frauen. Es bestehen i. d. R. keine Symptome (Shields et al. 2012, 2013b; Shields und Shields 2017; Solomon et al. 2022).
Alle Zysten können sich als vorgewölbte Iris im Bereich der Zyste zeigen, die i. d. R. asymptomatisch ist und häufig als Zufallsbefund oder in der Vorderabschnitts-OCT auffällt (Shields et al. 2012, 2013b; Shields und Shields 2017; Solomon et al. 2022).
Merke
Iriszysten haben i. d. R. keine pathologische Bedeutung. Davon ausgenommen sind größenprogrediente Epithelimplantationszysten, da diese einen sekundären Winkelblock verursachen können.
Solide Tumoren der Iris
Irisknötchen
Diese nodulären Läsionen, die auch als Lisch-Knötchen bezeichnet werden, zeigen sich klinisch als zirkulär angeordnete Pigmentanreicherung und der Iris aufgelagert. Es handelt sich um Hamartome aus dem Gewebe des Irisstromas. Sie können im Rahmen der Systemerkrankung Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen) auftreten (Anguita und Veas 2022).
Vaskuläre Malformationen der Iris
Zu den vaskulären Malformationen zählen folgende Läsionen (Auftreten in absteigender Reihenfolge):
a–f Razemöses Hämangiom der Iris. (a–c) Rechtes Auge mit sichtbarer Gefäßtortuositas im Irisstroma bei 9 Uhr bis an den Pupillarsaum reichend (Spaltlampenbefund). (d) Die Vorderabschnitts-Fluoreszenzangiografie (FAG) mit Fluorescein zeigt deutliche Anflutung in der Frühphase. (e) Die Vorderabschnitts-Fluoreszenzangiografie (FAG) mit Indocyaningrün zeigt keine Leckagen und nur ein langsames Auswaschen des Farbstoffes in der Spätphase. (f) Die Vorderabschnitts(VA)-OCT zeigt im Bereich der Läsion eine noduläre, glatt begrenzte Raumforderung ohne Umgebungsinfiltration
×
Dabei handelt es sich um benigne arteriovenöse Malformationen, die bereits früh in der embryonalen Entwicklung durch Anastomosen zwischen Arterien und Venen entstehen. Klinisch bleiben sie lange inapparent. Hämangiome der Iris stehen anders als Hämangiome der Choroidea oder Retina nicht im Zusammenhang mit Systemerkrankungen oder Hämangiomen in anderen Organen (Shields et al. 1996, 2010, 2012; Chien et al. 2017; Matos et al. 2023). Es kann spontan zur Vorderkammerblutung mit Augeninnendruckanstieg kommen, daher sollten die Betroffenen über entsprechende Symptome und das Vermeiden von Augenreiben aufgeklärt werden.
Juveniles Xanthugranulom
Wie der Name bereits andeutet, finden sich diese Läsionen vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern. Die Genese ist nicht geklärt. Es handelt sich hierbei um stark vaskularisierte Tumoren, die klinisch häufig durch eine Vorderkammerblutung symptomatisch werden (Meyer et al. 2018; Baris et al. 2022).
Merke
Vorderkammerblutungen können bei allen Iristumoren vorkommen, sowohl bei benignen Läsionen, v. a. bei vaskulären Malformationen als auch bei malignen Läsionen. Die Patient:innen sollten immer über mögliche Symptome, insbesondere Visusminderung, Augeninnendruckanstieg mit Kopfschmerzen und entsprechend umgehender augenärztlicher Konsultation aufgeklärt werden.
Irisnaevi liegen an der Oberfläche der Iris und wachsen in das Irisstroma hinein, wo sie Veränderungen hervorrufen können. Diese können sich z. B. in Form von Korektopie oder Ektropium uveae zeigen. Irisnaevi können flach oder prominent sein (Abb. 4 und 5). In absteigender Reihenfolge treten Irisnaevi bei den folgenden Irisfarben auf:
Blau zu ca. 51 %
Braun zu ca. 27 %
Grün zu ca. 21 %
Abb. 4
a–d Flacher Irisnaevus. (a–b) Spaltlampenmikroskopaufnahme eines rechten Auges mit flacher, pigmentierter Läsion mittelperipher bei 11 Uhr. (c) Die Vorderabschnitts(VA)-OCT zeigt im Bereich der Läsion eine glatt begrenzte Raumforderung mit Signalauslöschung und ohne weitere Information zur Tiefenausdehnung. (d) Die (notwendige) Ultraschallbiomikroskopie (UBM) zeigt eine glatt begrenzte, echoreiche Raumforderung mit intaktem hinterem Pigmentblatt und etwas irregulärer Oberfläche im Bereich der Läsion
Abb. 5
a–f Prominenter Irisnaevus. (a, c, d) Spaltlampenbefunde einer prominenten, braun-gräulichen Irisläsion bei 12 Uhr mit Hineinragen in die optische Achse. (b) In der Profilaufnahme bestätigt sich die Prominenz der Läsion. (e) Die Ultraschallbiomikroskopie (UBM) zeigt eine glatt begrenzte echoinhomogene Raumforderung ohne Tiefen- oder Ziliarkörperinfiltration. (f) Die Vorderabschnitts(VA)-OCT zeigt die signalreiche, glatt begrenzte, noduläre Läsion mit teilweise verlegter optischer Achse und ohne weitere Informationen zur Tiefenausdehnung aufgrund der Signalauslöschung bei pigmentierter Läsion
×
×
Das Entartungsrisiko von Irisnaevi lag in einer großen Studie über einen Zeitraum von 15 Jahren bei circa 8 % (Shields et al. 2013b).
Iris-Freckles zeigen sich als kleine, flache, rundliche, pigmentierte Läsionen und entsprechen Sommersprossen auf der Haut (Harbour et al. 2004).
Das Entartungsrisiko für Irisnaevi zu Irismelanomen ist gering und lag in retrospektiven Analysen bei ca. 2 % über einen Zeitraum von 68 Monaten (Harbour et al. 2004; Shields et al. 2013b). Ein progredienter Befund sollte engmaschig kontrolliert werden (Abb. 6). Ein erhöhtes Risiko zur malignen Transformation liegt bei jungem Patientenalter (< 40 Jahre), (neu aufgetretenen) spontanen und/oder rezidivierenden Hyphämata, Lage in der unteren Zirkumferenz (4 bis 9 Uhr), diffusem Wachstum, Ektropium uveae (Abb. 7) und/oder gefiederten Tumorgrenzen vor (sog. ABCDEF-Regel nach Shields et al. 2013a).
Abb. 6
a–f Irisnaevus mit Progression und V. a. maligne Transformation. (a) Spaltlampenbefund von einem rechten Auge mit flachem, aber flächigem Irisnaevus bei 5 Uhr peripher bei Erstvorstellung 2012. (b) Minimaler, diffuser Progress 2016. (c–f) Letzte Vorstellung 2022 mit deutlichem Progress in Richtung Pupillarsaum und Dyskorie bei 5 Uhr im Jahr 2022 im Vergleich zur Erstvorstellung 2012. (d) Vorderabschnitts(VA)-OCT von 2022 zeigt eine Raumforderung bei 5 Uhr mit intaktem hinterem Pigmentblatt. (e–f) Ultraschallbiomikroskopie (UBM) von 2022 zeigt eine Raumforderung im Bereich des Irisnaevus mit intaktem hinteren Pigmentblatt und freiem Ziliarkörper. Bei unauffälligem Staging, hohem Alter, hämatologischer Grunderkrankung und auf Wunsch der Patientin, fiel die Entscheidung zu einem beobachtenden Prozedere (Watch-and-Wait)
Abb. 7
a–d Irisnaevus mit Ektropium uveae. (a) Rechtes Auge mit multiplen Iris Freckles, v. a. im temporalen Bereich und Dyskorie bei 9 Uhr. (b) Bei Vergrößerung des Spaltlampenbefundes wird ein irregulär gefärbter Irisnaevus von 9–10 Uhr mit konsekutivem Ektropium uveae und Dyskorie bei 9 Uhr deutlich. (c–d) Die Vorderabschnitts(VA)-OCT zeigt die irreguläre Oberfläche der Läsion und das entstandene Ektropium uveae
×
×
Merke
Zur Einschätzung eines Entartungsrisikos bei Irisnaevi kann dieABCDEF-Regelherangezogen werden:
A= Age young (junges Alter, d. h. < 40 Jahre)
B= Blood (Hyphämata)
C= Clock hour inferior (Lage in der inferioren Irishemisphäre zwischen 4 und 9 Uhr)
D= Diffuse (diffuses Wachstum)
E= Ectropion uveae (Ektropium uveae)
F= Feathery Margins (gefiederte Tumorgrenzen)
Irismelanozytome sind meist tiefschwarze, scharf abgegrenzte Raumforderungen der Iris, die die Pupillenmorphologie gar nicht bis geringfügig verändern (Abb. 8). Sie können jedoch bei schnellem Wachstum nur durch eine Blockexzision mit histopathologischer Begutachtung von einem Irismelanom unterschieden werden (Heindl et al. 2014).
Abb. 8
a–g Melanozytom der Iris und des Ziliarkörpers. (a–b) Spaltlampenbefund bei Erstvorstellung mit prominentem, dunkelbraun bis schwarz pigmentiertem Tumor peripher von 2–3 Uhr. (c–d) Die Ultraschallbiomikroskopie (UBM) zeigt eine große Raumforderung der Iris und des Ziliarkörpers. (e) Die Vorderabschnitts(VA)-OCT zeigt im Bereich der pigmentierten Läsion eine prominente Raumforderung mit Verlegung des Kammerwinkels und ohne weitere Information zur Tiefen- oder Umgebungsinfiltration. (f–g) Reizarmer, postoperativer Befund 1 Jahr nach Blockexzision und Versorgung mittels corneoskleralem Transplantat sowie Intraokularlinse, Dyskorie nach 2 Uhr. Der histopathologische Befund zeigte ein Melanozytom der Iris und des Ziliarkörpers, ohne Anhalt für Malignität. (h) Bei starker Photophobie, v. a. im Arbeitsalltag (Bildschirmarbeit), wurde die Patientin mit einer Irisprintlinse versorgt
×
Irismelanome werden zu den anterioren Uveamelanomen gezählt. Dabei liegt die Inzidenz von Uveamelanomen bei 5–6 pro 1 Mio. Einwohner pro Jahr und ungefähr 4–5 % der Uveamelanome sind primäre Irismelanome. Betroffen sind vor allem hellhäutige/weiße Patient:innen in der 5. Lebensdekade, die somit jünger sind als die Betroffenen bei posteriorem Uveamelanom (Ziliarkörpermelanome und Aderhautmelanome). In ca. 80 % der Fälle finden sich Irismelanome im unteren Anteil der Iris (Shields et al. 2001b).
Es kann eine Unterscheidung in folgende Subtypen von Irismelanomen erfolgen:
umschrieben,
diffus,
Tapioka- und
Trabekelmaschenwerktyp.
Wie der Name bereits vermuten lässt, ist das umschriebene Irismelanom meist recht scharf begrenzt und findet sich insbesondere im Stroma, an der Irisbasis und in der unteren Hemisphäre der Iris. Die Pigmentierung variiert von amelanotisch bis zu ausgeprägter dunkler Pigmentierung (Abb. 9). Ihre Morphologie kann von flach bis prominent, von amelanotisch bis stark pigmentiert und die Grenzen des Tumors von diffus bis scharf variieren.
Abb. 9
a–f Irismelanom. (a–b) Spaltlampenbefund bei Erstvorstellung mit deutlicher, fleischfarbener Raumforderung von 2 bis 4 Uhr, bis an das Endothel heranreichend und den Kammerwinkel verlegend bei anamnestisch langjährig bekanntem Irisnaevus in diesem Bereich. (c–d) Die Vorderabschnitts(VA)-OCT verdeutlicht die Kammerwinkelverlegung ohne Information zur Tiefenausdehnung des Befundes. (e–f) Die notwendige Ultraschallbiomikroskopie (UBM) zeigt die erhebliche Größe sowie Tiefendausdehnung bei teils durchbrochenem hinteren Pigmentblatt und Ziliarkörperinfiltration von 2–4 Uhr
×
Das diffuse Irismelanom ist sehr selten und kann sich klinisch als erworbene, hyperchromatische Heterochromie zeigen. Infiltriert der Tumor bereits das Trabekelmaschenwerk kann auch ein Sekundärglaukom (Trabekelmaschenwerktyp) auftreten.
Das Tapiokamelanom erhält seinen Namen von den harten Knötchen, die im Tumor liegen und von Morphologie und Beschaffenheit der tropisch-subtropischen Pflanzenstärke Tapioka ähnelt.
Irismetastasen
Die Irismetastasen machen ca. 5 % der uvealen Tumoren aus und gehören zu den gering pigmentierten Iristumoren. Daher zeigen sie sich von amelanotisch über weißlich bis hin zu zartrosa (fleischfarben) gefärbt. Die häufigsten Primarien, die in die Iris metastasieren, sind Mamma- und Bronchialkarzinome (kleinzellig) sowie Lymphome (Shields et al. 2014; Liu et al. 2017). Bei Lymphomen kann sich gelegentlich auch ein Pseudohypopyon als klinisches Zeichen der Metastasierung zeigen (Kitao et al. 2016; Zamani et al. 2022).
Merke
Ein Ektropium uveae, d. h. ein verformtes, nach auswärts gekipptes Pigmentblatt am Pupillarsaum, kann im Rahmen eines Iristumors durch Kontraktur des umgebenden Irisgewebes entstehen und bedarf weiterer Abklärung (Abb.7). Es ist jedoch kein eindeutiges Malignitätskriterium.
Ziliarkörpertumoren
Ziliarkörperzysten
Diese sind typisch für die Pars plana und mit Hyaluronsäure gefüllt. Sie entstehen, wenn der Hohlraum des embryonalen Augenbechers sich wiedereröffnet (Naumann 1997a, b).
Ziliarkörpermelanozytome
Hierbei handelt es sich um benigne, dunkel pigmentierte Tumoren des Ziliarkörpers (hyperpigmentierte, magnozelluläre Naevi), die in die periphere Iris vorwachsen und sichtbar werden können. Sie können in ca. 1–2 % der Fälle maligne entarten. Sie gehören zu den sog. nicht-epithelial-assoziierten melanozytären Läsionen (Heindl et al. 2014; Solomon et al. 2022).
Ziliarkörpermelanome gehören anders als die Irismelanome zu den posterioren Uveamelanomen, die die häufigsten malignen intraokulären Tumoren (70 %) darstellen und ein noduläres Wachstum aufweisen. Sie machen ca. 12 % aller uvealen Melanome aus. Ihre Morphologie wird häufig auch als pilzförmig beschrieben, wenn der Tumor bereits die Bruchsche Membran zwischen Choroidea und Retina durchbrochen hat (Goto et al. 2021). Unpigmentierte maligne Melanome sind klinisch kaum von den anderen nicht pigmentierten Ziliarkörpertumoren (s. u.) zu differenzieren, was ihre Diagnose sehr erschwert. Aufgrund der posterioren Lage, wird die Diagnose nicht selten erst spät bei skleralem Durchbruch gestellt, da dann eine melanozytäre Läsion sichtbar wird, die als „auffällige Pigmentierung der Bindehaut/Sklera“ fehlgedeutet werden kann (Abb. 10).
Abb. 10
a–h Ziliarkörpermelanom mit Skleradurchbruch. (a) In der Übersichtsaufnahme fällt bei 6–7 Uhr eine dunkel pigmentierte Fläche der peripheren Iris (schwarzer Pfeil) auf sowie eine darunterliegende dunkelbraun pigmentierte Läsion der Sklera (blauer Pfeil) auf. (b) A-Scan (Sonografie) zeigt niedrig-mittelreflektives Signal im Bereich des Tumors. (c–d) Der Spaltlampenbefund zeigt eine kombinierte dunkel pigmentierte Läsion in der Irisperipherie (schwarzer Pfeil) und unterhalb davon eine dunkelbraune Prominenz mit deutlicher, pathologischer Gefäßinjektion (Feeder vessels, blauer Pfeil). (e) Retropupillär zeigt sich die Ausdehnung der großen, dunkel pigmentierten Raumforderung von 6–7 Uhr im Fundusfoto in Mydriasis. (f–g) Ultraschallbiomikroskopie (UBM) zeigt die enorme Größe und Tiefenausdehnung der Raumforderung. (h) Vorderabschnitts(VA)-OCT zeigt die sklerale Infiltration mit Feeder vessels
×
Adenome des nicht pigmentierten und pigmentierten Ziliarepithels
Die Adenome des NPCE (non-pigmented ciliary epithelium = nicht pigmentiertes Ziliarepithel) sind weißliche bis rosafarbene noduläre Raumforderungen. Die Adenome des PCE (pigmented ciliary epithelium = pigmentiertes Ziliarepithel) dagegen sind dunkelbraune bis tiefschwarze noduläre Raumforderungen. Beide entstehen aufgrund der histologischen Lokalisation des Ziliarepithels aus den Ziliarfortsätzen. Sie können beide im Kammerwinkel sichtbar werden und invasives Wachstum zeigen (Cursiefen et al. o. J.; Stefani et al. 1982; Goto et al. 2021).
Leiomyome
Die Leiomyome des Ziliarkörpers sind sehr seltene, benigne, amelanotische Tumoren und können klinisch ebenfalls schwer von den häufiger auftretenden Uveamelanomen, v. a. von den nicht pigmentierten, abgegrenzt werden (Abb. 11). Es gibt mesodermale und mesoektodermale Leiomyome (Quhill et al. 2013; Mor et al. 2020). Sie liegen meist im suprachoroidalen Raum und treten häufiger bei jungen Frauen auf. Es kann im Rahmen der Leiomyomentstehung durch ihr lokal invasives und destruktives Wachstumsmuster zur Ausbildung eines vorderen Staphyloms kommen. In der Funduskopie zeigen sich Leiomyome als nicht pigmentierte Raumforderung. Die histopathologische Differenzierung anderer Ziliarkörpertumoren gelingt nur nach chirurgischer Exzision, durchgeführt als Blockexzision zum Bulbuserhalt (Abb. 12) oder mittels Enukleation mithilfe von immunhistochemischen Untersuchungen (Blodi 1950; Remmer et al. 2014; Mor et al. 2020; Plesníková et al. 2022).
Abb. 11
a–e Vaskuläres Leiomyom des Ziliarkörpers mit ausgeprägtem anterioren Staphylom. (a) Übersichtsaufnahme, rechte Gesichtshälfte. Das vordere Staphylom bedingt eine Vorwölbung des temporalen Unterlides sowie eine dezente livide Verfärbung. Anteile des Staphyloms sind oberhalb der Lidkante erkennbar. (b) Detaillierteres Spaltlampenfoto des rechten Auges des Patienten. Im Bereich des Staphyloms ist die Sklera deutlich verdünnt. Es fällt eine starke Vaskularisierung auf. (c) B-Bild-Sonografie des Staphyloms. Der Wanddefekt beträgt im größten Durchmesser 10,54 mm. (d) Spaltlampenfoto, frischer postoperativer Befund. Die Bindehaut ist adaptiert, der Bulbus tonisiert. Hyphäma schwer erkennbar. (e) Späterer postoperativer Befund. 4 Monate nach der Operation zeigt sich die Bindehaut adaptiert und nur wenig verdickt. Es besteht kein Anhalt für ein Rezidiv. (Mit freundlicher Genehmigung von Professor Dr. Claus Cursiefen, aus Mor et al. 2020)
Abb. 12
a–h Chirurgische Entfernung eines vaskulären Leiomyoms mittels Blockexzision zum Bulbuserhalt. Chirurgische Technik der En-bloc-Exzision mit tektonischer Sklerapatchdeckung. (a) Tunnelschnitt bei 12 Uhr, Parazentesen bei 3 und 9 Uhr. Eingabe von Trypanblau und Viskoelastikumnaht der Zugänge. (b) Aufnähen eines Flieringa-Ringes um das Tumorareal zur Verhinderung eines Bulbuskollapses. (c) Zirkuläre Eröffnung und lamelläre Abpräparation der Bindehaut im prolabierten Areal. (d) Anschlingen der Mm. recti inferior et lateralis. (e) Eröffnung und Entfernung des prolabierten Gewebes mit nur minimaler Sanguination unter Kauterisierung. Bei Zustand nach Vitrektomie kommt es nicht zu einem Glaskörperprolaps. Kein Bulbuskollaps. (f) Nach Ausmessen des Defektes (12 mm) Ausstanzen und Überführen eines passenden Sklerapatches, intermittierend mit 8-0-Vicryl- und 8-0-Nylonfäden. (g) Kryokoagulation zirkulär entlang des Exzisionsareals. (h) Bindehautnaht, danach Phakoemulsifikation und Implantation einer kapselfixierten Hinterkammerlinse. (Mit freundlicher Genehmigung von Professor Dr. Claus Cursiefen, aus Mor et al. 2020)
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Schwannome
Schwannome sind i. d. R. benigne Tumoren peripherer Nervenscheiden, die an allen peripheren Nervenscheiden sporadisch auftreten können und langsam wachsen. Sie kommen sehr selten vor und machen ca. 1 % der intraokularen Tumoren – maligne entarten können sie ebenfalls (Goto et al. 2006; Kiratli et al. 2010; El Mokh et al. 2022).
Medulloepitheliome
Bei den Medulloepitheliomen handelt es sich um embryonale, neuroektodermale Tumoren. Intraokulär kommen sie vor allem im nicht pigmentierten Ziliarepithel vor. An dieser Lokalisation sind sie auch die häufigsten Tumoren. Zudem handelt es sich bei den Medulloepitheliomen um den zweithäufigsten, intraokulären Tumor im Kindesalter nach den Retinoblastomen (Schultz et al. 2018; de Kock et al. 2020). Klinisch zeigen sie sich als langsam wachsende, weißliche bis fleischfarbene Raumforderungen, die kreideweiße kalzifizierte Einlagerungen haben können (Vajaranant et al. 2005).
Adenokarzinome des nicht pigmentierten und pigmentierten Ziliarepithels
Bei Adenokarzinomen des nicht pigmentierten und pigmentierten Ziliarepithels handelt es sich um äußerst seltene maligne Tumoren. Es können Metastasen oder erworbene neuroepitheliale Tumoren sein (Sukeda et al. o. J.).
Perivaskuläre epitheloide Zelltumoren (PEComas)
Perivaskuläre epitheloide Zelltumoren (kurz PEComas) sind sehr seltene benigne, mesenchymale Tumoren aus perivaskulären Epitheloidzellen (Goto et al. 2015, 2021; Simms et al. 2023)
Diagnostik
Als Basis sollte eine gründliche ophthalmologische Untersuchung mittels Visus, Tonometrie und Spaltlampenmikroskopie sowie Funduskopie (in Mydriasis) durchgeführt werden. Zusätzlich empfehlenswert und zur Vollständigkeit notwendig sind eine Gonioskopie und die Transillumination der Iris sowie die u. g. bildgebenden Verfahren.
In der Regel gilt bei Irisraumforderungen diese in medizinischer Miosis unter standardisierten Bedingungen zu untersuchen.
Bei ziliaren Raumforderungen, auffälligen feeder vessels oder skleralen und/oder konjunktivalen melanozytären Läsionen sollte aufgrund der peripheren Lage in Mydriasis funduskopiert werden, um diese besser sichtbar zu machen.
Iris- und Ziliarkörpermelanome können typische klinische Zeichen zeigen, die mittels klinischer Spaltlampenmikroskopie sowie multimodaler Bildgebung zur Verdachtsdiagnose führen:
Größenprogredienz oder Zunahme der Prominenz/Tiefenausdehnung
Verschieden ausgeprägte Pigmentierung
Infiltratives Wachstum mit Sklera-/Ziliarkörper-/Kammerwinkelinvasion (Gonioskopie) oder Aderhautinvasion (Funduskopie in Mydriasis, UBM, Sonografie)
Im klinischen Alltag kann häufig nicht sicher zwischen einem benignen und einem malignen Befund im Ziliarkörper unterschieden werden, sodass es nicht selten zur Exzision des Befundes kommt, um eine sichere Diagnose stellen zu können.
Merke
Zeigt sich eine neue, lokalisierte braune bis schwarze Pigmentierung der Skleraoberfläche, muss umgehend eine eingehende Untersuchung mittels Gonioskopie, Ultraschall und (peripherer) Funduskopie in Mydriasis erfolgen, um auszuschließen, dass es sich nicht um ein invasiv wachsendes Ziliarkörpermelanom handelt.
Biopsie
Besteht Malignitätsverdacht, kann eine Biopsie zur histopathologischen Sicherung genutzt werden. Diese sollte jedoch ausschließlich bei Verdacht auf einen malignen Befund erfolgen und gegen eine vollständige Befundexzision abgewogen werden. Denn es können postoperative Komplikationen, wie u. a. Verschleppung von entarteten Zellen, optische Phänomene mit Diplopie bei optischem Spalt oder auch eine frühzeitige Katarakt auftreten.
Labor
Eine Laboruntersuchung wird i. d. R. nur im Rahmen eines Stagings bei Verdacht auf eine maligne Läsion oder Metastase notwendig. Zudem kann das Tumorgewebe bei Melanomnachweis auf Monosomie 3 hin untersucht werden.
Bildgebung
Zwingend erforderlich zur Einschätzung einer Läsion an Iris und/oder Ziliarkörper ist die Ultraschallbiomikroskopie. Sie dient u. a. zur Diagnostik der Tiefenausdehnung und in den Verlaufskontrollen, z. B. zum Ausschluss maligner Transformation oder Regress bzw. Progress nach Therapie. Ergänzend sollte auch eine A- und B-Bild-Sonografie erfolgen (Roters 2001; Shields et al. 2010, 2012; Matos et al. 2023).
Die optische Kohärenztomografie (OCT) des vorderen Augenabschnitts ist ein weiteres nützliches Instrument, u. a. zur Beurteilung der Binnenstruktur und Ausdehnung der Raumforderung (Grajewski und Lang 2022; Lang und Grajewski 2022).
Eingehendere Untersuchungen kann man um eine Vorderabschnitts-Fluoreszenzangiografie (FAG) mit Fluoreszein und Indocyaningrün erweitern, um pathologische Vaskularisationen sichtbar zu machen (Shields et al. 1996, 2012; Chien et al. 2017; Wawer Matos et al. 2023).
Bei Verdacht eines malignen Befundes oder einer malignen Transformation sollte ein leitliniengerechtes Staging mittels dermatologischer Vorstellung, radiologischer Bildgebung und bei Verdacht einer Metastase eines anderen Primarius eine entsprechende Vorstellung in einem interdisziplinären Tumorboard erfolgen, um die geeignete Therapie schnellstmöglich einleiten zu können.
Differenzialdiagnostik
Die Diagnose anhand typischer klinischer Zeichen eines Irismelanoms können häufig bereits mittels Spaltlampenmikroskopie gestellt werden. Allerdings ist die Unterscheidung von benignen Läsionen, wie z. B. Irismelanozytomen oder Irisnaevi, häufig erschwert.
Zur besseren Einordnung der Läsionen, die meist als Zufallsbefunde entdeckt werden, gehören folgende Untersuchungen mit bildgebender, multimodaler Diagnostik unter standardisierten Untersuchungsbedingungen (s. o.):
Ophthalmologische Basisuntersuchung mit Visus und Augeninnendruckmessung
Vorderabschnitts-FAG (Fluoreszenzangiografie mit Fluoreszein und Indocyaningrün)
Hierbei gilt es zu beachten, dass die Verlaufsuntersuchung mit bildgebender Diagnostik immer unter standardisierten Bedingungen durchzuführen ist. Im Falle von Irisläsionen bedeutet dies entsprechende Maßnahmen in medizinischer Miosis.
Sollten sich Kriterien für ein Melanom oder eine Metastase zeigen, erfolgen eine Vorstellung in einem Tumorboard und ein interdisziplinäres Staging je nach Primarius (Shields et al. 2014; Liu et al. 2017).
Merke
Die Ultraschallbiomikroskopie (UBM) hilft bei der Ermittlung der Tiefenausdehnung bzw. der lokalen Ausbreitung der Raumforderung und kann auch morphologisch Hinweise über die vorliegende Läsion geben, was bei der Differenzierung hilft.
Therapie
Benigne Irisläsionen benötigen in aller Regel keiner therapeutischen Intervention. Notwendig und wichtig sind jedoch regelmäßige Untersuchungen und Dokumentation der Läsionen mit Fotografie, Vorderabschnitts-OCT (VA-OCT) und Sonografie (UBM – Ultraschallbiomikroskopie).
In der Regel bedarf es bei benignen Raumforderungen der Iris keiner Therapie. Sollten die gutartigen Läsionen jedoch beispielsweise die gesamte Pupille verlegen oder der Verdacht auf Malignität bestehen, dann kann eine entsprechende Intervention notwendig werden. Es kann präoperativ oder vor einer Bestrahlungstherapie eine Feinnadelbiopsie zur Diagnosesicherung erfolgen (Kaliki und Shields 2017; Mor et al. 2017).
Operativ können Iris- und Ziliarkörpertumoren bzw. -melanome, die umschrieben sind und nicht über 3–4 Uhrzeiten hinausgehen, als sog. Blockexzisionen exzidiert werden (Cursiefen et al. o. J.; Heindl et al. 2014). Eine Enukleation muss dagegen dann erwogen werden, wenn mehr als die Hälfte der Iris und mehr als die Hälfte des Trabekelmaschenwerks vom Tumor infiltriert sind oder eine großflächige Begleitamotio vorliegt. Dies ist auch eine therapeutische Konsequenz, wenn ein therapierefraktäres Sekundärglaukom durch den Tumor besteht (Shields et al. 2010; Mor et al. 2019; Rao und Shields 2019).
Alternativen zur chirurgischen Exzision und in manchen Fällen auch zum Bulbuserhalt anstelle einer Enukleation, bestehen in strahlentherapeutischen Maßnahmen mittels Plaque-Brachytherapie u. a. mit Ruthenium-160 oder mit Iod-125, Cyberknife-Radiatio oder einer Protonentherapie (Heindl et al. 2007; Mor et al. 2018, 2019).
Die großangelegte, multizentrische, randomisiert-kontrollierte Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) konnte zeigen, dass es keinen signifikanten Unterschied zwischen einer Radio-Brachytherapie mit Iod-125 und einer Enukleation hinsichtlich der Mortalität von Patientinnen und Patienten mit Uveamelanomen gibt, wodurch die Strahlentherapie für unkomplizierte Uveamelanome als Standardtherapie neben der chirurgischen Therapie akzeptiert ist (Salowe und O’Brien 2020).
Verlauf und Prognose
Um eine zuverlässige Verlaufsdokumentation zu erstellen, ist es unumgänglich, die Fotodokumentation unter standardisierten Bedingungen durchzuführen.
Da Morphologie und Größe von Iris- bzw. Ziliarkörperläsionen abhängig sind von der Weite der Pupille, sollte die Dokumentation immer in medizinischer Miosis mittels Pilocarpin-Augentropfen (2 %) durchgeführt werden. So sind die Befunde vergleichbar und ein zunehmendes Wachstum kann als wichtiges Malignitätskriterium herangezogen werden.
Aufgrund der verschiedenen Läsionen, die an Iris und Ziliarkörper auftreten können, gibt es auch ein breites Spektrum an Verläufen und Prognosen.
Ungefähr 5 % aller melanozytärer Irisläsionen zeigen ein Wachstum innerhalb von 5–10 Jahren. Insgesamt ist die Prognose von Irismelanomen gut. Die Metastasierungsrate liegt bei ca. 4 % nach 5 bzw. bei ca. 7 % nach 10 Jahren und 10–11 % innerhalb von 20 Jahren (Shields et al. 2001b; Kaliki et al. 2015). Die Therapie von diffusen Irismelanomen stellt sich dabei schwieriger dar. Sie sind häufiger assoziiert mit einem Sekundärglaukom und dem Verlust des Auges. Iristumoren, die die Iriswurzel und den Kammerwinkel infiltrieren, gehen mit einem erhöhten Risiko für eine Metastasierung, ein extraokuläres Wachstum und der Entwicklung eines Sekundärglaukoms einher. Dabei zeigte sich auch, dass die Wahl der Therapie – hierbei verglichen wurden Radiatio und Enukleation – keinen Einfluss auf die Metastasierung hatte (Salowe und O’Brien 2020).
Ziliarkörpermelanome als Teil der hinteren Uveamelanome haben eine schlechtere Prognose als Irismelanome.
Die Metastasierungsrate liegt laut Literatur bei 19 % nach 5 und bei 33 % nach 10 Jahren und ist somit höher als bei Iris- und Aderhautmelanomen (Shields 2009; Kaliki et al. 2015).
Bei suspekten Befunden sollte umgehend eine Vorstellung in einem spezialisierten ophthalmoonkologischen Zentrum erfolgen.
Besondere Aspekte von Iris-, Ziliarkörpermelanomen und maligner Läsionen
Das Irismelanom hat als vorderes Uveamelanom im Vergleich zum Ziliarkörpermelanom der hinteren Uvea insofern eine besondere Stellung, da es mit nur geringer Metastasierungsrate einhergeht. Zudem kann das Irismelanom durch seine Lage meist früher erkannt werden.
Aus der Studienlage ist bekannt, dass die Wahl der Therapie – unabhängig davon, ob man sich für Resektion, Radiatio oder Enukleation entscheidet – die Mortalität nicht unterschiedlich beeinflusst. Auch eine neoadjuvante Radiatio vor chirurgischer Exzision hat keinen positiven Effekt auf die Sterberate (Gass 1985; Singh et al. 2005; Salowe und O’Brien 2020). Entscheidend ist also, die Diagnose frühzeitig zu stellen und entsprechend eine Therapie, insbesondere auch interdisziplinär, einzuleiten.
Im Folgenden sollen einige Beispiele der häufigsten Befunde aus der ophthalmoonkologischen Sprechstunde gezeigt werden:
Zusammenfassung
Suspekte und hochgradig malignomverdächtige Läsionen der Iris und/oder des Ziliarkörpers sollten für eingehende Untersuchungen umgehend in einer ophthalmoonkologischen Spezialsprechstunde vorgestellt werden.
Bestätigt sich der Malignomverdacht, sollte ein Staging und die Vorstellung in einem speziellen Tumorboard erfolgen.
Viele der Tumoren an Iris und/oder Ziliarkörper lassen sich lediglich histopathologisch genau differenzieren. Dies macht einen operativen Eingriff unumgänglich.
Die Patientenführung sollte je nach Diagnose durch enge, interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Ophthalmoonkologen, Hämatoonkologen, Radiologen, Strahlentherapeuten und ggf. auch Dermatologen erfolgen.
Zudem sollten die Betroffenen regelmäßig über aktuelle Studien informiert und auch in diese eingeschlossen werden.
Literatur
Anguita R, Veas R (2022) Lisch Nodules. N Engl J Med 386:478–478PubMedCrossRef
Baris E, Mine MD, Ciftci MP, Yilmaz SG (2022) Iris Juvenile Xanthogranuloma presenting with Hypopyon. Ocul Immunol Inflamm 30:2014–2016CrossRef
Blodi FC (1950) Leiomyoma of the ciliary body. Am J Ophthalmol 33:939–942PubMedCrossRef
Chien JL, Sioufi K, Ferenczy S, Say EAT, Shields CL (2017) Optical coherence tomography angiography features of iris racemose hemangioma in 4 cases. JAMA Ophthalmol. https://doi.org/10.1001/jamaophthalmol.2017.3390
Cursiefen C, Schlötzer-Schrehardt U, Holbach LM, Naumann GOH (o.J.) Adenoma of the nonpigmented ciliary epithelium mimicking a malignant melanoma of the iris
El Mokh H, Yahia NB, Bouziri M, Gattoufi W, Khabir A (2022) Ciliary body schwannoma: a case report and review of literature. J Ophthalmic Vis Res. https://doi.org/10.18502/jovr.v17i4.12339
Gass JD (1985) Comparison of prognosis after enucleation vs cobalt 60 irradiation of melanomas. Arch Ophthalmol (Chicago, Ill. : 1960) 103:916–923CrossRef
Gelmi MC et al (2022) Adding the cancer genome atlas chromosome classes to American Joint Committee on cancer system offers more precise prognostication in uveal melanoma. Ophthalmology 129:431–437PubMedCrossRef
Goto H, Mori H, Shirato S, Usui M (2006) Ciliary body schwannoma successfully treated by local resection. Jpn J Ophthalmol 50:543–546PubMedCrossRef
Goto H, Usui Y, Nagao T (2015) Perivascular epithelioid cell tumor arising from ciliary body treated by local resection. Ocul Oncol Pathol 1:88–92PubMedCrossRef
Goto H, Yamakawa N, Tsubota K, Umazume K, Usui Y (2021) Clinicopathologic analysis of 32 ciliary body tumors. Jpn J Ophthalmol 65:237–249PubMedCrossRef
Grajewski RS, Lang SJ (2022) Die OCT der Iris. In: Optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts. Springer, Berlin/Heidelberg, S 233–245CrossRef
Harbour JW, Brantley MA, Hollingsworth H, Gordon M (2004) Association between posterior uveal melanoma and iris freckles, iris naevi, and choroidal naevi. Br J Ophthalmol 88:36–38PubMedPubMedCentralCrossRef
Heindl LM et al (2007) High-dose 106Ruthenium plaque brachytherapy for posterior uveal melanoma: a clinico-pathologic study. Ophthalmologe 104:149–157PubMedCrossRef
Heindl LM, Bucher F, Naumann GOH, Cursiefen C (2014) Lack of ciliary body lymphatics in iridociliary melanocytoma. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol 252:169–171CrossRef
Henderson E, Margo CE (2008) Iris Melanoma. Arch Pathol Lab Med 132:268–272PubMedCrossRef
Kaliki S, Shields CL, Shields JA (2015) Uveal melanoma: estimating prognosis. Indian J Ophthalmol 63:93–102. Wolters Kluwer Medknow PublicationsPubMedPubMedCentralCrossRef
Kiratli H, Üstünel S, Balci S, Söylemezoǧlu F (2010) Ipsilateral ciliary body schwannoma and ciliary body melanoma in a child. J AAPOS 14:175–177PubMedCrossRef
Kitao M, Hashida N, Nishida K (2016) Recurrent pseudohypopyon in association with primary vitreoretinal lymphoma: a case report. BMC Ophthalmol 16:103
Kock L de, Priest JR, Foulkes WD, Alexandrescu S (2020) An update on the central nervous system manifestations of DICER1 syndrome. Acta Neuropathologica 139:689–701
Lang SJ, Grajewski RS (2022) Die OCT von vorderer Augenkammer und Kammerwinkel. In: Optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts. Springer, Berlin/Heidelberg, S 219–231CrossRef
Liu SL, Nie YH, He T, Yan XX, Xing YQ (2017) Iris metastasis as the first sign of small cell lung cancer: a case report. Oncol Lett 13:1547–1552PubMedPubMedCentralCrossRef
Mansoor S, Qureshi A (2004) Ciliary body adenoma of non-pigmented epithelium. J Clin Pathol 57:997–998PubMedPubMedCentralCrossRef
Matos W, Philomena A et al (2023) Multimodale Bildgebung bei einseitiger rötlicher Irisläsion. Die Ophthalmologie 120:423–425CrossRef
Meyer P, Graeff E, Kohler C, Munier F, Bruder E (2018) Juvenile xanthogranuloma involving concurrent iris and skin: clinical, pathological and molecular pathological evaluations. Am J Ophthalmol Case Rep 9:10–13PubMedCrossRef
Mor JM et al (2018) CyberKnife®: new treatment option for uveal melanoma. Ophthalmologe 115:302–308PubMedCrossRef
Mor JM, Koch KR, Kakkassery V, Cursiefen C, Heindl LM (2019) New treatment options for iridociliary tumors. Ophthalmologe 116:332–339PubMedCrossRef
Mor JM et al (2020) Exzision und tektonische Deckung eines vaskulären Leiomyoms des Ziliarkörpers mit großem anteriorem Staphylom mittels Sklerapatch. Der Ophthalmologe 117:270–276PubMedCrossRef
Mor J, Koch K, Heindl L (2017) Diagnostik und Therapie von Irisläsionen. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde 234:1541–1554PubMedCrossRef
Naumann GOH (Hrsg) (1997a) Pathologie des Auges I, 2. Aufl. Springer, Berlin/Heidelberg
Naumann GOH (Hrsg) (1997b) Pathologie des Auges II, 2. Aufl. Springer, Berlin/Heidelberg
Quhill H, Rennie IG, Rundle PA, Mudhar HS (2013) Three cases of intraocular mesectodermal leiomyoma expressing progesterone and androgen receptors. Eye (Basingstoke) 27:669–672
Rao, R., und C.L. Shields. 2019. Surgical ophthalmic oncology. Hrsg. Sonal S. Chaugule, Santosh G. Honavar und Paul T. Finger. Cham: Springer International Publishing
Remmer MH, Kaliki S, Eagle RC, Shields CL, Shields JA (2014) Giant leiomyoma of the ciliary body. Oman J Ophthalmol 7:81–83PubMedPubMedCentralCrossRef
Roters S (2001) Ultraschallbiomikroskopie in der augenheilkundlichen Diagnostik. Dtsch Arztebl 98(38):A-2443/B-2105/C-1956
Salowe R, O’Brien JM (2020) The collaborative ocular melanoma study randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma. Ophthalmology 127:S146–S147PubMedCrossRef
Schultz KAP et al (2018) Dicer1 and associated conditions: identification of at-risk individuals and recommended surveillance strategies. Clin Cancer Res 24:2251–2261PubMedPubMedCentralCrossRef
Shields CL et al (2014) Iris metastasis from systemic cancer in 104 patients: the 2014 Jerry A. Shields Lecture. www.corneajrnl.com
Shields CL (2009) Metastasis of uveal melanoma millimeter-by-millimeter in 8033 consecutive eyes. Arch Ophthalmol 127:989PubMedCrossRef
Shields CL et al (2001a) Iris melanoma. Ophthalmology 108:172–178PubMedCrossRef
Shields CL et al (2001b) Iris melanoma: risk factors for metastasis in 169 consecutive patients. Ophthalmology 108:172–178PubMedCrossRef
Shields C, Shields P, Manalac J, Jumroendararasame C, Shields J (2013a) Review of cystic and solid tumors of the iris. Oman J Ophthalmol 6:159–164
Shields CL et al (2013b) Iris nevus growth into melanoma: analysis of 1611 consecutive eyes. Ophthalmology 120:766–772
Shields JA, Shields CL, O’Rourk T (1996) Racemose haemangioma of the iris. Br J Ophthalmol 80:770–771PubMedPubMedCentralCrossRef
Shields JA, Shields CL (2017) Tumors and related lesions of the pigmented epithelium. Asia Pac J Ophthalmol 6:215–223
Shields JA, Shields CL, Shah P, Sivalingam V (1991) Partial lamellar sclerouvectomy for ciliary body and choroidal tumors. Ophthalmology 98:971–983PubMedCrossRef
Singh AD, Kalyani P, Topham A (2005) Estimating the risk of malignant transformation of a choroidal nevus. Ophthalmology 112:1784–1789PubMedCrossRef
Solomon DA et al (2022) Iris and ciliary body melanocytomas are defined by solitary GNAQ mutation without additional oncogenic alterations. Ophthalmology 129:1429–1439PubMedCrossRef
Stefani FH, Kment H, Kment M (1982) Adenom des Ziliarkörpers. Klin Mbl Augenheilk 180, Ausgabe 02, Februar 1982
Vajaranant TS, Mafee MF, Kapur R, Rapoport M, Edward DP (2005) Medulloepithelioma of the ciliary body and optic nerve: Clinicopathologic, CT, and MR imaging features. Neuroimaging Clin N Am 15:69–83PubMedCrossRef
Zamani G, Hajipour A, Ganjeifar B, Ebrahimiadib N, Hosseini SM (2022) Intraocular lymphoma masquerading as unilateral hypopyon anterior uveitis: a case report. J Ophthalmic Inflamm Infect 12:25PubMedPubMedCentralCrossRef
Zierhut M (2011) 9 Uvea. In: Schlote T, Kellner U (Hrsg) Unerwünschte Arzneimittelwirkungen in der Augenheilkunde. Georg Thieme, Stuttgart, S 85–87
