Das Lipödem ist eine schmerzhafte, symmetrische Fettverteilungsstörung der Extremitäten mit ausgeprägter Disproportion zum Körperstamm. Neben Umfangsvermehrung durch Hyperplasie und Hypertrophie des subkutanen Fettgewebes gelten Schmerzen auf inadäquaten Reiz und vermehrte Hämatomneigung in den betroffenen Arealen als charakteristische Leitsymptome. Es sind nahezu ausschließlich Frauen betroffen, wobei eine Prävalenz von bis zu 10 % geschätzt wird. Die Erstmanifestation der nach derzeitiger Lehrmeinung chronisch-progressiven Erkrankung wird häufig durch Phasen hormoneller Umstellungen, wie Pubertät, Schwangerschaft oder Menopause getriggert. Die Pathogenese des Lipödems ist noch nicht hinreichend geklärt. Als Goldstandard der Therapie gilt aktuell die komplexe physikalische Entstauungstherapie. Zielstellungen sind die Linderung der Symptomatik und die Verzögerung der Progredienz. Sofern die konservative Therapie keinen hinreichenden Erfolg erzielt, soll eine mehrzeitige operative Therapie (lymphbahnschonende Liposuktion) erwogen werden.
Lipödem gilt als chronisch-progrediente Erkrankung und ist durch eine disproportionale Verteilung von subkutanem Fettgewebe zwischen Stamm und Extremitäten gekennzeichnet (Deutsche Gesellschaft für Phlebologie e. V. 2015). Neben der Umfangsvermehrung der Beine und/oder Arme gelten Schmerzen auf inadäquaten Reiz und vermehrte Hämatomneigung in den betroffenen Arealen als charakteristische Leitsymptome. Hände und Füße sind nicht betroffen und meist durch ein prominentes „Cuff-Phänomen“ deutlich separiert. Das Lipödem tritt fast ausschließlich bei Frauen auf und ist in 16 bis 64 % mit einer positiven Familienanamnese assoziiert (Forner-Cordero et al. 2012). Ein Auftreten bei Männern verbleibt die Ausnahme und wurde in den bislang beschriebenen Einzelfällen jeweils mit systemischen hormonellen Veränderungen in Zusammenhang gebracht (Hypogonadismus, Leberzirrhose). In Phasen hormoneller Umstellungen, wie Pubertät, Schwangerschaft oder Menopause erfolgt häufig die Erstmanifestation der klinischen Symptomatik oder eine Progredienz zu fortgeschrittenen Befunden.
Epidemiologische Erhebungen zur Prävalenz des Lipödems beruhen bislang überwiegend auf dem stark selektiven Patientenklientel von lymphologischen Fachkliniken oder Spezialsprechstunden, sodass keine abschließende Bewertung der tatsächlichen Prävalenz abgegeben werden kann. Die aktuelle Lehrmeinung geht bei Literaturangaben zwischen 6,5 % und 22,9 % von einer geschätzten Prävalenz von bis zu 10 % in der weiblichen Gesamtbevölkerung aus (Kruppa et al. 2020).
Pathophysiologie
Obwohl eine Vielzahl von Hypothesen postuliert wurde, sind Ätiologie und Pathophysiologie des Lipödems noch nicht hinreichend geklärt.
Auf Grund der familiären Häufung wird eine genetische Disposition angenommen. Die beteiligten regulierenden genetischen Varianten sind noch nicht vollständig identifiziert worden, allerdings könnte ein autosomal-dominantes Vererbungsmuster mit inkompletter Penetranz (Herbst 2012) oder eine polygenetisch vermittelte Östrogen-vermittelte Störung (Szel et al. 2014) vorliegen.
Eine Theorie zum Pathomechanismus nimmt eine Dysregulation der Adipozyten als ursächlich an. Protein- und Genexpressionanalysen an humanen Gewebeproben implizieren, dass die Erkrankungsursache möglicherweise in einer gestörten Adipogenese liegen könnte (Al-Ghadban et al. 2020; Felmerer et al. 2020). Unklar verbleibt allerdings, ob es schließlich zu einer Hyperplasie (Zunahme Zellzahl) oder Hypertrophie (Zunahme Zellmasse) der subkutanen Fettzellen kommt. Eine weitere Hypothese stellt eine mikrovaskuläre Alteration der kleinen Blut- und Lymphgefäße als Ursache der klinischen Symptomatik in den Fokus. Die Expansion des subkutanen Fettgewebes bedingt eine Hypoxie der Kapillaren und somit eine endotheliale Dysfunktion und gesteigerte Angiogenese, sowie eine mechanische Beeinträchtigung des Lymphabflusses. Die Schädigung der Kapillaren resultiert dabei durch das „capillary leak“ in einem Gewebsödem und verstärkter Hämatomneigung (AL-Ghadban et al. 2019). Der interstitielle Flüssigkeitsaustritt wird möglicherweise durch Veränderungen an großen Gefäßen verstärkt: eine gesteigerte Aortensteifigkeit mit verfrühtem vaskulärem Remodeling und konsekutiver lokaler Hypertension, sowie eine Dysregulation des veno-arteriellen Reflexes, der physiologischerweise das Kapillarbett schützt, könnte die anfallende lymphatische Last zusätzlich erhöhen. Das Vorliegen des namensgebenden „Ödems“ der Erkrankung konnte allerdings bislang nicht als obligates Symptom bewiesen werden. Zudem ist der pathophysiologische Zusammenhang zwischen Störungen der lymphatischen Mikrozirkulation, bzw. Verbreiterungen des interstitiellen lymphatischen Raums und Fettgewebsveränderungen weiterhin umstritten. Es verbleibt somit unklar, ob das Lipödem primär als Lymphgefäßerkrankung oder Lipodystrophie-Syndrom zu sehen ist.
Eine valide Hypothese zur Pathogenese des Leitsymptoms „Schmerz“ ist ebenfalls noch nicht formuliert worden. Einzelfallbeschreibungen implizieren die Kausalität einer lokalen Inflammation und hierdurch bedingter Dysregulation von sensorischen Nervenfasern. Diese Theorie konnte bislang aber nicht bestätigt werden, da keine Daten zu systemischen Erhöhungen von (pro)inflammatorischen Markern bei Lipödem Patientinnen vorliegen.
Klinisches Bild und diagnostisches Vorgehen
Die Leitsymptomatik bei Lipödem (Kriterien siehe Tab. 1) besteht aus einer disproportionalen Volumenzunahme der Extremitäten in Relation zum Rumpf und Schmerzen in den betroffenen Arealen bei inadäquatem Reiz, sowie einer verstärkten Hämatomneigung. Die Schmerzwahrnehmung ist dabei heterogen und kann Spannungsgefühl, Spontanschmerz, Druck- und Berührungsschmerz beschrieben werden. Die Beschwerden sind häufig aktivitätsabhängig, gesteigert bei höheren Temperaturen und meist im Tagesverlauf zunehmend (Buck und Herbst 2016).
Tab. 1
Klinische Kriterien für die Diagnosestellung Lipödem, nach (Buck und Herbst 2016)
Bilateral symmetrische dysproportionale Fettgewebshypertrophie der Extremitäten
Aussparung der Hände und Füße („Cuff-Phänomen“)
Beteiligung der Arme in ca. 30–60 %
Negatives Stemmer-Zeichen*
Schwere- und Spannungsgefühl der betroffenen Extremität
Druck- und Berührungsschmerz
Starke Hämatomneigung
Stabiler Extremitätenumfang bei Gewichtsreduktion oder Kalorienrestriktion
Symptomverstärkung im Tagesverlauf
Teleangiektasien/sichtbare Gefäßzeichnungen um Lipo-Depots
*Stemmer-Zeichen positiv: Abheben der Hautfalte zwischen zweiter und dritter Zehe nicht möglich.
Die Fettgewebshypertrophie betrifft meistens primär die untere Extremität. In 30–60 % kommt es im Verlauf der Erkrankung zur Beteiligung der Arme. Typischerweise sind die Hände und Füße von der Fettgewebsexpansion ausgespart, sodass es zur Ausbildung des „Cuff-Phänomens“ kommt. Das pathologische Lipödem-Fettgewebe der Extremitäten gilt als resistent gegenüber Kalorienrestriktion und Gewichtsreduktion. Das Stemmer-Zeichen ist beim isolierten Lipödem negativ, kann aber bei begleitendem Lymphödem („Lipo-Lymphödem“) positiv ausfallen.
Das Lipödem kann mit einer Vielzahl an Komorbiditäten auftreten. Am häufigsten liegt eine begleitende Adipositas vor, wobei die Differenzierung im Einzelfall kompliziert sein kann.
Die Leitsymptome Schmerzen, Spannungsgefühl und verstärkte Hämatomneigung in den Extremitäten deuten auch bei bestehender Adipositas auf das Vorliegen eines Lipödems hin.
Weiterhin ist eine übermäßige Assoziation zu den Begleiterkrankungen Hypothyreose, Migräne sowie einer klinisch manifesten Depression beschrieben worden (Ghods et al. 2020). Konkrete Beweise für einen pathophysiologischen Zusammenhang zu diesen Erkrankungen liegen bislang allerdings nicht vor. Die Diagnose Lipödem stellt für Betroffene häufig eine erhebliche psychische Belastung dar und kann eine Einschränkung der Lebensqualität, sowie einen vermindertem Aktivitätslevel bedingen (Dudek et al. 2018).
In der Primärdiagnostik nimmt die Anamnese eine Schlüsselrolle ein. Zum aktuellen Zeitpunkt existieren keine bildgebenden, serologischen oder genetischen Tests, sowie keine klinischen Messinstrumente zur sicheren Diagnosestellung. Lipödem verbleibt somit als Ausschlussdiagnose und beruht maßgeblich auf anamnestischen Angaben. Neben den aufgeführten klinischen Kriterien (Tab. 1) sollte dabei auf die häufig positive Familienanamnese und typische „onset-trigger“, wie Pubertät, Schwangerschaft und Menopause geachtet werden. Weiterhin sollte im Rahmen der anamnestischen Erhebung eine Überprüfung auf häufig assoziierte psychische Begleiterkrankungen erfolgen.
In der klinischen Inspektion imponiert bei normalgewichtigen Patientinnen eine zum Körperstamm disproportionale, auffällige symmetrische Umfangsvermehrung der Extremitäten. Das klassische morphologische Bild (Abb. 1) kann bei begleitender Adipositas weniger eindrücklich ausgeprägt sein. Insbesondere an Gelenkachsen bestehen protrahierte Fettdepots, die in Einschnürungen und Hauteffloreszenzen resultieren können (klassisch: mediales Knie, Malleolengabel). Ausgeprägte Fettdepots können sekundär Valgusfehlstellungen am Knie bzw. Gangstörungen bedingen. Die Übergänge zu den von der Fettgewebshypertrophie ausgesparten Händen und Füßen erfolgt klassischerweise scharf getrennt durch einen Kalibersprung und wird als „Cuff-Phänomen“ beschrieben. An der Hautoberfläche fallen Teleangiektasien oder vermehrte Hämatome auf. Auf sekundäre Hautveränderungen (Hyperpigmentierung, chronisch irritative Dermatitis, Mazerationen…) sollte geachtet werden.
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In der Palpation der betroffenen Areale sollte auf Haut- und Unterhautbeschaffenheit geachtet werden. Die Hautstruktur wird mit fortschreitender Erkrankung zunehmend uneben und verhärtet und kann als übermäßig kühl wahrgenommen werden. Determinierend für die Stadienklassifikation (Tab. 3, Abb. 1) ist die Umorganisation der subkutanen Fettzellen durch fibrotischen Umbau: beim Stadium I sind kleinknotige Strukturen palpabel, Stadium II beinhaltet die Ausbildung großknotiger („wallnussartiger“) Lipome und im Stadium III erfolgt durch deformierende Protrusion der hypertrophen, sklerosierten Areale die Ausbildung von „Wammen“. Im Rahmen der Palpation wird zudem auf die Leitsymptome Berührungsempfindlichkeit (sanftes Streichen über die betroffenen Areale) und Druckschmerz („Pinch-Test“) getestet. Inadäquates Schmerzempfinden auf den mechanischen Reiz in der Untersuchung deutet auf das Lipödem hin. Ein validierter Fragebogen zur qualitativen Objektivierung der Schmerzwahrnehmung bei Lipödem existiert bislang nicht. Die Extremitäten sollten auf Bestehen und Ausmaß eines Ödems überprüft werden. Das Vorliegen der namensgebenden ödematösen Komponente im betroffenen Gewebe gilt als umstritten, da bislang keine überzeugenden apparativen Beweise hierfür aufgezeigt werden konnten. Behandlungserfolge durch Kompressionstherapie implizieren allerdings ein im Tagesverlauf zunehmendes orthostatisches Ödem als Bestandteil des Symptomkomplexes (Szel et al. 2014).
Ergänzend sollten in der klinischen Untersuchung anthropometrische Messungen erfolgen (Körpergewicht, Body-Mass-Index (BMI), „Waist-Hip-Ratio“ (WHR), „Waist-Height-Ratio“ (WTR), Umfangs- und Volumenmessungen der Extremitäten), um den Verlauf der Lipödem-assoziierten Beschwerden, sowie einer möglicherweise begleitenden Adipositas zu dokumentieren (Deutsche Gesellschaft für Phlebologie e. V. 2015).
Auf Grund des disproportionalen Verteilungsmusters bei Lipödem ist der BMI als Instrument zur Differenzialdiagnostik nur eingeschränkt aussagekräftig.
Laborchemisch sollten differenzialdiagnostisch relevante Ödem-verursachende Erkrankungen (z. B. Nieren- und Leberfunktionsstörungen), Ursachen einer Fettgewebshypertrophie (pathologische Lipidprofile und Insulinresistenzen), sowie häufige Komorbiditäten bei Lipödem (z. B. Hypothyreose) ausgeschlossen werden (Kruppa et al. 2020).
Apparative Verfahren konnten sich bislang nicht in der Primärdiagnostik bei Lipödem etablieren und dienen überwiegend dem Ausschluss von Differenzialdiagnosen oder der Verlaufskontrolle (Tab. 2).
Tab. 2
Wichtige Differenzialdiagnosen zum Lipödem, nach (Kruppa et al. 2020)
Qualitative und quantitative Untersuchungen des subkutanen Fettgewebes mittels High Resolution Ultraschall konnten eine gleichmäßig vermehrte Echogenität der Subkutis mit echoreichen Septen bei Fehlen von echolosen Spalten beschrieben. Eine homogene, unspezifische Verdickung der Subkutis bei Fehlen freier Flüssigkeit konnte analog zur sonografischen Diagnostik auch CT-morphologisch und MR-morphologisch bestätigt werden, ohne dabei eine klare Abgrenzung zur symmetrischen Lipohypertrophie zu ermöglichen.
Diverse Verfahren zur Evaluation der Morphologie und Funktion des lymphatischen Systems sind beim Lipödem beschrieben worden. Bislang jedoch konnten keine spezifischen pathognomonischen Befunde nachgewiesen werden, sodass hierdurch keine Sicherheit in der Diagnosestellung erreicht werden kann. Die Methoden werden daher vorwiegend zur Abgrenzung eines sekundären Lymphödems verwendet. In morphologischen Untersuchungen der Lymphgefäße durch die indirekte Lymphographie konnten gefiederte bzw. flammenförmige Kontrastmitteldepots nachgewiesen werden. Durch die Fluoreszenz-Mikrolymphographie konnten zudem Mikroaneurysmen an Lymph- und Blutkapillaren festgestellt werden. Funktionsuntersuchungen des Lymphgefäßsystems mittels Funktionslymphszintigrafie ergaben Hinweise auf ein gesteigertes Volumen im Lymphtransport in früheren Erkrankungsstadien (Hochvolumentransportinsuffizienz), sowie verlängerten Transportzeiten durch pathologische Lymphknoten-Uptake-Werte. Die MR-Lymphangiographie konnte einen suffizienten Abtransport der Lymphe in die inguinalen Lymphnoten bei Lipödem-Patientinnen nachweisen. Für Patientinnen in fortgeschrittenem Stadium allerdings wurde eine Verbreiterung der Lymphgefäße und ein Backflow als Zeichen der Obstruktion beschrieben.
Ein weiterer Ansatz zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung des Lipödems ist die dual-energy X-ray absorptiometry (DEXA). Bei Vergleich des Verhältnisses von absoluter Stammfettmasse (in kg) pro BMI (kg/m2) zu absoluter Extremitätenfettmasse (in kg) pro BMI (kg/m2) wurden signifikant erhöhte leg-trunk-indices bei Lipödem-Patientinnen beschrieben.
Zur Objektivierung der Kapillarfragilität kann die Testung der Kapillarresistenz mit dem Angiosterrometer nach Parrot erfolgen. Hierbei wird durch das Untersuchungsgerät über 60 Sekunden ein Unterdruck von ca. 300 mmHg auf die Haut der betroffenen Extremität des Patienten aufgebaut und anschließend mittels Dermoskop die Anzahl der entstandenen Petechien gezählt. Bislang existieren keine Grenzwerte zur Differenzierung zu Normalbefunden, bzw. Lymphödem, sodass diese Methode a.e. zur Beurteilung des Verlaufs der klinischen Symptomatik angewendet werden kann.
Die Kapillarpermeabilität kann mit dem Streeten-Test bestimmt werden. Bei diesem Wasserbelastungstest zur Beurteilung der Ausprägung von orthostatischen Ödemen werden dem Patienten 20 ml Wasser pro Kilogramm Körpergewicht zugeführt. Während einer nachfolgenden Beobachtungsperiode von 4 Stunden, die der Patient in aufrechter Position verbringt, wird das ausgeschiedene Urinvolumen gemessen. Das Volumen des Beins wird vor und nach dem Test gemessen. Bei gesunden Probanden nimmt das Volumen des Beins nicht mehr als 350 ml zu und ca. 60 % des aufgenommenen Wassers wird ausgeschieden. Pathologische Werte geben Hinweis auf eine erhöhte Kapillarpermeabilität und konsekutivem orthostatischem Ödem, was allerdings nicht pathognomonisch für Lipödem ist.
Beide Testmethoden lassen somit keine sichere Diagnosestellung für das Lipödem zu und werden in der klinischen Routine daher nur selten angewendet.
Klassifikation
Die klinische Einteilung des Lipödems erfolgt nach Lokalisation des Befalls (Typ-Klassifikation) und nach morphologischer Ausprägung (Stadien-Klassifikation).
Die Stadien können einer Progredienz unterlaufen und werden nach Schweregrad des Palpationsbefundes eingeteilt (Tab. 3).
Tab. 3
Klassifikation nach Stadium, nach (Strößenreuther 2001)
Stadium I
- glatte, gleichmäßige Hautoberfläche
- weiche, homogen verdickte Subkutanschicht
- kleine palpable Knötchen („Styroporkügelchen“)
Stadium II
- unregelmäßiges, welliges Hautrelief
- knotenartig verdickte Subkutanschicht
- „wallnussgroße“ palpable Knoten
Stadium III
- derbe, unregelmäßige, indurierte Hautoberfläche
- großknotige, deformierende Fettdepots
- überhängende Gewebeüberschüsse bei massiver Umfangsvermehrung („Wammen“)
Das Ausmaß der subjektiven Beschwerden muss nicht zwangsläufig mit der Stadieneinteilung korrelieren
Einige Autoren geben bei zusätzlichem Vorliegen eines manifesten Lymphödems das Lipödem Stadium IV an. Synonym hierzu kann der Begriff Lipo-Lymphödem verwendet werden. Die Autoren empfehlen eine klare terminologische Trennung der beiden Entitäten, da ein Lymphödem prinzipiell in jedem Stadium des Lipödems als Begleiterkrankung auftreten kann.
Zudem existieren verschiedene Einteilungen zum Befallsmuster, die aktuell nur begrenzte klinische Relevanz besitzen. Im deutschsprachigen Raum wird meist die Klassifikation in 5 Formvarianten (Herpertz 1995) verwendet, wohingegen sich in der anglo-amerikanischen Literatur überwiegend die Einteilung in 5 Subtypen (Meier-Vollrath und Schmeller 2004) etabliert hat (Tab. 4).
Tab. 4
Klassifikation nach Lokalisation des Befalls
Typ-Klassifikation nach Meier-Vollrath
Formvariante nach Herpertz
Typ 1
Gesäßtyp
(ausschließlich Gesäß)
Oberschenkeltyp
Oberarmtyp
Typ 2
Oberschenkeltyp
(Gesäß bis zu den Knien)
Unterschenkeltyp
Unterarmtyp
Typ 3
Ganzbeintyp
(Gesäß bis zu den Malleolen)
Ganzbeintyp
Typ 4
Armtyp
(ausschließlich Arme)
Typ 5
Unterschenkeltyp
(ausschließlich Unterschenkel)
Konservative Therapie
Vor dem Hintergrund der unzureichend geklärten Pathophysiologie des Lipödems stehen zielgerichtete therapeutische Optionen nur in begrenztem Maß zur Verfügung.
Eine kausale Therapie des Lipödems ist bislang nicht beschrieben.
In Anbetracht des chronisch-progredienten Charakters sollten Betroffenen daher zunächst Möglichkeiten zur aktiven Krankheitsbeeinflussung vermittelt werden und Strategien zur Akzeptanz der Erkrankung und Anpassung der Lebensführung aufgezeigt werden. Trotz sichtlicher Erleichterung vieler Patientinnen bei korrekter Diagnosestellung nach teilweise jahrelang bestehenden Symptomen, kann die Erkenntnis über limitierte Therapiemöglichkeiten eine neuerliche psychische Last darstellen. Neben der symptomatischen Behandlung der Lipödem-assoziierten Leitsymptome sollten daher psychische Begleiterscheinungen ebenfalls adressiert werden. Umfang und Ausmaß von Therapiemaßnahmen sollten unter Einbindung der Patientin in Abhängigkeit vom individuellen Leidensdruck bestimmt werden.
Als Goldstandard der Lipödem Therapie gilt aktuell die komplexe physikalische Entstauungstherapie (KPE) (Deutsche Gesellschaft für Phlebologie e. V. 2015).
Zielstellungen jeglicher konservativer Therapiemaßnahmen sind (1) die Linderung Lipödem-assoziierter Symptome, (2) die Verzögerung der Erkrankungsprogredienz bzw. Folgeerscheinungen.
Eine Formkorrektur der betroffenen Extremität durch Reduktion der Fettgewebsmasse kann durch die konservative Therapie nicht erreicht werden.
Therapieerfolge durch konservative Maßnahmen konnten bislang ausschließlich im stationären Setting von lymphologischen Fachkliniken nachgewiesen werden. Durch gezielte Behandlungsprotokolle konnten Beinumfangsreduktion bis zu 10 % aufgezeigt, sowie eine deutliche Reduktion des Spannungs- und Druckschmerzes und der Hämatomneigung in den betroffenen Extremitäten erreicht werden (Szolnoky et al. 2008a, b). Inwieweit diese Ergebnisse unter „Alltagsbedingungen“ ambulant validiert werden können, ist ebenso unbekannt wie ein möglicher protektiver Nutzen der konservativen Therapie hinsichtlich der Erkrankungsprogredienz.
Basismaßnahmen
Nach Diagnosesicherung gilt es die Betroffenen umfassend über die Erkrankung zu informieren und Strategien zur aktiven Bewältigung aufzuzeigen. Herausgehoben werden sollte zudem die Chronizität der Krankheit und die Relevanz deren Managements für den Alltag. Kontakt zu Selbsthilfeorganisationen kann diesbezüglich Hilfestellung leisten. Lipödem-Patientinnen beklagen häufig eine Verschlechterung des allgemeinen Aktivitätslevels, was wiederum zu Symptomverstärkung führen kann. Die Möglichkeit der eigenständigen, aktiven Beeinflussung dieses Aspekts sollte der Patientin verdeutlicht werden.
Ein zentraler Bestandteil in der Anpassung der Lebensführung beinhaltet die Ernährungsumstellung, sowie eine suffiziente Gewichtskontrolle.
Da einerseits das Lipödem übermäßig häufig mit einer morbiden Adipositas assoziiert ist und andererseits Übergewicht eine Aggravation der Lipödem-Symptome bedingt, sollte stets eine Normalisierung des Körpergewichts angestrebt werden (Bertsch und Erbacher 2018).
Obwohl das Lipödem-Fettgewebe als diätresistent gilt, konnten bei leitliniengerechter Therapie der Adipositas durch Gewichtsreduktionen Verbesserungen in Lipödem-assoziierten Symptomen gezeigt werden. Eine ernährungstherapeutische Begleitung der Patientinnen ist entsprechend zu empfehlen. Ernährungstherapeutische Konzepte der Lipödem-Therapie zielen dabei, neben der allgemeinen Reduktion des Körpergewichtes, in erster Linie auf eine Reduktion der systemischen Inflammation und eine Reduktion des Ödems. Das derzeitige Evidenzniveau lässt allerdings keine Definition einer Lipödem-spezifischen Diät zu. In Anlehnung an Diätmodelle bei malignen Erkrankungen werden anti-angiogenetische Nahrungsmittel empfohlen (Inhibition von FGF2 ➔ Regulation Gewebsfibrose, Inhibition von VEGF ➔ Modulation Inflammation). Eine Ernährung auf der Basis von Nahrungsmitteln mit hohem Anteil an Antioxidanzien (z. B. Bioflavonoide) oder durch Kombination mit Supplementen zur Reduktion des Ödems (z. B. Selen, Wobenzym) wird als möglicherweise nützlich diskutiert. Weiterhin könnte eine salzarme Ernährung zur Reduktion des Ödems beitragen. In klinischen Studien konnte allerdings bislang keine Symptomverbesserung durch Ernährungsanpassung, sondern ausschließlich durch Gewichtsreduktion bewiesen werden (Faerber 2017).
Komplexe physikalische Entstauungstherapie
Zu den Säulen der KPE zählen (1) Kompressionstherapie, (2) Manuelle Lymphdrainage (MLD), (3) entstauungsfördernde Sport/Bewegungstherapie, (4) Hautpflege und (5) Empowerment. Analog zum therapeutischen Vorgehen beim Lymphödem sollten MLD und Kompressionsbehandlung bei Lipödem mit initialer Entstauungsphase beginnen und Therapieerfolge in einer nachfolgende Erhaltungsphase konserviert und optimiert werden. Während der ersten Phase (ca. 3–4 Wochen) sollten alle Behandlungen der KPE möglichst täglich angewendet werden, um eine maximale Entstauung zu erzielen. In dieser Phase erfolgt, bei zu erwartender Umfangsreduktion der Extremitäten, die Kompressionsbehandlung in Form von lymphologischen, mehrlagigen Wechselverbänden. In der folgenden Erhaltungsphase sollte eine flach-gestrickte medizinische Kompressionsbekleidung der Klasse II maßangefertigt werden. Die Kompression sollte dauerhaft tagsüber getragen werden. Die Häufigkeit der MLD kann in der Erhaltungsphase in Abhängigkeit von den individuellen Beschwerden auf 1–2× wöchentlich reduziert werden.
Zu den weiteren Komponenten der KPE zählen Bewegungstherapie und sportliche Aktivität, deren Umfang abhängig vom individuellen Trainingszustand und Alter definiert wird. Durch Steigerung der Lymphangiomotorik kann bei regelmäßiger Durchführung eine effektive zusätzliche Entstauung erreicht werden. Ein aktiver Lebensstil, sowie eine gesteigerte körperliche Fitness kann außerdem in milden Fällen zu Symptomverbesserung führen und psychische Begleiterscheinungen reduzieren. Sportarten mit kontrollierten, zyklischen Bewegungsabläufen und geringem Risiko übermäßiger Gewebetraumatisierungen sollten bevorzugt werden. Wassersportarten sind auf Grund des Druckgradienten möglicherweise besonders günstig.
Die regelmäßige Hautpflege ist ebenfalls Bestandteil der KPE, da komprimierende Materialien zu übermäßiger Hautbeanspruchung führen. In erster Linie gilt es Sekundärinfektionen nach Verletzungen der Hautbarriere zu vermeiden. Rezidivierende Infektionen resultieren in progredientem fibrotischem Umbau und Verschlechterung der Symptomatik. Zur Primärprophylaxe eignen sich besonders pH-neutrale Seifen, Harnstoff-haltige Cremes und regelmäßige Reinigung von Prädilektionsstellen.
Die Wirksamkeit der KPE ist in erheblichen Maß von der Compliance der Patientin abhängig. Die regelmäßige Anwendung ist beschwerlich und zeitaufwändig. Zur Vorbeugung von Hilflosigkeit oder Überforderung sollten zu Beginn der Behandlung intensive Schulungsmaßnahmen eingeleitet werden. Sollten ambulante Therapieerfolge ausbleiben, kann eine Wiederholung der Initialphase der KPE unter stationären Bedingungen erfolgen.
Additive Maßnahmen
Die Wirkung der apparativen intermittierenden Kompressionstherapie (AIK) erfolgt verstärkt über eine Verringerung der kapillären Filtration (also der anfallenden lymphatischen Last), als über eine Steigerung des lymphatischen Abflusses. Daher wurde für das Lipödem ein zusätzlicher Nutzen zur MLD angenommen. Unter stationären Bedingungen konnte in einer randomisierten Studie allerdings kein hinreichender synergistischer Nutzen nachgewiesen werden (Szolnoky et al. 2008a). Inwieweit dies für die ambulante Versorgung gilt ist bislang unbekannt. Unter Berücksichtigung des Wirkmechanismus könnte die Frequenz der MLD hierbei möglicherweise verringert werden.
Ein möglicher additiver Nutzen zu konservativen Therapiemethoden durch Kinesiotaping kann nicht durch klinische Studien belegt werden. Da allerdings kaum Kontraindikationen hierzu bestehen und einzelne Erfahrungsberichte positiv ausfallen, kann eine Anwendung als Therapieversuch erwogen werden.
Operative Therapie
Für Patientinnen mit unzureichender oder ausbleibender Symptomlinderung durch konservative Maßnahmen soll eine chirurgische Resektion des pathologischen Lipödem-Fettgewebes erwogen werden. Operative Verfahren gelten zwar ebenfalls nicht als kausale Behandlungen, können allerdings – im Unterschied zur KPE – prinzipiell eine dauerhafte Dekompression des Subkutangewebes und zudem eine Formkorrektur der Extremitäten erreichen. Das Ausmaß und die Dauer der Linderung Lipödem-assoziierter Symptome wird in der Literatur uneinheitlich und stadienabhängig angegeben.
Lymphbahnschonende Liposuktion
Obwohl operative Therapiemethoden für das Lipödem bereits Ende der 1990er-Jahre grundsätzlich aufgezeigt worden sind, besteht noch immer kein hinreichender Nutzenbeleg für die Aufnahme in den Leistungskatalog der Krankenkassen. Therapieerfolge konnten tatsächlich bislang ausschließlich in nicht-randomisierten, monozentrischen Anwendungsbeobachtungen nachgewiesen werden. Der Nutzen der Liposuktion im Vergleich zu konsequent durchgeführter alleiniger KPE in Bezug auf Symptomreduktion, Lebensqualität und Erfordernis weiterer konservativer Behandlung verbleibt somit unklar. Das eingeschränkte Evidenzlevel der Liposuktion bei Lipödem wird derzeit in einer vom Gemeinsamer Bundesausschuss (G-BA) initiierten prospektiven, multizentrischen, randomisierten, Untersucher-verblindeten Studie im Vergleich zur alleinigen konservativen Therapie überprüft. Mit Befristung zum 31.12.2024 kann unter gewissen Voraussetzungen die Liposuktion für Lipödem Stadium III Patientinnen ab Januar 2020 zulasten der gesetzlichen Krankenkassen erfolgen. Neben dem Nachweis des unzureichenden Therapieerfolgs von mindestens 6 Monaten stattgehabter KPE müssen hierfür strenge BMI-Grenzen eingehalten werden. Für alle weiteren Lipödem-Patientinnen verbleibt diese Option nur nach Einzelfallabwägung Leistung der gesetzlichen Krankenkassen.
Die Indikation zur operativen Therapie kann von einem plastischen Chirurgen oder fachfremden Operateur bei Nachweis der Qualifikation nach G -BA -Kriterien gestellt werden.
Vor dem Eingriff sollte ab einem Körpergewicht von 120 kg oder einem BMI > 32 kg/m2 zunächst eine leitliniengerechte Adipositas-Therapie erfolgen (Deutsche Gesellschaft für Phlebologie e. V. 2015). In der Planung des operativen Vorgehens ist meist ein mehrzeitiges Vorgehen zur subtotalen Resektion des pathologischen Fettgewebes empfehlenswert. In Abhängigkeit von der Ausprägung des Befunds kann postoperativ eine Gewebestraffung notwendig sein.
Die bislang vorliegenden Anwendungsbeobachtungen mit einem Nachuntersuchungszeitraum von bis zu 8 Jahren konnten Linderungen von Lipödem-assoziierten Symptomen (Schmerzwahrnehmung, Spannungsgefühl, Hämatomneigung, Lebensqualität), sowie objektiv messbarer Parameter (Beinumfang, Frequenz/Ausmaß der konservativen Therapie) nach Liposuktion aufzeigen (Peprah und MacDougall 2019). Trotz unterschiedlichen methodischen Vorgehens (Tumeszenz-Lokalanästhesie bzw. Allgemeinnarkose) waren die beschriebenen Komplikationsraten vergleichbar niedrig zu Liposuktionen bei Nicht-Lipödem Patienten. Zur Schonung der lymphatischen Bahnen hat sich die Durchführung des Eingriffs in „wet-technique“ etabliert. Die Aspiration kann unter Nutzung von Vibrations-assistierten und Wasserstrahl-assistierten Systemen mit stumpfen Mehrloch-Kanülen erfolgen. Die Aspirationsachse sollte streng longitudinal entlang der Lymphbahnen unter Vermeidung von „criss-cross“ Bewegungen erfolgen (Ghods und Kruppa 2018; Kruppa et al. 2022).
Literatur
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