Die klassische Vertreterin der
Großgefäßvaskulitiden im Kindesalter ist die Takayasu-Arteritis (TA). Die TA ist als chronisch granulomatöse Entzündung der Gefäßwände der Aorta und ihrer großen Abgänge die dritthäufigste
Vaskulitis bei Kindern nach dem
Kawasaki-Syndrom und der Purpura Schoenlein-Henoch. Die Erkrankung beginnt meist mit unspezifischen Symptomen wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit, subfebrilen Temperaturen, Arthralgien, myalgieforme Beschwerden oder auch
Wachstumsstörungen. Bei bis zu 82 % fällt dann ein erhöhter Blutdruck auf, häufig symptomatisch mit
Kopfschmerzen. Etwa 1/3 der Kinder präsentiert sich erst in der fibrotisch-stenosierenden Phase der Erkrankung, die häufig wegen fehlender oder geringer Entzündungszeichen einen inaktiven Verlauf vortäuschen kann. Dies erklärt auch die vielfach verspätete Diagnosestellung (Watson et al.
2014). Dennoch wiesen in einer retrospektiven Vergleichsstudie von 25 Jugendlichen unter 18 Jahren und 154 Erwachsenen die pädiatrischen Patienten bei Diagnosestellung höhere Entzündungszeichen auf. (Bolek et al.
2020). Kinder wiesen im Vergleich zu Erwachsenen zudem häufiger arterielle Veränderungen unterhalb des Diaphragmas auf (Danda et al.
2020). Die 5-Jahres-Mortalität von 35 % gegenüber 6 % bei Erwachsenen unterstreicht den häufig schweren Verlauf bei Kindern (Eleftheriou et al.
2015). Die spezifisch für pädiatrische Patienten entwickelte EULAR/PRINTO/PRES-Klassifikationskriterien der
Takayasu-Arteriitis (Tab.
2) erfassen vorrangig Symptome, klinische Zeichen und bildgebende Befunde der okklusiven Krankheitsphase (Ozen et al.
2010) und sollte zwingend durch den hohen Stellenwert der Duplexsonographie besonders im Frühstadium der Erkrankung bei Kindern ergänzt werden. Um therapeutisch möglichst vor der Ausbildung von Stenosen oder Verschlüssen in das Krankheitsgeschehen einzugreifen zu können, bedarf es neben klinischer Vigilanz moderner Gefäßwandbildgebung. Vergleichende Studien zur Wertigkeit der FKDS, der MR-Angiografie oder der CT-Angiografie liegen weder für Erwachsene noch für Kinder vor; unter anderem wegen der mit der MRT einhergehenden logistischen Anforderungen (Untersuchung in der Regel bei Kindern in Narkose) sollte der Ultraschall bei Kindern als Methode der ersten Wahl zum Einsatz kommen. Dies gilt im Besonderen auch für die wichtigen Verlaufsuntersuchungen. Kontrollierte Studien für die medikamentöse Therapie der Erkrankung liegen nicht vor. Die Therapie sollte gemeinsam mit in der immunsuppressiven Behandlung von Kindern versierten Pädiatern erfolgen. Die Erstmedikation beinhaltet hochdosierte
Glukokortikoide, kombiniert mit
Methotrexat oder Cyclophosphamid, in der Erhaltungstherapie können neben Methotrexat auch Azathioprin und Mycophenolat-Mofetil eingesetzt werden. Für den erfolgreichen Einsatz von Biologika – Tumornekrosefaktor(TNF)-Blocker wie Infliximab, Interleukin-6-Rezeptor-Antagonist Tocilizumab, Anti-CD20-Antikörper Rituximab – gibt es vielversprechende Hinweise aus Fallbeobachtungen (Di Santo et al.
2018). Darüber hinaus kommt der Blutdruckeinstellung und je nach Einzelfall der antithrombotischen Therapie große Bedeutung zu. Bezüglich revaskularisierender Maßnahmen wird auf das Kap. „Takayasu-Arteriitis“ verwiesen.
Tab. 2
EULAR/PINTO/PRES-Klassifikation
a der Takayasu-Arteriitis im Kindesalter. (Ozen et al.
2010)
Obligates Kriterium: Angiografische Veränderungen (MRT, CT oder konventionelle Angiografie) | 100 | 99,9 |
Pulsdefizit oder Claudicatio | 74,7 | 99,1 |
Blutdruckseitendifferenz | 63,5 | 99,6 |
Strömungsgeräusch | 58,8 | 99,8 |
| 63,2 | 90,5 |
Erhöhte Entzündungszeichen (Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit > 20 mm/1 h oder CRP-Erhöhung) | 95,0 | 14,1 |