Die glioneuronalen Tumoren wachsen häufig sehr langsam und machen sich in der Regel durch
epileptische Anfälle bemerkbar. Die
DNT sind in mehr als 80 % der Fälle mit kortikalen Dysplasien assoziiert, weisen bevorzugt eine temporale Lokalisation auf und werden, wie die anderen neuronalen und neuroglialen Tumoren auch, ganz überwiegend durch epileptische Anfälle klinisch manifest. Das
zentrale Neurozytom, WHO-Grad II, tritt bevorzugt im Bereich des Fornix, Septum pellucidum und Corpus callosum auf, wird häufig durch einen Verschlusshydrozephalus symptomatisch und kann durch eine operative Resektion oft kurativ behandelt werden. Seltene maligne Varianten, die sich histopathologisch durch einen erhöhten Proliferationsindex und durch eine Neigung zu Rezidiven auszeichnen, sind beschrieben und haben eine ungünstigere Prognose. Überwiegend sind die
neuroglialen Tumoren Neoplasien des Kindes- und Jugendalters, sie besitzen oft einen günstigen Spontanverlauf, da sie eine sehr langsame Wachstumstendenz aufweisen. Eine Ausnahme stellten die seltenen anaplastischen Gangliogliome dar, die dem WHO-Grad III zugeordnet werden und sich ganz selten aus benignen Varianten entwickeln können; die Prognose des anaplastischen Ganglioglioms ist ungünstig (Luyken et al.
2004). Desmoplastische infantile Gangliogliome sind in der Regel benigne (Lönnroth et al.
2007), können selten jedoch primär als maligne Varianten mit leptomeningealer Aussaat auftreten (De Munnynck et al.
2002). Obwohl es sich bei den
Paragangliomen um benigne Tumoren des WHO-Grades I handelt, können sie zu einer Arrosion des Felsenbeines mit Ausdehnung in die hintere Schädelgrube führen. Klinische Initialsymptome sind oft Hörminderung,
Tinnitus und untere Hirnnervenausfälle.