Publiziert am: 07.08.2024 Bitte beachten Sie v.a. beim therapeutischen Vorgehen das Erscheinungsdatum des Beitrags.

Klinisches Bild und diagnostisches Vorgehen bei akralen Durchblutungsstörungen

Verfasst von: Michael Czihal

Durchblutungsstörungen der Akren betreffen am häufigsten Hände und Finger, gefolgt von Füßen und Zehen. Die angiologische Diagnostik zielt zunächst auf eine Unterscheidung von rein funktionellen (häufiger an den oberen Extremitäten) gegenüber strukturellen (häufiger an den unteren Extremitäten) akralen Durchblutungsstörungen ab. Ferner sollen zugrunde liegende Erkrankungen erkannt bzw. Differenzialdiagnosen abgegrenzt werden. Diagnostische Herausforderungen ergeben sich aus der Heterogenität des klinischen Erscheinungsbildes und des breiten Spektrums der möglichen Erkrankungen. Eine exakte Diagnose ist bedeutsam für die Planung der erweiterten Abklärung, die Festlegung der Behandlungsstrategie und die Aufklärung der Betroffenen.

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Einleitung
Klinischer Zugang
Diagnostik
Differenzialdiagnosen

Einleitung

Durchblutungsstörungen der Akren, also der stammfernen Körperenden, betreffen am häufigsten Hände und Finger, gefolgt von Füßen und Zehen. Selten sind auch Ohren, Nasenspitze und Brustwarzen betroffen. Ein Hauptaugenmerk der angiologischen Diagnostik gilt der Unterscheidung von rein funktionellen (häufiger an den oberen Extremitäten) gegenüber strukturellen akralen Durchblutungsstörungen (häufiger an den unteren Extremitäten). Darüber hinaus sollen zugrunde liegende Erkrankungen früh- bzw. rechtzeitig identifiziert werden. Diese diagnostischen Ziele sind nicht selten herausfordernd, bedingt durch die große Heterogenität des klinischen Erscheinungsbildes, des breiten Spektrums der Differenzialdiagnosen und der zeitlichen Dynamik seines Eintretens. Eine exakte Benennung der einzelnen Krankheitsbilder und, wenn identifizierbar, ihrer zugrunde liegenden Ursachen ist bedeutsam für die Planung der erweiterten Diagnostik, einer symptomatischen bzw. kausalen Therapie und nicht zuletzt für die Aufklärung der Betroffenen.

Klinischer Zugang

Auf Basis von Anamnese, klinischer Untersuchung und apparativer Diagnostik gilt es, die Art und Schwere sowie die Behandlungsdringlichkeit der vermuteten akralen Durchblutungsstörung einzugrenzen bzw. abzuschätzen. Für ein grundlegendes Verständnis der akralen Durchblutungsstörung bei einem individuellen Patienten muss geklärt werden, inwiefern entweder eine rein funktionelle Symptomatik ohne strukturelle Gefäßschäden, eine funktionelle Symptomatik auf dem Boden einer strukturellen Durchblutungsstörung oder aber eine persistente Symptomatik (akut, subakut oder chronisch aufgetreten) durch eine strukturelle Durchblutungsstörung vorliegt.

Wird eine kritische Durchblutungsstörung der Finger oder Zehen nicht rechtzeitig als solche identifiziert, besteht die Gefahr des Gewebeverlustes bis zur Amputation, mit entsprechend resultierenden Funktionseinschränkungen (Abb. 1). Wird eine zugrunde liegende systemische Ursache nicht als solche erkannt, besteht die Gefahr rezidivierender Ereignisse bzw. anderer Organmanifestationen (z. B. Organinfarkte). Auf der anderen Seite sollten bei einer rein funktionellen Störung eine Überdiagnostik genauso wie die Verunsicherung der Patienten vermieden werden. Abb. 2 gibt einen Überblick über das teilweise überlappende Spektrum funktioneller und struktureller akraler Durchblutungsstörungen.

Abb. 1

Verzögert diagnostizierte Ischämie der Finger infolge embolischer Digitalarterienverschlüsse mit Abblassung und Zyanose von D3-5 und Rötung/Zyanose von D2 (a); im Verlauf Ausbildung von akralen Nekrosen von D3-5 nach frustranem Versuch der späten intraarterieller Lysetherapie (b)

Abb. 2

Das teils überlappende Spektrum akraler Durchblutungsstörungen. RP, Raynaud-Phänomen

Unter Berücksichtigung der vorgenannten Aspekte sind stets folgende Fragen in der initialen Diagnostik akraler Durchblutungsstörungen zu beantworten:

Besteht eine funktionelle Symptomatik und wie ist diese zu deklarieren (Raynaud-Phänomen [RP] vs. Akrozyanose vs. Erythromelalgie vs. überlappende Manifestationen)?
Wird die funktionelle Symptomatik hervorgerufen durch Digitalarterienobstruktionen, Obstruktionen proximaler zuführender Arterien oder durch eine internistische Grunderkrankung?
Liegt eine (sub-)akute digitale Ischämie vor, z. B. im Rahmen eines embolischen oder vaskulitischen Geschehens, die eine notfallmäßige Therapieeinleitung erfordert?
Gibt es Hinweise auf alternative Diagnosen, die eine akrale Durchblutungsstörung vortäuschen können?

Zu berücksichtigen ist, dass gerade bei akralen Durchblutungsstörungen in Abhängigkeit äußerer Einflüsse (Umgebungstemperatur, Bekleidung, Stress, körperliche Aktivität) die Symptomatik erheblich variieren kann. Hilfreich ist hier die heutzutage häufig von den Patienten mitgebrachte Fotodokumentation von Farbveränderungen der betroffenen Körperteile auf dem Smartphone (Herrick 2019).

Das Spektrum der Symptomatik wie auch der zugrunde liegenden Ursachen unterscheidet sich erheblich zwischen oberen und unteren Extremitäten. Während sowohl primäres als auch sekundäres RP und auch digitale Ischämien/Ulzera infolge von Kollagenosen wesentlich häufiger die oberen Extremitäten betreffen (Kap. „Primäres Raynaud Phänomen“, Hafner; Kap. „Sekundäres Raynaud Phänomen“, Sander und Dechant), ist beispielsweise die Erythromelalgie häufiger im Bereich der unteren Extremitäten ausgebildet (Kap. „Erythromelalgie“, Bauerfeind). Auch embolische Digitialarterienverschlüsse bzw. kutane Embolien, z. B. im Rahmen des Cholesterinembolisationssyndroms, betreffen häufiger die unteren Extremitäten (Abb. 3) (Raimbeau et al. 2021) (Kap. „Embolische akrale Verschlüsse“, Sigl und Amendt).

Abb. 3

Kutane Mikrozirkulationsstörungen („blue toes“) bei einem Patienten mit Heparin-induzierter Thrombozytopenie Typ II

Für eine auf Digitalarterienobstruktion beruhende Finger- oder Zehenischämie ist nicht selten eine Kombination von Faktoren verantwortlich. Beispielsweise kann eine Vasopressorentherapie bei intensivpflichtig erkrankten Patienten mit systemischer Sklerose eine schwerwiegende akrale Ischämie induzieren (Abb. 4). Ein iatrogenes Gefäßtrauma (z. B. Radialispunktion) kann ebenfalls bei vorbestehender Arteriosklerose des Gefäßes und/oder abhängiger Gefäßprovinzen eine zuvor kompensierte subklinische akrale Ischämie aggravieren.

Abb. 4

Ischämisch bedingte Nekrosen der Finger bei einer Patientin mit systemischer Sklerose infolge langem Intensivaufenthalt mit Vasopressorentherapie nach Lungentransplantation

Funktionelle Beschwerden mit episodischem Auftreten

Die Diagnose eines RP beinhaltet zwingend das Vorliegen einer anfallsartigen Weißfärbung („Leichenfinger“, Abb. 5), hingegen ist das klassische Tricolore-Phänomen mit an die initiale Weißfärbung anschließenden Phasen von Blaufärbung (Zyanose) und schließlich Rotfärbung (Hyperämie) nicht obligat (Belch et al. 2017). Ein RP kann kombiniert mit einer Akrozyanose auftreten (Abb. 6), und auch das wechselnde Auftreten von RP und Erythromelalgie ist möglich. Klinisch bedeutsam ist ferner die Tatsache, dass wie beim primären RP auch das sekundäre RP ohne Digitalarterienverschlüsse vorkommen kann. Diesem liegt dann häufig ein frühes Stadium einer Kollagenose zugrunde. Auf der anderen Seite kann auch ein sekundäres RP auf Digitalarterienobstruktionen beruhen bzw. mit diesen einhergehen, z. B. beim embolischen Fingerarterienverschluss im Rahmen eines Hypothenar-Hammer-Syndroms (Kap. „Hypothenar Hammer-Syndrom“, Köhler et al.). Warnzeichen (sog. Red Flags) für eine sekundäre Ursache eines RP sind in Tab. 1 zusammengefasst.

Abb. 5

Sekundäres RP isoliert am Zeigefinger bei einem Patienten mit Z. n. embolischen Digitalarterienverschluss, Selbstdokumentation mit dem Smartphone

Abb. 6

Kombination aus Raynaud-Phänomen und Akrozyanose. Zugrunde liegt ein Verschluss der A. axillaris bei einer Patientin mit Takayasu-Arteriitis

Tab. 1

Warnzeichen („Red Flags“) für sekundäre Ursachen eines Raynaud-Phänomens

Warnzeichen	Anmerkung
Auftreten im Kindesalter oder jenseits des 30. Lebensjahres (Belch et al. 2017)	Hinweisend allgemein für sekundäre Genese
Akuter Beginn mit einseitigem Befund	Hinweisend für embolischen Verschluss
Lange Anfallsdauer oder anhaltende Symptomatik ohne adäquaten Trigger	Hinweisend für strukturelle akrale Durchblutungsstörung
Hautveränderungen, Gelenkbeschwerden und/oder Allgemeinsymptomatik	Hinweise für entzündlich-rheumatische Erkrankung
Verschlüsse der Unterarm-, Hand- und Fingerarterien in der klinischen Untersuchung	Hinweisend für strukturelle akrale Durchblutungsstörung, z. B. Ulnarisverschluss (insb. bei beidseitigem Auftreten hinweisend für systemische Sklerose)
Daumenbeteiligung	Hinweisend für zugrunde liegende Kollagenose (systemische Sklerose) oder für Radialisverschluss

Anhaltende Beschwerden

Die Akrozyanose als rein funktionelle Störung kann zwar in Abhängigkeit insbesondere von Umwelteinflüssen variabel ausgeprägt sein, tritt i. d. R. aber nicht anfallsartig auf. Häufig sind nicht nur Finger bzw. Zehen, sondern auch Hände und Füße beteiligt. Im Fall eines akuten Beginns und einer einseitigen Manifestation an meist nur einem oder wenigen Digiti ist eine Akrozyanose genauso wie die anhaltende Abblassung verdächtig auf einen Digitalarterienverschluss (Abb. 1). Schmerzen, Kältegefühl und Missempfindungen können sehr variabel ausgeprägt sein. Abzugrenzen sind nicht primär durch eine Durchblutungsstörung bedingte Differenzialdiagnosen (s. u.).

Diagnostik

Anamnese

Eine fundierte Anamnese ist bei akralen Durchblutungsstörungen wahrscheinlich noch bedeutsamer als bei manch anderer Gefäßerkrankung. In Bezug auf die zur Vorstellung führenden Beschwerden können folgende Aspekte von Bedeutung sein:

Art der Beschwerden (Schmerzen, Missempfindungen, Taubheitsgefühl, Farbveränderungen)
Dynamik der Beschwerden (anfallsartig mit beschwerdefreien Intervallen vs. akut mit dann anhaltenden oder progredienten Beschwerden vs. chronisch mit konstanten oder variabel ausgeprägten Beschwerden)
Lokalisation der Beschwerden (Wie viele Extremitäten sind betroffen, welche Finger bzw. Zehen pro Extremität sind betroffen?)
auslösendes Ereignis, z. B. einmaliges oder repetitives Trauma
die Symptomatik verstärkende oder lindernde Einflussfaktoren, z. B. Wärme und Kälte, Medikamente
Eigenanamnese u. a. bez. Vorerkrankungen, aktueller Medikation
Berufsanamnese bez. Arbeit mit vibrierenden Maschinen und Arbeit mit wiederholter Nutzung der Hand als Schlagwerkzeug
Freizeitanamnese bezüglich sportlicher Tätigkeiten mit häufiger Armbelastung über Kopf (z. B. Volleyball)
Familienanamnese bez. akraler Durchblutungsstörungen und Herz-Kreislauf-Erkrankungen
Systemüberblick bez. konstitutioneller Beschwerden (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) und organbezogener Beschwerden (z. B. Haut- und Schleimhautveränderungen, Arthralgien, kardiopulmonale oder neurologische Beschwerden)
Größe und Gewicht, Body-Mass-Index (BMI)

Die Gewichtung der einzelnen Aspekte ist dabei individuell variabel. Während etwa bei einer akut aufgetretenen, schmerzhaften, anhaltenden, lividen Verfärbung einer Zehe bei einem älteren Mann die Anamnese bezüglich kardiovaskulärer Risikofaktoren und Vorerkrankungen im Vordergrund steht, ist bei der in der Pubertät auftretenden anfallsartigen Weißfärbung aller Langfinger beider Hände bei einem Mädchen die Familienanamnese von stärkerer Bedeutung. Ein sekundäres RP (mit und ohne Fingerarterienverschlüsse) ist bei Frauen häufiger auf eine Kollagenose zurückzuführen, hinweisend kann beispielsweise eine Daumenbeteiligung sein (Chikura et al. 2010). Bei Männern hingegen ist die Ursache häufiger in einer berufsbedingten Erkrankung (Hypothenar-Hammer-Syndrom oder chronischer Vibrationsschaden) zu finden. Bei einem Anfangsverdacht auf ein embolisches Geschehen rücken kardiovaskuläre Vorerkrankungen und Herzrhythmusstörungen in den Vordergrund.

Körperliche Untersuchung

Die Inspektion sollte sich nicht auf die Akren beschränken, sondern auch Kopf, Rumpf und nicht betroffene Extremitäten umfassen. Eine Kälteprovokation eines RP (z. B. Baden der Hände in kaltem Wasser) kann im Einzelfall hilfreich sein (Linnemann und Erbe 2015), ist heutzutage aber oft entbehrlich, wenn Patienten die Fotodokumentation auf dem Smartphone präsentieren (s. o., Abb. 5). Charakteristisch für die Akrozyanose ist das Irisblendenphänomen, angesichts der Häufung bei Essstörungen mit Untergewicht sind Größe und Gewicht zu dokumentieren. Die Erythromelalgie ist im Anfall gekennzeichnet durch die Überwärmung und Rötung der betroffenen Akren. Kutane Mikrozirkulationsstörungen können diagnostisch wegweisend sein, etwa die Livedo racemosa beim Antiphospholipid-Syndrom mit peripheren Embolien oder aber das „Blue-toe-Syndrom“ als typisches klinisches Bild einer Cholesterinembolisation Kap. „Cholesterinkristallembolie, Differenzialdiagnose der akralen Embolie“.

Äußerliche Hinweise für einem sekundären RP zugrunde liegende entzündlich-rheumatische Erkrankungen sind vielfältig, z. B. Calcinosis cutis bei systemischer Sklerose, Mechanikerhände bei Mischkollagenose oder Erythem im Dekolleté-Bereich bei Dermatomyositis (Herrick 2019). Teils lassen sich Angiektasien der Nagelfalzkapillaren bereits makroskopisch nachweisen. Detaillierte Hinweise zum diagnostischen Vorgehen bei akraler Perfusionsstörung (meist RP) mit Kollagenoseverdacht finden sich bei Kap. „Sekundäres Raynaud-Phänomen“, Sander und Dechant).

Palpatorisch zu erfassende Unterschiede in der Temperatur einzelner Finger oder Zehen können auf eine digitale Ischämie hinweisen. Bei akuter Fingerischämie sollte im passenden klinischen Kontext (z. B. Fieber und Herzgeräusch) auch nach Hautzeichen einer Endokarditis, wie Osler-Knötchen (schmerzhafte rötlich-livide Knötchen der Finger und Zehen) bzw. Janeway-Läsionen (schmerzlose rötliche Flecken der Handinnenflächen bzw. Fußsohlen), gesucht werden (Farrior und Silverman 1976).

Das seitenvergleichende Tasten der Pulse der oberen und/oder unteren Extremitäten ist obligat. Strömungsgeräusche über zuführende Arterien können auf Stenosen der zuführenden Gefäße als Ursache arterio-arterieller Embolien (arteriosklerotische Plaques) oder eines rein funktionell bedingten sekundären RP (z. B. Großgefäßvaskulitis) hinweisen (Czihal et al. 2011). Ein Ulnarisverschluss am distalen Unterarm kann insbesondere bei beidseitigem Auftreten auf eine Kollagenose hindeuten (Park et al. 2009; Taylor et al. 2002). Beim Hypothenar-Hammer-Syndrom finden sich Ulnarisverschlüsse weit distal im Bereich des Kleinfingerballens, mit i.d.R. noch tastbarem Puls proximal des Handgelenks. (Schröttle et al. 2015).

Als Quelle einer arterio-arteriellen Embolie mit Fingerischämie kommt das arterielle Thoracic-Outlet-Syndrom infrage, im Verdachtsfall ist die entsprechende klinische und apparative Funktionsdiagnostik zu ergänzen (Kap. „Kompressionssyndrome“, Henke und Czihal).

Der wichtigste diagnostische Test in der Abklärung von akralen Durchblutungsstörungen der oberen Extremitäten ist die Faustschlussprobe nach ischämischer Handarbeit (Allen-Test). Es ist, wenn auch nicht evidenzbasiert, aus der klinischen Erfahrung heraus von einer sehr hohen Sensitivität für die Detektion von Fingerarterienverschlüssen auszugehen (Abb. 7).

Abb. 7

Nachweis von Fingerarterienverschlüssen in der Faustsschlussprobe nach ischämischer Handarbeit bei einem Patienten mit Panarteriitis nodosa. (a) Ischämie nach Handarbeit unter Kompression der Unterarmarterien; (b) fehlende Wiederauffüllung mit persistenter, fleckiger Abblassung von D2/D3 der linken Hand (Pfeilspitze) nach Freigabe der A. radialis

Apparative Diagnostik

Es liegen keine konsentierten Empfehlungen zur standardisierten Diagnostik akraler Durchblutungsstörungen vor. In der gefäßmedizinischen Routine haben die CW-Doppler-Untersuchung und die segmentale und akrale Oszillografie (Photoplethysmografie) (Zweifler und Trinkaus 1984; Rosato et al. 2010) einen festen Stellenwert. In der rheumatologischen Literatur wird eher auf andere Methoden zur Evaluation der Mikrozirkulation bzw. akralen Perfusion im Kontext von Kollagenosen bzw. digitalen Ulzera abgehoben, u. a. Laser-Doppler-basierte Verfahren (Pauling et al. 2020), sowie die Thermografie (Sciascia et al. 2020). Fortentwicklungen optischer Verfahren, etwa die multispektrale optoakustische Tomografie, haben noch keinen Einzug in die klinische Routine gehalten. Die diagnostische Güte einzelner Verfahren im Methodenvergleich ist nicht evaluiert. Aus Autorensicht erscheint die Kombination klassischer Methoden der Makrozirkulationsdiagnostik (insb. CW-Doppler-Sonografie mit Bestimmung der Arm- bzw. Knöchelarteriendruckwerte) mit einem einfach durchzuführenden und interpretierbaren Verfahren zur Evaluierung der Finger- bzw. Zehendurchblutung, etwa der akralen Oszillografie (Abb. 8), empfehlenswert (Kap. „Nichtinvasive apparative Funktionsdiagnostik“, Kröger K). Entscheidend für die diagnostische Aussagekraft ist die Durchführung unter adäquater physikalischer (Warmwasserbad) oder medikamentöser (Glyceroltrinitrat) Vasodilatation. In der Notaufnahme kann die Pulsatilität der Pulsoxymetrie-Kurve einen ersten Anhalt für das Vorliegen eines Digitalarterienverschlusses bieten (Tarabadkar et al. 2015).

Abb. 8

Akrale Oszillografie eines Patienten mit embolischen Verschlüssen der Zehenarterien von Dig. 1 bds. (mit kritischer Zehenischämie) sowie Dig. 5 links (mit kompensierter Hämodynamik)

Bildgebung

In aller Regel ist eine Gefäßbildgebung nur erforderlich, wenn auf Basis der klinischen und apparativen Diagnostik strukturelle Gefäßveränderungen als Ursache einer akralen Durchblutungsstörung vermutet werden. Wie bei allen Erkrankungen der peripheren Arterien spielt hier die Duplexsonografie die zentrale Rolle, die neben der Darstellung der Gefäßwandmorphologie auch dynamische Informationen zum Blutfluss liefert (Kap. „Duplexsonografie“, Staub und Aschwanden). Die direkte ätiologische Zuordnung von akralen Verschlüssen ist durch die Duplexsonografie teilweise möglich, etwa durch den Nachweis eines Ulnarisaneurysmas im Bereich des Kleinfingerballens beim Hypothenar-Hammer-Syndrom oder dem Nachweis flottierender Thromben bzw. arteriosklerotischer bzw. vaskulitisbedingter Stenosen in proximal gelegenen Gefäßsegmenten. Der Nachweis intraluminaler Kollateralen (Martorell-Zeichen) kann im klinischen Kontext auf eine Thrombangiitis obliterans hinweisend sein, ist aber nur eingeschränkt spezifisch (Abb. 9) (Kap. „Thrombangiitis obliterans“, Klein-Weigel). Die Darstellung der Hand- und Fingerarterien in der Duplex-, Power-Doppler- oder auch B-Flow-Sonografie ist möglich (Linnemann und Erbe 2015), jedoch sehr aufwendig und in ihrem in ihrem diagnostischen Nutzen zusätzlich zur klinischen/hämodynamischen Diagnostik fraglich. Im Bereich der unteren Extremitäten wird bis zum Arcus plantaris untersucht.

Abb. 9

Intraluminale Korkenzieherkollateralen der verschlossenen A. tibialis posterior in Knöchelhöhe bei einem Patienten mit Thrombangiitis obliterans

Die Echokardiografie (ggf. auch transösophageal) spielt eine Rolle in der Abklärung möglicher kardialer Emboliequellen, z. B. bei Thromben im linken Herzohr bei Vorhofflimmern, degenerativen oder entzündlichen Klappenvegetationen oder persistierendem Foramen ovale mit paradoxer Embolie.

Genauso liegt der Stellenwert der Schnittbildgebung (kontrastmittelverstärkte CT- oder MRT mit Angiografie) in erster Linie in der Detektion von Quellen arterio-arterieller Embolien (Abb. 10). Die hochauflösende MR-Angiografie lässt grundsätzlich eine Darstellung der Hand- und Fingerarterien zu (Vihlborg et al. 2021; Zhang et al. 2011; Winterer et al. 2008). Aufgrund der kurzen arterio-venösen Überleitungszeit mit resultierend venöser Überlagerung ist sie in der Praxis jedoch häufig nur eingeschränkt diagnostisch einsetzbar. Die zeitaufgelöste Darstellung kann hier hilfreich sein (Abb. 11), im Bereich der unteren Extremitäten ferner die Durchführung unter Kompression der oberflächlichen Venen und unter Einsatz spezifischer Untersuchungsprotokolle (z. B. Bolus-Tracking oder zweizeitige Kontrastmittelgabe; Kap. „MR-Angiografie“, Treit Kl).

Abb. 10

CT-Angiografie mit Darstellung eines wandständigen Thrombus der thorakalen Aorta (Pfeilspitze) als Ursache von embolischen Zehenarterienverschlüssen

Abb. 11

MR-Angiografie von Digitalarterienverschlüssen in der frühen arteriellen Phase (a) und mit venöser Überlagerung in der späten arteriellen Phase (b)

Die konventionelle Röntgenuntersuchung der Hände und Füße erlaubt die Detektion einer Mediasklerose (Abb. 12). Die digitale Subtraktionsangiografie (DSA) ermöglicht den Nachweis oder das Fehlen von peripheren Verschlüssen der oberen und unteren Extremitäten. Die diagnostische Güte ist nicht systematisch evaluiert. Während davon auszugehen ist, dass unter adäquater Durchführung (maximale Vasodilatation, im Bereich der oberen Extremitäten häufig am besten erreicht durch ein Warmwasserbad der zu untersuchenden Hand) die Sensitivität für die Detektion von Digitalarterienverschlüssen hoch ist, ist die Aussagekraft bezüglich der Artdiagnose limitiert (Kap. „DSA“, Treitl). Bei angiografischem Nachweis der Füllung des Kapillarbetts der Fingerbeere kann von einer mindestens kompensierten Fingerdurchblutung ausgegangen werden. Angiografische Beispiele akraler Ischämien der oberen Extremitäten sind in Abb. 13 aufgeführt.

Abb. 12

Darstellung einer fortgeschrittenen Mediasklerose der Hand- und Fingerarterien bei einem Typ-1-Diabetiker mit kritischer Fingerischämie im konventionellen Röntgenbild (a); korrespondierende DSA mit Darstellung der verdämmernden Fingerarterien (b)

Abb. 13

DSA-Beispiele unterschiedlicher Ursachen von Fingerischämien. (a) Digitalarterienverschlüsse bei Mischkollagenose; (b) Digitalarterienverschlüsse zusammen mit einem Verschluss der A. ulnaris sowie Z. n. Fingerteilamputationen bei Thrombangiitis obliterans; (c), Mikroaneurysmen der Fingerarterien bei Panarteriitis nodosa; (d), Kardioembolische Verschlüsse von A. radialis/ulnaris in Höhe des Handgelenks

Labor und Umfelddiagnostik

Regelhaft sollte ein Routinelabor mit Blutbild, Differenzialblutbild, Leber- und Nierenfunktion, Gesamteiweiß, Albumin, Serumeiweißelektrophorese, LDH, Komplementfaktoren C3 und C4, TSH, INR, PTT, Urinstix und -sediment abgenommen werden. Je nach klinischer Konstellation und Ergebnissen der Basisdiagnostik kann die Diagnostik erweitert werden.

In der Abklärung eines RP sind ANA-Diagnostik und Kapillarmikroskopie entscheidend für die frühe Detektion zugrunde liegender Kollagenosen.

Bei digitaler Ischämie ist neben der Emboliequellensuche (arterielle und kardiale Bildgebung, Detektion von Vorhofflimmern) nach systemischen Ursachen zu fahnden. So ist im Kontext eines embolischen Digitalarterienverschlusses mit nachweisbarer Thrombozytose eine JAK2-V617F-Mutationsanalyse genauso sinnvoll wie bei der Erythromelalgie. Bei Nachweis einer Thrombozytopenie ist hingegen die Bestimmung der Antiphospolipid-Antikörper bzw. bei Heparinexposition eine weiterführende Diagnostik bezüglich Heparin-induzierter Thrombozytopenie Typ II sinnvoll (Kap. „Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom“, Metze; Kap. „Heparin-induzierte Thrombozytopenie“, Schindewolf). Bei Hinweisen für eine kutane leukozytoklastische Vaskulitis (palpable Purpura) oder einem Komplementverbrauch kann eine Kryoglobulinämie in Betracht kommen (McCay und Scott 2018), bei Nachweis einer Hämolyse hingegen eine Kälteagglutininerkrankung (Klejtman et al. 2018). Bei begleitenden Hautinfarkten kann eine nekrotisierende Vaskulitis, aber auch eine kalzifizierende Arterio-/Arteriolopathie zugrunde liegen (Kap. „Arteriolosklerose“, Hafner). Digitale Ischämien als paraneoplastische Manifestationen solider Neoplasien (Adeno- und Plattenepithelkarzinome, Lymphome) wurden beschrieben (Le Besnerais et al. 2014). Hier spielen die Schnittbildgebung sowie die Biopsie mit Histologie suspekter Läsionen erneut eine Rolle. Tab. 2 gibt einen Überblick über mögliche Ursachen akraler Ischämien.

Tab. 2

Mögliche Ursachen der akralen (digitalen) Ischämie

Ätiologie	Spektrum
Embolisch	Kardioembolisch Vorhofflimmern Klappenvegetationen bei Endokarditis Ventrikelthrombus, z. N. Myokardinfarkt Vorhofmyxom Paradoxe Embolie Arterio-arteriell-embolisch Arteriosklerotische Stenosen und Verschlüsse Cholesterinembolie Aneurysmen, z. B. Bauch- oder Poplitealarterienaneurysma, Aneurysma der A. subclavia bei TOS, Aneurysma der A. circumflexa humeri posterior bei Pitcher-Syndrom Thrombophile Diathese Angeboren, z. B. schwere Mangelzustände der Gerinnungsinhibitoren Protein C/S Erworben, z. B. Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom
Thrombotische Mikroangiopathie	COVID-assoziierte Koagulopathie Vakzin-induzierte Thrombozytopenie (VIT) Heparin-induzierte Thrombozytopenie Typ II Disseminierte intravasale Gerinnung bei Sepsis Marcumarnekrosen Schlangenbiss
Hämodynamisch	Vasokonstriktion Hoch dosierte Vasopressorentherapie/Akzidentelle i. a.-Injektion von Vasokonstriktoren Gefäßkompression Kompartmentsyndrom Selbsthaftender elastischer Wickelverband Shunting Steal-Phänomen bei hochvolumigen Dialyseshunts oder großen AV-Malformationen
Hämatologisch	M. Waldenström (Hyperviskosität) Leukostase, z. B. bei CLL Kryoglobuline Kälteagglutinine
Entzündlich-rheumatisch	Kollagenosen (insb. Systemische Sklerose, Mischkollagenose) Anti-Synthetase-Syndrom ANCA-Vaskulitis Thrombangiitis obliterans
Vaskuläre Kalzifikationen	Distale Arteriosklerose/Mediasklerose Kalzifizierende Arteriolopathie (Calciphylaxie)
Vaskuläres Trauma	Iatrogen (z. B. Radialispunktion) Stumpfes Trauma
Paraneoplastisch	Variable Pathomechanismen (embolisch oder lokal thrombotisch)
Medikamentös	Amphetamine Ergotamine

Differenzialdiagnosen

Das Spektrum der Differenzialdiagnosen ist vielseitig und umfasst u. a. neurologische, rheumatologische und dermatologische Erkrankungen (Tab. 3). Manche dieser Differenzialdiagnosen können selbst mit funktionellen akralen Durchblutungsstörungen assoziiert sein, etwa das Karpaltunnelsyndrom mit dem RP und die periphere Polyneuropathie mit der Akrozyanose. Einige dieser Differenzialdiagnosen werden im Folgenden hervorgehoben. Den Perniones („Frostbeulen“) ist ein eigenes Kapitel gewidmet (Kap. „Perniones“, Jud und Czihal). Von pernionesartige Hautläsionen mit akralen, rötlich-violette Papeln und Plaques, teils mit Schmerzen und/oder Juckreiz einhergehend, wurde im Rahmen der SARS-CoV-2-Pandemie gehäuft berichtet („Covid toes“) (Starkey et al. 2023). Erfrierungen bis zur Blasenbildung (Grad 3) und akralen Nekrosen (Grad 4) lassen sich im akuten Stadium durch die Anamnese der unmittelbar zurückliegenden Exposition gegenüber Kälte im Minusgradbereich klar eingrenzen (Persitz et al. 2022). Schwieriger ist es, sekundär funktionelle Störungen (wie etwa ein RP) auf zurückliegende mildere Erfrierungen zurückzuführen.

Tab. 3

Differenzialdiagnosen akraler Durchblutungsstörungen

Differenzialdiagnose	Anmerkung
Karpaltunnelsyndrom	Missempfindungen der Finger (typischerweise Volarseiten D1-3 sowie radiale Seite von D4); kann mit RP einhergehen
Periphere Polyneuropathie	Häufiger untere Extremitäten; kann mit Akrozyanose einhergehen
Daktylitis	Finger: typisch für seronegative Spondylarthritiden; selten bakterielle Infektion Zehen: häufig bakterielle Infektionen
Perniones	Akrale, rötlich-violette Papeln und Plaques, teils mit Schmerzen und/oder Juckreiz einhergehend (Kap. „Perniones“, Jud und Czihal)
Paroxysmales Fingerhämatom	s. Text
Komplexes regionales Schmerzsyndrom	s. Text
Acrodermatitis chronica atrophicans	s. Text
Erfrierungen	Variable Ausprägung, von digitaler Abblassung, Hypästhesie und Ödem (Grad 1) bis zur Nekrose (Grad 4) reichend

Paroxysmales Fingerhämatom

Das paroxysmale Fingerhämatom (syn. Fingerapoplexie, Achenbach-Syndrom) ist gekennzeichnet durch eine akute, schmerzhafte, volarseitige Blaufärbung und variabel ausgeprägte Schwellung eines oder mehrerer Langfinger infolge spontaner oder durch Bagatelltrauma hervorgerufener venöser Blutungen des Subkutangewebes (Abb. 14) (Godoy und Tabares 2019). Frauen sind deutlich häufiger als Männer betroffen, wobei die erste Episode häufig nach dem 40. Lebensjahr auftritt. Es gibt Hinweise auf eine Assoziation zum RP sowie zu Perniones. Bei Betroffenen zeigen sich meist volare Venektasien in Höhe der Fingergelenke. Am häufigsten sind die Finger Dig. 2–4 betroffen, meist an der dominanten Hand. Typischerweise und gegenteilig zur digitalen Ischämie ist die Endphalanx ausgespart. Prodromi, wie Missempfindungen und Juckreiz, können vorangehen, die Symptome sind innerhalb weniger Tage selbstlimitierend. Eine Assoziation zu einem Risiko für spontane innere Blutungen gibt es nicht, wird aber häufig von den Betroffenen befürchtet. Eine Überdiagnostik sollte vermieden werden (i. d. R. sind eine körperliche Untersuchung und Pulsoxymetrie bzw. akrale Oszillografie ausreichend).

Abb. 14

Paroxysmales Fingerhämatom des Zeigefingers

Komplexes regionales Schmerzsyndrom

Der Diagnose komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS; früher sympathische Reflexdystrophie, Morbus Sudeck) summiert schmerzhafte Zustände distaler Extremitäten. In der Regel werden hier die Akren einbezogen. Die schmerzhaften Zustände treten ganz überwiegend mit mehrwöchiger Latenz nach einem auslösenden Ereignis (Weichteiltrauma, Fraktur, Operation) auf und gehen in Intensität und/oder Dauer über das zu erwartende Maß lokaler Schmerzen hinaus (Melf-Marzi et al. 2022). Neben durch motorische (z. B. Muskelschwäche, Feinmotorikstörung) und sensorische Veränderungen (z. B. Hyperästhesie, Hyperalgesie bzw. Allodynie) bedingte Funktionseinschränkungen, sind vasomotorische und autonome Störungen mit Veränderungen von Hauttemperatur und Hautfarbe häufig beim CRPS. So wird das CRPS eine wichtige Differenzialdiagnose akraler Durchblutungsstörungen, entweder als initial „warmes“ CRPS mit Überwärmung und Rötung (ca. 70 %) oder als initial „kaltes“ CRPS mit im Seitenvergleich reduzierter Hauttemperatur und bläulich-lividem Aspekt (ca. 30 %). Ein Ödem findet man vor allem im akuten Stadium. Dieses tritt mit zunehmender Chronifizierung häufig gegenüber trophischen Störungen der Haut und Hautanhangsgebilde zurück. Die Erkrankung wird klinisch anhand der modifizierten Budapest-Kriterien diagnostiziert und in Formen ohne (Typ I) und mit (Typ 2) nachweisbarer Nervenschädigung unterteilt. Eine apparative Diagnostik (u. a. konventionelles Röntgen, MRT, Skelettszintigrafie) kann die Diagnose untermauern und helfen, Differenzialdiagnosen abzugrenzen.

Acrodermatitits chronica atrophicans (Herxheimer)

Als späte (Monate bis Jahre nach Infektion) Manifestation der chronischen Borreliose (Stadium III) ist sie gekennzeichnet durch livid-rötliche Verfärbungen, typischerweise der Streckseiten der Extremitäten (Handrücken, Unterschenkelvorderseiten), im initialen Stadium einhergehend mit einem Ödem, im späten Stadium mit ausgeprägter Hautatrophie („Zigarettenpapierhaut“). Teils treten zusätzlich fibroide juxtaartikuläre Knoten auf, ferner begleitend teils Oligoarthitiden und/oder eine periphere Polyneuropathie. Ein Zeckenbiss ist häufig nicht erinnerlich (Hofmann, 2005).

Literatur

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