Das Neovaskularisationsglaukom wird durch pathologische Gefäßneubildungen im vorderen Augenabschnitt verursacht. Die sich bildende fibrovaskuläre Membran kleidet zuerst den Kammerwinkel aus, um ihn dann durch Kontraktion innerhalb oft schon kurzer Zeit komplett zu verschließen. Diese Glaukomform wird zumeist von retinaler Ischämie ausgelöst und durch den Gefäßwachstumsfaktor Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) vermittelt. Die Bandbreite der Symptome reicht von zunächst noch fehlenden Symptomen bis hin zu einem schmerzhaften, geröteten blinden Auge zusammen mit Cephalea und Übelkeit. Unbehandelt ist die Prognose ausgesprochen schlecht und führt zumeist innerhalb von Monaten zu Erblindung. Auch bei rechtzeitiger Diagnose und zügiger Therapie ist die Prognose abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung und eher ungünstig. Eine medikamentöse Therapie ist in der Regel insuffizient und kommt nur als überbrückende oder ergänzende Maßnahme infrage. Essenzielle Bausteine der Therapie sind die Minderung der retinalen Ischämie, die Unterbrechung der Signalkaskade, die zum pathologischen Gefäßwachstum führt, falls möglich Therapie der Grundkrankheit sowie falls nötig chirurgische Senkung des Augeninnendruckes.
Das Neovaskularisationsglaukom (NVG) ist durch pathologische Gefäßneubildungen im Kammerwinkel (KW) gekennzeichnet, die diesen zunächst als fibrovaskuläre Membran auskleiden und in der Folge typischerweise durch Kontraktion verschließen. Das Resultat ist eine zumeist beträchtliche Entgleisung des intraokularen Druckes (IOD) mit rasch fortschreitender glaukomatöser Schädigung des Nervus opticus. Der Prozess kann durch eine große Zahl verschiedener zugrunde liegender Erkrankungen verursacht werden und wird zumeist via Ischämie durch den Gefäßwachstumsfaktor Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) angetrieben.
Pathophysiologie/Ursachen
Retinale Ischämie induziert VEGF-Ausschüttung
In der Regel bewirkt eine retinale (oder auch okuläre) Ischämie bzw. Hypoxie eine Zunahme der intraokularen Produktion und Ausschüttung des VEGF. Seltener können auch intraokulare Tumore (als Folge von Ischämie oder durch vermehrte Expression des verantwortlichen Gens) oder entzündliche Prozesse im Rahmen einer Uveitis die Quelle des sezernierten VEGFs darstellen. Der VEGF stimuliert das Gefäßwachstum durch Erregung des VEGF-Rezeptor-2 (VEGFR2) der vaskulären Endothelzellen. Dies bewirkt über verschiedene intrazelluläre Wege eine Zunahme der Zellteilung wie auch der Migration von vaskulären Endothelzellen, aber auch der vaskulären Permeabilität (Senthil et al. 2021) (Abb. 1).
Abb. 1
Pathophysiologie des Neovaskularisationsglaukoms
×
Auch die Balance anderer proangiogenetisch sowie antiangiogenetisch wirkender Faktoren kann am Geschehen beteiligt sein (Tab. 1). Es konnte jedoch in einem Primatenmodell gezeigt werden, dass die Injektion von VEGF allein ausreicht, um ein Neovaskularisationsglaukom zu verursachen (Senthil et al. 2021).
Tab. 1
Überblick proangiogenetischer und antiangiogenetischer Faktoren
Der wesentlichste Faktor ist also VEGF, der von verschiedensten Zellen produziert wird, wie z. B. von Müller-Zellen, retinalen Pigmentepithelzellen, retinalen Ganglienzellen, Perizyten und von den Zellen des nicht pigmentierten Ziliarkörperepithels.
VEGF bewirkt pathologische Gefäßneubildungen in Iris und Kammerwinkel
Der VEGF bewirkt eine Proliferation der Gefäßendothelzellen sowie auch deren verstärkte Migration. Letztlich hat dies ein Wachstum pathologischer Gefäße in Retina, Iris (vom Circulus arteriosus minor ausgehend) und Kammerwinkel (vom Circulus arteriosus major ausgehend) zur Folge (Senthil et al. 2021). Die pathologischen Gefäße sind v. A. oberflächlich in Iris und Kammerwinkel (KW) lokalisiert und nicht mit den physiologischen Tight Junctions zwischen den Endothelzellen ausgestattet. Als Konsequenz ist die Blut-Kammerwasser-Schranke gestört und Proteine sowie Zellen können vermehrt in das Kammerwasser übertreten.
Fibrovaskuläre Membran kleidet den Kammerwinkel aus und verschließt ihn durch Kontraktion
Unter begünstigendem Einfluss von TGF-β (Senthil et al. 2021) bildet sich eine fibrovaskuläre Membran, welche die Iris und den Kammerwinkel auskleidet und dadurch den Kammerwasserabfluss im zunächst noch offenen Kammerwinkel blockiert. Sie enthält auch proliferierende Myofibroblasten, die in der Folge durch Kontraktion einen Kammerwinkelverschluss durch periphere anteriore Synechien (PAS) herbeiführen. Die Kontraktion der Myofibroblasten ist auch für die flache kryptenlose Irisoberfläche verantwortlich (Senthil et al. 2021) (Abb. 1).
Die pathologischen Gefäßwucherungen werden durch den VEGF vermittelt, der fast immer reaktiv als Folge einer retinalen Ischämie oder Hypoxie vermehrt in der Retina produziert wird.
Mechanismen für Visusverlust bei Neovaskularisationsglaukom
Bereits die Auskleidung des KW und noch mehr der Verschluss des KW durch PAS löst einen massiven Druckanstieg aus, der gleichwohl nicht schnell genug erfolgt, um die klassische Symptomatik eines akuten Winkelblocks zu verursachen. Die Druckentgleisung hat eine rasch fortschreitende glaukomatöse Optikusatrophie zur Folge. Der wesentlichste Mechanismus für Visusverlust bei NVG mit hohem IOD ist jedoch die Ischämie sowohl der Papille als auch der Makula. Der oft massiv gesteigerte IOD wirkt hier zusammen mit der primär gestörten Perfusion im Rahmen der Grundkrankheit (Senthil et al. 2021). Je nach zugrunde liegender Pathologie können darüber hinaus auch ein Makulaödem, eine Glaskörperblutung, ein Hyphäma sowie ein korneales Epithelödem ihren Anteil am Visusverlust haben.
Zugrunde liegende Erkrankungen
Ein Neovaskularisationsglaukom kann durch eine Vielzahl verschiedener Erkrankungen ausgelöst werden (Tab. 2 A und B), aber vier Fünftel aller Fälle werden durch eine proliferative diabetische Retinopathie (PDRP, 33 %), eine ischämische retinale Zentralvenenthrombose (iZVT, 33 %) und ein okuläres Ischämiesyndrom (OIS, 13 %) verursacht. (Senthil et al. 2021) Man sollte auch nicht vergessen, dass tatsächlich pathologische Gefäße der Iris nicht zwingend die Ursache eines Glaukoms sein müssen (Tab. 2 C und D) bzw. dass Gefäße auch nur in den Augen des Betrachters als pathologisch erscheinen können (Tab. 2 E).
Tab. 2
Zugrunde liegende Ursachen des Neovaskularisationsglaukoms
Normale Gefäße, die Anlass zur Verwechslung geben können
Hyperämie der Irisgefäße
Gefäße des Circulus arteriosus iridis major
Blut im Schlemm-Kanal
Liste zugrunde liegender Erkrankungen zusammen mit der Prävalenz der jeweiligen Erkrankung sowie der Prävalenz eines NVG bei Vorliegen der Erkrankung. Angaben/Jahr oder/5 Jahre beziehen sich auf die Inzidenz. NVG: Neovaskularisationsglaukom, WBG: Winkelblockglaukom, NV: Neovaskularisation, NVI: Neovaskularisation der Iris. § auf Deutschland hochgerechnet; * VEGF-Produktion (und andere Faktoren) verstärkt als Folge des defekten VHL-Proteins, das nicht korrekt mit HIF1 und HIF2 interagiert; ** VEGF-Produktion im Wirt durch Produktion des Fibroblast Growth Factor-2 (FGF2) im TU stimuliert – daneben auch Ischämie als Faktor.
Literaturangaben zur Tab. 1: (McAllister 2012; Hayreh 2007; Hayreh et al. 1983; Lee et al. 1998; Terelak-Borys et al. 2012; Liu et al. 2012; Gross et al. 2018; Arevalo et al. 2015; Sun und Ji 2020; Reeves et al. 2006; Long et al. 2021; Murillo Lopez et al. 2022; Lundeen et al. 2023; McAllister 2012; McIntosh et al. 2010; Bai et al. 2023; Brinks et al. 2016; de Silva und Brookes 2007; Tang et al. 2018; Friedman 1999; Lonser et al. 2003; Kaliki et al. 2013; Hernandez-San Martin et al. 2020; Samara et al. 2015; Buch et al. 2007)
Wichtig
Bei vier von fünf Patienten liegt dem Neovaskularisationsglaukom eine von nur drei Erkrankungen zugrunde:
In vier von fünf Fällen liegt dem NVG eine von nur drei Krankheiten zugrunde: eine ischämische Zentralvenenthrombose (iZVT, 33 %), eine proliferative diabetische Retinopathie (PDRP, 33 %), und ein okuläres Ischämiesyndrom (OIS, 13 %). Die erstgenannten treten im mittleren bis höheren Alter auf, das OIS tritt v. a. in fortgeschrittenem Alter auf.
Unter den vielen seltenen Ursachen des NVG finden sich auch eine Reihe von Störungen, die bei Neugeborenen oder kleinen Kindern auftreten. Neben der Frühgeborenenretinopathie darf man hier das Retinoblastom, die familiäre exsudative Vitreoretinopathie und das retinale kapilläre Hämangioblastom nicht vergessen.
Entsprechend der überaus diversen Ätiologien findet sich keine klare Abhängigkeit vom Geschlecht.
Bei Patienten < 50 Jahren (13 % der Patienten) finden sich zu 58 % andere sonst seltene Risikofaktoren wie Blutgerinnungsstörung, hormonelle Kontrazeption oder Auftreten direkt post partum, Verschluss der A. carotis oder A. vertebralis, Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises (Rothman et al. 2019).
Das Neovaskularisationsglaukom kommt auch bei Kindern und jungen Erwachsenen vor. Diese Fälle sind seltener und weisen meist andere ophthalmologische Grunderkrankungen oder systemische Risikofaktoren auf.
Faktoren die eine Neovaskularisation der Iris oder Neovaskularisation des Kammerwinkels bei Vorliegen retinaler Hypoxie begünstigen
Pseudophakie, Aphakie, Zustand nach Vitrektomie: Es wird postuliert, dass dadurch die Diffusion von O2 in den hinteren Augenabschnitt begünstigt wird und eine relative Hypoxie von Iris und Ziliarkörper (ZK) resultiert und dass als Konsequenz der ZK zur wichtigen Produktionsstätte von VEGF werden kann (Chalam et al. 2014). Alternativ dazu scheint es auch naheliegend, dass eine Vitrektomie und eine Pseudophakie die Diffusion des VEGF aus dem Hinterabschnitt in die vordere Augenkammer begünstigt.
NVI und/oder NVKW sind gut erkennbar, der KW ist noch offen, jedoch bereits mit fibrovaskulärer Membran zu > 50 % ausgekleidet, der IOD ist erhöht (Abb. 3).
NVI sind gut erkennbar, der KW ist teilweise (Abb. 4) oder großteils (Abb. 5) durch periphere anteriore Synechien (PAS) verwachsen und der IOD meist stark erhöht.
Normal, bis auf klinische Zeichen der kausalen Krankheit
Normal
Normal
–
Gut
Rubeosis iridis
Rötung, Schmerzen, Photophobie
NVI v. a. in der pupillaren Zone der Iris
KW offen, evtl. NVKW
Normal
+
Gut
Offenwinkelglaukom
Rötung, Schmerzen, Photophobie, Cephalea
Verminderte Pupillenreaktion durch fibrovaskuläre Membran auf der Iris
KW offen, NVKW
Erhöht
++
Gut bei rascher Therapie
Winkelblockglaukom
Je nach Geschwindigkeit des IOD-Anstiegs: zusätzlich Übelkeit und Erbrechen, schwere Schmerzen, Cephalea
Goniosynechien durch Kontraktion der fibrovaskulären Membran, Pupille starr, mittelweit, entrundet
Synechien, NVKW nicht mehr sichtbar
Stark erhöht (oft 40–60 mmHg)
++
Ektropion uveae
Schlecht
IOD: intraokularer Druck, NVI: Neovaskularisation der Iris, NVKW: Neovaskularisation im Kammerwinkel, KW: Kammerwinkel; modifiziert nach (Urbonaviciute et al. 2022)
Abb. 2
Rubeosis iridis, Stadium 2: a: Gefäßknospen und feine Gefäße nahe dem Pupillarrand, Kammerwinkel ist frei; b: Foto (Modifiziert von Fig. 1, Gustavo B. Rodrigues, Neovascular glaucoma: a review, Springer Nature, 2016, doi: 10.1186/s40942-016-0051-x, verwendet unter CC BY 4.0)
Abb. 3
Rubeosis iridis und im Neovaskularisation im Kammerwinkel, Stadium 3: feine Gefäße nahe dem Pupillarrand aber auch in der ziliaren Zone der Iris, zusätzlich feine Gefäße, die den Skleralsporn radiär überqueren und sich im Trabekelmaschenwerk verzweigen, Kammerwinkel ist noch offen. (Modifiziert von Fig. 2, Gustavo B. Rodrigues, Neovascular glaucoma: a review, Springer Nature, 2016, doi: 10.1186/s40942-016-0051-x, verwendet unter CC BY 4.0)
Abb. 4
Rubeosis iridis und im Neovaskularisation im Kammerwinkel mit partiellem Verschluss, Stadium 4, Weiss & Gold Grad 3: feine Gefäße nahe dem Pupillarrand und markante Gefäßbäumchen in der ziliaren Zone der Iris, markante Neovaskularisationen im Kammerwinkel mit Goniosynechien bis zu 3 Quadranten. (a) Zeichnung, (b) Foto. (Modifiziert von Fig.3, Gustavo B. Rodrigues, Neovascular glaucoma: a review, Springer Nature, 2016, doi: 10.1186/s40942-016-0051-x, verwendet unter CC BY 4.0)
Abb. 5
Rubeosis iridis mit komplettem Kammerwinkelverschluss, Stadium 4, Weiss & Gold Grad 4: Goniosynechien bei mehr als 3 Quadranten. (a) Zeichnung, (b) Foto. (Modifiziert von Fig. 4, Gustavo B. Rodrigues, Neovascular glaucoma: a review, Springer Nature, 2016, doi: 10.1186/s40942-016-0051-x, verwendet unter CC BY 4.0)
×
×
×
×
Symptome
Patienten können ohne subjektive Symptome im Stadium 2 diagnostiziert werden, wenn sie wegen ihrer Grunderkrankung (z. B. Diabetes mellitus mit diabetischer Retinopathie) in ausreichend engmaschiger Observanz stehen. Ist dies nicht der Fall, werden sie oft erst im Stadium 3 oder mit dem Vollbild eines NVG im 4. Stadium vorstellig. Typischerweise liegt dann meist ein seit Längerem bestehendes Beschwerdebild mit Augenrötung, Schmerzen und Visusverlust vor. Der Visusverlust kann dabei Monate zurückliegen und plötzlich (Hinweis auf iZVT als kausale Pathologie) oder aber erst im Rahmen der Kongestion aufgetreten sein. Selbst bei hohem IOD ist ein zunächst asymptomatischer Verlauf möglich, wenn die zugrunde liegende Pathologie den zentralen Visus nicht beeinträchtigt, der Druckanstieg langsam erfolgt und das korneale Endothel gesund ist (Senthil et al. 2021).
Bei später Diagnose und/oder insuffizienter Therapie mündet das NVG in den Zustand eines blinden schmerzhaften Auges mit chronischer Kongestion. Die Schmerzcharakteristik ist dabei typischerweise dumpf. Periodische plötzliche scharfe Schmerzen können mitunter auf ein bullöses korneales Epithelödem zurückgeführt werden, das trotz erfolgreicher Drucksenkung persistieren kann.
Zeichen
Spezifische Zeichen im vorderen Augenabschnitt
Die konsistentesten Zeichen sind NVI und NVKW, wobei die NVI initial nur mit Fluoreszenzangiografie erkennbar sein können (prärubeotisches Stadium) und die NVKW initial nur mit Gonioskopie erkannt werden können. Die NVI beginnen zumeist mit kleinen Gefäßknospen am Pupillarrand, die noch relativ leicht übersehen werden können. Ein positiver Tyndall-Effekt kann ein Hinweis auf eine inzipiente NVI sein (Hayreh et al. 1983) und ist die Folge der undichten, pathologischen, neugebildeten Gefäße. Die Vasoproliferation schreitet dann mit feinen Gefäßen an der Irisoberfläche nahe dem Pupillarrand (Abb. 6a) oder mit kleinen Gefäßbüscheln fort (Senthil et al. 2021) und kann schließlich ausgeprägte Gefäßbäume an der gesamten Irisoberfläche ausbilden, die vom Circulus arteriosus iridis major stammen und zumeist im zentralen Irisdrittel im Irisstroma verschwinden. Diese müssen von normalen radiären Irisgefäßen unterschieden werden. Die NVKW erkennt man in der Gonioskopie zunächst als einzelne zarte Gefäße, die den Skleralsporn von posterior kommend überschreiten und sich über dem TM verzweigen (Abb. 6b). Sie können selten auch schon ohne NVI auftreten, weshalb bei Grundkrankheiten mit Risiko für NVG eine routinemäßige Gonioskopie empfohlen wird (Azad et al. 2013). Gelegentlich im KW auftretende dickere zirkuläre Gefäße, die auch Schlingen ausbilden und in Anteilen auch radiär erscheinen können und vom Circulus arteriosus iridis major originieren, dürfen nicht mit NVKW verwechselt werden. In der Folge entwickeln sich durch Kontraktion der fibrovaskulären Membran ausgedehnte PAS (Abb. 7a) , verbunden mit Ektropion uveae und starrer Pupille (Abb. 7b, Tab. 4).
Abb. 6
Patient mit ischämischer Zentralvenenthrombose. (a) Rubeosis iridis, weiße Pfeile markieren feine Gefäße nahe dem Pupillarrand, schwarze Pfeilköpfe markieren feine oberflächliche Irisgefäße. (b) Zarte Neovaskularisationen im Kammerwinkel, weiße Pfeile markieren ein feines Gefäß, das den Skleralsporn überquert, weiße Pfeilköpfe markieren eine Zone mit peripheren anterioren Synechien. (Quellenangabe: Clemens Vass, Wien)
Abb. 7
Neovaskularisationsglaukom mit (a) ausgeprägter Rubeose im teilweise noch offenen Kammerwinkel (schwarze Pfeile) sowie peripheren anterioren Synechien (weiße Pfeile) und (b) ausgeprägter Rubeosis iridis, starrer Pupille und Ektropion uveae (weiße Pfeile); zusätzlich sind auch hintere (= iridokapsuläre) Synechien sichtbar (schwarze Pfeile). (Quellenangabe: Norbert Pfeiffer, Mainz)
Tab. 4
Klassifikation der Neovaskularisation der Iris und der Neovaskularisation im Kammerwinkel in Schweregrade nach Weiss und Gold
Grad 1
Grad 2
Grad 3
Grad 4
Neovaskularisation der Iris (NVI)
Feine oberflächliche NV der Iris in der pupillaren Zone, < 2 Quadranten
Oberflächliche NV der Iris in der pupillaren Zone, > 2 Quadranten
Zusätzliche NV der ziliaren Zone der Iris und/oder Ektropion uveae 1–3 Quadranten
NV der ziliaren Zone der Iris und/oder Ektropion uveae > 3 Quadranten
Neovaskularisation im Kammerwinkel (NVKW)
Feine NV-Ästchen überqueren Skleralsporn und verzweigen sich im TM, < 2 Quadranten
NV-Ästchen überqueren Skleralsporn und verzweigen sich im TM, > 2 Quadranten
Zusätzlich zu NV am TM periphere anteriore Synechien 1–3 Quadranten
Periphere anteriore Synechien > 3 Quadranten
NV: Neovaskularisation, TM: Trabekelmaschenwerk; Nach (Weiss und Gold 1978)
×
×
In Spätstadien kommt es durch Kontraktion der iridalen Neovaskularisationsmembran zu Pupillenstarre und Ektropion uveae (Abb. 8) sowie zu einem kompletten Verschluss des Kammerwinkels durch PAS und massiver, gleichwohl nicht notwendigerweise schmerzhafter Druckentgleisung auf Werte von 50 mmHg und mehr. Im Vollbild liegen auch ein korneales Epithelödem sowie eine beträchtliche Kongestion vor.
Abb. 8
Patient mit Neovaskularisationsglaukom nach Zentralvenenthrombose mit ausgeprägter Rubeose; Bildausschnitt mit Ektropion uveae (weiße Pfeile). (Quellenangabe: Clemens Vass, Wien)
×
Augenhintergrundbefunde
Am Augenhintergrund finden sich die Zeichen der zugrunde liegenden Erkrankung, wie z. B. eine Venenthrombose (flammenförmige verstreute Hämorrhagien, gestaute und geschlängelte retinale Venen, Cotton-Wool-Herde, oft Makulaödem), eine diabetische Retinopathie (retinale Punkt- und Fleckblutungen, Kaliberschwankungen der retinalen Venen, harte Exsudate, Neovaskularisation der Papille und/oder retinal, evtl. Makulaödem) oder ein okuläres ischämisches Syndrom (retinale Hämorrhagien und Mikroaneurysmen in mittlerer Peripherie, Cotton-Wool-Herde, verengte retinale Arteriolen und dilatierte retinale Venen). Je nach Dauer und Ausmaß der Druckdekompensation kann die Papille unauffällig sein oder bereits eine typische glaukomatöse Papillenexkavation zeigen oder auch nur eine (ischämisch bedingte) Abblassung bieten.
Übersicht
Zeichen des Neovaskuklarisationsglaukoms
Neovaskularisationen der Iris
Neovaskularisation im Kammerwinkel
Periphere anteriore Synechien
Ektropion uveae
Zeichen der ophthalmologischen Grunderkrankung
Diagnostik (klinisch, Labor, Bildgebung)
Funktionelle Diagnostik
Zur funktionellen Diagnostik werden Visus und (je nach Einschränkung des Auges) Perimetrie durchgeführt. Ein Visus schlechter als Snellen 0,1 oder eine ausgeprägte relative afferente Pupillenstörung sind Hinweise auf die ischämische Verlaufsform der Zentralvenenthrombose (ZVT).
Spaltlampenuntersuchung
Untersucher mit der Erwartung massiver rubeotischer Spätstadien im Kopf können eine inzipiente NVI, zumeist kleine Gefäßknospen am Pupillarrand, leicht übersehen. Es empfiehlt sich bei jeder Untersuchung eines Auges mit risikobehafteter Grunderkrankung neben der genauen Inspektion der pupillaren Iriszone auch einen Augenmerk auf den Tyndall-Effekt zu legen, der selbst bei frühen NVI gewöhnlich positiv wird.
Tonometrie
Die Messung des IOD ist unerlässlicher Bestandteil jeder Untersuchung eines Auges mit Risiko zum NVG. Zwar wird der IOD in der Regel erst bei klar erkennbarer NVI (gepaart mit einer ausgedehnten NVKW) ansteigen. Es darf jedoch nicht vergessen werden, dass ein vorbestehendes Offenwinkelglaukom (OWG) ein prädisponierender Faktor für manche zugrunde liegende Erkrankungen ist (ZVT). Für die ZVT wurden Prävalenzen von vorbestehendem OWG zwischen 23 und 42 % berichtet (Hayreh et al. 1983). Zudem ist ein Anstieg des IOD bei Augen ohne vorbestehendes OWG ein wichtiges Indiz für eine NVKW, die eventuell übersehen wurden.
Gonioskopie
Zunächst sieht man feine Gefäße, die den Skleralsporn von hinten überqueren (Weiss & Gold Grad 1). Wenn sich die feinen NVI über > 2 Quadranten erstrecken, spricht man von Weiss & Gold Grad 2. Bei PAS von 1–3 Quadranten liegt Grad 3 vor und bei komplettem Kammerwinkelverschluss durch PAS Grad 4. (Siehe auch Tab. 4).
Fluoreszenzangiografie der Iris
Im prärubeotischen Stadium, d. h. bei klinisch noch nicht sichtbarer NVI können unter Umständen mit Fluoreszenzangiografie (FA) der Iris Leckagen und somit Vasoproliferationen detektiert werden. Es wurde deshalb postuliert, bei Patienten mit Risiko für NVG eine frühe FA der Iris durchzuführen (Li et al. 2013). Wegen der invasiven Natur und auch der im kritischen Zeitintervall häufigen Wiederholungen (z. B. alle 4 Wochen nach iZVT) ist eine routinemäßige FA der Iris nicht zu breiterem Einsatz gelangt. Die neuere Technik der optischen cohärenztomographischen Angiographie (OCTA) der Iris kann hingegen die NVI detailliert und ohne invasive Belastung gut darstellen und könnte daher als Routineuntersuchung in Betracht gezogen werden. Leckagen sind hiermit allerdings nicht darstellbar. Bewegungsartefakte sowie das Fehlen quantitativer und objektiver Auswertungsmethoden haben einen breiteren Einsatz der Iris-OCTA in der klinischen Routine bislang verhindert (Senthil et al. 2021).
Fundusbildgebung
Entsprechend der primären Pathologie ist in der Regel eine diagnostische Abklärung retinaler Perfusionsstörungen indiziert. Zu diesem Zweck ist die retinale Fluoreszenzangiografie (FA) zum Nachweis von Leckagen (= Proliferationen) und v. a. von nicht perfundierten Arealen gut etabliert. In den letzten Jahren hat hier allerdings die retinale OCTA einige wesentliche Aufgaben übernommen, insbesondere bei der Detektion von nicht perfundierten retinalen Arealen (Abb. 9). Dies ist im Hinblick auf die stets nötige kausale Therapie von entscheidender Bedeutung. Bei Anwendung von Weitwinkel-OCTA oder Weitwinkel-FA ist die klassische Grenze eines nicht perfundierten Areals von 10 Papillendurchmessern (PD) vermutlich zu klein und wird heute oft durch ein Limit von 30 PD ersetzt.
Abb. 9
Patient mit diabetischer Retinopathie und nicht perfundierten retinalen Arealen (rot markiert): (a) retinale OCTA, (b) retinale Fluoreszenzangiografie. (Quellenangabe: Clemens Vass, Wien)
×
Übersicht
Warnzeichen und Risikofaktoren für Neovaskularisationen im Vorderabschnitt bei prädisponierender Grunderkrankung
Es kann ein B-Scan-Ultraschall zur Abklärung bei Glaskörperblutung oder bei seltenen Ursachen der NVI indiziert sein, z. B. zum Nachweis einer alten Netzhautabhebung oder okulärer Tumore. Speziell bei jungen Patienten mit NVG unklarer Ursache muss mit einem B-Scan-Ultraschall oder besser noch mit einem Ultraschallbiomikroskop (UBM) ein maligner Tumor des Ziliarkörpers ausgeschlossen werden.
Auch die Diagnostik zugrunde liegender internistischer Ursachen sollte nicht vergessen werden. Die meisten der Untersuchungen sollten allerdings von den behandelnden Ärzten für Allgemeinmedizin oder von Internisten durchgeführt bzw. koordiniert werden (Tab. 5). Es empfiehlt sich jedoch, manche Tests zum Ausschluss akut bedrohlicher Krankheitsbilder (z. B. Blutdruckmessung, Blutzuckermessung) oder zur Lenkung des klinischen Verdachtes (z. B. BSG, CRP) direkt selbst durchzuführen.
Adaptiert von (Senthil et al. 2021). MRA: Magnetresonanzangiografie, CTA: Computertomografieangiografie, BSG: Blutsenkungsgeschwindigkeit, CRP: C-reaktives Protein, ANA: antinukleäre Antikörper, VDRL: Venereal Disease Research Laboratory Test (Syphilistest)
Differenzialdiagnostik
Differenzialdiagnostisch müssen sowohl die verschiedenen möglicherweise zugrunde liegenden Ätiologien bedacht werden als auch Erkrankungen, die zu ähnlichen Erscheinungsbildern führen können (siehe Tab. 2 und 6).
Erweiterte Blutgefäße der Iris, Präzipitate, Zellen in der VK
Spaltlampe, Uveitis-Abklärung, Bluttests
Akuter Winkelblock
Flache VK, KW verschlossen, Iris konvex, keine NVI, korneales Epithelödem
Spaltlampe, Gonioskopie, Fundus, Untersuchung des Partnerauges!
Chronisches Winkelblockglaukom
Flache VK, KW verschlossen, Iris konvex, Pupillarblock, keine NVI
Spaltlampe, Gonioskopie, Fundus, Untersuchung des Partnerauges!
Intraokulare Tumore
NVI und NVKW ±
Spaltlampe, Fundus, B-Scan-Echo, UBM, unterstützende Bildgebung für Metastasen
Carotis-Cavernosus-Fistel
Blut im Schlemm-Kanal
Gonioskopie, zerebrale Bildgebung
Vorderabschnittsdysgenesie
Korektopie, Irisatrophie mit (dadurch) prominenten Gefäßen
Gonioskopie, Funduskopie
Ablatio retinae
Bei langer Dauer ist Neovaskularisation möglich, nach Cerclage selten Zeichen von Vorderabschnittsischämie
Spaltlampe, Gonioskopie, Fundus, B-Scan-Echo
VK: Vorderkammer, KW: Kammerwinkel, NVI: Neovaskularisation der Iris, NVKW: Neovaskularisation im Kammerwinkel, UMB: Ultraschallbiomikroskopie; modifiziert nach (Dumbraveanu et al. 2021)
Zentralvenenthrombose
Die ischämischeZentralvenenthrombose ist eine Erkrankung des mittleren bis höheren Lebensalters. Sie ist mit plötzlichem Beginn und zumeist deutlicher Visusreduktion (Snellen < 0,1) akut symptomatisch. Die Pupille weist eine deutliche relative Afferenzstörung auf. Am Fundus zeigen sich zahlreiche tiefe intraretinale Hämorrhagien, Cotton-Wool-Flecke sowie gestaute Venen. Die FA ergibt ein > 10 PD großes Areal mit Kapillarausfall, was der klassischen Definition entspricht. Bei den heute verbreiteten Weitwinkel-FA- oder Weitwinkel-OCTA-Untersuchungen wird eine wesentlich größere Fläche der Retina beurteilt, weshalb empfohlen wird, mit diesen Untersuchungsmodalitäten besser ein ischämisches Areal von 30 PD als Kriterium zu verwenden. Innerhalb von Wochen bis zu 2 Jahren nach ischämischer Zentralvenenthrombose entwickeln bis zu 50 % der Patienten Neovaskularisationen im Vorderabschnitt des Auges und 30 % ein NVG (Romano et al. 2023; Hayreh 2007). Der Großteil der Fälle tritt in den ersten 6 Monaten nach der iZVT auf bzw. in den ersten 6 Monaten nach Beendigung einer anti-VEGF-Therapie.
Augen mit nicht ischämischer Zentralvenenthrombose entwickeln hingegen in der Regel keine NV, außer es kommt zusätzlich ein okuläres Ischämiesyndrom oder eine diabetische Retinopathie hinzu (Hayreh et al. 1983). Da ca. 80 % der ZVT-Fälle zur nicht ischämischen Form zählen, beträgt das Risiko eines NVG bei ZVT insgesamt nur rund 10 % (Hayreh 2007). Nicht selten jedoch können primär nicht ischämische ZVT im Laufe von 1 bis 2 Jahren noch in eine iZVT übergehen.
Proliferative diabetische Retinopathie
65 % der Patientinnen und Patienten mit proliferativer diabetischer Retinopathie (PDRP) entwickeln eine NVI. Die Entwicklung eines NVG bei PDRP ist mit dem Ausmaß der retinalen Ischämie assoziiert (Lee et al. 1998). Wenn in einem Auge ein NVG vorlag, betrug das Risiko für das kontralaterale Auge, ebenfalls ein NVG zu entwickeln, 33 % (Lee et al. 1998).
Akuter Winkelblock
Eine Patientin mit akutem Winkelblock präsentiert sich mit akuten Augenschmerzen sowie periorbitalen Schmerzen und ziliarer oder gemischter Injektion, einer starren entrundeten Pupille, einer Visusverschlechterung und dekompensiertem IOD. Erweiterte Blutgefäße der Iris können eventuell als Neovaskularisation missverstanden werden. Öfters wird die Beurteilung, ob eventuell eine NVI vorliegt, durch eine ausgeprägte Hornhauttrübung erschwert. In dieser Situation ist ein Blick auf das Partnerauge sehr hilfreich, das in der Regel ebenfalls eine Disposition zum Winkelblock aufweisen müsste. Wenn der Fundus einsehbar ist, können auch die fehlenden retinalen Veränderungen (z. B. Blutungen oder Neovaskularisationen) einen wertvollen Hinweis liefern.
Okuläres Ischämiesyndrom
Beim okulären Ischämiesyndrom (OIS), der dritthäufigsten Ursache eines NVG, kann der IOD wegen der Ischämie des Ziliarkörpers und der damit verbundenen Hyposekretion von Kammerwasser trotz Vollbild der NVI und Kammerwinkelverschluss normal oder gar herabgesetzt sein. Das OIS wird zwar zumeist durch hochgradige Stenose der A. carotis ausgelöst, ein unauffälliger Befund in der Carotis-Duplex-Sonografie schließt es jedoch nicht aus, da auch ein okklusives Geschehen am Aortenbogen oder in nachgeordneten Arterien wie der A. ophthalmica oder den Ziliararterien kausal sein können (Hayreh 2007).
Anamnestisch können sich Visusverlust, periorbitale Schmerzen, Amaurosis fugax, Mouches volantes, Phosphene oder Metamorphopsien finden (Luo et al. 2018). In einer retrospektiven Fallserie suchten nur 12 % der Betroffenen primär den Augenarzt wegen isolierten ophthalmologischen Symptomen auf. Öfters suchen betroffene Patienten zunächst andere ärztliche Hilfe auf, da systemische Symptome wie Cephalea, Synkopen und neurologische Symptomatik bis hin zur Hemiplegie im Vordergrund standen. Infolge der Hyposekretion von Kammerwasser im ischämischen ZK entwickeln zwar 66 % der Patientinnen mit OIS Neovaskularisationen im Vorderabschnitt, jedoch nur 50 % ein NVG (Terelak-Borys et al. 2012).
Der Visusverlust kann schlagartig auftreten (12 %), entwickelt sich aber häufiger (66 %) über Wochen bis Monate (Terelak-Borys et al. 2012). Typische Befunde im vorderen Abschnitt sind eine NVI/NVKW, eine Iridoplegie und ein positiver Tyndall-Effekt. Auch dilatierte konjunktivale und episklerale Gefäße oder ein korneales Epithelödem können sich zeigen. Zeichen am hinteren Augenabschnitt sind häufiger anzutreffen. Typischerweise finden sich verengte retinale Arterien und erweiterte Venen. Bei 80 % der Patienten findet man einige retinale Blutungen vorwiegend in der mittleren Peripherie, die praktisch nie konfluierend sind. Des Weiteren sind retinale Mikroaneurysmen und retinale kapilläre Teleangiektasien häufig.
Fuchssche Heterochromiezyklitis
Die fuchssche Heterochromiezyklitis kann durch eine NVI (und selten durch eine NVKW) kompliziert werden (Senthil et al. 2021). Dennoch sind die Neovaskularisationen in aller Regel nicht kausal für das Sekundärglaukom verantwortlich. Zusätzlich können bei Uveitis verschiedenster Genese aber auch erweiterte Irisgefäße und eine gleichzeitige Druckentgleisung einen falschen Verdacht auf ein NVG erwecken. In diesem Fall wird eine Steigerung der Cortisondosis das Erscheinungsbild günstig verändern, was bei einer echten NVI nicht der Fall wäre (Senthil et al. 2021).
Zentralarterienverschluss
Ein Zentralarterienverschluss stellt per se kein Risiko für die Entwicklung eines NVG dar. Lediglich in Kombination mit einer diabetischen Retinopathie oder einem okulärem Ischämiesyndrom kommt ein Zentralarterienverschluss (ZAV) gemeinsam mit einem NVG vor, jedoch ohne Kausalität (Hayreh 2007) (Tab. 6).
Nie auf sorgfältige Untersuchen des anderen Auges verzichten. Befunde wie eine fehlende diabetische Retinopathie, vaskuläre Veränderungen (z. B. bei SLE, Morbus Eales oder Sichelzellretinopathie) oder Verdacht auf Winkelblock können diagnostisch entscheidende Hinweise liefern.
Therapie
Grundprinzipien der Therapie: die Therapie des Neovaskularisationsglaukoms ruht auf 4 Säulen
1)
Initiale medikamentöse Therapie zur Senkung des IOD, antikongestive Therapie (Steroide, Zykloplegica),
2)
kausale ophthalmologische Therapie (einerseits Behebung/Milderung der retinalen Ischämie/Hypoxie, andererseits Unterbrechung der Signalkaskade durch anti-VEGF-Medikamente intravitreal),
3)
kausale systemische Therapie sofern möglich; Therapie der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung (z. B. DM),
Modifiziert nach (Senthil et al. 2021); ALK: Argonlaserkoagulation; VEGF: Vascular Endothelial Growth Factor; NVI: Neovaskularisation der Iris; NVKW: Neovaskularisation im Kammerwinkel; PAS: periphere anteriore Synechien, IOD: intraokularer Druck
Initiale medikamentöse Therapie
Ziele dieser Therapiephase sind zügige Schmerzlinderung, die Verhinderung einer raschen irreversiblen Schädigung des Nervus opticus, aber auch die Behebung des kornealen Epithelödems, um bei besserem Funduseinblick Klarheit über die Grunderkrankung zu erlangen und die meist nötige panretinale Argonlaserkoagulation (ALK) durchführen zu können.
In erster Linie geht es daher um eine rasche Senkung des IOD. Hierzu verwendet man primär Substanzklassen, welche die Kammerwassersekretion reduzieren (Betablocker, Carboanhydraseinhibitoren, Alpha-Agonisten). Von den Prostaglandinanaloga kann man sich nur geringere Wirksamkeit versprechen, da der Kammerwinkel entweder verschlossen oder durch eine Membran ausgekleidet ist. Bei Bedarf wird auch orales Acetazolamid eingesetzt, um den IOD temporär zu senken. Parallel zur medikamentösen Glaukomtherapie wird oft auch eine antikongestive Therapie sinnvoll sein. Dazu zählen topische Steroide und Zykloplegica (Schmerzen!).
Kausale ophthalmologische Therapie
Die kausale ophthalmologische Therapie zielt auf eine Behebung der retinalen Hypoxie, die in aller Regel dem NVG zugrunde liegt, sowie auf die Unterbrechung der dadurch ausgelösten Signalkaskade (anti-VEGF-Therapie). Wenn es der Funduseinblick erlaubt, werden die ischämischen retinalen Areale durch FA oder OCTA diagnostiziert und mittels ALK therapiert. Bei panretinaler ALK sollten 1200–1600 Herde mit einer Spotgröße von 500 μm in 1–3 Sitzungen innerhalb einer Woche erreicht werden (Senthil et al. 2021). Ist wegen Medientrübung und/oder mangelnder Mydriasis eine großflächige oder panretinale ALK nicht oder nicht ausreichend effizient möglich, sollte rechtzeitig an eine periphere retinale Kryotherapie gedacht werden.
Die intravitreale Verabreichung von anti-VEGF-Substanzen (Bevacizumab, Ranibizumab, Aflibercept) kann höchst wirksam vorübergehende Erleichterung schaffen, indem sie die Aktivität der Neovaskularisationen in allen Abschnitten des Auges massiv verringert und damit das Zeitfenster für die nötige ALK vergrößern kann (Horsley und Kahook 2010). Da der Effekt auf die Neovaskularisationen allerdings vorübergehend ist, darf man sich nicht durch die beeindruckende Wirksamkeit täuschen lassen und mit der Lasertherapie zu lange warten, da sonst die Rückkehr des Patienten mit wesentlich verschlechtertem Gesamtzustand droht.
In Fällen mit Makulaödem sind zumeist mehrere anti-VEGF-Injektionen in etwa monatlichem Abstand indiziert. Dadurch wird zunächst die neovaskuläre Aktivität angehalten. Nach Beendigung dieser Injektionsserie besteht für ca. 6 Monate ein erhöhtes Risiko verspätet auftretender NVI und/oder NVKW, weshalb in dieser Zeit die Patienten weiterhin monatlich kontrolliert werden sollten. In einer retrospektiven Untersuchung betraf dies ca. 12 % der Patienten mit ZVT (Casselholm de Salles et al. 2021). Rund 39 % der Augen mit NVI oder NVKW entwickelten diese erst nach Beendigung der anti-VGEF-bedingten Verzögerung der Inzidenz.
Eine Anti-VEGF-Therapie bringt oft Neovaskularisationen in kurzer Zeit praktisch zum Verschwinden oder verhindert schon primär deren Auftreten. Nach Absetzen der anti-VEGF-Therapie besteht dann erneut das Risiko von neovaskulären Komplikationen im Vorderabschnitt des Auges.
Kausale systemische Therapie
Die der retinalen Ischämie zugrunde liegenden internistische Erkrankung bzw. die entsprechenden Risikofaktoren müssen ebenfalls (wo möglich) behandelt werden. Bei Patienten mit Diabetes mellitus muss der behandelnde Allgemeinmediziner oder Internist involviert werden, um die Blutzuckereinstellung zu verbessern. Bei okulärem Ischämiesyndrom wird die Entscheidung zu einer Carotis-OP in erster Linie von Neurologen und Gefäßchirurgen getroffen. Bezüglich des Nutzens im Hinblick auf Visuserhalt oder Visusverbesserung existieren kontroverse Studienergebnisse. Bei einer ZVT sollte eine internistische Abklärung der Risikofaktoren empfohlen werden. Diese Abklärung dient der Gesundheitsförderung und wird kaum das Risiko einer weiteren ZVT verringern können (seltene Ausnahme: erhöhte Blutviskosität). Mögliche medizinisch dringende Erkrankungen sollten direkt in der Augenabteilung erfasst werden, wie z. B. Blutdruckkrise und Blutzuckerentgleisung.
Internistische Risikofaktoren für eine retinale Zentralvenenthrombose sind:
Eine ischämische ZVT ist für ca. ein Drittel der NVG-Fälle verantwortlich. Trotz ihrer Natur als thrombotisches Ereignis besteht keine ausreichende Evidenz für den Wert von Acetylsalicylsäure oder niedrig molekularem Heparin. Letzteres weist in einer rezenten Metaanalyse etwas bessere Resultate bezüglich Visusverbesserung und Thromboserezidiv auf als Erstere. Im Vergleich mit unbehandelten Patienten gibt es jedoch keine Evidenz für Überlegenheit (Valeriani et al. 2023).
Chirurgische Therapie
Je nach Krankheitsstadium können die oben beschriebenen Therapieansätze oft keine dauerhafte Kontrolle des IOD bewirken. Es muss also letztlich in vielen Fällen ein chirurgischer Eingriff oder eine transsklerale Zyklophotokoagulation (TSZPK) vorgenommen werden. Meist wird bei Augen mit sehr schlechter Visusprognose eher die TSZPK bevorzugt und bei besserer Prognose die Glaukom-Drainage-Implantate. Ein rezenter systematischer Review und Metaanalyse (Ramji et al. 2023) konnte im Wesentlichen keine klare Evidenz für die Überlegenheit eines der unten beschriebenen Operationsverfahren erbringen, da randomisierte prospektive Studien weitestgehend fehlen und die nicht randomisierten Studien äußerst heterogene Ergebnisse lieferten.
Transsklerale Zyklophotokoagulation
Bei Augen mit sehr schlechter Visusprognose wird eher zur transskleralen Zyklophotokoagulation (TSZPK) geraten, da hier der Aufwand sowohl für den Patienten als auch für die behandelnden Ärzte gering ist. Die Erfolgsrate liegt nach 2 Jahren bei rund 64 % und bei Bedarf kann der Eingriff einfach wiederholt werden (Khodeiry et al. 2023). Bei Augen mit unkontrollierter NVI oder NVKW und Druckdekompensation und mangelndem Funduseinblick (keine panretinale ALK möglich) sollte die TSZPK mit einer transkonjunktivalen peripheren retinalen Kryopexie kombiniert werden.
Filtrierende Glaukomchirurgie
Während eine Trabekulektomie mit intraoperativer Applikation von Mitomycin wegen zu starker Vernarbungstendenz zumeist als wenig nützlich eingestuft wurde, hat die präoperative intravitreale Verabreichung von anti-VEGF-Substanzen (z. B. Bevacizumab) das Bild etwas verändert. Eine schöne Literaturübersicht findet sich bei (Higashide et al. 2015). Hier zeigt sich nach 3 Jahren ohne anti-VEGF ein qualifizierter Erfolg (QE, d. h. < 21 mmHg mit oder ohne Medikation) von rund 65 %, mit anti-VEGF-Vorbehandlung hingegen von 83–90 %. Dies übertrifft sogar teilweise die Erfolge der Glaukom-Drainage-Implantate, wobei das Ahmed-Ventil in derselben Publikation einen qualifizierten Erfolg zwischen 20 und 71 % aufweist.
In rezenteren Publikationen über das Ahmed-Ventil und Baerveldt-Implantat bei Patienten mit NVG (Maeda et al. 2022; Nishitsuka et al. 2021; Iwasaki et al. 2022) liegt der QE nach 3 Jahren bei 20–85 % für das Ahmed-Ventil und bei 73–85 % für das Baerveldt-Implantat.
Insgesamt kann man sagen, dass derzeit keine hochwertige und überzeugende Evidenz vorliegt, die eine bestimmte chirurgische Option gegenüber den anderen genannten Optionen zu favorisieren erlaubt. Die vorhandenen Publikationen berichten über zumeist kleine retrospektive Fallserien und größere randomisierte prospektive Studien fehlen. Folglich spielen die persönliche Erfahrung und praktische Erwägungen (Anästhesie, Operationssaalressourcen, postoperative Kontrollfrequenz u. a.) eine wesentliche Rolle bei der Auswahl der geeigneten Operationsmethode.
Verlauf und Prognose
Die Prognose des NVG ist insgesamt relativ ungünstig und hängt in erster Linie von zwei Faktoren ab: erstens von frühzeitiger Diagnose und Therapie des NVG sowie zweitens von der zugrunde liegenden Erkrankung (Senthil et al. 2021). Einerseits kann bei massiver Druckdekompensation eine Visuserholung durch die rasch progrediente schließlich terminale glaukomatöse Optikusatrophie (je nach Druckniveau und vaskulärer Insuffizienz auch mit ischämischer Komponente) verhindert werden. Andererseits ist häufig die retinale Ischämie der prognostisch limitierende Faktor (z. B. bei ZVT oder OIS). Am anderen Ende des Spektrums kann z. B. bei proliferativer diabetischer Retinopathie mit NVI oder inzipientem NVG eine frühzeitige und entschiedene panretinale ALK zu einer kompletten Regression der NVI und einer Kompensation des IOD führen und ein weiterer Visusverlust oft angehalten werden. Hierbei ist auch die internistische Diabeteseinstellung für den langfristigen Erfolg essenziell.
Beim OIS hängt die Prognose davon ab, ob man sich zu einer Behebung des Durchblutungshindernisses entschließen kann oder nicht (z. B. Endarteriektomie der A. carotis). Die Entscheidung hierzu wird jedoch nicht vom Augenarzt getroffen, sondern von Internisten, Gefäßchirurgen und Neurologen. Sie hängt oft auch nicht primär von der okulären Situation ab, sondern vielmehr von der zerebrovaskulären Situation und vom Allgemeinzustand des Patienten.
Bei Patienten mit ischämischer ZVT wird ein monatliches Kontrollintervall unter spezieller Beachtung der Iris (bestehen NVI?) sowie mit Gonioskopie empfohlen. Nach 6 Monaten kann das Intervall auf 3-monatliche Kontrollen ausgedehnt werden. Bei Auftreten von NVI oder NVKW soll das ischämische Areal zügig mittels ALK behandelt werden.
Zusammenfassung
Das Neovaskularisationsglaukom tritt fast immer als Folge retinaler Hypoxie/Ischämie auf und führt insuffizient behandelt oft zu rascher Erblindung.
Pathophysiologisch ist stets der Gefäßwachstumsfaktor VEGF als Mediator beteiligt.
Für die restlichen 20 % der Patienten kommt eine große Zahl verschiedenster seltener ursächlicher Erkrankungen infrage, die auch systemische oder intraokulare Entzündungen und intraokulare Tumore einschließen.
Die wichtigsten diagnostischen Zeichen sind Neovaskularisationen der Iris (Rubeosis iridis) sowie Neovaskularisationen im Kammerwinkel.
Je nach Krankheitsstadium können ein Augendruckanstieg, periphere anteriore Synechien, Ektropion uveae, aber auch ein korneales Epithelödem und eine Augenrötung vorliegen.
Die Therapie ruht auf 4 Säulen: medikamentöse Therapie (IOD-Senkung und antikongestiv), kausale ophthalmologische Therapie (retinale ALK, anti-VEGF), kausale systemische Therapie wo möglich, chirurgische IOD-Senkung wo nötig.
Literatur
Arevalo JF, Lasave AF, Al Jindan MY et al (2015) Uveitis in Behcet disease in a tertiary center over 25 years: the KKESH Uveitis Survey Study Group. Am J Ophthalmol 159(177–184):e171–e172
Azad R, Arora T, Sihota R, Chandra P, Mahajan D, Sain S, Sharma Y (2013) Retcam fluorescein gonioangiography: a new modality for early detection of angle neovascularization in diabetic retinopathy. Retina 33:1902–1907. https://doi.org/10.1097/IAE.0b013e318285cdd6CrossRefPubMed
Bai YC, Chen YL, Perng WT, Hung YM, Wang YH, Wei JC (2023) Risk of new-onset glaucoma in patients with systemic lupus erythematosus: a nationwide, population-based cohort study. Int J Rheum Dis 26:1076–1082. https://doi.org/10.1111/1756-185X.14698CrossRefPubMed
Brinks R, Hoyer A, Weber S, Fischer-Betz R, Sander O, Richter JG, Chehab G, Schneider M (2016) Age-specific and sex-specific incidence of systemic lupus erythematosus: an estimate from cross-sectional claims data of 2.3 million people in the German statutory health insurance 2002. Lupus Sci Med 3:e000181. https://doi.org/10.1136/lupus-2016-000181CrossRefPubMedPubMedCentral
Casselholm de Salles M, Lindberg C, Epstein D (2021) Neovascular glaucoma in patients with central retinal vein occlusion: a real-life study in the anti-VEGF era. Acta Ophthalmol 99:e7–e12. https://doi.org/10.1111/aos.14500CrossRefPubMed
Long Z, Hou J, Miao H (2021) Neovascular Complications from Cytomegalovirus Necrotizing Retinopathy in Patients after Haploidentical Hematopoietic Stem Cell Transplantation. Retina 41:1526–1532. https://doi.org/10.1097/IAE.0000000000003040CrossRefPubMed
Maeda M, Ueki M, Sugiyama T, Kohmoto R, Nemoto E, Kojima S, Ikeda T (2022) Three-year outcomes of Pars Plana Ahmed and Baerveldt glaucoma implantations for neovascular glaucoma in Japanese eyes. J Glaucoma 31:462–467. https://doi.org/10.1097/IJG.0000000000001953CrossRefPubMed
Ramji S, Nagi G, Ansari AS, Kailani O (2023) A systematic review and meta-analysis of randomised controlled trials in the management of neovascular glaucoma: absence of consensus and variability in practice. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 261:477–501. https://doi.org/10.1007/s00417-022-05785-5CrossRefPubMed
Urbonaviciute D, Buteikiene D, Januleviciene I (2022) A review of neovascular glaucoma: etiology, pathogenesis, diagnosis, and treatment. Medicina (Kaunas) 58. https://doi.org/10.3390/medicina58121870
Valeriani E, Paciullo F, Porfidia A et al (2023) Antithrombotic treatment for retinal vein occlusion: a systematic review and meta-analysis. J Thromb Haemost 21:284–293CrossRefPubMed
Weiss DI, Gold D (1978) Neofibrovascularization of iris and anterior chamber angle: a clinical classification. Ann Ophthalmol 10:488–491PubMed
