Klinisches Bild und diagnostisches Vorgehen bei akralen Durchblutungsstörungen

Die Diagnose eines RP beinhaltet zwingend das Vorliegen einer anfallsartigen Weißfärbung („Leichenfinger“, Abb. 5), hingegen ist das klassische Tricolore-Phänomen mit an die initiale Weißfärbung anschließenden Phasen von Blaufärbung (Zyanose) und schließlich Rotfärbung (Hyperämie) nicht obligat (Belch et al. 2017). Ein RP kann kombiniert mit einer Akrozyanose auftreten (Abb. 6), und auch das wechselnde Auftreten von RP und Erythromelalgie ist möglich. Klinisch bedeutsam ist ferner die Tatsache, dass wie beim primären RP auch das sekundäre RP ohne Digitalarterienverschlüsse vorkommen kann. Diesem liegt dann häufig ein frühes Stadium einer Kollagenose zugrunde. Auf der anderen Seite kann auch ein sekundäres RP auf Digitalarterienobstruktionen beruhen bzw. mit diesen einhergehen, z. B. beim embolischen Fingerarterienverschluss im Rahmen eines Hypothenar-Hammer-Syndroms (Kap. „Hypothenar Hammer-Syndrom“, Köhler et al.). Warnzeichen (sog. Red Flags) für eine sekundäre Ursache eines RP sind in Tab. 1 zusammengefasst.

Die Akrozyanose als rein funktionelle Störung kann zwar in Abhängigkeit insbesondere von Umwelteinflüssen variabel ausgeprägt sein, tritt i. d. R. aber nicht anfallsartig auf. Häufig sind nicht nur Finger bzw. Zehen, sondern auch Hände und Füße beteiligt. Im Fall eines akuten Beginns und einer einseitigen Manifestation an meist nur einem oder wenigen Digiti ist eine Akrozyanose genauso wie die anhaltende Abblassung verdächtig auf einen Digitalarterienverschluss (Abb. 1). Schmerzen, Kältegefühl und Missempfindungen können sehr variabel ausgeprägt sein. Abzugrenzen sind nicht primär durch eine Durchblutungsstörung bedingte Differenzialdiagnosen (s. u.).

Eine fundierte Anamnese ist bei akralen Durchblutungsstörungen wahrscheinlich noch bedeutsamer als bei manch anderer Gefäßerkrankung. In Bezug auf die zur Vorstellung führenden Beschwerden können folgende Aspekte von Bedeutung sein:

Die Gewichtung der einzelnen Aspekte ist dabei individuell variabel. Während etwa bei einer akut aufgetretenen, schmerzhaften, anhaltenden, lividen Verfärbung einer Zehe bei einem älteren Mann die Anamnese bezüglich kardiovaskulärer Risikofaktoren und Vorerkrankungen im Vordergrund steht, ist bei der in der Pubertät auftretenden anfallsartigen Weißfärbung aller Langfinger beider Hände bei einem Mädchen die Familienanamnese von stärkerer Bedeutung. Ein sekundäres RP (mit und ohne Fingerarterienverschlüsse) ist bei Frauen häufiger auf eine Kollagenose zurückzuführen, hinweisend kann beispielsweise eine Daumenbeteiligung sein (Chikura et al. 2010). Bei Männern hingegen ist die Ursache häufiger in einer berufsbedingten Erkrankung (Hypothenar-Hammer-Syndrom oder chronischer Vibrationsschaden) zu finden. Bei einem Anfangsverdacht auf ein embolisches Geschehen rücken kardiovaskuläre Vorerkrankungen und Herzrhythmusstörungen in den Vordergrund.

Die Inspektion sollte sich nicht auf die Akren beschränken, sondern auch Kopf, Rumpf und nicht betroffene Extremitäten umfassen. Eine Kälteprovokation eines RP (z. B. Baden der Hände in kaltem Wasser) kann im Einzelfall hilfreich sein (Linnemann und Erbe 2015), ist heutzutage aber oft entbehrlich, wenn Patienten die Fotodokumentation auf dem Smartphone präsentieren (s. o., Abb. 5). Charakteristisch für die Akrozyanose ist das Irisblendenphänomen, angesichts der Häufung bei Essstörungen mit Untergewicht sind Größe und Gewicht zu dokumentieren. Die Erythromelalgie ist im Anfall gekennzeichnet durch die Überwärmung und Rötung der betroffenen Akren. Kutane Mikrozirkulationsstörungen können diagnostisch wegweisend sein, etwa die Livedo racemosa beim Antiphospholipid-Syndrom mit peripheren Embolien oder aber das „Blue-toe-Syndrom“ als typisches klinisches Bild einer Cholesterinembolisation Kap. „Cholesterinkristallembolie, Differenzialdiagnose der akralen Embolie“.

Äußerliche Hinweise für einem sekundären RP zugrunde liegende entzündlich-rheumatische Erkrankungen sind vielfältig, z. B. Calcinosis cutis bei systemischer Sklerose, Mechanikerhände bei Mischkollagenose oder Erythem im Dekolleté-Bereich bei Dermatomyositis (Herrick 2019). Teils lassen sich Angiektasien der Nagelfalzkapillaren bereits makroskopisch nachweisen. Detaillierte Hinweise zum diagnostischen Vorgehen bei akraler Perfusionsstörung (meist RP) mit Kollagenoseverdacht finden sich bei Kap. „Sekundäres Raynaud-Phänomen“, Sander und Dechant).

Palpatorisch zu erfassende Unterschiede in der Temperatur einzelner Finger oder Zehen können auf eine digitale Ischämie hinweisen. Bei akuter Fingerischämie sollte im passenden klinischen Kontext (z. B. Fieber und Herzgeräusch) auch nach Hautzeichen einer Endokarditis, wie Osler-Knötchen (schmerzhafte rötlich-livide Knötchen der Finger und Zehen) bzw. Janeway-Läsionen (schmerzlose rötliche Flecken der Handinnenflächen bzw. Fußsohlen), gesucht werden (Farrior und Silverman 1976).

Das seitenvergleichende Tasten der Pulse der oberen und/oder unteren Extremitäten ist obligat. Strömungsgeräusche über zuführende Arterien können auf Stenosen der zuführenden Gefäße als Ursache arterio-arterieller Embolien (arteriosklerotische Plaques) oder eines rein funktionell bedingten sekundären RP (z. B. Großgefäßvaskulitis) hinweisen (Czihal et al. 2011). Ein Ulnarisverschluss am distalen Unterarm kann insbesondere bei beidseitigem Auftreten auf eine Kollagenose hindeuten (Park et al. 2009; Taylor et al. 2002). Beim Hypothenar-Hammer-Syndrom finden sich Ulnarisverschlüsse weit distal im Bereich des Kleinfingerballens, mit i.d.R. noch tastbarem Puls proximal des Handgelenks. (Schröttle et al. 2015).

Als Quelle einer arterio-arteriellen Embolie mit Fingerischämie kommt das arterielle Thoracic-Outlet-Syndrom infrage, im Verdachtsfall ist die entsprechende klinische und apparative Funktionsdiagnostik zu ergänzen (Kap. „Kompressionssyndrome“, Henke und Czihal).

Es liegen keine konsentierten Empfehlungen zur standardisierten Diagnostik akraler Durchblutungsstörungen vor. In der gefäßmedizinischen Routine haben die CW-Doppler-Untersuchung und die segmentale und akrale Oszillografie (Photoplethysmografie) (Zweifler und Trinkaus 1984; Rosato et al. 2010) einen festen Stellenwert. In der rheumatologischen Literatur wird eher auf andere Methoden zur Evaluation der Mikrozirkulation bzw. akralen Perfusion im Kontext von Kollagenosen bzw. digitalen Ulzera abgehoben, u. a. Laser-Doppler-basierte Verfahren (Pauling et al. 2020), sowie die Thermografie (Sciascia et al. 2020). Fortentwicklungen optischer Verfahren, etwa die multispektrale optoakustische Tomografie, haben noch keinen Einzug in die klinische Routine gehalten. Die diagnostische Güte einzelner Verfahren im Methodenvergleich ist nicht evaluiert. Aus Autorensicht erscheint die Kombination klassischer Methoden der Makrozirkulationsdiagnostik (insb. CW-Doppler-Sonografie mit Bestimmung der Arm- bzw. Knöchelarteriendruckwerte) mit einem einfach durchzuführenden und interpretierbaren Verfahren zur Evaluierung der Finger- bzw. Zehendurchblutung, etwa der akralen Oszillografie (Abb. 8), empfehlenswert (Kap. „Nichtinvasive apparative Funktionsdiagnostik“, Kröger K). Entscheidend für die diagnostische Aussagekraft ist die Durchführung unter adäquater physikalischer (Warmwasserbad) oder medikamentöser (Glyceroltrinitrat) Vasodilatation. In der Notaufnahme kann die Pulsatilität der Pulsoxymetrie-Kurve einen ersten Anhalt für das Vorliegen eines Digitalarterienverschlusses bieten (Tarabadkar et al. 2015).

In aller Regel ist eine Gefäßbildgebung nur erforderlich, wenn auf Basis der klinischen und apparativen Diagnostik strukturelle Gefäßveränderungen als Ursache einer akralen Durchblutungsstörung vermutet werden. Wie bei allen Erkrankungen der peripheren Arterien spielt hier die Duplexsonografie die zentrale Rolle, die neben der Darstellung der Gefäßwandmorphologie auch dynamische Informationen zum Blutfluss liefert (Kap. „Duplexsonografie“, Staub und Aschwanden). Die direkte ätiologische Zuordnung von akralen Verschlüssen ist durch die Duplexsonografie teilweise möglich, etwa durch den Nachweis eines Ulnarisaneurysmas im Bereich des Kleinfingerballens beim Hypothenar-Hammer-Syndrom oder dem Nachweis flottierender Thromben bzw. arteriosklerotischer bzw. vaskulitisbedingter Stenosen in proximal gelegenen Gefäßsegmenten. Der Nachweis intraluminaler Kollateralen (Martorell-Zeichen) kann im klinischen Kontext auf eine Thrombangiitis obliterans hinweisend sein, ist aber nur eingeschränkt spezifisch (Abb. 9) (Kap. „Thrombangiitis obliterans“, Klein-Weigel). Die Darstellung der Hand- und Fingerarterien in der Duplex-, Power-Doppler- oder auch B-Flow-Sonografie ist möglich (Linnemann und Erbe 2015), jedoch sehr aufwendig und in ihrem in ihrem diagnostischen Nutzen zusätzlich zur klinischen/hämodynamischen Diagnostik fraglich. Im Bereich der unteren Extremitäten wird bis zum Arcus plantaris untersucht.

Die Echokardiografie (ggf. auch transösophageal) spielt eine Rolle in der Abklärung möglicher kardialer Emboliequellen, z. B. bei Thromben im linken Herzohr bei Vorhofflimmern, degenerativen oder entzündlichen Klappenvegetationen oder persistierendem Foramen ovale mit paradoxer Embolie.

Genauso liegt der Stellenwert der Schnittbildgebung (kontrastmittelverstärkte CT- oder MRT mit Angiografie) in erster Linie in der Detektion von Quellen arterio-arterieller Embolien (Abb. 10). Die hochauflösende MR-Angiografie lässt grundsätzlich eine Darstellung der Hand- und Fingerarterien zu (Vihlborg et al. 2021; Zhang et al. 2011; Winterer et al. 2008). Aufgrund der kurzen arterio-venösen Überleitungszeit mit resultierend venöser Überlagerung ist sie in der Praxis jedoch häufig nur eingeschränkt diagnostisch einsetzbar. Die zeitaufgelöste Darstellung kann hier hilfreich sein (Abb. 11), im Bereich der unteren Extremitäten ferner die Durchführung unter Kompression der oberflächlichen Venen und unter Einsatz spezifischer Untersuchungsprotokolle (z. B. Bolus-Tracking oder zweizeitige Kontrastmittelgabe; Kap. „MR-Angiografie“, Treit Kl).

Die konventionelle Röntgenuntersuchung der Hände und Füße erlaubt die Detektion einer Mediasklerose (Abb. 12). Die digitale Subtraktionsangiografie (DSA) ermöglicht den Nachweis oder das Fehlen von peripheren Verschlüssen der oberen und unteren Extremitäten. Die diagnostische Güte ist nicht systematisch evaluiert. Während davon auszugehen ist, dass unter adäquater Durchführung (maximale Vasodilatation, im Bereich der oberen Extremitäten häufig am besten erreicht durch ein Warmwasserbad der zu untersuchenden Hand) die Sensitivität für die Detektion von Digitalarterienverschlüssen hoch ist, ist die Aussagekraft bezüglich der Artdiagnose limitiert (Kap. „DSA“, Treitl). Bei angiografischem Nachweis der Füllung des Kapillarbetts der Fingerbeere kann von einer mindestens kompensierten Fingerdurchblutung ausgegangen werden. Angiografische Beispiele akraler Ischämien der oberen Extremitäten sind in Abb. 13 aufgeführt.

Regelhaft sollte ein Routinelabor mit Blutbild, Differenzialblutbild, Leber- und Nierenfunktion, Gesamteiweiß, Albumin, Serumeiweißelektrophorese, LDH, Komplementfaktoren C3 und C4, TSH, INR, PTT, Urinstix und -sediment abgenommen werden. Je nach klinischer Konstellation und Ergebnissen der Basisdiagnostik kann die Diagnostik erweitert werden.

Bei digitaler Ischämie ist neben der Emboliequellensuche (arterielle und kardiale Bildgebung, Detektion von Vorhofflimmern) nach systemischen Ursachen zu fahnden. So ist im Kontext eines embolischen Digitalarterienverschlusses mit nachweisbarer Thrombozytose eine JAK2-V617F-Mutationsanalyse genauso sinnvoll wie bei der Erythromelalgie. Bei Nachweis einer Thrombozytopenie ist hingegen die Bestimmung der Antiphospolipid-Antikörper bzw. bei Heparinexposition eine weiterführende Diagnostik bezüglich Heparin-induzierter Thrombozytopenie Typ II sinnvoll (Kap. „Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom“, Metze; Kap. „Heparin-induzierte Thrombozytopenie“, Schindewolf). Bei Hinweisen für eine kutane leukozytoklastische Vaskulitis (palpable Purpura) oder einem Komplementverbrauch kann eine Kryoglobulinämie in Betracht kommen (McCay und Scott 2018), bei Nachweis einer Hämolyse hingegen eine Kälteagglutininerkrankung (Klejtman et al. 2018). Bei begleitenden Hautinfarkten kann eine nekrotisierende Vaskulitis, aber auch eine kalzifizierende Arterio-/Arteriolopathie zugrunde liegen (Kap. „Arteriolosklerose“, Hafner). Digitale Ischämien als paraneoplastische Manifestationen solider Neoplasien (Adeno- und Plattenepithelkarzinome, Lymphome) wurden beschrieben (Le Besnerais et al. 2014). Hier spielen die Schnittbildgebung sowie die Biopsie mit Histologie suspekter Läsionen erneut eine Rolle. Tab. 2 gibt einen Überblick über mögliche Ursachen akraler Ischämien.

Das paroxysmale Fingerhämatom (syn. Fingerapoplexie, Achenbach-Syndrom) ist gekennzeichnet durch eine akute, schmerzhafte, volarseitige Blaufärbung und variabel ausgeprägte Schwellung eines oder mehrerer Langfinger infolge spontaner oder durch Bagatelltrauma hervorgerufener venöser Blutungen des Subkutangewebes (Abb. 14) (Godoy und Tabares 2019). Frauen sind deutlich häufiger als Männer betroffen, wobei die erste Episode häufig nach dem 40. Lebensjahr auftritt. Es gibt Hinweise auf eine Assoziation zum RP sowie zu Perniones. Bei Betroffenen zeigen sich meist volare Venektasien in Höhe der Fingergelenke. Am häufigsten sind die Finger Dig. 2–4 betroffen, meist an der dominanten Hand. Typischerweise und gegenteilig zur digitalen Ischämie ist die Endphalanx ausgespart. Prodromi, wie Missempfindungen und Juckreiz, können vorangehen, die Symptome sind innerhalb weniger Tage selbstlimitierend. Eine Assoziation zu einem Risiko für spontane innere Blutungen gibt es nicht, wird aber häufig von den Betroffenen befürchtet. Eine Überdiagnostik sollte vermieden werden (i. d. R. sind eine körperliche Untersuchung und Pulsoxymetrie bzw. akrale Oszillografie ausreichend).

Der Diagnose komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS; früher sympathische Reflexdystrophie, Morbus Sudeck) summiert schmerzhafte Zustände distaler Extremitäten. In der Regel werden hier die Akren einbezogen. Die schmerzhaften Zustände treten ganz überwiegend mit mehrwöchiger Latenz nach einem auslösenden Ereignis (Weichteiltrauma, Fraktur, Operation) auf und gehen in Intensität und/oder Dauer über das zu erwartende Maß lokaler Schmerzen hinaus (Melf-Marzi et al. 2022). Neben durch motorische (z. B. Muskelschwäche, Feinmotorikstörung) und sensorische Veränderungen (z. B. Hyperästhesie, Hyperalgesie bzw. Allodynie) bedingte Funktionseinschränkungen, sind vasomotorische und autonome Störungen mit Veränderungen von Hauttemperatur und Hautfarbe häufig beim CRPS. So wird das CRPS eine wichtige Differenzialdiagnose akraler Durchblutungsstörungen, entweder als initial „warmes“ CRPS mit Überwärmung und Rötung (ca. 70 %) oder als initial „kaltes“ CRPS mit im Seitenvergleich reduzierter Hauttemperatur und bläulich-lividem Aspekt (ca. 30 %). Ein Ödem findet man vor allem im akuten Stadium. Dieses tritt mit zunehmender Chronifizierung häufig gegenüber trophischen Störungen der Haut und Hautanhangsgebilde zurück. Die Erkrankung wird klinisch anhand der modifizierten Budapest-Kriterien diagnostiziert und in Formen ohne (Typ I) und mit (Typ 2) nachweisbarer Nervenschädigung unterteilt. Eine apparative Diagnostik (u. a. konventionelles Röntgen, MRT, Skelettszintigrafie) kann die Diagnose untermauern und helfen, Differenzialdiagnosen abzugrenzen.

Als späte (Monate bis Jahre nach Infektion) Manifestation der chronischen Borreliose (Stadium III) ist sie gekennzeichnet durch livid-rötliche Verfärbungen, typischerweise der Streckseiten der Extremitäten (Handrücken, Unterschenkelvorderseiten), im initialen Stadium einhergehend mit einem Ödem, im späten Stadium mit ausgeprägter Hautatrophie („Zigarettenpapierhaut“). Teils treten zusätzlich fibroide juxtaartikuläre Knoten auf, ferner begleitend teils Oligoarthitiden und/oder eine periphere Polyneuropathie. Ein Zeckenbiss ist häufig nicht erinnerlich (Hofmann, 2005).