Lidfehlstellung im Kindesalter

Unterbleibt während der Embryogenese die Differenzierung des Epithels in Bindehaut und Hornhautepithel, bleibt in der Folge die Eröffnung der Lidspalte aus (Duke-Elder 1963). Der Kryptophthalmus kann isoliert oder u. a. im Rahmen eines Fraser-Syndroms auftreten.

Diese Rarität ist klinisch am kontinuierlichen Übergang der Haut von der Stirn zur Wange erkennbar (Abb. 1).

Es ist jeweils eine Einzelfallentscheidung zu treffen. Da die epitheliale Auskleidung von Bindehaut und Hornhaut komplett fehlt, muss diese im Falle eines operativen Versuchs der Eröffnung der Lidspalte beispielsweise durch Mundschleimhaut ersetzt werden, wenn eine Prothesenanpassung angestrebt wird. Alternativ kann eine epithetische Versorgung erwogen werden.

Die sehr seltene kongenitale vertikale Verkürzung der Lider führt zum Lagophthalmus.

Je nach Schweregrad resultiert korneale Exposition mit unterschiedlichen Folgen für das Epithel.

Die konservative benetzende und/oder operativ lidverlängernde Therapie richtet sich am Grad der Exposition der Hornhaut aus.

Darunter ist eine partielle, gelegentlich auch nur punkt- bzw. strangförmige Verwachsung von Ober- und Unterlid zu verstehen.

Nach in der Regel chirurgisch einfacher Durchtrennung der Adhärenz, ggf. kombiniert mit einer Lidkantenplastik, ergibt sich eine regelhafte Lidfunktion. Spontane Öffnung ist beschrieben.

Das Lidkolobom ist eine angeborene umschriebene Spaltbildung des Lides, deren Ursache in einer unterbliebenen Verschmelzung der Lidwülste liegt und damit pathophysiologisch den Hemmungsmissbildungen zugeordnet wird. Kolobome können spontan oder im Rahmen unterschiedlicher Syndrome (z. B. Goldenhar-Syndrom) auftreten.

Die klinisch sichtbare Einkerbung, die zunächst einen Substanzdefekt vermuten lässt, weist keine Wimpern auf. Neben der ästhetischen Beeinträchtigung kann durch die Beeinträchtigung des Lidschlusses eine Benetzungsstörung der Hornhaut resultieren (Abb. 2).

Kleine und mittlere Kolobome können in der Regel direkt verschlossen werden. Größere Kolobome benötigen Gewebeersatz durch aufwendigere okuloplastische Techniken.

Die (oft symmetrische) Vergrößerung der horizontalen Lidspaltenbreite ist mit einer Vergrößerung der Lidstrukturen assoziiert (Duke-Elder 1963). Eine Dehiszenz des lateralen Lidwinkels führt zu einem klinischen Bild ähnlich einem Ektropium des Unterlides (Abb. 3).

Die Therapie richtet sich an der Wiederherstellung regelrechter Lidstellung und -funktion aus: Eine Kanthopexie ggf. kombiniert mit einer partiellen Lidverkürzung ist indiziert.

Das Epiblepharon ist eine typischerweise beidseitig auftretende kongenitale Lidanomalie, bei welcher der präseptale Teil des M. orbicularis oculi und eine zusätzliche Hautfalte dazu führen können, dass die Wimpern in eine vertikale Ausrichtung bis hin zur Trichiasis verdrängt werden. Ein Epiblepharon ist bei ostasiatischen Kindern häufiger anzutreffen und bis zu einem gewissen Grad ohne konsekutive Trichiasis auch physiologisch. In anderen ethnischen Gruppen ist es sehr selten und besitzt immer Krankheitswert.

In der Regel ist ausschließlich das Unterlid betroffen. Eine Hornhautbeteiligung hängt vom Ausmaß der sekundären Wimpernfehlstellung ab (Abb. 4).

Die meisten Fälle von Epiblepharon bilden sich spontan innerhalb der ersten 1–2 Lebensjahre zurück, es kann daher abgewartet werden. Liegt Trichiasis vor, sollte die Behandlung zunächst aus Hornhautpflege und regelmäßiger Kontrolle bestehen. Chronische Entzündung, schwere Hornhautaffektion trotz Salbentherapie oder Fremdkörpergefühl machen eine Korrektur in Form einer operativen Exzision des Epiblepharons zur Normalisierung der Lid- und Wimpernstellung notwendig (Abb. 4).

Ein Epikanthus ist eine im Wesentlichen vertikal verlaufende Hautfalte, die am oder über dem medialen Lidwinkel mit der Konkavität nach temporal verläuft und typischerweise einer Fortsetzung der Haut oberhalb der Liddeckfalte entspricht. Bei Kaukasiern ist ein Epikanthus beim Säugling und Kleinkind in einem gewissen Maße physiologisch, er bildet sich in der Regel mit der Aufsteilung des Nasenrückens im Kleinkindalter einhergehend zurück. Bei Angehörigen ost- und südostasiatischer Völker ist ein Epikanthus physiologisch.

Pathologisch ist ein Epikanthus inversus, eine sichelförmige Lidfalte, die sich eher über dem medialen Unterlid erstreckt. Meist ist dieser Bestandteil des Blepharophimose-Syndroms (s. unten, Abb. 5).

Bildet sich der Epikanthus nicht innerhalb der ersten Lebensjahre zurück oder führt er zur Einschränkung der Lidfunktion (meist in Form sekundärer Ptosis) oder ist er Bestandteil eines Blepharophimose-Syndroms, ist eine operative Entlastung in Form einer Doppel-Z-Plastik oder einer V-Y-Plastik angezeigt (Verdin et al. 1993).

Die Distichiasis ist durch feine wimpernartige Haare aus den Meibom-Drüsen des Lidrandes gekennzeichnet, die in Richtung des Bulbus im Sinne einer zweiten, fehlgestellten Zilienreihe wachsen.

Klinisch resultiert Trichiasis, hier im Sinne des Reibens der zusätzlichen Zilienreihe, die zunächst zu einer Reizung und ggf. im Verlauf zu einer Schädigung der Hornhaut führen kann. Distichiasis kann sowohl am Ober- als auch am Unterlid und ein- oder beidseitig auftreten.

Die Behandlung besteht vorzugsweise in einer Entfernung mittels (Elektro-)Epilation. Rezidive sind nicht selten, da Zilien unterschiedliche Wachstumszyklen aufweisen und so bei einer Epilation nicht alle fehlstehenden Wimpern auf einmal behandelt werden können.

Im Gegensatz zur Dermatochalasis, deren Entstehung involutive Prozesse zugrunde liegen und die daher nur bei Erwachsenen vorkommt, manifestiert sich ein Blepharochalasis-Syndrom in der Regel bei jungen Erwachsenen und gelegentlich auch schon im Kindesalter (Abb. 6).

Inflammatorische Prozesse, deren Ursache weiter unklar ist, führen zu einem Angioödem.

Typisch ist ein aktives Stadium mit wiederkehrenden Episoden von Oberlidschwellung und leichter Hautrötung, gefolgt von einem inaktiven Stadium ohne Entzündungszeichen, in dem sich der Überschuss an verdickter Haut dann nicht mehr komplett zurückbildet.

Der zunehmende Überschuss an verdickter Haut im Lidbereich führt zur Behinderung der Lidöffnung, der Beeinträchtigung der Zilienfunktion und zur Einschränkung des Gesichtsfeldes. Eine Oberlidblepharoplastik ist bei den Betroffenen medizinisch indiziert.

Aufgrund der entzündlichen Komponente ist postoperativ mit einer längeren Schwellung zu rechnen. Rezidive sind nicht selten.

Myasthenie und Horner-Syndrom finden sich nahezu ausschließlich bei Erwachsenen und werden daher hier nicht explizit behandelt.

Der M. levator palpebrae wird vom Ramus superior des N. oculomotorius versorgt. Da der Nerv einem unpaaren Kerngebiet entspringt, führen nukleäre Läsionen zu einer beidseitigen symmetrischen Ptosis. Weitaus häufiger sind periphere Nervenausfälle verursacht durch vaskuläre Ursachen, Tumoren oder Traumata.

Es finden sich neben der Ptosis Motilitätsstörungen sowie ggf. eine efferente Pupillenstörung. Eine spontane Regeneration kann in Abhängigkeit von der Ursache auftreten, meist ist sie jedoch unvollständig oder es kommt zur Fehlregeneration.

Nach einem Zeitraum von 6–12 Monaten kann (nach evtl. vorheriger Schieloperation) eine Korrektur der Ptosis erfolgen.

Das operative Vorgehen wird vordergründig durch das Ausmaß der vorhandenen Levatorfunktion bestimmt (Chen et al. 2023). Daher ist es essenziell, diese durch Messung zu bestimmen oder bei Kindern, die sich nur ungenügend untersuchen lassen, näherungsweise zu schätzen (s. Abschn. 2).

Weiterhin spielt generell für die Planung einer Ptosischirurgie das Erfassen eines Hautüberschusses (Dermato- und/oder Blepharochalasis) und/oder eines Fettgewebsprolaps eine Rolle. Beides ist im Kindesalter typischerweise nicht vorhanden und muss daher auch nicht operativ adressiert werden.

Ptosischirurgie lässt sich auf drei grundlegende Prinzipien reduzieren:

Eine reine Levatorreinsertion ist nur bei einer Desinsertion, wie sie z. B. bei der kontaktlinsenassoziierten Ptosis zugrunde liegt, indiziert und wird daher im Kindesalter selten ausgeführt. Bei der Wahl eines anterioren Zugangs wird das Lid in der Deckfalte eröffnet. Wenn die Deckfalte nicht oder nicht mehr erkennbar ist, kann diese neu definiert werden, was auch aus ästhetisch-rekonstruktiven Gesichtspunkten immer in Symmetrie zur Gegenseite erfolgen sollte. Nach Durchtrennen des Orbikularismuskels kann sowohl der Tarsus als auch die Levatoraponeurose dargestellt werden. Eine gute Orientierungshilfe zum Auffinden der Sehne bietet der präaponeurotische Fettkörper. Bei guter Levatorfunktion und sichtbarer Desinsertion genügt eine Refixation der Levatoraponeurose auf dem oberen Tarsusdrittel. Eine reine „Faltung“ der Levatorsehne lässt sich schneller operieren, ist aber schwieriger zu revidieren und sollte daher vermieden werden. Physiologischer ist das Freilegen der Sehne, in der Regel nach Eröffnen des Septum orbitale, und die anschließende Reinsertion.

Da bei angeborener Ptosis die Levatorfunktion typischerweise reduziert ist, wird im Kindesalter häufiger eine Levatorresektion als eine reine Reinsertion notwendig (Abb. 8). Dazu kann derselbe Zugang wie bei einer Levatorreinsertion genutzt werden, es wird nur die Aponeurose weiter nach kranial präpariert, als für die Reinsertion erforderlich ist. Die Eröffnung des Septum orbitale ist jetzt obligat. Nach Resektion des gewünschten Sehnenanteils wird diese ebenfalls auf dem Tarsus reinseriert. Für den Fall eines postoperativen Übereffektes sollte ein gewisser Überschuss an Sehne erhalten werden, um ggf. eine Rücklagerung zur Wiederherstellung des Lidschlusses zu ermöglichen. Die Liddeckfalte kann durch Einzelknopf- oder auch fortlaufende Nähte, die den darunterliegenden Levatorkomplex teilweise mit fassen, wiederhergestellt oder neu geschaffen werden. Dabei sollte auf Symmetrie zum Partnerauge geachtet werden.

Die Frontalisaktivität und die daraus resultierende Brauenmotilität beträgt in der Regel 15–25 mm und diese wird automatisch unbewusst bei unzureichender Funktion des Levatormuskels zur Lidhebung genutzt. Das Prinzip der Frontalissuspension beinhaltet eine mechanische Verbindung zwischen Stirnmuskel und Oberlid, um so bereits durch minimale Brauenhebung auch eine Lidhebung herbeizuführen (Abb. 9).

Das Verfahren nach Fox nutzt eine rhombenförmige Schlingenführung, das Verfahren nach Crawford zwei im Oberlid dreiecksförmige Schlingen, die ebenfalls unter dem M. orbicularis durchgeführt werden und das Augenlid mit der Augenbraue verbinden. Dabei können technisch sehr unterschiedliche Materialien wie autologe Fascia lata oder alloplastisches Material (Mersilene-Netz, -Faden, Supramid etc.) benutzt werden.

Überkorrektur mit fehlendem Lidschluss und evtl. konsekutiver Keratopathie ist eine häufige passagere Komplikation. Das Auftreten ist umso wahrscheinlicher, je schlechter die Levatorfunktion präoperativ war. Medikamentöse Hornhautpflege oder der vorübergehende Einsatz therapeutischer Kontaktlinsen hilft, während der Rückbildungsphase Komplikationen zu vermeiden. Ein permanentes Lidschlussdefizit bedingt meist eine operative Revision.

Unterkorrektur ist ebenfalls möglich und in der Regel nur durch einen weiteren Eingriff zu beheben.

Die Oberlidretraktion ist das Kardinalsymptom einer endokrinen Orbitopathie, die im Kindesalter vorkommen kann, aber selten ist (Abb. 10).

Lagophthalmus (inkompletter Lidschluss) ist die Folge einer ausgeprägten Oberlidretraktion.

Konservative hornhautpflegende Therapie steht an erster Stelle. Die transkutane Durchtrennung aller Lidschichten im Sinne einer kompletten Blepharotomie oder die Rücklagerung des Levatorkomplexes mit oder ohne Interponat führt zur Normalisierung des Lidschlusses.

Ein primäres Ektropium ist für das Kindesalter untypisch, eher handelt es sich um ein selten auftretendes Euryblepharon (s. Abschn. 3.5).

Sekundäre Formen durch Vernarbung der vorderen Lidlamelle sind möglich.

Die operative Therapie richtet sich nach der Ursache. In der Regel wird bei Desinsertion des lateralen Lidwinkels eine laterale Zügelplastik (Kanthopexie) notwendig.

Ein primäres Entropium ist für das Kindesalter untypisch, ein Epiblepharon (s. Abschn. 3.6), welches zu Trichiasis führt, kann ein Entropium vortäuschen. Sekundäre Formen durch Vernarbung der hinteren Lidlamelle sind möglich.

Durch die narbige Verkürzung der hinteren Lidlamelle, bestehend aus Konjunktiva und Tarsus, kommt es zu einer Einwärtsdrehung des Lidrandes.

Weltweit betrachtet spielt ein Trachom die größte Rolle, eine prinzipiell behandelbare Infektion der Bindehaut mit Chlamydia trachomatis, welche unbehandelt zur Schrumpfung der Conjunctiva tarsi und damit sekundär zu Trichiasis führt. Reiben der Wimpern auf der Hornhaut führt zunächst zu Fremdkörpergefühl. Unterbleibt auch die Behandlung der nachfolgenden sekundären Keratitis, resultieren dichte weißliche stromale Narben und Erblindung im Sinne des Gesetzes.

Eine Inspektion der Bindehaut des Oberlides und des Unterlides ist daher bei jedem Entropium-Patienten unerlässlich.

Konservative hornhautpflegende Therapie steht zunächst an erster Stelle. Definitive Heilung ist in der Regel nur chirurgisch zu erzielen.

Bei kompletter peripherer Fazialisparese resultiert auf der gelähmten Seite Lagophthalmus (fehlender Lidschluss). Da die Stirnmuskeln und der M. orbicularis oculi supranukleär durch beide Hemisphären versorgt werden, sind bei zentraler Fazialisparese Stirnrunzeln und Lidschluss möglich.

Eine Fazialisparese ist meist idiopathisch auftretend und seltener durch entzündliche Erkrankungen (z. B. Borreliose, Herpes zoster), Felsenbeinfrakturen oder im Kindesalter öfter durch Tumoren ausgelöst.

Ein seltenes angeborenes Syndrom ist das Möbius-Syndrom mit beidseitiger Lähmung der mimischen Muskulatur in Kombination mit intranukleären Lähmungen der Augenmuskeln, insbesondere einer Abduzensparese oder supranukleärer Blicklähmung.

Bei aktivem Lidschluss bleibt die Lidspalte partiell offen. Durch fehlende Benetzung der Hornhaut kommt es zur Expositionskeratopathie mit inferioren punktförmigen Hornhauterosionen. Nachfolgend kann es zu Hornhautinfektionen und Ulzeration kommen mit Perforationsgefahr oder Narbenbildung.

Konservativ werden tagsüber gelförmige Tränenersatzmittel und zur Nacht Dexpanthenol AS ggf. in Kombination mit einem Uhrglasverband genutzt.

Operativ gibt es am Oberlid die Möglichkeit einer Lidbeschwerung („lid loading“) mit prätarsal fixiertem Gold- oder meist Platinimplantat. Am Unterlid kann eine laterale Zügelplastik oder eine geringfügige Tarsorrhaphie helfen, den Lidschluss wiederherzustellen.

Lidzuckungen (Orbikulariskontraktionen) treten als kontinuierliche und feine Kontraktionen auf, die hauptsächlich das untere Augenlid betreffen. Die Ursachen für diesen Zustand sind nicht genau bekannt, aber die Manifestation wird mit Stress, Müdigkeit und Koffeinkonsum in Verbindung gebracht und betrifft daher nur sehr selten das Kindesalter. 2–3 % der Kinder mit einem Neuroblastom weisen einen Myoklonus auf.

Augenlidmyokymie klingt in der Regel spontan ab.

Die Behandlung umfasst konservative Maßnahmen mit Ruhe, Beruhigung und reduziertem Koffeinkonsum. Wenn die Symptomatik trotz Vermeidung auslösender Faktoren wie Stress und Schlafmangel persistiert, sind ursächliche neurologische Erkrankungen auszuschließen.