Neuroophthalmologische Syndrome

Die Aufgabe des Augenfolgesystems („Smooth pursuit“) ist das Verfolgen und die Stabilisierung eines bewegten Objektes auf der Fovea. Dazu muss die Winkelgeschwindigkeit der Augen der Objektgeschwindigkeit angeglichen werden, deren Quotient – der Verstärkungsfaktor (Gain) des Systems – sollte optimal 1,0 betragen. Dies setzt eine genaue visuelle Bewegungswahrnehmung und eine gute Aufmerksamkeitsleistung voraus.

Die langsame Phase des optokinetischen Nystagmus (OKN) soll großflächige visuelle Bewegungsreize auf der Retina stabilisieren. Auslösende Stimuli für das Folge- oder optokinetische System sind immer bewegte Sehobjekte, d. h. eine retinale Bildverschiebung, die durch die Augenbewegungen minimiert werden soll.

Die Vergenzbewegung ist als einzige Augenbewegung nicht konjugiert. Beide Foveae werden mit ihrer Hilfe auf einem Objekt zentriert gehalten, wenn es sich in der Raumtiefe auf den Kopf zu oder vom Kopf weg bewegt. Auslösender Reiz ist eine Inkongruenz (Disparität) der retinalen Abbilder eines Objekts zwischen beiden Augen. Das Vergenzsystem dient zudem der Aufrechterhaltung des Tiefensehens (Stereopsis).

Fixation ist eine aktive Leistung und nicht nur die Abwesenheit von Augenbewegungen. Die aufmerksamkeitsgesteuerte Blickfixation eines Sehobjektes von Interesse kann von indifferentem „Gaze parking“ unterschieden werden, bei dem die Augen ebenfalls stationär erscheinen, die Augenposition jedoch nicht durch einen bestimmten Stimulus definiert ist.

Die 6 okulomotorischen Systeme ergänzen sich in idealer Weise, um die Stabilität unserer visuellen Wahrnehmung unter den verschiedensten Bedingungen zu gewährleisten. Gleichzeitig findet sich eine hierarchische Ordnung: Das vestibuläre System reagiert am schnellsten; das übergeordnete Folge- und Optokinetiksystem arbeitet langsamer, gleichzeitig bei langsamen Bewegungen präziser; alle Augenbewegungen können kortikal durch Fixation supprimiert werden. Die 6 Systeme benutzen eine gemeinsame Endstrecke: die drei optomotorischen Hirnnerven N. oculomotorius, trochlearis und abducens und die 12 Augenmuskeln. Deshalb werden sie durch myogene oder peripher-neurogene (infranukleäre) Läsionen alle in gleicher Weise beeinträchtigt, ebenso durch nukleäre Läsionen in den Kernen (Motoneuronen) der 3 Hirnnerven. Im Zentralnervensystem (supranukleär) dagegen werden sie durch jeweils eigene neuronale Strukturen gesteuert, über die man in den letzten Jahrzehnten durch Tierexperimente und klinische Beobachtungen genaue Kenntnisse gewonnen hat. Daher erlaubt die Analyse von Störungsmustern aller Ebenen okulomotorischer Funktionen dem erfahrenen Untersucher meist eine genaue hirnlokale (topische) Zuordnung der verantwortlichen Läsion, wie sie auch durch moderne bildgebende Verfahren nicht immer erreicht werden kann. Eine Sonderform der myogenen Läsionen sind restriktive Augenbewegungsstörungen, bei denen infolge von Entzündung und Fibrose (z. B. bei endokriner Orbitopathie oder okulärer Myositis) Augenmuskeln nicht mehr hinreichend erschlaffen bzw. gedehnt werden können, dadurch wird eine Parese des Antagonisten vorgetäuscht.

Bei der spontanen Augenstellung achtet man auf die Primärposition von Augen- und Kopfhaltung. Zunächst wird beurteilt, ob ein Exophthalmus vorliegt. Dabei steht der Untersucher über dem sitzenden Patienten und beurteilt von oben den Brauen-Wimpern-Abstand (Kap. „Augenbewegungsstörungen“). Die normale Position des Hornhautscheitels in Bezug auf den seitlichen Orbitarand beträgt 14–21 mm, bei der schwarzen Bevölkerung kann sie etwas darüber liegen; eine Seitendifferenz bis zu 2 mm ist noch normal. Etwas genauer und standardisiert erfolgt diese Messung mit dem Exophthalmometer nach Hertel.

An weiteren pathologischen Phänomenen gibt es einerseits konjugierte Blick- oder Kopfdeviationen nach horizontal oder vertikal, andererseits diskonjugierte Augenfehlstellungen im Sinne eines Strabismus divergens (Exotropie) oder convergens (Esotropie). Geringe Strabismen lassen sich auch an der unterschiedlichen Position des kornealen Lichtreflexes der Untersuchungslampe erkennen, ein latenter Strabismus (Esophorie oder Exophorie) an einer Einstellbewegung beim alternierenden Abdecktest. Die allgemeine Bulbusmotilität prüft man mit geführten Fingerfolgebewegungen bis in die 8 möglichen Extrempositionen und achtet dabei einerseits auf Fehlstellungen bzw. ein Zurückbleiben eines Auges, andererseits auf subjektive Doppelbildwahrnehmungen.

Prinzipiell unterscheidet man den frühkindlichen Strabismus concomitans („angeborenes Begleitschielen“), bei dem der Schielwinkel in allen Positionen etwa gleich ist und meist keine Doppelbilder wahrgenommen werden, von dem durch Parese eines Augenmuskels bedingten paretischen Strabismus (Lähmungsschielen), mit Bewegungs- und Blickfeldeinschränkung des paretischen Auges. Dieses Schielen ist nicht komitant: Schielwinkel, Schielabweichung und Abstand der Doppelbilder ändern sich in Abhängigkeit von der Blickrichtung, d. h., sie nehmen in Wirkungsrichtung des paretischen Muskels zu. Zur Zugrichtung der Augenmuskeln siehe Kap. „Augenbewegungsstörungen“, (Tab. 1). Der primäre Schielwinkel – bei Fixation mit dem gesunden Auge – ist kleiner als der sekundäre – bei Fixation mit dem paretischen Auge, da hier nach dem Hering’schen Gesetz der gleichen Innervation synergistischer Muskeln beider Augen der entsprechende Muskel des gesunden Auges einen gesteigerten Innervationsimpuls erhält, der das Auge „in die Ecke treibt“. Beispielsweise steht bei einer Abduzensparese rechts und Rechtsblick mit dem fixierenden rechten Auge das linke Auge durch verstärkten Zug des M. rectus medialis ganz im inneren Augenwinkel.

Das Leitsymptom einer Augenmuskelparese ist die Wahrnehmung von Doppelbildern. Bei geringem Lähmungsschielen lässt sich der betroffene Muskel durch den Abdecktest ermitteln: Werden die Doppelbilder ungekreuzt angegeben, d. h., das rechte Bild wird mit dem rechten Auge wahrgenommen, stehen aufgrund der umgekehrten optischen Abbildung auf der Retina die Sehachsen gekreuzt, also in einem konvergenten Schielwinkel (z. B. bei der Abduzensparese), und vice versa. Hilfreich ist hier die Verwendung eines Farbglases, womit es dem Patienten leichter fällt, Doppelbilder zuzuordnen, z. B. als gekreuzt oder ungekreuzt. Außerdem kommt es beim alternierenden Abdecktest zu einer Einstellbewegung des nicht fixierenden Auges, sobald das andere Auge abgedeckt wird, und zwar sowohl beim paretischen als auch beim konkomitierenden Strabismus. Erfolgt die Einstellbewegung nach innen, liegt eine Exotropie oder Exophorie (latenter Strabismus) vor, erfolgt sie nach außen, eine Esotropie bzw. Esophorie. Am genauesten kann man dies durch Untersuchung mit der Hess-Gardine dokumentieren: Hier wird mit Spiegeln gearbeitet, um die Augen zu trennen und die Position des jeweils nicht fixierenden Auges zu dokumentieren.

Oft erkennt man das Lähmungsschielen an einer kompensatorischen Kopfzwangshaltung in Zugrichtung des gelähmten Muskels (z. B. okulärer Schiefhals bei der Trochlearis-Parese). Als Ausnahme eines läsionell bedingten komitanten Schielens sei die supranukleäre vertikale Divergenz („Skew deviation“) erwähnt: Diese vertikale Fehlstellung ist in allen Blickrichtungen etwa gleich stark ausgeprägt. Ursache ist eine Läsion der Otolithen oder deren zentraler Projektionen, die auch zu einer klinisch nicht sichtbaren Verrollung der Bulbi („ocular torsion“) zur Seite des tiefer stehenden Auges und in der Wahrnehmung zu einer entsprechenden Kippung der subjektiven visuellen Vertikalen (SVV) führt. Besteht zusätzlich eine entsprechende Kopfneigung, bezeichnet man das Syndrom als Ocular tilt reaction (OTR).

Eine Blickparese ist eine Lähmung der konjugierten Wendung beider Bulbi in eine bestimmte Richtung, d. h., beide Augen sind gleichermaßen betroffen, bei einer horizontalen Blickparese gleichzeitig die Abduktion des einen und die Adduktion des anderen Auges, bei einer vertikalen Blickparese entweder die Heber oder die Senker beider Augen (vertikale Blickparese nach oben bzw. unten). Eine Doppelbildwahrnehmung fehlt in aller Regel. Als Ophthalmoplegie wird der komplette Ausfall sämtlicher optomotorischen Hirnnerven einer Seite bezeichnet.

Fixationsstörungen lassen sich in sakkadische Oszillationen und Nystagmusphänomene unterteilen, deren sichere Klassifikation oft eine Elektronystagmografie erfordert. Sakkadische Oszillationen sind durch abnorme Sakkaden initiierte oszillatorische Augenbewegungen. Dazu gehören die auch physiologisch bei Unaufmerksamkeit vorkommenden Gegenrucke, das sind Sakkaden vom Blickziel weg und zurück, getrennt durch ein intersakkadisches Intervall. Makrosakkadische Oszillationen sind repetitive große Gegenrucke, meist Ausdruck einer zerebellären Störung. Beim Ocular flutter handelt es sich um in Serien auftretende horizontale sakkadische Oszillationen ohne intersakkadisches Intervall. Beim Opsoklonus finden die gleichen Oszillationen omnidirektional statt.

Nystagmusphänomene stellen rhythmische, in 2 Phasen ablaufende, unwillkürliche okuläre Oszillationen dar, die in aller Regel aus einer schnellen (Sakkade) und einer langsamen Komponente von etwa gleicher Amplitude bestehen (Rucknystagmus). Der physiologische Nystagmus wird visuell (optokinetisch, OKN) oder vestibulär induziert und dient der stabilen Außenweltwahrnehmung bei Eigen- und Fremdbewegungen. Ein pathologischer Nystagmus bewirkt das Gegenteil: Er stört die Fixation und die visuelle Stabilität. Den Nystagmus auslösend und die nystagmische Aktivität aufrechterhaltend ist jeweils die langsame Komponente als Ausdruck einer neuronalen Imbalance, die im vestibulären, im Folge- und optokinetischen System oder auch im Blickhaltesystem entstehen kann. Die schnelle Komponente ist Ausdruck einer zentral generierten Reflexsakkade, die das Auge in die Ausgangsposition zurückstellt. Da die schnellen Nystagmusphasen einfacher zu erkennen sind, wird die Nystagmusrichtung durch die schnelle Phase definiert.

Bei einem Pendelnystagmus lassen die sinusähnlichen Oszillationen keine Unterscheidung zwischen einer schnellen und langsamen Phase zu. Er kommt entweder kongenital vor oder als erworbener Fixationspendelnystagmus bei fortgeschrittener multipler Sklerose (MS) infolge pontozerebellärer Herde.

Ein vestibulärer Nystagmus ist in allen 3 Raumdimensionen möglich: horizontal, vertikal oder torsionell (rotatorisch). Bei rotatorischen Augenbewegungen drehen sich die Augen um die a.p.-Sehlinie als Achse. Reine Zyklorotationen der Augen sind willkürlich nicht möglich. Physiologisch werden sie optokinetisch durch Anblick einer Rollbewegung der Umwelt oder vestibulär als Augengegenrollung bei Körper- oder Kopfkippung um die Sehachse ausgelöst, Letztere ist Ausdruck eines Otolithenreflexes auf die Augen (otolith-okulärer Reflex).

Im Wesentlichen können 3 Hauptformen eines pathologischen Nystagmus unterschieden werden, die auf Störungen verschiedener okulomotorischer Subsysteme zurückzuführen sind:

Ein vestibulärer Spontannystagmus wird insbesondere bei peripherer Genese durch Fixation supprimiert, er kann daher besser hinter den geschlossenen Lidern oder nach Ausschaltung der Fixation durch Untersuchung mit der Frenzelbrille im Dunkeln beobachtet werden, außerdem wird er bei Blick in Richtung der schnellen Phase und bei Blick nach oben aktiviert. Er schlägt in der Ebene des betroffenen Bogenganges.

Sehr auffällig, aber harmlos ist der kongenitale Nystagmus, der häufig mit frühkindlichen Sehdefekten kombiniert ist. Ursache ist eine Störung des Fixations- und Blickfolgesystems. Es handelt sich um einen Fixationsnystagmus, aktiviert durch den Fixationsimpuls, der meist in horizontaler Richtung schlägt und eine pathologische Schlagform aufweist, d. h., auf einen Rucknystagmus sind bogen-, spitzen- oder pendelförmige Oszillationen aufgelagert, deren genaue Erkennung eine Okulografie erfordert. Die Intensität dieses Nystagmus verstärkt sich bei Lateralblick und ist meist bei einer paramedianen Blickposition am schwächsten ausgeprägt (Nullphase). Die Patienten versuchen, durch Einnahme einer Kopfzwangshaltung möglichst immer diese Blickposition zu halten. Diagnostisch wegweisend ist neben der pathologischen Schlagform das Fehlen von Oszillopsien (Scheinbewegungswahrnehmungen), die Verstärkung durch Fixation sowie die hochgradige Störung der horizontalen Folgebewegungen und der meist aufgehobene oder in der Richtung invertierte horizontale OKN bei normal auslösbarem vertikalem OKN (Prüfung mit der optokinetischen Handtrommel). Eine Sonderform ist der latente Fixationsnystagmus, ein Rucknystagmus, der nur während monokulärer Fixation auftritt und dann mit der raschen Phase zur Seite des fixierenden Auges schlägt. Er ist immer mit einer Schielamblyopie assoziiert und auf dem amblyopen Auge stärker ausgeprägt. Bei binokulärer Fixation besteht oft lediglich ein leichter Blickrichtungsnystagmus horizontal. Der Blindennystagmus tritt oft als Folge visueller Deprivation auf und besteht aus groben, irregulären, ruck- oder pendelförmigen Augenoszillationen mit horizontaler Vorzugsrichtung, konjugiert oder diskonjugiert.

Sakkaden werden untersucht, indem der Patient bei stabiler Kopfposition zwischen zwei Blickzielen hin und her blickt, am besten wie bei der Konfrontationsperimetrie zwischen den Fingern oder der Nase des Untersuchers. Man achtet auf deren prompte Ausführung (Latenz), Zielsicherheit (Metrik) und Geschwindigkeit. Letztere ist so rasch, dass man das Auge während der Sakkade nicht verfolgen kann. Eine Sakkadenverlangsamung spricht meist für eine Läsion bzw. Funktionsstörung im Hirnstamm, eine Dysmetrie, insbesondere eine Hypermetrie (Überschießen), für eine zerebelläre Störung und eine Latenzverzögerung für eine Funktionsstörung der Großhirnhemisphären oder eine Aufmerksamkeitsstörung. Bei Verdacht auf Frontalhirnläsionen oder neurodegenerative Erkrankungen (z. B. Morbus Huntington) sollte man zudem die Supprimierbarkeit visueller Reflexsakkaden durch den Antisakkadentest prüfen: Hier wird der Patient aufgefordert, zu einem plötzlich erscheinenden peripheren Blickziel (z. B. bewegter Finger des Untersuchers) nicht hinzuschauen, sondern genau in Gegenrichtung. Patienten mit den genannten Erkrankungen können Reflexsakkaden zum Blickziel hin nicht unterdrücken.

Langsame Augenfolgebewegungen werden ausgeführt bei Fixation eines langsam und vorhersagbar bewegten Blickziels, z. B. einer sinusförmigen Bewegung mit der Untersuchungslampe, dem Finger oder besser dem pendelnden Stethoskopkopf. Da die Folgebewegung leicht störbar ist, muss der Patient zur aufmerksamen Fixation aufgefordert werden. Physiologisch ist die Augenfolgebewegung glatt, d. h. ohne zwischengeschaltete Sakkaden, sofern die Reizbewegung nicht zu schnell ist (<30°/s, Frequenz <0,3 Hz). Bei den meisten ZNS-Erkrankungen und Intoxikationen ist die Folgebewegung zu langsam. Dabei erreicht die Fovea das Blickziel nur durch entsprechende Aufholsakkaden („catch-up saccades“), d. h., die Augenfolgebewegung ist ruckartig, „sakkadiert“. Eine omnidirektionale Sakkadierung ist topisch unspezifisch, eine richtungsspezifische Sakkadierung nach rechts oder links spricht für eine fokale Läsion meist in den ipsilateral gelegenen Folgebewegungszentren (Abschn. 3). Die Richtungsspezifität lässt sich auch gut mit der optokinetischen Handtrommel untersuchen, wobei das bewegte Muster aufmerksam fixiert werden muss. Die Probanden führen eine Folgebewegung in Richtung der Musterbewegung durch, jeweils unterbrochen durch Rückstellsakkaden in Gegenrichtung. Die Qualität der Ausführung erkennt man an den Sakkaden: Ist die Folgebewegung nach rechts gestört, ist der optokinetische Nystagmus (OKN) nach links gemindert und vice versa.

Vergenzbewegungen lassen sich auf 2 Arten auslösen: die fusionale Vergenz durch Stimuli unterschiedlicher Disparität für das rechte und linke Auge, z. B. indem man die Sehachse eines Auges durch Platzierung eines Prismenglases zur Seite ablenkt, wobei 1 Prismendioptrie etwa 0,5° Sehwinkel entsprechen. Der maximale Ablenkungsbereich, in dem die Bilder noch fusioniert werden können, wird als Fusionsbreite bezeichnet. Alternativ wird die akkommodative Vergenz untersucht durch Stimuli, bei denen eine Nah-Akkommodation erforderlich ist, z. B. bei abwechselnder Fixation eines nah und eines fern gelegenen Objektes. Beide Mechanismen werden bei der Untersuchung am Krankenbett simultan ausgelöst, wenn der Patient mit beiden Augen ein Objekt fixiert, das in der Mediansagittal-Ebene langsam auf ihn zu bewegt wird. Dabei sollte neben der Konvergenz auch die Pupillenverengung beobachtet werden, alle 3 synkinetischen Phänomene werden als „Nah-Triade“ bezeichnet.

Die Untersuchung und Diagnose vestibulärer Erkrankungen ist ausführlich im Kap. „Vestibuläre Schwindelsyndrome“ dargestellt. Hierzu gehören neben dem bereits erwähnten vestibulären Spontannystagmus insbesondere der Kopfschüttel- und Lagerungsnystagmus, die vestibulospinalen Tests und die Untersuchung des vestibulookulären Reflexes, v. a. seiner dynamischen Komponente der stabilen Blickfixation bei raschen Kopfbewegungen. Diese Prüfung erfolgt mit dem Kopfimpuls-Test nach Halmagyi-Curthoys (stabile Blickfixation während kurzer rascher passiver Kopfwendung nach links oder rechts, bei einseitigem Vestibularisausfall kommt es zu Aufholsakkaden bei Kopfwendung zur Läsionsseite), mit der dynamischen Funduskopie (stabiles Fundusbild während Kopfschütteln von 1–2 Hz und Fixation eines stabilen Blickzieles mit dem freien Auge) oder subjektiv mittels der dynamischen Visusprüfung (Visus während Kopfschütteln von 1–2 Hz). Der physiologische vestibuläre Nystagmus lässt sich bei passiven Kopfbewegungen unter der Frenzelbrille beobachten, und zwar in allen 3 Raumebenen. Die schnellen Nystagmusphasen geben zugleich Aufschluss über die Intaktheit der Sakkadengeneratoren im Hirnstamm. Ein pathologischer Nystagmus lässt sich empfindlicher bei der Fundusspiegelung beobachten, da das Bild entsprechend vergrößert ist (Brandt et al. 2013; Leigh und Zee 2015).

Die Nystagmografie / Okulografie ergänzt die klinische Untersuchung bei der Quantifizierung okulomotorischer Parameter wie Sakkadengeschwindigkeiten, Sakkadenlatenzen, Richtungsasymmetrien von Augenfolgebewegungen, OKN sowie der vestibulären Funktionsparameter wie Gain (Verstärkungsfaktor) und Zeitkonstante (bzw. Dauer) des rotatorischen Nystagmus und der kalorischen Erregbarkeit der Labyrinthe und wird im Kap. „Elektronystagmografie (Okulografie)“ abgehandelt. Verlaufsbeobachtungen, die Darstellung von sakkadischen Oszillationen oder Nystagmustrajektorien, besonders auch hinter geschlossenen Lidern, und die Suche nach diskreten pathologischen Befunden, z. B. einer beginnenden internukleären Ophthalmoplegie, sind nur mit präziser Okulografie möglich, wobei die Registrierung der horizontalen und vertikalen Augenbewegungen mittels Elektronystagmografie (ENG) erfolgt oder mit moderner Videookulografie (VOG). Andererseits ist die klinische Untersuchung besser geeignet zur Erkennung von Augenfehlstellungen als die meisten okulografischen Methoden, sie ist zudem schneller und einfacher durchführbar und erfolgt unter natürlicheren Bedingungen. Eine gute klinische Untersuchung der Okulomotorik ist Voraussetzung für einen effizienten Einsatz der Okulografie.

Die Hirnstammregion der paramedianen pontinen Formatia reticularis (PPRF) zwischen dem Niveau des IV. und VI. Hirnnervenkerns beinhaltet die neuralen Generatoren (die sog. „Burst-Neurone“, BN) für horizontale Sakkaden, das „pontine Blickzentrum“, für vertikale und torsionelle Sakkaden die Formatio reticularis der mesodienzephalen Übergangsregion, der iMLF (rostraler interstitieller Kern des medialen Längsbündels). Dort wird die Sakkadengeschwindigkeit und -amplitude supranukleär kodiert und an die okulomotorischen Hirnnervenkerne weitergeleitet (Abb. 2). Komplementär dazu gibt es die „Pausen-Neurone“ (PN) im N. raphe interpositus, deren Entladung während der Sakkade sistiert. Um die Augen nach der Sakkade gegen die elastischen Rückstellkräfte der Orbita in der neuen Position zu halten, gibt es ein weiteres neuronales Netzwerk („neuraler Integrator“) im N. praepositus hypoglossi (NPH), dem angrenzenden medialen Vestibulariskern (MVN), dem Vesibulo-Cerebellum (Flocculus) und dem mesenzephalen Nucleus interstitialis Cajal, welches das Augengeschwindigkeitssignal der BN durch mathematische Integration in ein Positionssignal umwandelt (Huber und Kömpf 1998; Leigh und Zee 2015; Thömke 2016). Verlangsamte Sakkaden („slow saccades“) sind Folge einer Störung der BN in der PPRF bzw. riMLF. Ist der neurale Integrator gestört, kann das Auge nach Beginn der Sakkade nicht in der neuen Position gehalten werden, die Augen driften zur Primärposition zurück und es entsteht ein Blickrichtungsnystagmus. Sind die PN oder die zerebelläre Inhibition über den Nucleus fastigii defekt, kommt es zu einer Disinhibition von Sakkaden in Form makrosakkadischer Oszillationen ohne intersakkadisches Intervall, also eines Ocular flutter (horizonal) oder Opsoklonus (omnidirektional). Die Ursache ist entweder paraneoplastisch (zum Teil positive antineuronale Antikörper z. B. vom Typ Anti-Ri, z. B. bei kleinzelligem Bronchialkarzinom) oder entzündlich, im Sinne einer benignen postinfektiösen zerebellären Enzephalitis des Erwachsenenalters, meist im Anschluss an einen gastrointestinalen Infekt, mit mehrwöchiger schwerer lokomotorischer Ataxie und letztlich guter Prognose.

Das nächsthöhere Hirnstammzentrum (Abb. 3) für die Sakkadenkontrolle ist der Colliculus superior (CS) im Tectum des Mittelhirns, der einerseits die Fixation und Sakkadeninitiierung kontrolliert, andererseits die Zielgenauigkeit und Geschwindigkeit von Sakkaden, und zwar im Gegensatz zur PPRF v. a. in kontralateraler Richtung, da die neuronalen Projektionen vom CS zur PPRF die Mittellinie kreuzen. Der CS wird durch exzitatorische Projektionen von den kortikalen Augenfeldern moduliert, von den frontalen Arealen auch durch doppelt inhibitorische Projektionen über die Basalganglienschleife (Nucleus caudatus und Substantia nigra pars reticulata, SNpr), die für die willkürliche Suppression visueller Reflexsakkaden und die Generierung von Willkürsakkaden wichtig ist. Entsprechend führen Läsionen des CS zu einer Latenzverzögerung und Hypometrie von Sakkaden nach kontralateral, Läsionen der inhibitorischen Basalganglienschleife (Jung und Kim 2019) wie z. B. bei Chorea Huntington dagegen zu einer Disinhibition visueller Reflexsakkaden, also einer verstärkten Ablenkbarkeit des Blickes (Distraktibilität).

Kortikal werden Sakkaden durch ein Netzwerk frontaler und parietaler Hirnareale kontrolliert (Abb. 4), deren Schlüsselstrukturen das frontale Augenfeld (FEF) im oberen Sulcus praecentralis (Area 6 nach Brodmann beim Menschen, beim Makakaffen Area 8) und das parietale Augenfeld (PEF) im mittleren Sulcus intraparietalis des posterioren parietalen Kortex (PPC) sind, ferner das supplementäre Augenfeld (SEF) rostral von der supplementär-motorischen Area (SMA). Während die frontalen Areale (unter Kontrolle des FEF) Willkürsakkaden auslösen, werden Reflexsakkaden unter Kontrolle des PEF und CS initiiert, extern getriggert durch das plötzliche Erscheinen eines peripheren Blickziels (Latenz <250 ms). Dagegen werden Willkürsakkaden intern getriggert bzw. selbstinduziert, wie visuell geführte Sakkaden zu einem bereits länger sichtbaren Blickziel, Sakkaden zu einem erinnerten, imaginären oder antizipierten (prädiktive Sakkaden) Blickziel, Lesesakkaden, exploratorische Sakkaden und Suchsakkaden während des Anschauens einer visuellen Szene sowie Antisakkaden in Gegenrichtung eines neu erscheinenden Blickziels (Heide und Kömpf 1998; Leigh und Zee 2015).

Die Zielgenauigkeit von Sakkaden wird besonders durch das Kleinhirn gesteuert, durch Projektionen vom FEF über die pontinen Kerne und den Nucleus reticularis tegmenti pontis zur unteren Olive in der dorsalen Medulla oblongata und von dort über Kletterfasern zum posterioren Vermis des Kleinhirns (Lobuli VI und VII), der seinerseits doppelt inhibitorisch über den Nucleus fastigii zur PPRF projiziert. Bei einseitigen Läsionen des Vermis bzw. des oberen Kleinhirnstiels (z. B. Infarkte der A. cerebelli superior) kommt es zu einer Hypometrie von Sakkaden nach ipsilateral und einer Hypermetrie nach kontralateral, dagegen bei Läsionen des N. fastigii und des unteren Kleinhirnstiels (z. B. PICA-Infarkte) zu einer Hypermetrie von Sakkaden nach ipsilateral und einer Hypometrie nach kontralateral. Bilaterale Läsionen des Vermis verursachen eine omnidirektionale Hypometrie, des N. fastigii eine Hypermetrie. Beim Wallenberg-Syndrom ist die Sakkadendysmetrie Folge einer funktionellen Läsion des N. fastigii durch Schädigung der Kletterfasern in der dorsolateralen Medulla oblongata.

Isolierte Parese des M. rectus lateralis. Schon in Primärposition weicht das betroffene Auge nach innen ab und es werden horizontale ungekreuzte Doppelbilder wahrgenommen.

Läsionen des Abduzenskerns führen wie PPRF-Läsionen immer zu einer ipsiversiven konjugierten Blickparese, da hier aufgrund der anatomischen Sondersituation nicht nur die Motoneurone für den ipsilateralen M. rectus lateralis, sondern immer gleichzeitig auch die internukleären Neurone für den kontralateralen M. rectus medialis betroffen sind.

Konjugierte Blickparese horizontal, die alle Augenbewegungen (Sakkaden, Pursuit, VOR) betreffen kann. Es kann jedoch auch eine isolierte Sakkadenparese vorliegen, was immer einen Hinweis auf eine ipsilaterale fokale PPRF-Läsion darstellt: Alle ipsiversiven (zur Läsionsseite gerichteten) sakkadischen Augenbewegungen inklusiv der schnellen Nystagmusphasen (optokinetischer und vestibulärer Nystagmus) sind entweder verlangsamt oder gänzlich ausgefallen.

Ein- oder beidseitige Parese des adduzierenden Auges bei gleichzeitigem dissoziiertem monokulären BRN des abduzierenden Auges, infolge einer MLF-Läsion (Abschn. 2). Das pontine Eineinhalbsyndrom ist die Kombination einer horizontalen Blickparese mit einer INO, aufgrund einer umschriebenen Läsion im paramedianen pontinen Tegmentum, dem Versorgungsgebiet der aus der A. basilaris entspringenden Rami ad pontem. Entsprechend ist die häufigste Ursache neben multipler Sklerose (MS) ein Ponsinfarkt oder eine beginnende Basilaristhrombose. Eine Übersicht über die pontinen Okulomotorikstörungen gibt Tab. 2.

Die klinische Diagnose ist schwieriger als bei anderen optomotorischen Hirnnerven. Ein Trochlearisausfall ist gekennzeichnet durch eine isolierte Parese des M. obliquus superior. Die Hauptfunktion dieses Muskels ist die Bulbussenkung; diese Wirkung nimmt bei Adduktion zu und ist bei Abduktion praktisch aufgehoben. Deshalb fällt bei Adduktion (Blick zur gesunden Seite) ein Höherstand des betroffenen Auges auf. Als Nebenfunktion dreht der Muskel den vertikalen Meridian einwärts (Zykloinversion) und abduziert das Auge, wobei diese Wirkungen bei Abduktion zunehmen. Daraus resultiert eine kompensatorische Kopfschiefhaltung mit Neigung zur gesunden Seite und leichter Senkung. Charakteristisch ist das Bielschowsky-Phänomen: Bei Neigung des Kopfes zur kranken Seite weicht das befallene Auge nach innen oben ab.

Im Gegensatz zu den weiteren optomotorischen Hirnnerven IV und VI versorgt der N. oculomotorius mehrere Augenmuskeln und enthält zusätzlich autonome Fasern. Eine komplette (innere und äußere) Okulomotoriuslähmung führt zu einem charakteristischen Bild mit Ptose, nach außen (und unten) abgewichenem Bulbus und mydriatischer, lichtstarrer Pupille (absolute Pupillenstarre) bei erhaltener konsensueller Reaktion am Gegenauge. Erst nach Lidanhebung werden nebeneinanderstehende Doppelbilder wahrgenommen, deren Abstand sich bei intendierter Blickwendung nach innen verstärkt.

Ipsilaterale Paresen von Rectus und Obliquus inferior und Rectus medialis, kontralaterale Rectus-superior-Parese und eine meist nur gering ausgeprägte beidseitige Ptose. Zwei Besonderheiten der Okulomotoriuskernstruktur sind für diese Phänomenologie ursächlich: Erstens werden beide Lidheber von einem unpaaren mediokaudalen Kerngebiet versorgt, und zweitens kreuzen die Axone der Motoneurone des M. rectus superior zur Gegenseite, sodass dieser Muskel von einem kontralateral im Hirnstamm gelegenen Kerngebiet versorgt wird.

Vertikale Blickstörungen und Vergenzparesen sind das charakteristische Syndrom einer mesenzephalen Läsion, während horizontale Augenbewegungen in aller Regel unbeeinträchtigt bleiben. Als Prinzip für vertikale Augenbewegungsstörungen gilt, dass sie nur bei bilateralen bzw. medianen Läsionen des rostralen Mittelhirn-Tegmentums (riMLF, PC, Nucleus Cajal) resultieren, unilaterale Läsionen beeinträchtigen ipsiversive torsionelle Sakkaden, was klinisch nicht bemerkt wird, selten resultiert ein monokuläres Heberdefizit. In der folgenden Übersicht sind die mesenzephalen Augenbewegungsstörungen zusammengestellt.

Skew deviation oder Ocular tilt reaction nach kontralateral, horizontale Blickdeviation nach ipsilateral oder kontralateral („wrong-way eye deviation“), bei großen Blutungen tonische Blickdeviation nach unten oder Konvergenzexzess (thalamische Esotropie).

Sakkadiert nach ipsilateral.

Zentral-vestibulärer Spontannystagmus nach ipsilateral, Schaukelnystagmus (See-saw-Nystagmus).

Bei inferioren Läsionen (Nucleus fastigii, PICA-Infarkte) Hypermetrie nach ipsilateral und Hypometrie nach kontralateral, bei superioren Infarkten und Läsionen des posterioren Vermis oder Fasciculus uncinatus das umgekehrte. Ferner postsakkadische Rückdrifts (Puls-Step-Mismatch) bei Flocculusläsionen.

Bei inferioren Läsionen sakkadiert nach kontralateral, bei superioren Läsionen oder Flocculusläsionen nach ipsilateral.

Gegenrucke und makrosakkadische Oszillationen, Ocular flutter bei Cerebellitis.

BRN betont nach ipsilateral, Rebound-Nystagmus, Downbeat-Nystagmus, zentraler Lagenystagmus (bei Läsionen des Unterwurms), periodisch alternierender Spontannystagmus bei Nodulus-Infarkten (Choi et al. 2016), Fixationspendelnystagmus.

Gestörte Fixationssuppression des vestibulären Nystagmus, vestibuläre Übererregbarkeit (bei Flocculusläsionen), Verlust der Inhibition des postrotatorischen Nystagmus durch Kopfneigung (bei Unterwurmläsionen).