Skip to main content
Enzyklopädie der Schlafmedizin
Info
Publiziert am: 20.05.2021

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Verfasst von: Helga Peter

Synonyme

PNH; schlafbezogene Hämolyse

Englischer Begriff

paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Definition

Erworbene chronische hämolytische Anämie infolge intravaskulärer Hämolyse, die sich im Schlaf verstärkt und die durch eine morgendliche Hämaturie auffallen kann. In schweren Fällen kann die Hämolyse zu venösen Thrombosierungen mit tödlichen Komplikationen wie Lungenembolie führen. Die Störung wird diagnostiziert mittels Säurehämolysetest oder durch Ermittlung der osmotischen Resistenz.