Autoantikörper gegen Glykoprotein 210

Anti-GP210-Antikörper; Autoantikörper gegen GP 210; Autoantikörper gegen das nukleäre Porenglykoprotein 210; Glykoprotein-210-Autoantikörper

autoantibodies to GP 210

Das GP 210-Autoantigen ist ein Glykoprotein der Kernmembran und integraler Bestandteil des Kernporenkomplexes. Das Proteingerüst setzt sich aus 3 Domänen zusammen. Mindestens 2 davon enthalten Epitope, die mit den Autoantikörpern reagieren.

Bei einem Drittel der Patienten mit primär biliärer Cholangitis (PBC, chronische nichteitrige destruierende Cholangitis; früher: primär biliäre Zirrhose) können mittels indirekter Immunfluoreszenz Autoantikörper gegen mehrere spezifische Zellkernantigene nachgewiesen werden, darunter Antikörper gegen Sp100, Proteine aus Krebszellen (Promyelozytenleukämie: PML), Antigene der Kernmembran (Lamine, Lamin-B-Rezeptoren) sowie Komponenten des Kernporenkomplexes (GP 210); PBC-assoziierte antinukleäre Autoantikörper.

Serum, Plasma.

Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.

In der Immunfluoreszenz (Immunfluoreszenz, indirekte) reagieren Autoantikörper gegen GP 210 mit der Membran der Zellkerne und stellen sich als eine lineare Fluoreszenz dar. Als Substrat dienen dabei HEp-2-Zellen und Gewebeschnitte der Primatenleber, wobei sich diese Antikörper bei den Hepatozyten deutlicher darstellen und sich auf der Leber leichter gegen gelegentlich zusätzlich vorliegende Zellkernantikörper (Autoantikörper gegen Zellkerne) mit homogenem Muster abgrenzen lassen. Die Serumausgangsverdünnung ist 1:100.

Im Enzymimmunoassay (Enzyme-linked Immunosorbent Assay, Chemilumineszenz-Immunoassays) oder in Immunblot-Systemen kommt beim Nachweis dieser Antikörper aus Zellkulturen isoliertes, ggf. rekombinantes GP 210 zum Einsatz.

Negativ.

Negativ.

Primär biliäre Cholangitis (PBC) und Overlap-Syndrom (Autoimmunhepatitis und PBC).

Autoantikörper gegen GP 210 werden bei etwa 20–30 % der Patienten mit primär biliärer Cholangitis gefunden, sie weisen auf einen besonders schweren Krankheitsverlauf hin. Diese Antikörper werden vereinzelt auch bei Autoimmunhepatitis oder Hepatitis B und C beobachtet.

Die gemeinsame Bestimmung der Autoantikörper gegen PML, SP100, GP 210, AMA-M2 und M2-3E (Autoantikörper gegen Mitochondrien) erhöht die diagnostische Sensitivität für PBC auf 94 % bei einer Spezifität von 99 % und dient der Abgrenzung gegenüber anderen autoimmunen Lebererkrankungen, s. a. PBC-assoziierte antinukleäre Autoantikörper.