Koagulopathien

Systemische Koagulopathien umfassen ein Spektrum von Erkrankungen, die das Gerinnungssystem betreffen und zu einer Hyperkoagulabilität und Blutungsneigung führen. Diese können erworben oder angeboren (hereditär) sein. Wichtige Krankheitsbilder sind die disseminierte intravasale Gerinnung (DIC), die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), die primäre Immunthrombozytopenie oder idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) und das HELLP-Syndrom (hämolytische Anämie, erhöhte Leberenzyme, niedrige Thrombozyten). Aufgrund ihres multiplen Organbefalls können diese Erkrankungen mit charakteristischen ophthalmologischen Veränderungen einhergehen, die von Augenärzten erkannt werden sollten. Dies ist insbesondere dann wichtig, wenn die ophthalmologischen Komplikationen als erstes Symptom der Grunderkrankung auftreten. Bei Verdacht auf eine Koagulopathie sollte dann eine ausführliche Anamnese erfolgen, sowie eine gezielte Ursachensuche und interdisziplinäre Zusammenarbeit eingeleitet werden.

Die genaue Häufigkeit okulärer Komplikationen bei Koagulopathien ist unbekannt, da viele Fälle aufgrund der lebensbedrohlichen Natur der Grunderkrankung unerkannt bleiben. Obwohl die zugrunde liegende Ätiologie und das Management der verschiedenen Koagulopathien variieren können, zeigen sie oft ähnliche ophthalmologische Manifestationen (Abb. 1, 2 und 3).

Neben der Funduskopie oder Fundusfarbaufnahme ist insbesondere die optische Kohärenztomografie (OCT) sowie die Fluoreszenzangiografie und die OCT-Angiografie hilfreich in der Diagnostik ophthalmologischer Komplikationen bei Koagulopathien. Eine verspätete oder unregelmäßige Füllung chorioidaler Gefäße in der Fluoreszenzangiografie kann ein frühes Anzeichen für okuläre Komplikationen sein (Abb. 3). Nichtperfundierte Areale in der Choriokapillaris oder der Aderhaut können auch mittels OCT-Angiografie dargestellt werden. Die Okklusion der größeren ziliaren chorioidalen Gefäße kann sich als sog. Dreiecksyndrom von Amalric manifestieren (Nemiroff et al. 2017). Die chorioidale Ischämie ist ein charakteristisches Merkmal von systemischen Koagulopathien, kann jedoch auch bei anderen Erkrankungen auftreten wie z. B. einer malignen Hypertonie, rheumatologischen Erkrankungen wie einem Lupus erythematodes (Abb. 4), einer akuten posterioren multifokalen plakoiden Pigmentepitheliopathie (APMPPE) oder nach photodynamischer Therapie.

Mikrothromben in der Choriokapillaris verursachen lokale ischämische Schädigungen des retinalen Pigmentepithels (RPE), was zu einer Störung der äußeren Blut-Retina-Schranke und einer beeinträchtigten RPE-Funktion mit vermindertem Flüssigkeitstransport führen kann. Die Quellpunkte dieser Leckage sind in der Fluoreszenzangiografie erkennbar (Abb. 1). Hierdurch auftretende Flüssigkeit intraretinal, subretinal und sub-RPE kann mittels OCT dargestellt werden (Dewilde et al. 2014; Gundlach et al. 2013; Lin et al. 2012) (Abb. 2 und 3). Flüssigkeitsansammlungen können sich spontan zurückbilden, wenn sich die systemische Erkrankung verbessert (Williams et al. 2018); jedoch können in einigen Fällen Pigmentveränderungen persistieren. In seltenen Fällen wurden auch arterielle oder venöse retinale Gefäßverschlüsse, sowie eine Purtscher-ähnliche Retinopathie bei Koagulopathien berichtet (Viola et al. 2013).

Blutungen können von kleinen subklinischen intraretinalen Punktblutungen bis hin zu schwereren subretinalen, subpigmentepithelialen oder Glaskörperblutungen variieren (Majji et al. 2010; Karagiannis und Gregor 2006; Okuda et al. 2005). Chorioidale Blutungen treten seltener auf. Eine Sehverschlechterung durch Blutungen und Flüssigkeitsansammlungen kann reversibel sein, ein Aderhautinfarkt oder Einriss des retinalen Pigmentepithels kann jedoch zu einem dauerhaften Sehverlust führen (Hartley und Benz 2004; Patel et al. 2005).

Das Management ophthalmologischer Manifestationen bei systemischen Koagulopathien hängt von der interdisziplinären Behandlung der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung ab. Die Behandlung der Grunderkrankung führt häufig zu einer Verbesserung der okulären Befunde und ist essenziell, um einen irreversiblen Sehverlust zu verhindern und die systemische Prognose zu verbessern. Augenärztliche Interventionen wie intravitreale Injektionen, eine Laserphotokoagulation und chirurgische Eingriffe können in ausgewählten Fällen indiziert sein, um die Sehfunktion zu erhalten oder wiederherzustellen.