Pankreatitis bei Kindern und Jugendlichen

Erhöhte Werte der Amylase im Serum und Urin sind hinweisend auf eine akute Pankreatitis, können aber auch bei anderen Erkrankungen vorkommen, insbesondere bei Affektionen der Speicheldrüsen. Eine Erhöhung der Serumlipase ist jedoch spezifischer und ein Anstieg über dem 3-fachen der oberen Norm differenziert eine akute Pankreatitis von nicht pankreatogenen Bauchschmerzen. Die Lipase normalisiert sich langsamer (5–7 Tage) als die Amylase (Halbwertzeit 10 h) (IAP/APA Guidelines 2013).

Weitere Laboruntersuchungen, wie Blutbild, CRP, Blutzucker, Harnstoff, Kreatinin, Elektrolyte, Leberwerte und Säure-Basen-Status tragen nicht zur Differenzialdiagnose bei, sind aber wichtig zur Einschätzung der systemischen Reaktion und für den Ausschluss einer Hepatitis und von Gallenwegserkrankungen (Koletzko und Witt 2014).

Als erste Bildgebung sollte immer versucht werden, mittels Ultraschall das Pankreas mit einer aufgelockerten Binnenstruktur, veränderter Echogenität durch Ödem und Flüssigkeitsansammlungen darzustellen. Kontrollen sollten täglich erfolgen. Eine genauere Darstellung des Pankreas gelingt in der MRT mit Kontrastmittel sowie der sekretinstimulierten MRCP. Hiermit sind das Ödem, die Weite des Pankreasgangs, pathologische Strukturen als Ursache der Entzündung sichtbar zu machen, aber auch die Umgebungsreaktion sowie Komplikationen wie Nekroseareale oder Pseudozysten. Oft wird ergänzend auch noch eine CT mit Kontrastmittel angeschlossen, um Steine und Nekrosen besser beurteilen zu können (IAP/APA Guidelines 2013; Koletzko und Witt 2014).

Eine ERCP ist zwar auch bei Kindern durch Spezialisten durchführbar (Hoffmeister et al. 2012) und sie kann bei biliärer Obstruktion mit Cholangitis sinnvoll sein, ist aber ansonsten bei der schweren akuten Pankreatitis oder bei Abszessbildung zunächst kontraindiziert. Sie wird heute fast nur noch bei therapeutischer Intervention eingesetzt (IAP/APA Guidelines 2013).

Bei der häufigeren, leichten Verlaufsform ohne Nekrosen erfolgt zunächst eine Basistherapie. Hier steht an erster Stelle die Nahrungskarenz, bis Schmerzfreiheit eingetreten ist. Dann kann vorsichtig die orale Ernährung mit fettarmer Kost begonnen werden, was sich nach den Beschwerden, nicht aber nach dem Verlauf der Pankreasenzyme richten sollte. Wichtig ist parallel eine großzügige parenterale Flüssigkeitssubstitution. Der Flüssigkeitsbedarf wird auch bei leichtem Verlauf häufig unterschätzt. Der Elektrolyt- und Säure-Base-Haushalt muss ausgeglichen werden. Eine Magensonde ist nur bei Auftreten von Erbrechen und paralytischem Ileus notwendig. Bei schwerer Pankreatitis ist auch im Kindesalter die Gabe eines Protonenpumpeninhibitors zur Stressulkusprophylaxe indiziert. Wichtig ist auch eine adäquate Schmerztherapie nach dem WHO-Stufenschema ohne Morphin, da dieses einen Spasmus des Sphinkter Oddi bewirken kann (Koletzko und Witt 2014). Eine Antibiotikaprophylaxe ist nicht indiziert.

Bei schweren Verlaufsformen mit nachgewiesenen Nekrosen muss diese Basistherapie erweitert werden. In diesen Fällen sollte eine Therapie mit einem Breitbandantibiotikum erfolgen. Hier hat sich bei Erwachsenen besonders Imipenem wegen seiner guten bakteriziden Spiegel im Pankreasgewebe bewährt (Koletzko und Witt 2014) und kann auch für das Kindesalter empfohlen werden. Die Gabe (4-mal 15 mg/kg KG/Tag i. v.) sollte mindestens 2, im Einzelfall bis zu 4 Wochen fortgeführt werden. Eine Kombination mit Vancomycin (3-mal 20 mg/kg KG/Tag i. v.) kann bei Nachweis von Staphylokokken, Enterokokken oder Clostridien sinnvoll sein. Als Alternative kann auch bei Kindern Ciprofloxacin kombiniert mit Metronidazol empfohlen werden (Ciprofloxacin 2-mal 30 mg/kg KG/Tag; Metronidazol 3-mal 10 mg/kg KG/Tag). Bezüglich der Ernährung wurden in den letzten Jahren die Vorteile einer frühzeitigen enteralen Ernährung klar, da sie die Nachteile der totalen parenteralen Ernährung (TPN), wie erhöhte Stressantwort, erhöhte Darmpermeabilität, septische Komplikationen und immunsuppressive Effekte vermeidet. Bei Zeichen einer Intoleranz auf die deshalb zunächst anzustrebende, frühe enterale Ernährung muss diese aber abgesetzt und auf eine TPN gewechselt werden (Kap. „Spezielle parenterale Ernährung bei Kindern und Jugendlichen“). Hier wird eine Hyperalimentation empfohlen, um frühzeitig eine positive Stickstoffbilanz zu erreichen, was die Überlebenschance erhöht. Bei einer Hyperlipidämie sollte allerdings die parenterale Fettzufuhr eingeschränkt werden (Koletzko und Witt 2014).

Klinische Studien bei Erwachsenen haben bei folgenden Medikamenten bzw. Maßnahmen keinerlei Nutzen für eine Verbesserung des Verlaufs einer schweren Pankreatitis zeigen können: antiproteolytische (z. B. Aprotinin) oder antiinflammatorische Substanzen, Kalzitonin, Glukagon Somatostatin oder Octreotid, gerinnungsaktives Frischplasma, Radikalenfänger, „platelet-activating factor“, Plasmapherese oder Peritoneal-Lavage, Darm-Dekontamination (IAP/APA Guidelines 2013; Koletzko und Witt 2014).

Eine Indikation zur radiologischen, endoskopischen oder chirurgischen Intervention kann eine Obstruktion des Pankreashauptgangs sein (Tab. 1). Ob und wann eine offene Operation wegen einer Pankreasnekrose erfolgen soll, ist im Einzelfall sehr schwierig zu entscheiden. Sie ist in der Regel nur indiziert, wenn eine Infektion der Nekrose oder Komplikationen wie eine Darmperforation vorliegen. Deshalb wird bei neu aufgetretenem Fieber oder beginnendem Organversagen kombiniert mit Leukozyten- und CRP-Anstieg die Durchführung einer CT- oder ultraschallgesteuerten Feinnadelpunktion empfohlen. Mittels Gram-Färbung und Kultur des gewonnenen Materials kann eine bakterielle Infektion nachgewiesen werden. In diesen seltenen Fällen sollte dann eine Nekrose-Ausräumung ggf. mit einer Lavage offen oder laparoskopisch durchgeführt werden (Dzakovic und Superina 2012). Allerdings kann das Punktionsergebnis auch falsch negativ sein (IAP/APA Guidelines 2013). Die meisten Autoren empfehlen die Einlage einer kräftigen Drainage (Wiersch und Gittes 2014).

Auch das Auftreten eines pankreatischen Abszesses indiziert ein interventionelles oder chirurgisches Vorgehen. Hier muss jedoch vorher die Differenzialdiagnose zur akuten Pseudozyste (Abschn. 4) abgeklärt werden, ebenfalls am besten wieder durch eine CT- oder sonografiegesteuerte Punktion. Ein pankreatischer Abszess sollte operativ débridiert und mit einer Drainage versehen werden. Ob sich alleine aus der Fortdauer einer nekrotisierenden Pankreatitis über 4 Wochen eine Indikation zur operativen Sanierung ergibt, ist bisher nicht eindeutig geklärt worden (IAP/APA Guidelines 2013).

Sofern keine ursächliche Obstruktion besteht, die kausal angegangen werden könnte, steht bei der Therapie die Schmerzbekämpfung zum Erreichen einer Beschwerdefreiheit im Vordergrund. Damit soll erreicht werden, dass die Kinder die Nahrungsaufnahme nicht einschränken müssen und eine Gedeihstörung vermieden wird. Als Basismedikation können peripher wirksame Analgetika (ASS, Paracetamol, Metamizol) eingesetzt werden. Lidocain und Pankreasenzyme zeigen keine Wirkung auf den Schmerz (Koletzko und Witt 2014) Bei exokriner Pankreasinsuffizienz und nachgewiesener Steatorrhoe ist die Substitution mit Pankreasenzymen und fettlöslichen Vitaminen notwendig. Wichtig ist eine dauerhafte, kalorisch ausreichende Ernährung (Hoffmeister et al. 2012). Eine Fettrestriktion ist nur während der Entzündungsschübe indiziert. Routinemäßig sollten keine Einschränkungen (außer Alkohol) der Ernährung verordnet werden. Bei mangelhaftem Gedeihen ist eine Supplementnahrung indiziert (Koletzko und Witt 2014). Bei Auftreten eines Diabetes mellitus muss eine Insulineinstellung vorgenommen werden, was sich durch den zumindest teilweisen Ausfall auch der Glukagonproduktion als sehr schwierig erweisen kann.

Bei einer Obstruktion im Papillenbereich (Pancreas divisum), evtl. auch durch einen dort sitzenden Stein oder Schleimpfropf, kann auch bei Kindern versucht werden, über eine endoskopische Papillotomie, ggf. mit Stenteinlage, den Pankreassekretabfluss zu verbessern (Terui et al. 2008; Schwarzenberg et al. 2015). Intraduktale Steine können versuchsweise einer extrakorporalen Stoßwellenlithotripsie zugeführt werden (Koletzko und Witt 2014). Hiermit besteht jedoch bei Kindern bisher kaum Erfahrung.

Wenn in Einzelfällen mit dieser konservativen Therapie ein Fortschreiten der chronischen Pankreatitis nicht verhindert und die Beschwerden nicht eingedämmt werden können, bestehen auch chirurgische Optionen: Bei Sekretstau v. a. in einem erweiterten Pankreasgang ist eine Drainageoperation möglich, wobei wir die Präferenz auf die Seit-zu-Seit-Pankreatojejunostomie nach Partington-Rochelle (1960) ohne die von Puestow-Gillesby beschriebene distale Schwanzresektion legen (Laje und Adzick 2013). Bei dieser Operation wird das Pankreas an seiner Vorderfläche freigelegt und der Drüsenkörper und die Vorderwand des Ductus Wirsungianus werden über mindestens 8 cm chirurgisch gespalten, am besten jedoch vom Schwanz bis in den Kopfbereich hinein, wo der Gang nach kaudal abbiegt. Anschließend wird eine Roux-Y-Jejunalschlinge durch das Mesokolon hochgezogen und Seit-zu-Seit mit dem Schnittrand des Pankreasparenchyms anastomosiert und mit einer zweiten seromuskulären-kapsulären Nahtreihe gesichert (Abb. 2). Die Ergebnisse bezüglich der Schmerzlinderung sind zunächst gut. Langfristig kann es jedoch zur Wiederkehr der Schmerzen kommen, was in Einzelfällen sogar eine totale Pankreatektomie bedingen kann (Laje und Adzick 2013).

Fehlt eine Gangerweiterung und bleiben der Progress der Erkrankung und die Schmerzen unstillbar, kann auch einmal eine Pankreasteilresektion sinnvoll sein. Dies gilt insbesondere für lokalisierte Erkrankungen von Schwanz und Korpus, z. B. nach einem Quetschtrauma. Hier kann eine Pankreasschwanz- und ggf. -korpusresektion zu einer Heilung führen. Eine Pankreaskopfresektion ist nur sehr selten indiziert. Wenn doch einmal, sollte sie, wenn immer möglich, Duodenum erhaltend durchgeführt werden. Eine Duodenopankreatektomie nach Whipple sollte bei dieser Indikation im Kindesalter vermieden werden (Chiu et al. 2006).