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Autoantikörper gegen ganglionische Acetylcholinrezeptoren

Verfasst von: W. Stöcker und C. Krüger
Autoantikörper gegen ganglionische Acetylcholinrezeptoren
Synonym(e)
Autoantikörper gegen ganglionische nikotinische Acetylcholinrezeptoren; GN-AChR-Antikörper
Englischer Begriff
autoantibodies to ganglionic acetylcholine receptors; antibodies against neuronal acetylcholine receptors in autonomic ganglia; GN-AChR antibodies
Definition
Autoantikörper gegen nikotinische Acetylcholinrezeptoren in autonomen Ganglien.
Funktion – Pathophysiologie
Nikotinische Acetylcholinrezeptoren sind membranständige Rezeptoren in verschiedenen Bereichen des Nervensystems und der motorischen Endplatte, die durch den Neurotransmitter Acetylcholin aktiviert werden und zur Gruppe Liganden-gesteuerter Ionenkanäle gehören. Sie kommen im Muskel, den autonomen Ganglien und dem Gehirn vor, sind aber unterschiedlich strukturiert. Ganglionische nikotinische Acetylcholinrezeptoren vermitteln die schnelle synaptische Übertragung in den parasympathischen und enteralen autonomen Ganglien, die Autoantikörper sind gegen den α3-Untertyp des Rezeptors gerichtet und können die cholinergischen synaptischen Übertragungsvorgänge stören. Das mit den Antikörpern assoziierte Krankheitsbild wird als autoimmune autonome Ganglionopathie (AAG) bezeichnet.
Analytik
Anti-GN-AChR-Antikörper werden mittels Radiorezeptorassay bestimmt: Nach Inkubation des Patientenserums mit 125I-Epibatidin-markierten, ganglionischen nikotinischen Acetylcholinrezeptoren wird durch einen Sekundärantikörper präzipitiert und die Radioaktivität im Präzipitat gemessen.
Untersuchungsmaterial
Probenstabilität
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Diagnostische Wertigkeit
Autoantikörper gegen ganglionische nikotinische Acetylcholinrezeptoren verursachen die autoimmune autonome Ganglionopathie (AAG) und werden bei bis zu 50 % aller Patienten mit AAG im Serum gefunden. Die wichtigsten klinischen Merkmale der AAG sind orthostatische Hypotonie, gastrointestinale Motilitätsstörung, Anhidrose, Blasenfunktionsstörung sowie das Sicca-Syndrom. Die Autoantikörperbestimmung dient der Abgrenzung von anderen Formen der Dysautonomie (s. a. Autoantikörper gegen Acetylcholinrezeptoren).
Literatur
Vernino S (2007) Autoimmune and paraneoplastic channelopathies. Neurotherapeutics 4:305–314CrossRefPubMed
Vernino S (2008) Neuronal acetylcholine receptor autoimmunity. Ann N Y Acad Sci 1132:124–128CrossRefPubMed
Vernino S, Lindstrom J, Hopkins S, Wang Z, Low PA, Muscle Study Group (2008) Characterization of ganglionic acetylcholine receptor autoantibodies. J Neuroimmunol 197:63–69CrossRefPubMedPubMedCentral