Epidemiologie, Pathophysiologie und Therapie des Charcot-Fußes (diabetisch-neuropathische Osteoarthropathie, DNOAP)

Die Charcot-Neuroarthropathie kann in 4 Stadien eingeteilt werden:

Stadium 0 (Inflammation) ist charakterisiert durch das Erythem, das Ödem, die Überhitzung bei noch fehlenden strukturellen Veränderungen. Im Röntgenbild sind Knochenveränderungen noch nicht feststellbar, wobei erste Instabilitäten bereits auftreten können.

Das Stadium 1 (Development) ist durch Knochenresorption und -fragmentation, verbunden mit einer Gelenkdislokation, gekennzeichnet. Schwellung, Überwärmung und Rötung persistieren, erste radiologisch fassbare Veränderungen im Bereich der Gelenke, Debris-Formierung, eine ossäre Fragmentation oder Gelenkdysfunktionen sind nachweisbar.

Im Stadium 2 (Konsolidierung) kommt es durch die gesteigerte Knochenaktivität zur Konsolidation mit Osteosklerose und der Fusion der Knochendestruktionen. Feststellbar sind nun die Absorption von kleinen Knochenfragmenten, die Fusion von Gelenken und die Sklerosierung des Knochens.

Im Stadium 3 (Rekonstruktion) findet sich eine zunehmende Osteogenese und eine progressive Knochenfusion. Heilung und neue Knochenbildung gehen voran. Die Deformierungen, insbesondere Subluxationen und Dislokationen, sind nun permanent (Zimny 2005; Varma 2013; Donegan et al. 2013; Wukich et al. 2023).

Im Stadium 4 finden sich ein deformiertes Fußskelett mit hohem Risiko eines Ulkus bzw. einer Wundinfektion. Der Fuß ist schmerzlos.

Für die Diagnostik notwendig ist ein konventionelles Röntgenbild, um die sog. 5 D der radiologischen Manifestation der DNOAP (s. Tab. 2) zu beurteilen. Die Röntgenaufnahmen sollen die anteroposteriore (a.p.), die medial schräge und die laterale Projektion umfassen.

Im MRT zeigen sich bereits im Stadium 0 erste pathognomonische Zeichen des Charcot-Fußes, wie z. B. ligamentäre Disruptionen, kortikale Destruktionen, Gelenkdeformitäten sowie eine Signalanhebung im Sinne eines Knochenödems (Abb. 3), das pathognomisch für den Charcot-Fuß ist. Mit guter bis ausgezeichneter Sensitivität und Spezifität kann das MRT sowohl Frühzeichen der Entzündung demaskieren, aber auch zuverlässig die Remission und somit den Therapieerfolg anzeigen (Chantelau und Richter 2013; Chantelau et al. 2018; Gooday et al. 2023).

Wenn kein MRT zur Verfügung steht oder nicht möglich ist, sollte ein CT-Scan (ggf. SPECT-CT) aufgrund der besseren räumlichen und kontrastreichen Auflösung erwogen werden (Ahluwalia et al. 2020). Ein PET-CT kann die anatomischen Lokalisationen deutlich besser hervorheben und ist insbesondere indiziert in der Differenzialdiagnostik des Charcot-Fußes zur Osteomyelitis, was besonders schwierig sein kann, wenn ein Charcot-Fuß mit einem plantaren Ulkus in Kombination (und damit der erhöhten Wahrscheinlichkeit einer koinzidenten bakteriellen Infektion) auftritt. Alternativ kann auch eine Knochenszintigrafie erwogen werden (Zimny 2005).

In der chirurgischen Gemeinschaft hat sich vor allem die anatomische Einteilung nach Sanders und Frykberg durchgesetzt. Dabei betrifft, etwas vereinfacht wiedergegeben, der Typ I die Metatarsophalangealgelenke, Typ II das Lisfranc-Gelenk, Typ III das Chopart-Gelenk, Typ IV das obere Sprunggelenk (OSG) und das Subtalargelenk und Typ V den Kalkaneus (Sanders und Mrdjenovich 1991). Es gibt dabei zahlreiche Variationen und auch nicht immer einheitliche Destruktionsmuster, trotz identischer oder ähnlicher anatomischer Lokalisation.

Die radiologisch erkennbaren Knochenveränderungen können atrophischer Natur (Sanders Typ I) sein oder pseudarthrotisch nach Trauma. Insuffizienzfrakturen betreffen häufig den Kalkaneus (Sanders Typ V) oder die Metatarsalia (Sanders Typ II). Impressionsfrakturen des Talus (Sanders Typ IV) erinnern an Spätstadien von avaskulären Nekrosen, wie die gelegentlich zu beobachtende isolierte Destruktion des Os naviculare (Sanders Typ III). Hinzu kommt, dass mehr oder weniger reine Dislokationen von Gelenken (insbesondere bei Sanders Typ II und III) und die von Eichenholtz beschriebenen Gelenkfrakturen und Mischformen das bunte Bild abrunden. Dabei können ein oder mehrere Gelenklinien betroffen sein, an einem oder beiden Füßen.

Es hat sich gezeigt, dass eine frühzeitige Erkennung, Ruhigstellung und reduzierte Belastung des erkrankten Fußes die Entwicklung einer Deformität minimieren (Chantelau 2005; Wukich et al. 2011).

Diese Entlastung kann mittels passagerer Immobilisation oder protektivem Gips (Total Contact Cast, TCC) bzw. individuell angefertigter oder vorkonfektionierter Orthese (z. B. VACO®ped Diabetic, KingsWalker etc.) so lange erfolgen, bis die Akutphase abgeklungen ist. Dies kann oft Monate dauern und erfordert von Behandelten und Behandlern viel Geduld. Gerade beim Einsatz von konfektionierten Orthesen ist mit einer Therapiedauer von bis zu 6 Monaten zu rechnen. Sofern ein TCC zur Anwendung kommt, ist dieser alle 1 bis 2 Wochen zu wechseln, um Nebenwirkungen (Hautirritationen, Ulzera oder Druckstellen) beim gefühllosen neuropathischen Bein auszuschließen.

Der Grundgedanke hinter der Entlastung einer aktiven DNAOP ist, dass die erhöhte mechanische Belastung eine zentrale Rolle bei der Aufrechterhaltung des zugrunde liegenden entzündlichen Krankheitsprozesses spielt, was zu einer fortschreitenden Knochenzerstörung, der Entwicklung von Fraktur(en) und (Sub-)Luxationen führt (Abb. 4).

Nach ausreichender Entlastung des Fußes kann, sobald die Temperaturdifferenz < 2° Celsius beträgt, eine langsame und moderat zu steigernde Belastung des Fußes in einem diabetesadaptierten, mindestens knöchelhohen orthopädischen Maßschuh (OMS) mit diabetesadaptierter Fußbettung (DAF) erfolgen (Zimny 2005; Wukich et al. 2023; Guven et al. 2013).

Die Pathophysiologie der DNOAP geht mit einer lokalisierten erhöhten Knochenresorption, Osteopenie und Osteoporose einher, die in Summe zu einer Schwächung der knöchernen Struktur führen können. Daher konzentriert sich der Einsatz verschiedener pharmakologischer Therapien auf die Wiederherstellung des Gleichgewichts zwischen Knochenbildung und -resorption.

In der IWGDF-Leitlinie von 2023 wurden mehrere Substanzen diskutiert, die entweder potenziell die Knochenresorption in der frühen Entzündungsphase der Erkrankung hemmen, z. B. Bisphosphonate, Calcitonin und Denosumab, oder die Knochenbildung anregen (Parathormon) oder entzündungshemmend wirken (Methylprednisolon). Allerdings konnte für keine der Substanzen eine hinreichende Evidenz belegt werden, sodass ein genereller Einsatz nicht empfohlen wurde, auch wenn Bisphosphonate in den frühen Stadien der Behandlung die Remineralisierung des Fußes mit unterstützen; auch die Temperaturerhöhung sowie die beim Charcot-Fuß in 50 % der Fälle vorliegende Schmerzhaftigkeit der Extremität bildeten sich hierunter deutlich zurück. Angesichts ihrer Bedeutung für die Knochenheilung, des Fehlens größerer Nebenwirkungen und der relativ geringen Kosten sollte jedoch eine Vitamin-D- und Kalzium-Supplementierung während der Behandlung der aktiven DNOAP in Betracht gezogen und gemäß den (inter-)nationalen Leitlinien für die Supplementierung bei Personen mit Vitamin-D-Mangel und/oder unzureichender Kalziumzufuhr (oder dem Risiko eines solchen) verordnet werden (Raspovic et al. 2024).

Die Akutphase der DNOAP ist eine Domäne der konservativen Therapie. Chirurgische Therapieverfahren betreffen ganz überwiegend Umstellungsosteotomien sowie rekonstruktive Eingriffe. Aber auch bei Instabilität der Fuß- und Sprunggelenke und/oder einer Deformität mit hohem Risiko für die Entwicklung eines Geschwürs in der Entlastungsvorrichtung oder Schmerzen, die durch eine Orthese nicht ausreichend beherrscht werden können, ist ein chirurgischer Eingriff in Betracht zu ziehen.

Persistierende oder rezidivierende Ulzerationen sowie eine mangelnde Versorgung mit Schuhen oder Orthesen stehen dabei an erster Stelle. Prinzipiell liegen dabei immer mechanische Probleme zugrunde, die zurückgeführt werden können auf eine Deformität, Instabilität oder beides zusammen.

Eine Klassifikation mechanischer Probleme darf alle Gesichtspunkte hinsichtlich Metabolismus oder MRT-Signalen vernachlässigen. Ort und Schweregrad von Deformität und Instabilität sind die einzig relevanten klinischen Befunde. Eine einfache und gleichzeitig umfassende chirurgische Einschätzung muss folgende Befunde berücksichtigen:

Vor diesem Hintergrund muss der Chirurg entscheiden, ob Rückfuß oder Mittelfuß involviert sind, ob die Deformität rigide oder instabil ist, ob die koronare, sagittale oder transversale Ebene betroffen ist. Einen Ausschlag in Richtung Operation ergeben dabei Beteiligung des Rückfußes, Hypermobilität und primär koronare Ebene der Deformität. Auch eine Progression der Deformität trotz aller konservativen Mühen bei der Behandlung spricht für eine chirurgische Lösung. Zu guter Letzt sind es pathologische Dislokationen, die ebenfalls nicht dauerhaft durch eine geschlossene Reposition und Gipsanlage zu beheben sind. Diese Sonderform der Neuroarthropathie ist üblicherweise gekennzeichnet durch eine solide Knochenstruktur, sodass sämtliche bewährte Methoden der Osteosynthese verwendet werden können.

Beim Charcot-Fuß handelt es sich grundsätzlich um eine Erkrankung des Knochens und der Gelenke, aber die zugrunde liegende Neuropathie hat auch Einfluss auf das Weichgewebe (Andreasen et al. 2009). Die Muskulatur bietet oftmals nicht die notwendige aktive Stabilisierung der Gelenke. Muskuläre Dysbalancen, sei es durch Schwäche oder durch erhöhten Tonus, setzen den Charcot-Fuß zusätzlichen deformierenden Kräften aus, auch wenn die wissenschaftlichen Daten zu diesem Thema uneinheitlich sind (Abb. 5). Die Neuropathie hat dabei vor allem einen negativen Einfluss auf die Knochenheilung. Änderungen des Knochenstoffwechsels führen zu einer verlängerten Heilungszeit (Beeve et al. 2019; Henderson et al. 2019), die knöcherne Fusion braucht in vielen Fällen die doppelte der sonst üblichen Zeit. Mechanischer Stress während der Heilungsphase verstärkt das Problem und führt zu einer weiteren Verzögerung der knöchernen Durchbauung, sodass stabile Fixationsmechanismen für einen längeren Zeitraum als in der Traumatologie sonst üblich zum Einsatz kommen müssen.

Zur Beziehung zwischen Charcot-Neuroarthropathie und Ischämie gibt es widersprüchliche Angaben. Vorherrschend ist die Auffassung, dass beim Charcot-Fuß keine Relation zur arteriellen Verschlusskrankheit (AVK) besteht und Charcot-Füße seltener revaskularisiert werden müssen als Füße mit Ulkus (Zhao et al. 2017). Andererseits wird über eine Prävalenz der AVK von 40 % bei Betroffenen mit Charcot-Fuß berichtet, sodass im Rahmen der präoperativen Diagnostik auf jeden Fall auch eine Abklärung der Gefäßsituation zu erfolgen hat.

Betroffene, deren aktive Phase des Charcot-Fußes schon einige Jahre zurückliegt, können mit zunehmendem Alter eine AVK entwickeln. Ist eine pAVK bereits bekannt, genügt die klinische Untersuchung allein nicht, sondern ist im Gegensatz zur Angiografie mit einer höheren Amputationsrate nach chirurgischen Rekonstruktionen assoziiert (Cates et al. 2019). Bei zusätzlichem Fußulkus steigt die Wahrscheinlichkeit einer gleichzeitig vorliegenden relevanten Gefäßerkrankung.

Klinisch relevante Gefäßstenosen oder -verschlüsse müssen vor einer geplanten größeren Fußoperation behandelt werden, um postoperative Komplikationen, wie Wundheilungsstörungen bis hin zu Nekrosen, zu vermeiden. Nach Revaskularisierungen sieht sich der Fußchirurg den Problemen ausgesetzt, dass er nicht unter einer Blutsperre operieren darf und die meist doppelte Thrombozytenaggregationshemmung das Blutungsrisiko perioperativ erhöht. Dies ist vermeidbar, wenn gefäßmedizinische Interventionen mit niedriger Dringlichkeit erst nach der Rekonstruktion des Charcot-Fußes erfolgen.

Es wird weithin anerkannt, dass eine Arthrose oder auch eine Pseudarthrose im Bereich des Fußes während oder nach einer Belastungsphase mit Schwellung und auch Temperaturanstieg reagieren. Vor diesem Hintergrund erscheint es unlogisch, dass eine Neuroarthropathie im sog. ausgebrannten Stadium ohne lokale Temperaturerhöhung verlaufen soll, hinterlässt doch der Krankheitsprozess häufig inkongruente Gelenke und pseudarthrotische knöcherne Fusionen.

Es ist gängige Praxis, bei einer Hauttemperaturdifferenz von im Vergleich zur Gegenseite weniger als 2 °C vom Gehgips auf eine Maßschuhversorgung überzugehen. Es macht aber einen Unterschied, an welcher Stelle des Fußes gemessen wird. Streng genommen kann man nicht das OSG und die kleinen Gelenke des Fußes hinsichtlich ihrer Wärmeerzeugung und der daraus gezogenen therapeutischen Konsequenzen gleichstellen. Bislang überzeugten keine Verfahren damit, diese Unsicherheit auszugleichen (Rajapakse et al. 1981).

Das Vorhandensein einer Neuropathie korreliert mit Komplikationen bei der Knochenheilung nach fußchirurgischen Eingriffen bei Diabetikern. Ob die Ursache dafür in einem neuropathisch verändertem Knochenstoffwechsel zu suchen ist oder ob die nicht empfundenen Schmerzen zu einer zu frühen und zu starken Belastung von Osteosynthesen führen, ist nicht abschließend geklärt. Auf jeden Fall setzt ein repetitiver mechanischer Stress eine entzündliche Kaskade in Gang, welche über proinflammatorische Zytokine zu einer vermehrten Knochenresorption führt. Auch die Knochendichte im Bereich des Fußes kann herabgesetzt sein. Die reduzierte Knochenfestigkeit führte zur Einführung sog. „Superconstruct“-Techniken, bei denen die Strecke der knöchernen Fusion über das zerstörte Gelenk hinaus auf nicht betroffene Gelenke ausgedehnt wird. Hierfür wird das stabilste Material ausgesucht, das der Weichteilmantel noch toleriert. Andererseits sind nachweislich gute funktionelle Ergebnisse auch ohne Verwendung massiver Implantate und ausgedehnter Versteifungen zu erzielen. Die eigene Technik sieht nach entsprechender knöcherner Rekonstruktion das Belassen eines Fixateurs für rund 8 Wochen vor. Zur Anwendung kommt dabei in der Regel ein Stangenfixateur, der, wie auf dem Modell gezeigt, in der Form eines Kastens mit 4 durchgehenden Pins mit zentralem Gewinde an Fuß und Unterschenkel befestigt wird (Abb. 6).

Nach Entfernung des Fixateurs folgt nach einer kurzen Abschwellphase im Unterschenkelgips (oder auch TCC) die Anpassung einer individuellen Unterschenkelorthese, welche über mehrere Monate konsequent bei Belastung des Fußes getragen werden muss, bevor im Anschluss die Versorgung mit Maßschuhen erfolgen kann. Die Dauer der orthetischen Nachbehandlung hängt auch von der Lokalisation des osteoarthropathischen Prozesses ab. Im Bereich der Fußwurzel können 3–4 Monate ausreichen, im Bereich des Rückfußes sind es hingegen selten weniger als 6 Monate (Abb. 7a–f).

Der in Abb. 7a–f gezeigte Fall ist geeignet, die weitverbreitete Auffassung infrage zu stellen, dass die schlechte Knochenheilung bei Betroffenen mit Neuropathie oder schon bestehender Neuroarthropathie stets die Verwendung besonders massiver Implantate und langstreckige Fusionen erfordert. Vom Standpunkt der Wissenschaft gesehen gibt es allerdings keinen Nachweis der Überlegenheit einer speziellen Operationsmethode.

Der Behandlungserfolg hängt von der Geduld und stringenter Nachbehandlung ab. In der vulnerablen Phase wird der Unterschenkel im Hilfsmittel eingeschlossen. Bei weitgehender Wiederherstellung einer physiologischen Geometrie des Fußes kann dieses industriell vorkonfektioniert sein, bei stärker ausgeprägter residualer Deformität muss eine individuelle Maßanfertigung erfolgen, da ansonsten das Risiko von Druckschäden unvertretbar hoch ist. Alternativ kommt die Versorgung mit einem Unterschenkelgehgips (TCC) infrage, der auch geschalt werden kann. Der Belastungsaufbau im Hilfsmittel hat stufenweise zu erfolgen, um im Falle von Problemen sofort eine Pause einzulegen und langsamer vorzugehen. Die Belastungsstufen werden nach Minuten oder Metern gewählt, nicht nach Gewichtskraft (Koller et al. 2007; Koller und Kersken 2013).