Klinisches Bild und diagnostisches Vorgehen bei peripherer arterieller Verschlusskrankheit der oberen Extremitäten

Abgangsnah lokalisierte Subclaviastenosen sind zu > 90 % atherosklerotisch bedingt und treten bei Patienten mit einer generalisierten Atherosklerose zu 10–15 % auf (Cohnert 2018). Ist eine atherosklerotische Subclaviastenose nachweisbar, findet man in ca. 50 % der Patienten auch eine koronare Herzkrankheit und in ca. 33 % der Fälle eine weitere Manifestation im Bereich der Becken-Beinarterien oder der Carotiden, sodass vor allem die atherosklerotische Subclaviastenose als Marker für eine schwere generalisierte Atherosklerose angesehen werden kann (Ochoa und Yeghiazarians 2010).

Die Inzidenz thrombembolischer Gefäßverschlüsse ist gering und wird einer dänischen Kohortenstudie zufolge auf ca. 3 bzw. 5 pro 100.000 Personenjahre (Männer bzw. Frauen) geschätzt (Andersen et al. 2010). Akute thrombotische Verschlüsse sind überwiegend kardialen Ursprungs (unbehandeltes Vorhofflimmern) und nur selten aus einem atherosklerotischen Aortenbogen oder der Aorta ascendens stammend (Chisari et al. 2016).

Hierzulande sehr viel seltener sind entzündliche Prozesse (Takayasu-Arteriitis, Riesenzellarteriitis, Lues-Arteriitis) oder fibromuskuläre Dysplasien (FMD), deren Prädilektionsstellen meist weiter distal lokalisiert sind, besonders im Übergang der A. subclavia in die A. axillaris. Die Riesenzellarteriitis als häufigste systemische Vaskulitis manifestiert sich bei über 50-Jährigen und ist oft mit einer Polymyalgia rheumatica (PMR) assoziiert, Frauen sind 2- bis 6-mal häufiger betroffen als Männer (Ness et al. 2013). Patienten mit einer Takayasu-Arteriitis sind hingegen deutlich jünger, der Altersgipfel liegt bei ca. 20–30 Jahren, und es dominiert hier noch stärker das weibliche Geschlecht mit bis zu 90 %, in Abhängigkeit von der geografischen Verbreitung (Onen und Akkoc 2017).

Im Schulter-Arm-Übergangsbereich muss differenzialdiagnostisch die äußerliche Kompression der distalen Subclaviaarterie und der A. axillaris durch knöcherne oder muskuläre Strukturen erwogen werden, wie beim Thoracic-Outlet-Syndrom (TOS). Dabei wird die Subclaviaarterie überwiegend im kostoklavikulären Raum und der Scalenus-Enge komprimiert, die A. axillaris in der Pectoralis-minor-Enge. Rezidivierender Druck und Kompression führen zu fibrosierenden und stenosierenden Wandveränderungen, in deren Folge sich poststenotische Aneurysmen entwickeln können, die nicht selten auch Quelle arterieller Thrombosierung mit peripherer Embolisation sind. Insgesamt führt das TOS jedoch nur in 1–2 % der Fälle zu arteriellen Beeinträchtigungen (Freischlag und Orion 2014; Jones et al. 2019), weitaus häufiger werden nervale Strukturen komprimiert (95 %), gefolgt von venösen (3–5 %). (Kap. „Arterielle Kompressionssyndrome“, Czihal, M).

Weniger bekannt, weil selten, sind die Kompressionssyndrome der Brachialarterie, die überwiegend junge Patienten betreffen. Bei etwa 10 % der Menschen wird die A. brachialis durch einen akzessorischen 3. Bizepskopf oder durch einen bandförmigen Ausläufer der Bizepssehne (Lacertus fibrosus) komprimiert, was nur selten Symptome verursacht, aber unter anhaltend schwerer Armmuskelarbeit mit forcierter Beugung im Ellenbogengelenk zum akuten thrombotischen Verschluss in der Ellenbeuge oder zu Fingerarterienembolien führen kann (Rieger 1998). Auch Über-Kopf-Athleten, z. B. Baseballspieler, sind gefährdet durch repetitive Kompression der A. axillaris oder A. circumflexa humeri mit hieraus resultierend segmentaler Dissektion oder Aneurysmabildung mit konsekutiver Embolisation (Duwayri et al. 2011).

Aktinisch bedingte Schäden der Schulter-Arm-Gefäße stellen ein offenbar unterschätztes Problem dar, was am späten Auftreten der oft unspezifischen Symptome liegt (Delanian 2021). (Kap. „Postaktinische Gefäßpathologien“, Thalhammer, C). Im Bestrahlungsfeld der apikalen Lungen-, Hals- und Mammatumoren liegende Gefäße zeigen unter Strahlenbelastung Veränderungen in allen Wandschichten (Intimaproliferation, Medianekrose und Adventitia-Fibrose) und können zu relevanten Carotis-, Subclavia- und Axillarisstenosen führen im Sinne eines beschleunigten Atheroskleroseprozesses und in 2 % zu aneurysmatischen Komplikationen (Gujral et al. 2014; Rieger 1998).

Tab. 3 zeigt den klinischen Verlauf mit der jeweils dominierenden Gefäßpathologie. Der Beginn der gefäßassoziierten Symptome lässt sich häufig nur schwer rekonstruieren, da diese von den oft viel früher einsetzenden plexusassoziierten nervalen Ausfällen (Par-/Dysästhesien, neuropathischer Schmerz, Muskelschwäche) überlagert und maskiert werden. Belastbare Daten zur Häufigkeit aktinischer Schäden der oberen Extremitäten liegen nicht vor aufgrund der Schwierigkeit der Differenzierung selbiger vom generellen Atheroskleroseprozess.

Die Atherosklerose tritt an den Unterarm-, Hand- und Fingerarterien eher in den Hintergrund. Die Mediasklerose hingegen, die sowohl bei Diabetikern als auch chronisch Niereninsuffizienten überwiegend an den Unterschenkelarterien beschrieben ist, lässt sich auch an den Unterarmgefäßen Betroffener nachweisen, besonders an der A. radialis, und kann im Falle einer Dialyse-Shunt-Anlage aufgrund der limitierten Vasodilatation zu ischämischen Komplikationen i. S. e. Steal-Phänomens führen (Viscovic et al. 2018; Nobbe 1998).

Entzündliche Gefäßveränderungen treten hauptsächlich im Rahmen von systemischen Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis auf, insbesondere bei Kollagenosen (v. a. systemische Sklerose, Mischkollagenosen), bei denen neben Fingerarterienverschlüssen häufig auch Verschlüsse der A. ulnaris zu beobachten sind (Taylor et al. 2002). Vaskulitiden der mittelgroßen und kleinen Gefäße manifestieren sich hauptsächlich an den Fingerarterien und im Kapillarbett, können aber auch die Unterarmgefäße befallen (Kap. „Entzündliche Erkrankungen der kleinen Gefäße“, Lamprecht, P; Kap. „Entzündliche Erkrankungen der mittelgroßen Gefäße“, Füeßl et al.). Eine dominierende Ursache der Unterarm- und Fingerarterienverschlüsse ist auch die Thrombangiitis obliterans, deren Prävalenz regional und hinsichtlich des Nikotinkonsums und der Rauchergewohnheiten sehr differiert und in der Gesamtbevölkerung mit 0,5–5,6 % in Westeuropa bis hin zu 45–63 % in Indien und 16–66 % in Korea und Japan angegeben wird (Klein-Weigel und Richter 2014) (Kap. „Thrombangiitis obliterans“, Klein-Weigel, P, Fazeli, B, Selvaraj, D).

Unterarm-, Hand- und Fingerarterien sind äußeren Verletzungen und Traumata besonders ausgesetzt. Sport- und freizeitbedingte stumpfe Anpralltraumata, z. B. beim Volleyballspiel, Tennis oder Karatesport, können Ursache von Mikrodissektionen, traumatischen Vasospasmen, peripheren Aneurysmen und letztlich von konsekutiven thrombotischen Verschlüssen und akraler Embolisation sein. Auch berufsbedingte Ursachen wie das Hypothenar-Hammer-Syndrom oder anhaltende Vibrationstraumata, können zu peripheren Gefäßverschlüssen führen, die sowohl im Hohlhandbogen, der distalen A. ulnaris (Hypothenar-Hammer-Syndrom), aber auch in der distalen A. radialis (Thenar-Hammer-Syndrom) auftreten können. Für das Hypothenar-Hammer-Syndrom wurde eine Prävalenz von ca. 1 % beschrieben bei Patienten, die aufgrund eines Raynaud-Phänomens oder einer Handischämie in spezialisierten Zentren vorgestellt wurden; die Prävalenz in der Gesamtbevölkerung dürfte unter 1 % liegen (Schröttle et al. 2015). (Kap. „Hypothenar-Hammer-Syndrom und andere berufsbedingte akrale Durchblutungsstörungen“, Köhler, A, Nowak, D).

In diesem Zusammenhang spielen auch iatrogene Verletzungen, z. B. im Rahmen der Radialispunktion bei Koronar- und anderen Gefäßinterventionen am Unterarm, eine besondere Rolle. Die Wahrscheinlichkeit postprozeduraler Radialisverschlüsse wurde in einer Metaanalyse mit einer breiten Spanne von < 1 % bis 33 % beziffert (Rashid et al. 2016), die Inzidenz schwerer periprozeduraler Vasospasmen mit 7 % (Sandoval et al. 2019).

Mit abnehmendem Gefäßkaliber sind Embolien hauptsächlicher Grund peripherer Gefäßverschlüsse, die Symptomatik reicht dabei von passagerer Fingerischämie wie beim Raynaud-Phänomen (Kap. „Sekundäres Raynaud-Phänomen und Kollagenosen“, Sander, O, Dechant, C) bis hin zu akralen Nekrosen. Die Emboli sind überwiegend (70 %) kardialen Ursprungs, meist thrombotisch bei unbehandeltem Vorhofflimmern, seltener bakteriell bei endokarditischen Klappenvegetationen, oder treten als Konsequenz hämatoonkologischer Erkrankungen auf, z. B. als Hyperviskositätssyndrom bei Polyzythämia vera, Thrombozytose, Kryoglobulinämie (Wahl et al. 2019). Auch Embolien aus proximalen Aneurysmen, z. B. beim TOS (s. o.), müssen bedacht werden. Differenzialdiagnostisch kommen des Weiteren Cholesterinkristallembolien (Kap. „Cholesterinkristallembolie, Differenzialdiagnose der akralen Embolie“, Amendt, K, Sigl, M) oder akzidentelle Ursachen in Betracht, letztere durch versehentliche arterielle Injektionen z. B. im Rahmen eines Drogenkonsums (autogene Gefäßschädigung) oder iatrogen durch medikamentöse Fehlinjektionen (Barbiturate, Narkotika etc.).

Die FMD als Ursache der pAVK der oberen Extremitäten ist eine Rarität. (Kap. „Fibromuskuläre Dysplasie“, Thalhammer, C). Dennoch, die generell schon sehr seltene FMD wurde in einem US-amerikanischen Register, in das mehr als 1800 FMD-Patienten eingeschlossen wurden, bei 15,9 % (10/63) aller FMD-Patienten, die sich einem bildgebenden Verfahren der Armarterien unterzogen, detektiert, und zwar mit FMD-Lokalisationen im gesamten Schulter-Arm-Bereich von der A. axillaris bis hin zu den Unterarmarterien (Gornik et al. 2019). Angaben zur generellen Prävalenz in der Gesamtbevölkerung fehlen aufgrund der Rarität.