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Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Info
Publiziert am: 14.10.2017 Bitte beachten Sie v.a. beim therapeutischen Vorgehen das Erscheinungsdatum des Beitrags.

α-Aminoadipinsäure

Verfasst von: A. C. Sewell
α-Aminoadipinsäure
Englischer Begriff
alpha-aminoadipic acid
Definition
Marker der 2-Oxoadipinacidurie.
Beschreibung
Diese Aminosäure (Aminosäuren) ist im menschlichen Plasma nicht, jedoch im Urin in geringen Mengen nachweisbar. Patienten mit 2-Oxoadipinacidurie zeigen moderat erhöhte Werte im Plasma und eine deutlich erhöhte Urinausscheidung. Leicht erhöhte Urinkonzentrationen kommen bei Saccharopinurie und Hyperlysinurie vor.
Literatur
Bremer HJ, Duran M, Kamerling JP et al (1981) Disturbances of aminoacid metabolism: clinical chemistry and diagnosis. Urban & Schwarzenberg, Munich/Baltimore
Sewell AC, Herwig J, Böhles H et al (1999) Normal kynurenine metabolism in 2-oxoadipic aciduria. J Inherit Metab Dis 22:949–950CrossRefPubMed

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