Das Leiden beginnt schleichend mit psychischen Veränderungen wie leichter Reizbarkeit, sexueller Enthemmtheit, Neigung zu Tätlichkeiten; diese sog. Choreophrenie kann sich aber auch in symptomatischen Psychosen oder paranoiden Ideen äußern; später kommt es zur Entwicklung einer Demenz; auffällig sind grobe Bewegungsstörungen mit blitzartigen Hyperkinesien und Grimassieren der mimischen Muskulatur; der Verlauf ist chronisch progredient mit einer durchschnittlichen Krankheitsdauer von 12–15 Jahren; nur selten erreichen die Patienten das 60. Lebensjahr.