Arteriolosklerose
Das Ulcus hypertonicum Martorell, die „Calciphylaxis bei normaler Nierenfunktion und Nebenschilddrüsenfunktion“ (synonym „Eutrophication“), die Calciphylaxis mit dem peripheren Befallsmuster (inklusive akralen Nekrosen) und die Calciphylaxis mit zentralem Befallsmuster sind vier Diagnosen, welche Klinik, Histopathologie und Pathophysiologie miteinander teilen. Ischämisierende subkutane Arteriolosklerose, bzw. Arteriosklerose der Arteriae digitorum propriae und Penisarterien, mit Wandverdickung der Muscularis, in den meisten Fällen mit Mediakalzinose, Hypozellularität, subendothelialer Hyalinose und stenotischem oder thrombosiertem Lumen sind das pathologisch-anatomische Korrelat, welches zu äusserst schmerzhaften Hautinfarkten und bei der Calciphylaxis auch zu akralen Nekrosen führt. Das Ulcus hypertonicum Martorell betrifft per Definition Personen, die nicht schwer niereninsuffizient oder nierentransplantiert sind.
Die gemeinsamen Risikofaktoren sind arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus (meistens Typ 2), bei schwer niereninsuffizienten oder nierentransplantierten Betroffenen ein pathologischer Knochenmetabolismus mit erhöhtem Serum-Phosphat (CKD-MBD), sowie die Medikation mit Vitamin K-Antagonisten zur Antikoagulation: Fetuin A und Matrix Gla-Protein sind zwei Vitamin K-abhängige kalziprotektive Faktoren. Die systemische Therapie ersetzt allfällige Vitamin K-Antagonisten indikationsgerecht durch andere Antikoagulanzien, und setzt bei ausgedehnten Nekrosen intravenös verabreichtes Natrium-Thiosulfat ein. Rund die Hälfte der Nekrosen infizieren sich mit gram-negativen und gram-positiven Keimen. Bei Sepsis oder vor wundchirurgischen Interventionen sind systemische Antibiotika indiziert. Das Ulcus hypertonicum Martorell darf nicht mit einem Pyoderma gangraenosum verwechselt werden, denn die Therapie ist grundlegend verschieden. Beim Ulcus hypertonicum Martorell sind Debridement, gegebenenfalls Unterdrucktherapie (NPWT) und früh im Verlauf Hautverpflanzungen (Punch Grafts oder Spalthauttransplantation) wichtig, um die Progression der Krankheit und die sehr starken Wundschmerzen unter Kontrolle zu bringen.