Arteriovenöse Durafisteln

dAVF repräsentieren 10–15 % aller zerebralen vaskulären Malformationen und werden nach der anatomischen Lokalisation des Fistelpunktes benannt. Sie kommen an verschiedenen Prädilektionsstellen mit unterschiedlicher Häufigkeit vor. In größeren Serien fanden sich 62,6 % am Sinus transversus und sigmoideus, 11,9 % am Sinus cavernosus, 8,4 % tentoriell, 7,4 % am Sinus sagittalis superior, 5,8 % orbital oder an der vorderen Falx, 3,7 % im Bereich der Sylvi-Region und der mittleren Schädelgrube (Awad 1995; Houser et al. 1972).

Das von der Fistel ausgehende Gefährdungspotenzial für den Patienten wird wesentlich durch die Art der venösen Drainage bestimmt. Die Beschreibung einer dAVF muss folglich auch diesen Aspekt berücksichtigen. In der Praxis werden zwei unterschiedliche Klassifikationssysteme verwendet, die in Tab. 1 ausgeführt sind.

Erfolgt der venöse Abstrom ausschließlich antegrad entlang des duralen Sinus (Typ I nach Cognard), ist der Abstrom trotz der Fistel in der Regel funktionell ausreichend und es kommt selten zu aggressiven Symptomen. Ein Reflux in andere durale Blutleiter (Typ IIa nach Cognard) oder sogar in kortikale Venen (Typ IIb nach Cognard) zeigt eine zunehmende Überlastung des venösen Drainageweges an und das Risiko für eine Hirnblutung oder eine stauungsbedingte Enzephalopathie nimmt zu. dAVF der Grade III–V nach Cognard sind durch ein erheblich ansteigendes Blutungsrisiko gekennzeichnet, aber auch stauungsbedingte Enzephalopathien kommen gehäuft vor. Venöse Ektasien einer Typ-IV-Fistel können zusätzlich durch lokale Kompression angrenzenden Hirngewebes Symptome verursachen. Bei Typ-V-Fisteln ist durch die perimedulläre venöse Drainage in erster Linie mit einer Myelopathie zu rechnen. Übergänge von einem niedrigeren in ein höheres Stadium durch Änderung der Drainagewege können jederzeit auftreten.

Die Ätiologie duraler arteriovenöser Fisteln des Erwachsenen bleibt im Individualfall meist ungeklärt. Man geht davon aus, dass sie erworben sind (Mironov 1994; Picard et al. 1987). Houser et al. (1972) fanden bei Durafisteln des Sinus transversus und sigmoideus in 80 % der Fälle Verschlüsse und Stenosen der Sinus. Bei 3 Kranken, die mit einem Sinusverschluss in die Klinik kamen, entwickelten sich Jahre später, dokumentiert durch angiografische Kontrolluntersuchungen, durale Fisteln. Dies spricht dafür, dass die Sinusthrombose eine Ursache für die Entstehung einer dAVF ist. Man nimmt an, dass sich durch die Organisation des Thrombus eine von Duragefäßen ausgehende eigene Blutversorgung entwickelt und die zur Resorption des Thrombus entstehende Kapillareinsprossung Anschluss an präformierte Hohlräume der Dura gewinnt. Auch physiologischerweise vorhandene, mikroskopisch kleine Verbindungen zwischen Arterien und Venen, die in der Dura mater in Sinusnähe bestehen, können bei einer Sinusthrombose durch die venöse Druckerhöhung eröffnet werden.

Mit einer dAVF vergesellschaftete Stenosen und Verschlüsse duraler Sinus sind aber nicht zwingend ein Hinweis auf eine stattgehabte Sinusthrombose. Langzeitbeobachtungen von Patienten mit unbehandelten Durafisteln haben gezeigt, dass sich Sinusstenosen auch sekundär entwickeln. Dies kann zu einer ungünstigen Veränderung des venösen Drainagetyps führen, wenn durch den behinderten Abfluss über den Sinus kortikale Venen als alternativer Ausflusstrakt rekrutiert werden (Cognard et al. 1997).

Ein weiterer Pathomechanismus, auf dessen Grundlage sich eine dAVF entwickeln kann, sind Traumata. Im Rahmen nachfolgender Reparaturprozesse können sich ebenfalls arteriovenöse Kurzschlussverbindungen ausbilden.

Kopfschmerzen können infolge einer venösen Kongestion oder durch den gesteigerten Druck in der Dura entstehen. Sie können aber auch Ausdruck einer intrakraniellen Hypertension vergleichbar einem Pseudotumor cerebri sein. Als Entstehungsmechanismus hierfür wird eine reduzierte Liquorresorption aufgrund des erhöhten Sinusdrucks postuliert.

Die venösen Abflusswege müssen nicht nur für den Abtransport der normalen Hemisphärenzirkulation sorgen, sondern auch das gesamte Shuntvolumen drainieren. Die hieraus resultierende Druckerhöhung im venösen System geht mit dem Risiko eines Stauungsödems oder einer Stauungsblutung einher. Die venösen Zirkulationsstörungen und z. T. varikösen Erweiterungen der Venen bedingen fokale neurologische Defizite, symptomatische epileptische Anfälle, Enzephalopathien und Kompressionssymptome von Umgebungsstrukturen.

Vor allem bei einer Lokalisation der Fistel an den großen Blutleitern oder in Nachbarschaft zur Felsenbeinpyramide (Sinus petrosus inferior) tritt häufig ein pulsatiler Tinnitus auf.

Besonders gefährdet im Hinblick auf einen aggressiven Verlauf mit dem Risiko von Blutungen und schweren fokalen neurologischen Ausfällen sind durale Fisteln am Tentorium mit kortikaler Drainage. Bei duralen Fisteln am Sinus transversus, Sinus sigmoideus und Sinus cavernosus sind zwar fokale Symptome häufig, das Risiko gravierender neurologischer Komplikationen ist jedoch geringer, sofern diese ausschließlich antegrad in die betroffenen Blutleiter drainieren.

Ein klinischer Verdacht auf eine dAVF wird meist dann geäußert, wenn ein objektivierbares pulssynchrones Ohrgeräusch (pulsatiler Tinnitus) vorliegt. Eine Magnetresonanztomografie (MRT) mit magnetresonanztomografischer Angiografie (MRA) sollte zur weiteren Abklärung in die Wege geleitet werden. Bei einer eindeutigen Klinik und negativem MRT-Befund ist eine Katheterangiografie indiziert, da nur mit dieser Untersuchung Fisteln mit kleinen Shuntvolumina sicher ausgeschlossen werden können. Für die genaue Fistelklassifikation und Therapieplanung ist in jedem Fall eine Katheterangiografie erforderlich.

Häufiger als eine klare Verdachtsdiagnose führen fokal-neurologische Ausfallserscheinungen oder eine Enzephalopathie, die sich klinisch nicht eindeutig einer bestimmten Ursache zuordnen lassen, zu einer zerebralen Bildgebung. In einer solchen Situation ist es wichtig, die bildmorphologischen Hinweise auf eine dAVF zu kennen und korrekt einzuordnen.

In aller Regel führen wir im Rahmen der elektiven Abklärung eine MRT durch. Liegt eine venöse Drainage über kortikale oder perimedulläre Venen vor, so sind diese bei entsprechender Größe als tubuläre Strukturen erkennbar. Die erweiterten Venen heben sich in den T2-gewichteten Sequenzen signalfrei gegen das Umgebungsgewebe ab (Abb. 1). Venöse Ektasien können aufgrund von Flussturbulenzen ein inhomogenes Signal aufweisen (Abb. 2). Venöse Ektasien mit langsamem Fluss zeigen nach Kontrastmittelgabe eine kräftige Anreicherung im T1-gewichteten Bild. Typ-I- und -IIa-Fistel nach Cognard ohne kortikalvenöse Drainage sind in den Parenchymbildern nicht diagnostizierbar. Hierfür ist die Durchführung einer MRA erforderlich, die eine Seitenasymmetrie der duraversorgenden Gefäße und ein pathologisch vermehrtes Flusssignal innerhalb der duralen Blutleiter zeigt (Abb. 3). Da auch bei Gesunden eine geringe Seitenasymmetrie der Durchmesser und Flusssignale sowohl der arteriellen als auch der venösen Gefäße vorliegt, können Fisteln mit geringem Shuntvolumen unter Umständen in der MRA übersehen werden. Fisteln mit höherem Shuntvolumen sind regelhaft nachweisbar, können aber anhand der MRA häufig nicht zweifelsfrei graduiert werden. Zeitaufgelöste MR-Angiografien zur Beurteilung arteriovenöser Malformationen sind in der Erprobung und könnten die Sensitivität nichtinvasiver Untersuchungen verbessern.

Liegt eine relevante venöse Druckerhöhung durch die dAVF vor, so können auch innerhalb des Hirngewebes Veränderungen auftreten. Ein regionales venöses Ödem zeigt sich als flächige T2-Signalanhebung im Drainagegebiet der gestauten Venen (Abb. 4). Parenchymale Blutungen können sich als Durchbruchsblutungen innerhalb des Stauungsödems oder als primäre Blutung manifestieren. Auch subarachnoidale Blutungen und subdurale Hämatome kommen vor, sind aber seltener als Parenchymblutungen.

Die Computertomografie ist ebenfalls in der Lage, die Epiphänomene einer dAVF darzustellen, hat aber eine geringere Sensitivität als die MRT und ist eine Untersuchungsmodalität der zweiten Wahl.

Die Indikationsstellung für eine Behandlung hängt wesentlich von der klinischen Symptomatik und dem angiografischen Befund ab. Für dAVF mit einem antegraden Abstrom über einen duralen Sinus (Typ I nach Cognard), die außer einem pulssynchronen Ohrgeräusch keine weiteren Beschwerden verursachen, besteht keine zwingende Behandlungsindikation. Die Entscheidung für eine Therapie ist davon abhängig, ob eine relevante Einschränkung der Lebensqualität durch das Ohrgeräusch vorliegt. Nicht behandelte Fisteln müssen im Verlauf kontrolliert werden, da es zu einer ungünstigen Veränderung des venösen Drainagetyps kommen kann. Jeder Wandel des Ohrgeräusches sollte eine erneute katheterangiografische Abklärung nach sich ziehen, um eine Rekrutierung kortikaler Venen rechtzeitig zu erfassen. Ein Sistieren des pulsatilen Tinnitus kann eine Spontanheilung, aber auch eine vollständige Umschaltung auf eine kortikalvenöse Drainage bedeuten, sodass auch in diesem Fall angiografiert werden muss.

Eine Behandlung ist indiziert, wenn neurologische oder psychiatrische Symptome durch die Fistel bestehen, die Bildgebung Hinweise auf stauungsbedingte Sekundärveränderungen zeigt oder wenn die Klassifikation der Fistel einen Grad II oder höher aufweist.

Die Ausschaltung einer dAVF ist in der Mehrzahl der Fälle auf endovaskulärem Weg möglich. Bewährt hat sich die Verwendung von Flüssigembolisaten über einen arteriellen Zugangsweg. In erster Linie wird in Dimethylsulfoxyd gelöstes Ethylenvinylalkoholkopolymer (Onyx [Medtronic, Dublin, Irland], Squid [Balt Extrusion, Montmorency, Frankreich], Phil [Microvention/Terumo, Aliso Viejo, CA, USA]) verwendet. Ergänzend kommen Cyanacrylatklebstoffe zum Einsatz (Histoacryl [B. Braun, Melsungen, Deutschland], Glubran2 [GEM, Viareggio, Italien]). In einer Vielzahl der Fälle kann von arterieller Seite eine vollständige Okklusion der Kurzschlussverbindungen erreicht werden. Wenn ein transvenöser Verschluss des aufnehmenden Sinussegmentes notwendig sein sollte, kommen v. a. Platinspiralen als Embolisationsmaterial zum Einsatz, ggf. ergänzt durch Flüssigembolisate. Eine arterielle Injektion von Partikeln ist obsolet, da sie nur zu einem temporären Verschluss führt.