Akute Aortensyndrome

Bei der Aortendissektion kommt es zu einem Einriss der Intima, also der innersten Gefäßschicht der Aorta mit Austritt und Ausbreitung von Blut in die Media. Es bildet sich also neben dem wahren Lumen (dem ursprünglichen Lumen der Aorta) ein falsches Lumen innerhalb der Aortenwand, welches nach außen lediglich von der Adventitia begrenzt wird (Abb. 1) (Carrel et al. 2023). Im Rahmen der Aortendissektion kommt es zu einer akuten Größenzunahme der Aorta um bis zu 60 % (Rylski et al. 2014). Man spricht nun vom Aneurysma dissecans. Wichtig ist hier die Unterscheidung zum echten, also dem Aneurysma verum, welches nach außen in seiner Gesamtheit immer von allen drei Wandschichten begrenzt ist.

Die Unterteilung der Aortendissektionen folgt aktuellen europäischen Konsensus-Arbeiten und Leitlinien und erweitert die klassische Standford-Einteilung, bestehend aus der Typ-A-Dissektion mit Beteiligung der Aorta ascendens (mit oder ohne Beteiligung des Aortenbogens oder der Aorta descendens) und der Typ-B-Dissektion mit isolierter Beteiligung der Aorta descendens (ohne Beteiligung der Aorta ascendens oder des Aortenbogens), um die Non-A-non-B-Dissektion mit Beteiligung des Aortenbogens und der Aorta descendens (ohne Beteiligung der Aorta ascendens) (Czerny et al. 2021; Rylski et al. 2017). Weitere Einteilungen (z. B. nach DeBakey) existieren und sollen hier aus Gründen der Vollständigkeit erwähnt werden.

Die Dissektion der Aorta selber verursacht primär stärkste Schmerzen, welche mit der Ausbreitung des Blutes „wandern“. Typisch sind die zwischen die Schulterblätter ausstrahlenden Schmerzen, welche in den Unterkörper wandern. Hat sich die Dissektion entwickelt, stehen die Malperfusion und die Transsudation im Vordergrund. Je nach Lage, Orientierung und Abgang des falschen Lumens bzw. der verbleibenden Intima kann es zu einer Verlegung oder zum Ausriss von Gefäßabgängen der Aorta kommen, welche eine organspezifische Malperfusion verursachen können. Daher kann es also zu Herzinfarkt (Verlegung der Koronararterien), Armischämie/zerebralen Infarkt (Verlegung der supraaortalen Äste), Paraplegie/Rückenmarksischämie, viszeraler Ischämie (Verlegung der abdominellen Äste) und Beinischämie (iliakofemorale Malperfusion) kommen. Die Klinik kann daher vom akuten Herzinfarkt über neurologische Beschwerden bis hin zur Oligurie reichen und auch aus einer Kombination dieser Symptome bestehen. Hinzu kommt, dass die verbleibende Dissektionsmembran in der Regel mobil ist und daher einer fluktuierende Symptomatik verursachen kann. Die Transsudation kann ferner einen Perikarderguss oder Pleuraerguss verursachen, welcher eine zunehmende kardiorespiratorische Beeinträchtigung verursachen kann. Die Typ-A-Aortendissektion kann durch die Beteiligung der Aortenwurzel zudem noch eine akute Aortenklappeninsuffizienz mit der damit einhergehenden Klinik verursachen. Die gefürchtetste Komplikation ist die Ruptur, welche in der Regel umgehend zum Tod führt.

Die Klinik von Patienten ist, wie oben erwähnt, variabel In der klinischen Untersuchung kann ggf. die Malperfusion einer Extremität im Vordergrund stehen. Häufig ist auch (jedoch Abhängig vom Ausmaß der Dissektion) eine Blutdruckdifferenz der oberen Extremitäten festzustellen. Das diagnostische Medium der Wahl (Goldstandard) ist die angiografische Computertomografie (CTA). Weitere diagnostische Verfahren können hilfreich sein, sind jedoch nicht ausreichend: Das EKG kann Zeichen der kardialen Ischämie aufweisen, das Röntgen-Thorax kann ein verbreitertes Mediastinum (Zeichen der akuten Größenzunahme der Aorta) aufweisen. Die Magnetresonanztomografie ist heute nicht Standard der Notfalldiagnostik. Es verbleibt die Sonografie/Echokardiografie, die häufig (nicht immer!) die Dissektion nachweisen und diagnostizieren kann, die jedoch nicht das Ausmaß der Dissektion nach distal ausreichend darstellen kann, um das weitere therapeutische Prozedere festzulegen.

Die akute Aortendissektion ist immer ein Notfall und bedarf umgehend der Therapie, idealerweise in einem spezialisierten Aortenzentrum. Die Sterblichkeit der unbehandelten Aortendissektion vom Typ A wird mit bis zu 1 % pro Stunde angegeben (Carrel et al. 2023; Kreibich et al. 2019a). Abhängig vom Alter und vom Grad der Malperfusion ist diese häufig sogar höher (Kreibich et al. 2019a)! Primäres Ziel ist das Vermeiden der Ruptur, was durch eine intensive medikamentöse Blutdrucksenkung erreicht werden kann (unter Einschluss von Alpha- oder Beta-Blockade). Ferner sollten eine ausreichende Analgesie und Anxiolyse im Vordergrund stehen.

Die weitere Therapie der Wahl richtet sich nun nach dem Typ der Dissektion. Eine konservative Therapie ist möglich (unkomplizierte Typ-B-Aortendissektion) und besteht aus der adäquaten Blutdruckeinstellung (Zieldruck systolisch < 130 mmHg). Sollte eine Intervention (endovaskulär oder offen chirurgisch) erforderlich sein, so ist das Ziel der Verschluss der primären Kommunikation (des proximalsten Einrisses) zwischen beiden Lumina durch Überstenten oder chirurgische Resektion und Ersatz des gesamten Gefäßabschnitts mittels Gefäßprothese (Czerny et al. 2021; Erbel et al. 2014). Häufig bleibt eine Restdissektion distal bestehen und wird primär konservativ weiter behandelt und nachverfolgt. Eine therapeutische Antikoagulation ist vonseiten der Dissektion nicht erforderlich und sogar mit negativen Langzeitergebnissen vergesellschaftet (Jesse et al. 2022).

Die Typ-A-Aortendissektion erfordert immer die chirurgische Therapie (Erbel et al. 2014). Eine interventionelle (d. h. endovaskuläre) Therapie ist nach wie vor nur Gegenstand von einzelnen Fallberichten (Kreibich et al. 2019b). Die Therapie besteht aus Resektion und Ersatz der Aorta ascendens mit Herz-Lungen-Maschine in Kardioplegie. Ist die Aortenwurzel nicht signifikant erweitert und zeigt sich keine Kommunikation (Entry) in der Wurzel selbst, kann diese inklusive der Aortenklappe i. d. R. erhalten werden. Es wird empfohlen, die distale Anastomose an der ungeklemmten Aorta durchzuführen, um die Aorta ascendens bis in die kleine Kurvatur des Aortenbogens zu ersetzen (der sogenannte Hemibogen-Ersatz) (Erbel et al. 2014; Czerny et al. 2021). Hierfür ist eine kurze Phase eines hypothermen Kreislaufstillstands mit selektiver Hirnperfusion über die Herz-Lungen-Maschine erforderlich. Sollte sich eine Kommunikation zwischen den beiden Lumina in der großen Kurvatur des Aortenbogens befinden, so ist in der Regel auch der Ersatz des gesamten Aortenbogens erforderlich. Dieser wird heute häufig unter Verwendung einer Hybridprothese, des sogenannten Frozen-Elephant-Trunk, durchgeführt (Czerny et al. 2021). Hierbei handelt es sich um eine konventionelle chirurgische Prothese mit Abgängen für alle supraaortalen Äste, welche mit einem Stentgraft verbunden ist, der in die proximale Aorta descendens platziert wird.

Die Non-A-non-B-Aortendissektion erfordert in der Regel ebenfalls eine zeitnahe, jedoch nicht sofortige Intervention, da eine konservative Therapie oft frühzeitig versagt (signifikante Größenzunahme der distalen Aorta mit hohem Rupturrisiko im Verlauf) (Rylski et al. 2017). Bestehen eine Malperfusion oder Hochrisikozeichen („high risk features“ wie frühe Größenprogredienz, Rupturzeichen), ist jedoch ebenfalls eine umgehende Therapie erforderlich (Erbel et al. 2014; Czerny et al. 2021). Zur Wahl stehen die endovaskuläre Therapie mittels abdichtendem Stentgraft und die offene Operation, also der Aortenbogenersatz, in der Regel in Frozen-Elephant-Trunk-Technik. Häufig ist für die proximale Verankerung des Stentgrafts bei der endovaskulären Therapie ein Überstenten der linken A. subclavia erforderlich. Zum Erhalt der Arm-, aber auch der Kleinhirn- und Rückenmarksdurchblutung (A. vertebralis) sollte die Revaskularisation der A. subclavia in diesem Fall durch Transposition (Umsetzten auf die A. carotis communis links) oder Carotis-Subclavia-Bypass erfolgen (Czerny et al. 2021).

Die Therapie der Wahl einer Typ-B-Aortendissektion ohne Malperfusion oder Hochrisikoanzeichen, also der demnach unkomplizierten Typ-B-Aortendissektion, ist primär konservativ und besteht aus der adäquaten Blutdruckeinstellung (Zieldruck systolisch < 130 mmHg). Ist die Dissektion kompliziert (Malperfusion, „high risk features“), ist jedoch eine umgehende Intervention erforderlich. Therapie der Wahl ist die endovaskuläre Stentgraft-Intervention zum Verschluss der Kommunikation und zur Reexpansion des wahren Lumens. Der offen chirurgische Ersatz der Aorta descendens kann in Einzelfällen noch notwendig sein, ist jedoch mit einem sehr hohen Risiko verbunden (Erbel et al. 2014).

Therapie der Typ-A-Dissektion immer sofort chirurgisch, Therapie der Non-A-non-B-Dissektion zeitnah endovaskulär oder chirurgisch, Therapie der unkomplizierten Typ-B-Dissektion primär konservativ, der komplizierten Typ-B-Dissektion endovaskulär.

Die Prognose der Aortendissektion ist abhängig vom Grad der Malperfusion und kann auch mit adäquater Therapie schlecht sein (Sterblichkeit von > 50 % möglich) (Kreibich et al. 2019a). Im Schnitt wird für die Typ-A-Aortendissektion eine akute Sterblichkeit von 15–20 % angegeben (Kreibich et al. 2019a). Die Prognose der intervenierten Non-A-non-B- und B-Dissektion ist besser. Da in der Regel eine Restdissektion verbleibt, ist eine Anbindung der Patienten an eine spezialisierte Aortenambulanz zwingend erforderlich. Folgeeingriffe sind bei der Ausbildung eines chronischen Aneurysma dissecans der verbleibenden Aorta häufig.

Das intramurale Hämatom kann eigentlich als Unterform der Aortendissektion angesehen werden. Es besteht eine Einblutung in die Aortenwand ohne Ausbildung eines perfundierten falschen Lumens. Häufig ist kein Intimariss sichtbar, in modernen Computertomografien kann dieser jedoch heute oft dargestellt werden (Vilacosta et al. 2021).

Die Einteilung erfolgt analog zur Dissektion in ein Typ-A-, Typ-Non-A-non-B- und Typ-B-intramurales Hämatom.

Der akute Schmerz und eine mögliche Transsudation (Perikard- oder Pleuraerguss) stehen im Vordergrund. Eine Malperfusion ist deutlich seltener.

Analog zur Dissektion ist die computertomografische Angiografie (CTA) der gesamten Aorta Goldstandard.

Die Therapie folgt der Behandlung der Dissektion und der oben genannten Faustformel. Ein konservatives Vorgehen ist häufiger möglich bei Patienten mit Typ-B-intramuralem Hämatom, da eine Malperfusion faktisch nicht auftritt.

Auch die Prognose folgt der Prognose von Patienten mit Aortendissektion und ist insbesondere bei Patienten mit akutem Typ-A-intramuralem Hämatom nicht besser im Vergleich zu Patienten mit akuter Typ-A-Aortendissektion (Vilacosta et al. 2021).

Das penetrierende Aortenulcus kann als ulzerierender Defekt der Intima verstanden werden, der in die Media durchbricht. Häufig tritt der Defekt an einem aortherosklerotischen Plaque auf, und oft entwickelt sich ein lokal begrenztes intramurales Hämatom (Vilacosta et al. 2021).

Es wird lediglich die Lokalisation des penetrierenden Aortenulcus beschrieben. Breite und Tiefe des Defekts werden vermessen und evaluiert. Da jedoch häufig ein umgebendes intramurales Hämatom besteht, findet die Einteilung in Typ A, Typ Non-A-non-B und Typ B trotzdem häufig auch Anwendung.

Im Vordergrund steht der Schmerz. Eine Malperfusion ist per Definition eigentlich nicht möglich. Auch die Transsudation ist selten. Primär gefürchtet ist das Voranschreiten zur Ruptur. Häufig lassen sich auch asymptomatische Aortenulcera in einer sehr verkalkten und zum Teil auch thrombosierten Aorta finden.

Analog zur Dissektion ist die computertomografische Angiografie (CTA) der gesamten Aorta Goldstandard.

Die Therapie ist vergleichbar mit der Behandlung der Aortendissektion und richtet sich daher nach der Lokalisation. Erschwerend ist die häufig vorhandene ausgeprägte Arteriosklerose der Aorta, welche sowohl die offen chirurgische als auch die endovaskuläre Behandlung erschwert (erschwertes Klemmen oder Nähen an der verkalkten Aorta, verkalkte Zugangsgefäße für die endovaskuläre Therapie, erschwertes Abdichten des Stents in den Landezonen).

Auch die Prognose ist vergleichbar mit der oben genannten Aortendissektion. Insbesondere bei Eingriffen im Aortenbogen ist das Schlaganfallrisiko aufgrund der Gefäßverkalkungen erhöht (Kreibich et al. 2021).