Klinische Angiologie

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Publiziert am: 09.10.2024

Sinus- und Hirnvenenthrombosen

Verfasst von: Felix Schlachetzki und Christina Wendl

Sinus- und Hirnvenenthrombosen (Cerebral sinus venous thrombosis, CSVT) zählen aufgrund des variablen zeitlichen Verlaufs und der atypischen klinischen Symptome mit bis zu 2 % zu den selteneren Schlaganfallerkrankungen. Im Gegensatz zu den anderen, meist plötzlich beginnenden Schlaganfallerkrankungen besteht bei der CSVT häufig eine Prodromalphase mit unspezifischen Kopfschmerzen. Das Erkrankungsalter liegt meist vor dem 50. Lebensjahr, und CSVT betreffen überwiegend Frauen (ca. 75 % der Betroffenen sind Frauen unter 50 Jahre) (Coutinho et al. 2009). Am häufigsten sind Thrombosen des Sinus sagittalis superior (SSS) und Sinus transversus, seltener der Sinus rectus, die inneren Hirnvenen (z. B. Vena Galeni) oder kortikale Venen betroffen (Saposnik et al. 2011; Silvis et al. 2017). Führende und häufige Symptome sind Kopfschmerzen, Visusstörungen aufgrund von Papillenödem, fokale neurologische Ausfälle mit und ohne Stauungsblutungen sowie epileptische Anfälle. Bei Alteration des Bewusstseins (bis zu tief komatösen Zuständen) sind Thrombosen innerer Hirnvenen (Venae profundae cerebri) vor allem mit dienzephalen Symptomen in Betracht zu ziehen. Seltene Thrombosen des Sinus cavernosus zeigen anfangs rein okuläre Symptome (Chemosis, Exophthalmus, schmerzhafte Ophthalmoplegie), die jedoch lebensbedrohliche Verläufe nehmen können (Plewa et al. 2020). Bei Patienten mit idiopathischer intrakranieller Hypertension („Pseudotumor cerebri“) sollte eine CSVT differenzialdiagnostisch ausgeschlossen werden (Hainline et al. 2016). Aufgrund inkompletter Rekanalisation bei hämodynamischer Kompensation sind rezidivierende CSVT häufig schwer von anderen Kopfschmerzursachen zu unterscheiden.

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Epidemiologie
Ätiologie und Risikofaktoren
Pathophysiologie und klinisches Bild
Akutdiagnostik
Ursachenorientierte Differenzialdiagnostik
Therapie der CSVT
Prognose und Rezidivdiagnostik

Epidemiologie

Ätiologie und Risikofaktoren

Die Ursachen und Risikofaktoren von Hirn- und Sinusthrombosen sind sehr heterogen, eine Kausalität lässt sich nicht immer nachweisen, sodass ca. 25–30 % aller CSVT als idiopathisch klassifiziert bleiben (Weimar et al. 2019). Bei Vorhandensein einer Hyperkoagulopathie kann zwischen transienten behandelbaren, transienten nicht behandelbaren und permanenten Ursachen unterschieden werden. Die wichtigsten sind in Tab. 1 zusammengefasst ohne auf Vollzähligkeit zu bestehen. Häufig sind mehrere an sich geringgradige Risikofaktoren dafür verantwortlich, dass es zu einer Blutstase, Aktivierung pro-koagulatorischer Endothelveränderungen und prokoagulatorischer Blutserumfaktoren (i.S. der Virchow’schen Trias) sowie zu einer Thrombose kommt.

Tab. 1

Wesentliche Risikofaktoren und Ursachen ohne Anspruch auf Vollständigkeit

Wesentliche Risikofaktoren und Ursachen
Transient behandelbar	Transient nicht behandelbar	Permanent
Hormonell - orale Kontrazeption - post-menopausale Hormonersatztherapie Medikamentös - Steroidtherapie - Erythropoetin - Heparin-induzierte Thrombozytopenie Mechanisch - Jugularvenenkatheter - Schädel-Hirn-Trauma - Mastoiditis, Tonsillitis und andere lokale Infektionen - durale Fisteln - Eisenmangelanämie - Lumbalpunktion - spontane intrakranielle Hypotonie Systemisch - Sepsis - Endokarditis - Hepatitis - Dehydratation - Ketoazidose - Tuberkulose - Nikotinabusus - Adipositas	Hormonell - Schwangerschaft, Puerperium Weibliches Geschlecht [junges Alter]	Genetisch - Faktor-V-Mutation (homozygot > heterozygot) - Protein C/S-Mangel - Antithrombinmangel - Prothrombinmutation G20210A (homozygot > heterozygot) Hämatologisch - Thrombozythämie - Polyglobulie - paraneoplastische Thrombophilie - Hyperhomozysteinämie - Sichelzellanämie Immunvermittelt - Vaskulitiden (M. Behcet) - Kollagenosen - Antiphosopholipid-Ak - Impfstoffinduzierte immunthrombotische Thrombozytopenie nach COVID-19-Impfung mit Vektorimpfstoffen Systemisch - Schilddrüsenerkrankung

Eine detaillierte, zielgerichtete Diagnostik der Ursachen bestimmt die Akuttherapie, die Sekundärprophylaxe und deren Dauer sowie evtl. die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs (Akhtar et al. 2006; Saposnik et al. 2011; Silvis et al. 2017).

Das weibliche Geschlecht scheint insbesondere im gebärfähigen Alter prädestiniert für das Auftreten einer CSVT zu sein. Unabhängig davon ist bei Frauen jegliche Hormontherapie als behandelbarer Risikofaktor zu werten. Dieser ist in Kombination mit Nikotinabusus und Adipositas mit einem deutlich erhöhten Risiko behaftet. Eine Metaanalyse von 2015 belegte ein 7,6-fach erhöhtes CSVT-Risiko bei Frauen im Alter zwischen 15 und 50 Jahren, und eine weitere Studie ein ca. 30-fach erhöhtes Risiko, wenn zusätzlich eine Adipositas bestand (Amoozegar et al. 2015; Zuurbier et al. 2016). Zudem konnte eine retrospektive Analyse eine vorangegangene bzw. behandelte Schilddrüsenerkrankung als weiteren möglichen Risikofaktor identifizieren (Hieber et al. 2020).

Zunehmende oder mit einer Latenz nach Entzündungen auftretende Kopfschmerzen (z. B. nach Mittelohrentzündungen, komplizierten Zahninfekten bzw. Abszessen sowie nach offenen Schädel-Hirn-Traumata) können auf eine sekundäre CSVT hinweisen, die einer multidisziplinären Diagnostik und Therapie bedürfen (Slasky et al. 2017; Raja et al. 2018; Battistin et al. 2020). Beim Vorliegen einer Meningitis, eines Hirnabszesses oder einer Enzephalitis kann eine CSVT als weitere Komplikation einer zugrunde liegenden generalisierten Erkrankung auftreten, hier sind vorwiegend Endokarditiden (z. B. bei Immunsuppression) ursächlich (Khatri und Wasay 2016). Auch ein schwerer Verlauf einer COVID-19-Infektion mit Sepsis kann durch eine CSVT kompliziert sein (Cavalcanti et al. 2020).

Pathophysiologie und klinisches Bild

Crescendo-artige Kopfschmerzen mit dumpf-drückendem Charakter treten bei mehr als 90 % der Patienten mit einer CSVT auf, in 50 % der Fälle treten fokalneurologische Zeichen auf und epileptische Anfälle in 40 %. Aufgrund des erhöhten Hirndrucks kommt es bei fast 30 % der Patienten zu einem Papillenödem mit teils unspezifischen Visusstörungen. Wenngleich in der Regel die Symptome (bis auf epileptische Anfälle) eher schleichend progedient auftreten, werden auch Verläufe mit schlagartigen oder Migräne-artige Schmerzen, die an Subarachnoidalblutungen bzw. Migräneattacken denken lassen, beschrieben (Ferro et al. 2004; Hassan et al. 2015). Weitere Symptome sind letztlich von den betroffenen zerebralen Venen und Sinus wie auch dem betroffenen Hirnareal abhängig. Da intrazerebrale Venen und Sinus keine Venenklappen aufweisen, können CSVT auch asymptomatisch verlaufen, wenn kompensatorische venöse Abflusswege vorhanden sind.

Im Wesentlichen liegen den Symptomen einer CSVT zwei Pathomechanismen zugrunde:

Anstieg des intrakraniellen Drucks mit meningealer Reizung durch venöse Kongestion und gestörte Resorption des Liquor zerebrospinalis in den pacchionischen Granulationen

Fokale Hirnparenchymschädigung

durch Stauungsödeme

Stauungsinfarkte

intrazerebrale Stauungsblutungen

kortikale Subarachnoidalblutungen

In der 2004 publizierten „International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT)“ wurden bei 624 Patienten mit CSVT (medianes Alter 37 Jahre, 465 Frauen/74,5) folgende klinischen Befunde erhoben:

Kopfschmerzen 89 %; Visusreduktion 13 %; Papillenödem 28 %; Doppelbilder 13 %; Stupor/Koma 14 %; Aphasie 19 %; Wesensänderung 22 %; links- bzw. rechtsseitige Paresen jeweils 20 %; Paresen allgemein 37 %; fokale epileptische Anfälle 20 %; sekundär generalisierte epileptische Anfälle 30 %; alle epileptischen Anfälle 39 % und sensorische Symptome 5 %.

Die betroffenen Venen und Sinus sind folgende:

Sinus sagittalis superior 62 %
Sinus transversus links in 45 % und rechts in 41 %
Sinus rectus 18 %
kortikal drainierende Venen in 17 %
Venae jugulares internae in 12 %
tiefe innere Hirnvenen in 11 %
Sinus cavernosi in 1,3 %.
Kleinhirnvenen in 0,3 %

Infarkte/Ödeme wurden mittels zerebraler Computertomografie und Kernspintomografie (cCT und cMRT) in 47 % und Stauungsblutungen in 39 % beschrieben (Ferro et al. 2004).

Das Spektrum von Symptomen der CSVT ist breit, auch können unilaterale Hörminderung und/oder Tinnitus als CSVT-Chamäleon vorkommen und durch eine laterale CSVT bedingt sein (Gattringer et al. 2012; Silvis et al. 2017). Als wesentlicher Unterschied zu arteriellen thrombembolischen Infarkten sind die Symptome bei der CSVT eher perakut, und treten als sogenannte Immediat-Anfälle auf. In einer Metaanalyse traten Immediat-Anfälle bei ischämischen Schlaganfällen in 3,8 % der Fälle auf, bei CSVT in fast 40 % (Ferro et al. 2004; Feher et al. 2020).

Akutdiagnostik

Bildgebung

Wenngleich die CSVT meist einen perakuten Verlauf aufweist, kommt bei Auftreten von akuten Ausfallserscheinungen und epileptischen Anfällen nach einer kurzen Anamnese und neurologischen Untersuchung der Bildgebung eine hohe Bedeutung zu. Es ist wichtig, klinisch-neurologische Befunde in die Anforderung an die cCT bzw. cMRT einfließen zu lassen, um ggf. die laufende Untersuchung sinnvoll zu erweitern. So ist z. B. bei starken Kopfschmerzen eine native cCT häufig nicht diagnostisch verwertbar, wenn nicht eine venöse Angiografie ergänzt wurde (Abb. 1). Hingegen kann ein natives cCT in Zusammenschau mit einer Fundoskopie, der orbitalen Sonografie und der transkraniellen Farbduplexsonografie der intrazerebralen Venen sowie einer diagnostischen Lumbalpunktion mit Druckmessung auch zur Diagnose CSVT führen (Stolz 2008; Ertl et al. 2014; Negro et al. 2017).

Beide Schnittbildverfahren, cCT und cMRT, können mit unterschiedlicher Sensitivität CSVT-bedingte Hirnläsionen, wie fokale Ödeme, Stauungsinfarkte, Blutungen und indirekte Zeichen auf eine intrakranielle Druckerhöhung, zeigen. Aufgrund der breiten Verfügbarkeit kommt hier der nativen cCT eine höhere Bedeutung zu. Bei Kontraindikationen oder z. B. bei Schwangeren kann die klinisch-neurologische Abwägung zugunsten der cMRT getroffen werden. Die neuroradiologische Diagnostik von CSVT bedarf einer hohen Expertise und Erfahrung und Kenntnis der Vor- und Nachteile der Bildgebungsmodalitäten.

Mögliche Befunde in der nativen cCT und nativen MRT:

Stauungsblutungen (MRT: T2* und suspectibility weighted imaging sequence)
Stauungsödeme (MRT: fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) sequence)
Stauungsinfarkte, erhöhte Sensitivität der MRT (diffusion weighted imaging sequence)
kortikale Subarachnoidalblutungen und subdurale Blutungen (MRT: T2* und suspectibility weighted imaging sequence)
Thrombusnachweis in den Sinus
- Tramway sign (zentrale Kontrastmittelaussparung in SSS in der CT-A oder post-KM cCT)
- Empty triangle sign (Kontrastmittelaussparung im Confluens sinuum in der CT-A oder post-KM cCT)
- Chord sign (hyperdense Darstellung eines Sinus im nativen cCT)
generalisiertes Hirnödem

Befunde in der venösen CT-Angiografie und venösen MR-Angiografie mit/ohne Kontrastmittel

Verschlussnachweis von Sinus, kortikalen und inneren Hirnvenen
Ausschluss von Normvarianten

Generell ist die Sensitivität der MRT erhöht, auf Kosten eines deutlichen erhöhten zeitlichen Aufwands und unter Verwendung multipler spezifischer Sequenzen. Die MRT erlaubt darüber hinaus eine Abschätzung des Alters der Sinusthrombose über die Auswertung verschiedener MR-Sequenzen (Abb. 2):

	Tag 1–5	Tag 5–15	chronisch
Veränderung des Thrombus	Überwiegend Desoxyhämoglobin, später intrazellulares Methämoglobin	Extrazelluläres Methämoglobin	Fibrosierung innerhalb Sinus oder Rekanalisierung mit Flussunregelmäßigkeiten
T1-Wichtung	Isodens	Hyperintens	Isointens – bei Rekanalisation flow-void
T2-Wichtung	Hypo- bis isointens	Hyperintens	Hyperintens mit steigender Signalinhomogeinität
TOF-Angio	Fehlendes Flusssignal	Fehlendes Flusssignal	Fehlendes Flusssignal oder Rekanalisierung
KM-MRA	Fehlende intravask. KM-Aufnahme	Fehlende intravask. KM-Verstärkung	Evtl. KM-Aufnahme; bei Persistenz erweiterte Venen

Modifiziert nach. (Forsting und Wanke 2006)

Die digitale Substraktionsangiografie hat nur noch einen geringen Stellenwert in der Diagnostik von CSVT, ist jedoch dann von großem Nutzen, wenn damit therapeutische Interventionen verbunden werden.

Labordiagnostik

Die Bestimmung des Fibrinspaltprodukts D-Dimer kann ein unterstützender Test sein, wenn die Ergebnisse der bildgebenden Verfahren nicht eindeutig sind. Eine Erhöhung der D-Dimere über die altersadjustierte Norm kann bei älteren und kleinen, aber klinisch-relevanten CSVT ausbleiben, und sollte daher nicht als Ausschlussverfahren verwandt werden. Auch ist bei Schwangerschaften der Wert häufig erhöht und deshalb diagnostisch nicht verwertbar (Saposnik et al. 2011; Dentali et al. 2012; Silvis et al. 2017).

Ein negatives D-Dimer schließt eine CSVT nicht aus.

Hirndruckdiagnostik

Da eine intrakranielle Druckerhöhung ein wesentlicher Faktor bei vielen CSVT ist, kommt der lumbalen Druckmessung oder alternativ der Messung des Optikusnervenscheidendurchmessers (ONSD) durch die orbitale Sonografie ein hoher supportiver Stellenwert zu. Die frühe Bestimmung vermag den Therapieerfolg gut zu monitoren und korreliert häufig mit der Abnahme der Kopfschmerzen (Lochner et al. 2019; Wang et al. 2020). Die routinemäßige Bestimmung von inflammatorischen Markern wie CRP und Leukozyten hilft, eine septische Genese der CSVT zu diagnostizieren. Ungeachtet dessen sind ein enges klinisches Monitoring und bildgebende Diagnostik des Hirnparenchyms wichtig, um lebensbedrohliche Hirndruckzustände frühzeitig zu erkennen.

Ursachenorientierte Differenzialdiagnostik

Eine ausführliche Anamnese bzgl. thrombotischer Risikofaktoren, siehe Kap. „Risikofaktoren Thrombose“, des etwaigen gehäuften Auftretens thrombembolischer Ereignisse beim Patienten selbst bzw. in dessen Familie, die generelle Anamnese inklusive der Medikation sowie eine gewissenhafte körperliche Untersuchung, die explizit auch Kopf-nahe Entzündungsherde (Zahnstatus etc.) integriert, sind absolute Basis (siehe Tab. 1). Ein Thrombophiliescreening ist dann indiziert, wenn sich hieraus eine therapeutische Konsequenz ergibt, z. B. hinsichtlich der Art und Dauer der Antikoagulation, siehe Kap. „Hereditäre Thrombophilie, Antiphospholipidsyndrom“ (Connors 2017; Ferro et al. 2017a, b; Weimar et al. 2019). Dies kann bei ausgewählten, z. B. sehr jungen Patienten ohne Risikofaktor für eine CSVT, aber mit positiver Familienanamnese für Thrombosen, sinnvoll sein. Bei älteren Patienten und insbesondere Patienten mit einer B-Symptomatik sollte ein Tumorscreening mit Orientierung an altersentsprechenden Vorsorgeuntersuchungen durchgeführt werden (Linnemann et al. 2023).

Therapie der CSVT

Akuttherapie

Das Ziel der Akuttherapie einer CSVT sind die Thrombose selbst sowie direkte zugrunde liegende Ursachen, z. B. ein septischer Fokus, der chirurgisch und antibiotisch behandelt werden sollte. Eine effektive Antikoagulation als Therapie der CSVT ist auch für Patienten mit Stauungsblutungen indiziert, da eine rasche Rekanalisation der thrombosierten Venen zur Senkung des kapillär-venösen Drucks und Vermeidung von Komplikationen führt (Einhaupl et al. 1991). Prinzipiell stehen für die therapeutische initiale Antikoagulation niedermolekulare Heparine (NMH) und unfraktioniertes Heparin (UFH) zur Verfügung. In den deutschen und europäischen Leitlinien wird die Verwendung von gewichtsadaptiertem NMH aufgrund der einfachen Handhabbarkeit und nicht notwendigem Gerinnungsmonitoring empfohlen (Ferro et al. 2017a, b; Weimar et al. 2019). Eine PTT-gestützte Vollheparinisierung mit UFH und Ziel-aPTT des 1,5- bis 2-fachen des Ausgangswerts kommt infrage, falls ggf. operative Eingriffe erfolgen müssen (z. B. Mastoidektomie, Tracheotomie) oder eine schwere Niereninsuffizienz vorliegt.

Patienten mit schwerem oder unbefriedigendem Verlauf können von lokalen, Mikrokatheter-vermittelten Infusionen von Gewebsplasminogenaktivator oder Streptokinase, bzw. von transvenöser Thrombusaspiration profitieren. So publizierten Guo et al. eine Fallserie von 56 CSVT-Fällen, die in o.g. Weise zu 68 % vollständig und zu 27 % inkomplett rekanalisierten und bei Entlassung zu 87 % ein gutes Outcome zeigten, das auch nach sechs Monaten bestand (Guo et al. 2020). Ähnliche Ergebnisse wurden in einer Metaanalyse von 2019 gezeigt, während die bislang einzige multizentrische, offene, Endpunkt-verblindete randomisierte Studie „Thrombolysis or Anticoagulation for Cerebral Venous Thrombosis“ (TO-ACT) mit 67 Patienten, die mindestens ein Kriterium für ein schlechtes Outcome aufweisen mussten (qualititive Bewusstseinsstörung, Koma, intrazerebrale Blutung oder Thrombose der inneren Hirnvenen), keinen Vorteil endovaskulärer Verfahren gegenüber alleiniger Antikoagulation zeigte (Coutinho et al. 2020). Nach zwölf Monaten hatten 22 (67 %) im endovaskulären Behandlungsarm und 23 (68 %) Patienten unter alleiniger Antikoagulation einen Modified-Rankin-Score von 0–1 bei statistisch nicht signifikant unterschiedlicher Mortalität.

Eine spezielle Hirndrucktherapie wie die dekompressive Hemikraniektomie ist nur bei malignen Hirndruckkrisen mit beginnender Einklemmung erforderlich und dann auch lebensrettend. Einer Registerstudie zufolge wiesen 39 von 69 Patienten (59,6 %) nach einer medianen Nachuntersuchungszeit von einem Jahr ein gutes Outcome auf, definiert als modified Rankin Scale Score von 0–2 (Ferro et al. 2011). Eine Antikoagulation kann meist 48 Stunden nach erfolgter Hemikraniektomie erfolgen, um die kausale CSVT zu behandeln (Salottolo et al. 2020).

Schwangerschaftsassoziierte CSVT werden mit NMH während der gesamten Schwangerschaft bis mindestens sechs Wochen post partum antikoaguliert, bzw. für die Dauer von drei bis sechs Monaten nach Diagnosestellung, je nach Risikoprofil (Roeder et al. 2020).

Die Behandlung einer CSVT erfolgt in der Regel in einer Stroke-Unit, auch um schweren Verläufen mit Bewusstseinsstörung, Status epilepticus und plötzlicher Hirndruckerhöhung diagnostisch gerecht zu werden. Patienten mit innerer Hirnvenenthrombose und/oder komatösen Zustandsbildern sind auf einer neurologischen Intensivstation besser aufgehoben.

Einsatz von Steroiden

Das perifokale Ödem bei einer CSVT spricht ebenso wie das postischämische Ödem wenig oder nicht auf eine Behandlung mit Steroiden an, zudem zählen Steroide aufgrund der prothrombotischen Wirkung zu den Risikofaktoren einer CSVT (Stolz et al. 2003), weswegen sie nicht zur Anwendung kommen sollten. Eine Ausnahme stellen CSVT dar, die im Rahmen immunvermittelter Erkrankungen, wie Vaskulitiden oder Kollagenosen, auftreten. Hier kann die immunsuppressive Behandlung als kausale Therapie unter Nutzen-Risiko-Abwägung vorteilhaft sein.

Therapie von epileptischen Anfällen

Das perifokale Ödem bei einer CSVT kann der Ursprung für fokale, teils sekundär generalisierte Anfälle sein. Prädiktoren für das Auftreten von Anfällen sind kortikale Läsionen wie Blutungen oder Stauungsinfarkte, weswegen eine medikamentöse antikonvulsive Therapie frühzeitig eingeleitet werden sollte (Ferro et al. 2003). Unter suffizienter Behandlung der CSVT ist das Risiko für die Entstehung einer manifesten Epilepsie jedoch gering, sodass in der Regel eine antiepileptische Therapie nur für einen Zeitraum von drei bis zwölf Monaten nötig ist.

Langzeittherapie bzw. Sekundärprophylaxe

Je nach Schwere, Zeitpunkt der Diagnose und Verlauf der CSVT kann überlappend zu einer Heparintherapie ca. drei Tage nach Therapiebeginn eine orale Antikoagulation (OAK) eingeleitet werden. Dabei scheinen DOAK und Vitamin K-Antagonisten (VKA) sowohl hinsichtlich des Rekanalisationserfolgs als auch des langfristigen klinisch-neurologischen Erfolgs gleichwertig zu sein (Li et al. 2020). VKA (z. B. Phenprocoumon oder Warfarin) sind zur Behandlung allgemeiner venöser Thrombembolien zugelassen und werden mit einem Ziel-INR von 2–3 eingestellt. Für DOAK existiert keine explizite Zulassung zur Behandlung von CSVT. Allerdings mehren sich Hinweise, dass DOAK ebenso wirksam und sicher sind wie VKA (Sheng et al. 2020). In der kürzlich publizierten Einstein-Junior-CVT-Studie konnte in der vordefinierten Subgruppe von CSVT bei Kindern eine vergleichbare Wirkung bzgl. Rekanalisation und Blutungskomplikationen von Rivaroxaban versus VKA oder Heparintherapie gefunden werden (Connor et al. 2020). Die RE-SPECT CVT als eine explorative, prospektive, randomisierte (1:1), open-label, multizentische klinische Studie mit verblindetem Endpunkt (PROBE design) verglich Dabigatran mit Warfarin bei 120 CSVT-Patienten und fand ebenfalls in punkto Effektivität und Sicherheit keine Unterschiede (Ferro et al. 2019). Für Apixaban und Edoxaban liegen Fallberichte und Fallserien mit ähnlichen Aussagen vor (Rao et al. 2017; Shimizu et al. 2019). Dennoch bleibt der Einsatz von DOAK momentan off-lable.

Therapiedauer und Sekundärprophylaxe

Die Dauer der OAK orientiert sich an der zugrunde liegenden Ätiologie. In der Regel erfolgt die therapeutische Antikoagulation drei bis sechs Monate, in manchen Fallserien bis zu zwölf Monate. Bei transienten und behandelten Risikofaktoren ist eine verlängerte Therapie darüber hinaus in der Regel nicht erforderlich. Eine dauerhafte bzw. lebenslange Therapie ist dann indiziert, wenn permanente Risikofaktoren bzw. schon Rezidivthrombosen bestehen. Im Fall von CSVT-idiopathischer Genese kann in Analogie zur Thromboseampel der Beinvenenthrombosen und Lungenembolie eine Dosis-reduzierte verlängerte Erhaltungstherapie erwogen werden (Linnemann et al. 2023).

Prognose und Rezidivdiagnostik

Eine Metaanalyse aus Bildgebungsdaten von 818 Patienten aus 19 publizierten Studien belegt mit 77–85 % eine hohe Rate an vollständig rekanalisierten CSVT. Persistierende CSVT waren mit einem schlechten Outcome assoziiert (Aguiar de Sousa et al. 2018). Allerdings wird kritisch bemerkt, dass bei schwer betroffenen Patienten häufig keine Kontrollbildgebung in den Studien durchgeführt wurde. Prädiktoren für eine schlechte Prognose sind initiales Koma, insbesondere bei Beteiligung der inneren Hirnvenen, sowie das Vorhandensein einer intrakraniellen Blutung vor Therapiebeginn. In der klinischen Routine wird bei unkompliziertem Verlauf nicht zwingend eine Kontrollbildgebung durchgeführt. Hier kann anhand hämodynamischer Befunde mittels transkranieller Farbduplexsonografie bei Flussnormalisierung eine gute Prognose bescheinigt werden (Stolz et al. 2002).

Klinisch-neurologisch hat die CSVT zumeist eine günstige Prognose, die in den letzten Jahren sogar noch zugenommen hat (Silvis et al. 2017). Hohes Alter, das männliche Geschlecht, Thrombose der inneren Hirnvenen mit häufig schwerer Bewusstseinsstörung sowie große Hirnparenchymläsionen und schwere Grunderkrankungen wie Tumoren oder Thrombophilien sind mit eher schlechter Prognose behaftet (Ferro et al. 2004).

Häufige Wiedervorstellungsgründe, vor allem jüngerer Patienten mit überwundener CSVT, sind Kopfschmerzen, die jedoch nicht unbedingt Folge der CSVT sind. Verunsicherung und Sorge wegen eines möglichen Rezidivs bis hin zur Entwicklung ängstlich-depressiver Zustände werden bei zwei Dritteln der Patienten trotz generell guter Prognose beobachtet (Ferro und Canhao 2008). In diesen Fällen kommt einer guten Anamnese sowie detaillierten neuroradiologischen Kenntnissen von Normvarianten und Langzeitverläufen eine besondere Bedeutung zu, um Patienten nicht weiter zu verunsichern (Leach et al. 2006). Auch sollte sich aus neurologischer Sicht den o.g. grundlegenden Pathomechanismen mit einer Untersuchung des intrakraniellen Drucks, der sehr häufig ursächlich für Kopfschmerzen ist, gewidmet werden.

Aufgrund der o.g. Verunsicherung besteht manchmal der Wunsch einer Langzeitprophylaxe, gerade nach schweren Verläufen, auch wenn keine besondere Risikokonstellation für eine Thrombophilie besteht und eine Indikation für eine dauerhafte Antikoagulation nicht mehr besteht. Da der Wunsch der Patienten in die Entscheidungsfindung zur antithrombotischen Sekundärprophylaxe mit einfließt, kann hier die dosisreduzierte Antikoagulation gemäß dem Thrombose-Ampelschema angemessen sein, Kap. „Verlängerte medikamentöse Sekundärprophylaxe venöser Thrombembolien“.

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