Tumoren der Sellaregion

Bei Verdacht auf einen Wachstumshormon (hGH) produzierenden Tumor sollten die IGF-1-Bestimmung und ein oraler Glukosetoleranztest erfolgen. Bei Letzterem wird ein durch Glukose nicht supprimierbares Wachstumshormon beobachtet. In vielen Fällen finden sich bereits invasive Makroadenome, die nicht mehr komplett reseziert werden können.

Kortikotropin (ACTH) sezernierende Adenome sind nicht einfach zu diagnostizieren. Es handelt sich häufig um Mikroadenome, die oft nicht so leicht im MRT darstellbar sind. Bei hohen ACTH-Spiegeln kann es schwierig sein, zwischen hypophysärer und ektoper Genese zu unterscheiden. Die Diagnostik erfolgt insbesondere hier in enger Zusammenarbeit mit der Endokrinologie.

TSH sezernierende Adenome sind selten und sekundäre Hyperthyreosen eine Rarität. Die Kombination aus erhöhtem freiem Thyroxinspiegel und messbarem TSH stellt die Indikation für eine MRT der Sellaregion dar.

Bei Kraniopharyngeomen finden sich bildgebend oft zystische und solide Anteile, die häufig Verkalkungen aufweisen.

Hypophysenadenome werden bei einem Durchmesser unter 1 cm zu den Mikroadenomen gezählt und ab 1 cm Durchmesser als Makroadenome eingestuft. Bei den Hypophysenadenomen handelt es sich bis auf Ausnahmen um gut differenzierte Tumoren, die sich mit Operation, ggf. Rezidivoperation und ggf. auch fokussierter Bestrahlung gut langfristig kontrollieren lassen. Seltener sind atypische Adenome mit erhöhter mitotischer und proliferativer Aktivität und Hypophysenkarzinome. Letztere werden dann diagnostiziert, wenn Metastasen (leptomeningeal oder solide Fernmetastasen) vorliegen. Mit der adäquaten und rechtzeitigen Therapie ist die Prognose auch für alle endokrin aktiven Adenome gut. Die inaktiven Hypophysenadenome werden in der Regel zeitnah zur Diagnose operiert. In der Regel erfolgt eine transnasale Resektion, bei der möglichst viel funktionelles Hypophysengewebe erhalten werden soll. Nur bei sehr großen parasellären oder intraventrikulären Anteilen erfolgt unter Umständen auch ein transkranieller Operationszugang. Nach der Operation erfolgt die Analyse der hypophysären Restfunktion und in Zusammenarbeit mit den Endokrinologen die Hormonsubstitution. Bei Tumorresten, die nicht reseziert werden können, wird eine Bestrahlung empfohlen, wobei eine konventionelle, fraktionierte, postoperative Bestrahlung oder die stereotaktische Radiochirurgie eingesetzt werden können. Die MR-basierte Beurteilung der Operabilität erfolgt gemäß Hardy-Klassifikation (Grad 0: kleiner Tumor innerhalb der Hypophyse; Grad IV: vollständige Infiltration des knöchernen Bodens der Sella turcica mit diffuser Infiltration des Sinus).

Die hormonaktiven Adenome werden in enger Zusammenarbeit mit den Endokrinologen therapiert.

Prolaktinome werden zunächst regelhaft mit Dopaminagonisten (z. B. Cabergolin, Bromocriptin) behandelt. 70–90 % der Prolaktinome werden medikamentös erfolgreich behandelt. Dadurch entfällt für einen großen Teil der Patienten die Notwendigkeit einer Operation, allerdings ggf. unter Inkaufnahme einer Dauertherapie. Die Therapie wird durch Messung der Serumprolaktinspiegel gesteuert. Sprechen Tumoren nicht ausreichend an oder werden die Medikamente nicht vertragen, erfolgt die transnasale selektive Adenomektomie.

Wachstumshormon (hGH) produzierende Tumoren können medikamentös durch langwirksame Somatostatinanaloga oder mit Growth-hormone-releasing-hormone(GH-RH-)Rezeptorantagonisten behandelt werden; diese sind sehr teuer, und eine vollständige Normalisierung tritt nicht immer ein, ebenso wenig wie eine vollständige Regression. Insbesondere bei großen Tumoren kann eine Vorbehandlung vor einer Operation sinnvoll sein. Wegen des oft unzureichenden dauerhaften Ansprechens auf die medikamentöse Therapie, der Notwendigkeit ihrer dauerhaften Fortsetzung und wegen der hohen Kosten erfolgt in den meisten Fällen die selektive transnasale Adenomektomie. Bei Mikroadenomen können in 80–90 % der Fälle radikale Entfernungen mit endokrinologischer Normalisierung erreicht werden. Bei Makroadenomen sinkt die Heilungsrate auf etwa 50 %. Sind also Tumorreste vorhanden oder ist der Patient nicht normalisiert, wird eine Bestrahlung angeschlossen, entweder konventionell fraktioniert oder als radiochirurgische Maßnahme.

Mischtumoren, die sowohl Prolaktin als auch hGH produzieren, werden ebenfalls zunächst medikamentös vorbehandelt und dann entsprechend dem Therapieerfolg chronisch weitertherapiert oder aber doch operiert.

Kortikotropin (ACTH) sezernierende Adenome sind die kleinste Gruppe der Tumoren. Ist die Diagnose gesichert, erfolgt die selektive transnasale Adenomektomie. Auch hier sind bei Mikroadenomen, sofern sie durch den erfahrenen Neurochirurgen gefunden werden, die Heilungsraten hoch, bei den Makroadenomen nur um etwa 50 %. Eine Bestrahlung oder eine radiochirurgische Nachbehandlung kommen z. B. bei invasivem Tumorrest infrage.