Die Tumoren der Pinealisregion stellen eine heterogene Gruppe dar, da hierunter nicht nur die Neubildungen des Corpus pineale, sondern alle Raumforderungen dieser Lokalisation subsumiert werden. Daraus ergibt sich ein regionsbezogenes und ein pathologiebezogenes Vorgehen. Außer den eigentlichen Tumoren der Glandula pinealis finden sich Metastasen,
Meningeome und
Gliome. Hier werden die von der Pinealis selbst ausgehenden Neubildungen (
Keimzelltumoren und Tumoren des Pinealisparenchyms) besprochen. Die Keimzelltumoren unterscheidet man in Germinome und nichtgerminomatöse Keimzelltumoren.
Zur präoperativen Diagnostik können sich daher ggf. weder die zytologische Untersuchung noch die Markerbestimmung aus dem Liquor eignen, sodass z. B. die Markerbestimmung aus dem
Serum erfolgen muss. Beide Verfahren, die Liquorzytologie und besonders die Markerbestimmung, eignen sich auch für postoperative Verlaufskontrollen, um sowohl ein Ansprechen der Therapie zu beobachten als auch ein Rezidiv nachzuweisen. Dabei ist zu beachten, dass der Nachweis von Tumorzellen im Liquor von Pinealoblastomen und malignen Germinomen nicht unbedingt beweisend für eine spinale Absiedlung dieser Tumoren ist. Es gilt aber auch umgekehrt, dass sich bereits Metastasen im Spinalkanal darstellen lassen ohne positiven Zytologiebefund im Liquor.
Die wichtigsten
Tumormarker sind das α-Fetoprotein (AFP)
und das β-hCG
(β-Untereinheit des humanen Choriongonadotropins), welche spezifisch für maligne
Keimzelltumoren sind und bei Gesunden bzw. Patienten mit anderen
Hirntumoren weder im Liquor noch im
Serum nachweisbar sind. Dabei scheint die Höhe der Markerwerte in direkter Beziehung zur Malignität der Prozesse und damit zur Prognose zu stehen. Die plazentale alkalische Phosphatase (PLAP) und c-Kit (Tyrosinkinase-Rezeptor) können zur Abgrenzung von sonstigen Raumforderungen dieser Region dienen, doch sind bisher keine strengen Korrelationen zwischen den Tumorarten gefunden worden, was den Wert der Bestimmung sehr relativiert. Die Beziehungen zwischen Tumorart und Marker gibt Tab.
1 wieder. Vereinfacht formuliert sezernieren embryonale Karzinome überwiegend β-HCG, Dottersacktumoren AFP und Germinome in der Regel weder β-HCG noch AFP. Es kann allerdings vorkommen, dass geringe Konzentrationen von β-HCG auch bei Patienten mit einem Germinom nachweisbar sind (in der Regel <50 IU/l).
Facharztfragen
1.
Benennen Sie die häufigsten Tumoren der Pinealisregion.
2.
Wie werden Germinome behandelt?
3.
Welches sind die wichtigsten
Tumormarker von Keimzelltumoren?