Schulter-Armvenenthrombose

Schulter-Armvenenthrombosen (SAVT) sind Thrombosen, die im engeren Sinne die V. subclavia und V. axillaris betreffen. Aufgrund der direkten anatomischen Nachbarschaft werden aber auch die V. jugularis sowie die zentral konfluierenden Venenabschnitte vor ihrer Mündung in die obere Hohlvene integriert. Mit 5–7 % sind SAVT die zweithäufigste Thrombosemanifestation nach der tiefen Beinvenenthrombose (Ageno et al. 2019; Cote et al. 2017; Isma et al. 2010). Belastbare Daten zu Altersgipfeln oder zur Geschlechtsverteilung liegen jedoch nicht vor.

Man unterscheidet primäre und sekundäre SAVT, wobei sekundäre SAVT hinsichtlich ihrer Häufigkeit klar überwiegen. Primäre SAVT treten ganz überwiegend im Zusammenhang mit anatomischen Engen im thorakozervikalen Übergang auf und werden als Kompressionssyndrome verstanden, oder sie sind Folge anhaltender bzw. rezidivierender muskulärer Überbeanspruchung des Schultergürtels (Thrombose par effort). Anatomische Engen, sowohl knöcherner als auch muskulärer Natur, können den venösen Rückstrom zum Herzen behindern und durch Stagnation des Flusses Thrombosen triggern (Virchow-Trias). Anatomische Engen können auch durch eine zusätzliche Halsrippe, in der Skalenus- oder Pectoralis-Loge oder als Folge schlecht verheilter Frakturen, z. B. der Clavicula, entstehen. Rezidivierende Kompressionen der Venenwand durch anatomische Engen beeinträchtigen die Venenwand im Sinne repetitiver Traumata und triggern hierüber Thrombosen. Aber auch eine hypertrophe Muskulatur kann vorbestehende Engen verstärken, ebenso eine rezidivierende Überbeanspruchung (Thrombose par effort, Synonym Paget-von-Schroetter-Syndrom). Die Kompressionssyndrome des thorakozervikalen Übergangs werden auch als Thoracic-Outlet-Syndrom (TOS) zusammengefasst, wobei nicht nur Venen, sondern auch Arterien und nervale Strukturen komprimiert werden. Obwohl man korrekterweise – die Fließrichtung venösen Blutes beachtend – eine Kompression venöser Strukturen als Thoracic-Inlet-Syndrom (TIS) bezeichnen müsste, hat sich dieser Terminus international nicht durchgesetzt, und es wird empfohlen, vom „venösen TOS“ zu sprechen. Eine Kompression der Schulter-Armvenen kann auch durch lokale Tumoren verursacht sein. Eine mechanische Reizung der Venenwand erfolgt meist durch Fremdkörper, am häufigsten durch Katheter und Sonden, und triggert über eine Gerinnungsaktivierung die Thrombusentstehung.

Die in ihrer Häufigkeit dominierenden sekundären SAVT können im Zusammenhang mit verschiedenen Umständen entstehen. Die folgende Übersicht zeigt die häufigsten Konstellationen auf:

Ähnlich der Symptomatik bei tiefen Beinvenenthrombosen reicht das Spektrum der SAVT-Symptomatik von klinisch stumm bis Spannungsgefühl, Schmerzen, Schwellung im Arm- oder seitlichen Halsbereich. Nicht selten wird bei Verschluss der Schulter-Armvenen eine oberflächliche Venenzeichnung im Schulter-, Oberarm- oder Thoraxbereich, häufig im Dekolleté, auffällig, wo das venöse Blut über oberflächliche Hautvenen kollateralisiert abgeleitet wird. Mit einer Armschwellung geht oft eine bläulich-livide Verfärbung des Hautkolorits einher, bedingt durch den verzögerten venösen Abstrom. Betroffene klagen dann auch über ein Schweregefühl im Arm, vor allem in herabhängender Position. Handelt es sich um Port- oder Katheter-assoziierte SAVT, fallen Patienten häufig durch Katheter- oder Portfunktionsstörungen auf. Nicht aspirierbares Blut, schlecht oder nicht durchgängige Katheter oder nicht bestückbare Ports sind dann oft die ersten Symptome einer SAVT.

Sind die zentralen Abschnitte der Schulter-Armvenen betroffen mit Beteiligung des Confluens in die obere Hohlvene, kann eine SAVT auch unter dem Bild eines Cava-superior-Syndroms symptomatisch werden. Eine starke Gesichtsschwellung, ein blaurotes Hautkolorit des Kopfes und der oberen Thoraxhälfte, Atemnot, Schluckstörungen, Schwindel beim Vornüberbeugen bis hin zur Synkope sind hier wegweisende Symptome. Nicht selten kommt es zu Fehlinterpretationen dieser Symptome als allergische Reaktion oder Angioödem. Tab. 1 zeigt die Einteilung des Cava-superior-Syndroms nach Yu (Yu et al. 2008).

Wie bei jeder Thrombose entsteht der Verdacht aus der Kombination von Symptomen, Anamnese und klinischer Untersuchung. Übersicht 2 fasst die in der Anamnese zu erfragenden Symptome, aber auch potenziell relevante Thrombose-triggernde Umstände zusammen.

Die klinische Untersuchung erfolgt mit Augenmerk auf die in Übersicht 3 dargestellten Symptome und Befunde. Dabei sollte immer im Seitenvergleich und am vollständig entkleideten Oberkörper des Patienten untersucht werden.

In Vorbereitung der nachfolgenden Diagnostik sollte zunächst eine einfache Risikostratifizierung in Hoch- und Niedrigrisiko-Patienten erfolgen (Abb. 2).

Hochrisikopatienten sollten ohne zeitliche Verzögerung direkt mittels Kompressions- und farbkodiertem Gefäßultraschall untersucht werden. Niedrigrisikopatienten sollten ebenfalls mittels Kompressions- und farbkodiertem Gefäßultraschall untersucht werden, im Unterschied zu Hochrisikopatienten kann jedoch immer dann, wenn der Ultraschall nicht sofort verfügbar ist, eine D-Dimer-Testung vorgeschaltet werden und die klinische Wahrscheinlichkeit auf das Vorliegen einer SAVT ermittelt werden, z. B. mittels Constans-Score (Abb. 3). Bei normalem D-Dimer und niedriger klinischer Wahrscheinlichkeit gilt eine SAVT als ausgeschlossen. Bei erhöhtem D-Dimer oder hoher klinischer Wahrscheinlichkeit sind Ultraschall- und ggf. erweiterte Schnittbildgebung indiziert. Ist der Ultraschall nicht innerhalb eines Tages verfügbar, sollte eine Antikoagulation eingeleitet werden.

SAVT werden primär sonografisch diagnostiziert mittels Kompressionssonografie, die im Jugular- und Subclaviavenenbereich sehr gut angewandt werden kann. Allerdings sind insbesondere die zentralen Subclaviaanteile der Kompression aufgrund der Clavicula nicht zugänglich, sodass die farbkodierte Duplexsonografie kombiniert werden soll. Bei zentralen Thrombosen, die der Sonografie nicht zugänglich sind, wird die Schnittbildgebung (CT- oder MR-Venografie) ergänzt.

Eine SAVT ist unwahrscheinlich, wenn ein atem- und herzzyklusmodulierter Fluss in der V. subclavia, V. jugularis bzw. V. axillaris sowie eine vollständige Farbkodierung in den der Sonografie zugänglichen Venenabschnitten vorliegen. Ist der Ultraschallbefund nicht eindeutig, soll die Untersuchung nach 4–7 Tagen wiederholt werden und/oder eine alternative bzw. ergänzende Bildgebung erfolgen. Spricht der klinische Befund für eine SAVT und lassen sich in den peripheren Venen keine Thromben nachweisen, sollte mittels Schnittbildgebung (CT- oder MR-Venografie) ein zentrales venöses Abflusshindernis ausgeschlossen werden. Eine isolierte Röntgenaufnahme spielt nur bei Port-/ZVK-assoziierten SAVT dann eine Rolle, wenn etwaige Katheterfehllagen ausgeschlossen werden sollen. Ein CT oder MRT mit Venografie ist indiziert bei ausgeprägter und typischer Symptomatik mit hoher klinischer Wahrscheinlichkeit einer SAVT, sonografischen Hinweisen auf ein zentralvenöses Abstromhindernis und/oder einer bekannten Tumorerkrankung.

Neben dem bereits dargestellten V. cava-superior-Syndrom können Lymphödeme eine ähnliche Symptomatik wie SAVT hervorrufen. Auch hierbei sind anamnestische Hinweise wegweisend, u. a. vorbestehende Tumorerkrankungen, die operativ behandelt wurden (z. B. Neck Dissection), stattgehabte Lymphknotenresektion im Einzugsgebiet (z. B. axillär bei Mamma-Ca.) oder auch eine Radiatio im Einzugsgebiet.

SAVT werden antikoaguliert, die therapeutische Antikoagulation erfolgt in Analogie zur Thrombose der tiefen Beinvenen für mindestens 3 Monate, obwohl Schulter-Armvenenthrombosen nicht Gegenstand der Zulassungsstudien für Antikoagulanzien waren. Formal besteht somit ein Off-Label-Use der Antikoagulanzien. Belastbare Studien zur Dauer der Antikoagulation liegen für SAVT ebenfalls nicht vor, letztlich erfolgt die Orientierung an Daten aus der Behandlung tiefer Beinvenenthrombosen. Es wird eine Mindestdauer der Antikoagulationstherapie von 3 Monaten empfohlen, diese kann aber v. a. bei Tumorpatienten und bei Katheter-induzierten SAVT auch länger erforderlich sein. Verwendet werden können gleichermaßen DOAK, Vitamin-K-Antagonisten (VKA) mit Ziel-INR 2–3, niedermolekulare Heparine (NMH) oder Fondaparinux.

Zum Nutzen einer Kompressionstherapie bei SAVT liegen keine belastbaren Daten vor. Insbesondere in den ersten Tagen kann eine Kompressionstherapie mit Kurzzugbinden dann symptomlindernd wirken, wenn eine starke Schwellung des Armes als belastend und einschränkend empfunden wird. Supportiv sollte der betroffene Arm hochgelagert bzw. normal bewegt werden, um einen optimalen venösen Abstrom zu gewährleisten. Bedarf es aufgrund anhaltender Schwellung einer darüber hinausgehenden Kompression, können Kompressionsärmel verwendet werden, die in verschiedenen Längen und Fixationsvarianten verordnungsfähig sind. Belastbare Daten zu Dauer und Nutzen einer Kompressionstherapie bei SAVT liegen auch diesbezüglich nicht vor. Die Nutzung sollte sich stets an der individuellen Symptomatik orientieren.

Revaskularisierende Maßnahmen wie Katheter-gesteuerte Thrombolyse oder mechanische Thrombektomie sind nicht regelhaft indiziert, sondern nur als Einzelfallentscheidung zu erwägen. Gründe hierfür können sein: obere Einflussstauung mit anhaltender schwerer Symptomatik (z. B. Luftnot, Kopfdruck, Synkope) und sehr hohe Thrombuslast. Dies kann z. B. bei zentralvenösen Obstruktionen, die die V. brachiocephalica und V. cava superior betreffen, der Fall sein. Sind zentralvenöse Obstruktionen vorliegend, sollte zunächst zwischen benignen und malignen Ursachen der Obstruktion differenziert werden, da dies die Therapie maßgeblich beeinflusst: So können benigne Ursachen der Obstruktion, z. B. Katheter-assoziierte Thrombosen, mittels Ballonangioplastie behoben werden, während maligne Obstruktionen oft durch Kompression der Venen von außen verursacht sind und deshalb primär mit Stentangioplastie oder Stentgraft versorgt werden. Diese Strategie wird deshalb favorisiert, da es in diesem Fall prioritär um Symptomreduktion und nicht um Gefäßerhalt geht.

Voraussetzung für sonstige interventionelle Rekanalisierungsmaßnahmen sind ein niedriges Blutungsrisiko, eine Lebenserwartung von mind. 12 Monaten und eine SAVT, die nicht älter als 7–14 Tage ist. Dabei sollten die schonenderen endovaskulären Verfahren gegenüber offen-chirurgischen Maßnahmen präferiert werden. Zu beachten ist jedoch, dass auf Stentimplantation in der kostoklavikulären Enge wegen der Gefahr der Stentfraktur, Stentdeformierung und eines hieraus resultierenden erhöhten Rezidivrisikos verzichtet werden soll.

Handelt es sich um Port- oder Katheter-assoziierte SAVT, soll primär kontrolliert werden, ob der Katheter oder Port infiziert ist. Einerseits sind Thrombosen häufig Folge einer Fremdkörperinfektion, und umgekehrt sind Thrombosen selbst idealer Nährboden für Keime. Liegt eine Infektion vor, muss der Katheter unverzüglich entfernt werden, und eine Antibiose muss begonnen werden (Abb. 4). Die Antikoagulation erfolgt unabhängig hiervon. Wird der Katheter nicht mehr benötigt, wird er nach Einleitung der Antikoagulation entfernt. Eine Fehllage (z. B. Umschlagen der Katheterspitze) soll mittels Röntgenaufnahme oder Durchleuchtung ausgeschlossen werden und, falls nachgewiesen, korrigiert werden. Gelingt dies nicht, soll der Katheter entfernt werden. Korrekt platziert ist die Katheterspitze idealerweise am Übergang der V. cava superior zum rechten Vorhof.

Bei Verdacht oder bereits gesicherter SAVT soll immer geprüft werden, ob der Katheter durchgängig ist. Durchgängige und korrekt liegende Katheter können unter laufender Antikoagulation unverändert weiterbenutzt werden.

Bei Katheterokklusion oder Katheterspitzenthrombus kann die lokale Thrombolyse mit rt-PA versucht werden. Hierzu werden 2 mg rt-PA in 2 ml NaCl-0,9 % oder in 110 % des Portkatheter- bzw. Katheterlumens direkt in das System appliziert. Ist innerhalb von 2 h der Katheter noch nicht durchgängig, kann eine zweite Dosis instilliert werden.

Postthrombotische Syndrome sind im Gegensatz zur tiefen Beinvenenthrombose im Schulter-Armvenenbereich selten. So berichten etwa 11–28 % der Patienten über ein anhaltendes Schweregefühl, Schwellung oder Schmerzen im Arm (Kahn 2016). Das Risiko einer Lungenembolie als Folge einer SAVT beträgt hingegen 10–14 % (Ageno et al. 2019; Cote et al. 2017). Das kumulative Rezidivrisiko von SAVT wird mit 5–10 % angegeben, wobei Tumorpatienten ein 2- bis 3-mal höheres Risiko haben als Patienten ohne Tumorerkrankung (Thiyagarajah et al. 2019).

Eine Sonderform der Jugularvenenthrombose stellt das Lemierre-Syndrom dar. Das Lemierre-Syndrom bezeichnet eine sehr schwere, durch anaerobe Bakterien ausgelöste Weichteilinfektion des Oropharyngealbereichs, die mit einer septischen Thrombose der V. jugularis und mit in bis zu 80 % septischen Lungenembolisationen einhergeht. Oft steht das Lemierre-Syndrom in zeitlichem Zusammenhang zu einer Angina tonsillaris oder odontogenen Infektionen und muss rasch mit Antikoagulation und einem hoch dosierten Breitbandantibiotikum behandelt werden, z. B. Carbapenem, Piperacillin/Tazobactam mit Metronidazol oder Clindamycin. Liegt ein Abszess vor, ist eine chirurgische Entlastung zeitnah indiziert.

Das Lemierre-Syndrom ist selten, aber gefährlich, und mit einer hohen Letalität behaftet, deren Ursache oft Sepsis und Lungenembolie sind. Patienten müssen daher intensivmedizinisch überwacht werden.