Hufeisennieren
Die Fusion von 2 Nierenanteilen (jeweils rechts und links) über Nierenparenchym oder Bindegewebe wird Hufeisenniere
genannt. Sie ist die häufigste kongenitale Fusionsanomalie der Nieren und kann bei bis zu 0,25 % der Bevölkerung vorgefunden werden. Aufgrund der Fusion beider Nieren und ihrer vertikalen Position können die Nieren während der Entwicklung nicht orthotop rotieren. Die Kelche richten sich nach dorsal aus, das Nierenbecken liegt ventral. Die Harnleiter münden weit oben im Nierenbecken und kommen ventral des Isthmus zu liegen. Das Aszendieren der Nieren in der embryonalen Phase wird bei der Hufeisenniere von der A. mesenterica inferior verhindert. Sie kommen so weiter kaudal zu liegen als normale Nieren. Oft finden sich zahlreiche Kelche. Die Gefäßversorgung ist sehr variabel, stellt aber für die Steinbehandlung kein Problem dar (Viola et al.
2007).
Die am häufigsten vorgefundenen Pathologien bei Hufeisennieren sind (Denstedt
2008, Symons et al.
2008, Miller et al.
2008):
-
Obstruktion (15–30 %),
-
-
Infektionen,
-
Kelchdivertikel.
Die oft beschriebenen pyeloureteralen Übergangsengen sollten vor einer geplanten operativen Korrektur bildmorphologisch bestätigt oder ausgeschlossen werden. Die gestörten Abflussverhältnisse am Isthmus können eine szintigraphische Übergangsenge vortäuschen.
Bei allen metabolisch untersuchten steintragenden Hufeisennieren findet sich mindestens eine Anomalie. Die Hyperkalzurie ist hier der am häufigsten diagnostizierte Zustand (Stein und Desai
2007).
Behandlung
Extrakorporale Stoßwellenlithotripsie (ESWL)
Die Stoßwellentherapie ist eine mögliche und komplikationsarme Behandlung von Nierensteinen bei Hufeisennieren. Wegen der komplizierteren Abflussverhältnisse, bedingt durch die anatomische Variante, sind die Steinfreiheitsraten (31–100 %) gelegentlich enttäuschend. Bei Steinen über 1 cm empfehlen sich andere Verfahren (Stein und Desai
2007).
Auch nach szintigraphischem Ausschluss einer Enge muss wegen der oft subklinisch vorhandenen Abflussbehinderung und den häufig noch vorhandenen Restfragmenten nach ESWL, mit der daraus resultierenden Rezidivgefahr, die Indikation zur ESWL bedacht gestellt werden.
Ureterorenoskopie (URS)
Angesichts der besonderen Anatomie sollten bei ureterorenoskopischen Steinbehandlungen flexible Geräte mit einem Holmium-Laser und Nitinol-Körbchen verwendet werden. Wegen der wahrscheinlich höheren Rezidivrate bei gestörten Abflussverhältnissen und zusätzlichen metabolischen Anomalien ist eine primäre
Extraktion der Fragmente erstrebenswert. Größere Steine bieten hier eine therapeutische Herausforderung. Die Steinfreiheitsrate ist für kleine isolierte Steine vergleichbar mit der für normale Nieren (Denstedt
2008).
Perkutane Nephrolitholapaxie (PCNL)
Die PCNL bietet auch bei der Hufeisenniere die höchste Steinfreiheitsrate. Aufgrund der besonderen anatomischen Lage und dem Risiko der Darminterposition sollte vor einer Punktion eine Umfelddiagnostik mittels Schnittbildgebung erfolgen und die Indikation zur CT-gesteuerten Punktion großzügig gestellt werden. In einigen Zentren wird die laparoskopisch gesteuerte Punktion durchgeführt (Ganpule und Desai
2011).
Die Oberkelchpunktion ist in dieser Situation günstig, da in der Regel von hier das gesamte Nierenbeckenkelchsystem problemlos zugängig ist. Die Problematik einer Pleuraverletzung stellt sich wegen der weiter kaudalen Lage nicht. Häufig sind zusätzliche Kelche vorhandenen, sodass ein flexibles Nephroskop vorhanden sein sollte.
Die oft vorhandenen metabolischen Anomalien und die kompromittierten Abflussverhältnisse bei Hufeisennieren bieten der PCNL wegen ihrer günstigen Steinfreiheitsrate die wahrscheinlich niedrigste Rezidivquote.
Ektope Nieren
Ektope Nieren sind durch ihre unnatürliche Lage im Becken, Abdomen, Thorax oder der kontralateralen Nierenloge definiert. Sie haben meist einen kürzeren Harnleiter und eine aberrierende Blutversorgung und sind malrotiert. Die Inzidenz liegt bei ungefähr 0,2–0,08 %. In der Steintherapie sind rein ektope Nieren von ektopen Nieren mit Fusionsanomalie zu unterscheiden, letztere bieten eher die gleichen Probleme wie Hufeisennieren.
Behandlung
ESWL
Wenn bei Hufeisennieren die Steinfreiheitsraten der Stoßwellentherapie enttäuschend sein kann, so ist sie bei rein ektopen Nieren, sofern der Stein eingestellt werden kann, vergleichbar mit der normaler Nieren. Wegen der atypischen Lage der Niere und der dadurch resultierenden Knochendeckung kann eine ESWL in Bauchlage notwendig sein. Die in der Literatur beschriebene Steinfreiheitsrate liegt bei 54–100 % (Denstedt
2008).
URS
Die URS bietet bei kleineren Steinmassen eine interessante Alternative zur ESWL. Mit flexiblen Geräten können die anatomischen Hürden in der Regel problemlos passiert werden. Die zu diesem Thema sehr seltene Literatur beschriebt eine Steinfreiheitsrate von 75 % (Denstedt
2008).
PCNL
Auch bei ektopen Nieren bietet die PCNL bis zu 100 %ige Steinfreiheitsraten (Denstedt
2008).
Eine Umfelddiagnostik mittels Schnittbildgebung sollte vor einer geplanten Punktion erfolgen. Einige Serien beschreiben bei großer Steinmasse eine laparoskopisch gesteuerte PCNL mit gleichzeitiger laparoskopischer Replatzierung interferierender Darmschlingen (Ganpule und Desai
2011).
Transplantatnieren
Die Inzidenz eines Steinleidens bei Transplantatnieren liegt bei 0,17–1,8 %. Ob der Stein mit transplantiert wurde oder ob er sich wegen der multiplen Risikofaktoren beim Empfänger (Infekte unter Immunsuppression, Stents, Clips, Hyperparathyreoidismus) neu gebildet hat, ist meistens unklar. Frühzeitige Ereignisse werden eher mit einem spenderassoziierten Stein in Verbindung gebracht.
Behandlung
Konservativ
Auch wenn bei einer Einzelniere ein konservatives Vorgehen ungünstig erscheint, so sind die Spontanabgang
sraten bei kleinen Steinen unter 4 mm aufgrund des häufig kürzeren Harnleiters und der fehlenden physiologischen Engen (Gefäßkreuzung) mit bis zu 60 % beschrieben (Wong und Olsburgh
2013).
ESWL
Die Lokalisierung der Transplantatniere bei der ESWL bietet die gleiche Problematik wie bei ektopen Nieren. Gegebenenfalls muss bei Knochendeckung die Therapie von ventral erfolgen. Eine engmaschige postinterventionelle Nachsorge ist wegen der fehlenden Kolikschmerzen und der daraus resultierenden diagnostischen Verschleppung bei Steinstraße oder obstruierendem Fragment von großer Wichtigkeit. Steine bis zu 2 cm wurden bereits mit ESWL behandelt.
URS
Für kleinere Steine bietet die flexible URS in erfahrenen Händen eine interessante Therapiemöglichkeit mit Steinfreiheitsraten von 60–67 %. Angesichts der oft schwierigen Anatomie (Winkel zum Neoostium) sollte dies jedoch ausschließlich in spezialisierten Zentren erfolgen (Wong und Olsburgh
2013).
PCNL
Bei größeren Steinen ist auch bei Transplantatnieren die PCNL die Methode der Wahl. Die unmittelbare Lage hinter der Bauchdecke erleichtert die Punktion. Die Punktion sollte bei Verdacht auf Darminterposition CT-gesteuert erfolgen. Steinfreiheitsraten von 77–100 % nach einmaliger Prozedur werden beschrieben (Krambeck et al.
2008, Ferreira Cassini et al.
2012).
Zystennieren
Der Begriff
Zystennieren beinhaltet sowohl frühkindlich bereits auftretende Anomalien wie die autosomal-rezessiv erbliche polyzystische
Nephropathie (Potter 1), die multizystische (Potter 2a) oder hypoplastische (Potter 2b)
Nierendysplasie und die zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion der unteren Harnwege (Potter 4), wie auch später diagnostizierte Anomalien wie die autosomal-dominante polyzystische Nephropathie (Potter 3) und die Markschwammniere
. Hinzu kommen noch Nieren mit lediglich einer oder mehrerer Zysten ohne genetischen Hintergrund. In der Regel sind lediglich die im erwachsenen Alter entstehenden genetisch bedingten Zysten mit einer erhöhten Steinprävalenz verbunden. Im Falle der autosomal-dominanten polyzystischen Nephropathie wird die
Prävalenz von Steinen von 8–36 % beschrieben (Denstedt
2008).
Die Urinstase ist ein Risikofaktor zur Steinbildung oder zum Abgang von Fragmenten nach Lithotripsie (Deliveliotis et al.
2002). Je nach Anzahl der Zysten kann die Interpretation von bildgebenden Maßnahmen deutlich erschwert sein. Hinzu kommt, dass in über 50 % der Fälle Harnsäuresteine beschrieben werden (Denstedt
2008).
Behandlung
Konservativ
Metabolische Anomalien wie eine Hypozitraturie, eine Hyperurikosurie oder eine Hyperurikämie sollten behandelt werden. Im Falle einer terminalen
Niereninsuffizienz muss bei der Flüssigkeitszufuhr äußerste Vorsicht geboten sein.
ESWL
Je nach Steinlokalisation und dem Einsatz von Harnleiterschiene
n kann die ESWL eine Steinfreiheitsrate (Fragmente <4 mm) von 25–85 % erzielen. Dafür sind jedoch oft mehrere Sitzungen notwendig. Die Lokalisation im Nierenbecken und der Einsatz einer Harnleiterschiene scheinen sich positiv auf die Steinfreiheitsrate auszuwirken. Langzeitnachuntersuchungen existieren nicht. Relevante Komplikationen werden nicht beschrieben. Zysteneinblutungen können gelegentlich entstehen, bleiben jedoch in den beschriebenen Fällen ohne Konsequenz (Deliveliotis et al.
2002, Delakas et al.
1997).
URS
Die URS mit flexiblen Geräten kann in erfahrenen Händen eine gute Desintegration der Steine ohne relevante Komplikationen erzielen. Die Datenlage auf diesem Gebiet ist sehr spärlich (Yili et al.
2012).
PCNL
Trotz der besonderen anatomischen Situation beschreiben die seltenen Serien sehr gute Steinfreiheitsraten (89–100 %) ohne nennenswerte Komplikationen. Der Zugang wurde jedoch in allen Fällen vom Radiologen gelegt. Der Eingriff wird prinzipiell als komplizierter beschrieben und scheint häufiger eine Second-look-Prozedur zu brauchen (Umbreit et al.
2010, Al-Kandari et al.
2009).
Harnableitung
Die Inzidenz von Steinbildung in einer Harnableitung (Pouch
oder Conduit
) liegt je nach Serie bei 3–43 %. Steinbildung im oberen Harntrakt wird mit 3–13 % angegeben und liegt somit im gleichen Bereich wie bei der allgemeinen Bevölkerung (Denstedt
2008, Okhunov et al.
2011, Shimko et al.
2011).
Die mit bis zu 60 % häufigste Steinart ist
Struvit (Hertzig et al.
2013). Risikofaktoren für Steinbildung bei Patienten mit einer Harnableitung sind (Denstedt
2008, Okhunov et al.
2011):
-
bakterielle Besiedlung (ureasebildende Keime),
-
Urinstase,
-
Fremdmaterial (Naht, Klammern),
-
Schleimbildung,
-
Hyperkalzurie
(nach chronischer hyperchlorämischer Azidose und
Vitamin-D Resistenz),
-
Hyperoxalurie (Gallensäfte werden weniger absorbiert und binden das freie Kalzium im Darm, was wiederum zu einer erhöhten Oxalatabsorption führt).
Behandlung
Vor einer Behandlung sollte zur optimalen Planung eine Schnittbildgebung mit Nativ- und Spätphase durchgeführt werden (bei Kontrastmittelallergie: Nativ-CT und Uro-MRT). Hierbei können eine mögliche Harnleiterstriktur erahnt und die Kontakte des Harnblasenersatzes mit seiner Umgebung besser dargestellt werden.
Die Behandlung von Nierensteinen in einer Harnableitung sollte erfahrenen Zentren vorbehalten bleiben und erfordert jedes Mal ein individuelles Vorgehen, das sowohl die besonderen anatomischen Verhältnisse des Patienten als auch die technischen Möglichkeiten des behandelnden Zentrums berücksichtigen sollte.
Aufgrund der hohen Rezidivgefahr von bis zu 63 % innerhalb von 5 Jahren (Okhunov et al.
2011) ist die Behandlung der Risikofaktoren (Harnleiterstriktur, Implantationsenge, Klammermaterial, Fremdmaterial, OP-Clips etc.) von elementarer Bedeutung. Eine Korrektur möglicher metabolischer Risikofaktoren ist ein Teil der Therapie und sollte im Rahmen der Nachbeobachtung engmaschig kontrolliert werden (Denstedt
2008).
Nieren- und Harnleitersteine
ESWL
Bei kleineren Steinen im Harnleiter oder in der Niere und ohne Hinweis auf eine Harnleiter- oder Implantationsenge bleibt die ESWL Therapie der 1. Wahl. Die Steinfreiheitsrate wird mit 30–92 % (Denstedt
2008, Hertzig et al.
2013, Fernandez et al.
2011) beschrieben.
URS
Ein retrograder Zugang zum oberen Harntrakt kann je nach Implantationstechnik (Refluxschutz) unmöglich sein. Im Falle eines Conduits bedingt vor allem die Länge des Conduits den Schwierigkeitsgrad des Zugangs zu den Implantationsstellen. Flexible Instrumente (Zystoskop oder Ureterorenoskop) erlauben dann in der Regel die Vorlage eines Drahtes und ggf. auch einer Schleuse. Sollte dies nicht möglich sein, kann ein Draht perkutan antegrad vorgeschoben werden, um dann eine Schleuse oder ein Ureterorenoskop retrograd vorzuschieben.
In erfahrenen Händen konnten Steinfreiheitsraten von 75 % erzielt werden (Hertzig et al.
2013). Der retrograde Zugang zu den Harnleitern einer Neoblase oder eines Pouches ist oft schwierig und führt dann zu einer perkutanen Behandlung.
PCNL
Die perkutane Steinbehandlung ist die Methode der Wahl bei größeren Steinen, Implantationsengen oder nicht durchführbarem retrograden Zugang. Oft wird sie, auch im Sinne einer antegraden URS, bei Neoblasen als primäre Behandlungsmethode eingesetzt. Das oft ektatische Hohlsystem erlaubt eine ultraschallgesteuerte Punktion. Bei fehlender Ektasie kann durch Füllen der Neoblase oder des Conduits eine Dilatation provoziert werden.
Angesichts der häufigen bakteriellen Besiedlung einer Harnableitung und des somit erhöhten Sepsis-Risikos (Hertzig et al.
2013, Fernandez et al.
2011) ist ein Eingriff unter testgerechtem antibiotischem Schutz unabdingbar.
Die Steinfreiheitsrate ist mit 75-100 % vergleichbar mit derer von Standardpatienten (Hertzig et al.
2013).
Offene Chirurgie
Im Falle eines Harnleiter- oder Nierensteines und einer Implantationsenge kann im Rahmen einer offenen Revision der Harnleiterimplantation eine intraoperative URS mit Bergung des Steines erfolgen. Bei größeren Steinen sollte die Steinsanierung jedoch perkutan vor der Revisions-OP erfolgen.
Conduit- oder Pouchsteine
Kleinere Steine können problemlos endoskopisch zerkleinert und geborgen werden. Im Falle einer orthotopen Neoblase kann dies transurethral erfolgen.
Besonders im Falle eines katheterisierbaren kontinenten Pouches sollte wegen dem Verletzungsrisiko des Nippels und/oder des Kontinenzmechanismus bei größeren Steinmassen ein alternatives Verfahren angewandt werden.
Perkutane Verfahren mit PCNL und laparoskopischen Instrumenten, ggf. mit mehreren Zugängen, ermöglichen eine Desintegration und Bergung der Fragmente. Laparoskopische Bergungssäcke ermöglichen unter Umständen eine Bergung in toto oder eine Desintegration im Bergungssack. Der transurethrale Zugang oder der Nippel können hier zum Füllen des Pouches eingesetzt werden. Eine Darstellung des Harnblasenersatzes und seiner Umgebung mittels Schnittbildgebung sollte vor dem geplanten Eingriff erfolgen (L´Esperance et al.
2004).
Bei Stomastenosen und Conduit-Stein kann die Steinbergung im Rahmen der Revisions-OP erfolgen. Größere Steine in einem Pouch oder einer Neoblase können offen geborgen werden.
Zusammenfassung
Prinzipiell bei schwieriger Anatomie optimale Vorbereitung sehr wichtig, Kombinationstherapien oft nötig:
-
Behandlung in spezialisierten Zentren durchzuführen. Komplette Steinfreiheit immer erstrebenswert.
-
Hufeisennieren: 0,25 % der Bevölkerung. Oft subklinische Abflussbehinderung und metabolische Anomalien. ESWL: komplikationsarm, Steinfreiheitsrate enttäuschend. URS: gute Steinfreiheitsraten bei kleinen Steinen. PCNL: hohe Steinfreiheitsrate.
-
Ektope Nieren: Epidemiologie 0,2–0,08 % der Bevölkerung Therapie . ESWL: Steinfreiheitsrate vergleichbar mit normalen Nieren. URS: gute Steinfreiheitsrate, Daten selten. PCNL: hohe Steinfreiheitsrate, Umfelddiagnostik unentbehrlich.
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Transplantatnieren: Risiko des diagnostischen Verzugs wegen fehlender Koliksymptomatik. Metabolische Abklärung empfohlen. Spontanabgänge bei kleinen Steinen möglich. ESWL: Steinfreiheitsrate vergleichbar mit normalen Nieren, postinterventionelle enge Nachsorge. URS: oft schwieriger Zugang zum Harnleiter. PCNL: Methode der Wahl bei großen Steinen, hohe Steinfreiheitsrate, Umfelddiagnostik unentbehrlich.
-
Zystennieren: Risiko der Steinbildung lediglich bei obstruierender Zyste, oft Harnsäuresteine. ESWL: Harnleiterschienen erhöhen die Steinfreiheitsrate, schwieriger Abgang der Fragmente bei obstruierender Zyste, wenig Komplikationen. URS: gute Resultate, wenig Daten. PCNL: kompliziert, gute Steinfreiheitsraten, radiologischer Zugang, wenig Komplikationen.
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Harnableitung: Inzidenz von Steinbildung im Pouch/Conduit 3–43 %, Inzidenz von Steinbildung im oberen Harntrakt identisch zur Allgemeinbevölkerung, häufig Struvitsteine, vor Therapie Umfelddiagnostik und Ausschluss Harnleiterimplantationsenge, Behandlung von Risikofaktoren. ESWL: nach Ausschluss einer Abflussbehinderung Methode der Wahl. URS: retrograder Zugang schwierig bis unmöglich, antegrader perkutaner Zugang möglich, gute Steinfreiheitsraten. PCNL: gute Steinfreiheitsraten, Methode der Wahl bei großen Steinen. Offene OP im Falle einer Implantationsenge. Conduit/Pouchsteine: ggf. transurethrale Lithotripsie, bei kontinenten Pouches ggf. perkutaner Zugang, Umfelddiagnostik, ggf. offene OP.
