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Autoantikörper gegen Hu-Proteine neuronaler Zellkerne bei paraneoplastischer Enzephalitis. Bezeichnung abgeleitet vom Indexpatienten mit dem Namen Hull; Hu-Antikörper.
Funktion – Pathophysiologie
Hu-Proteine werden sowohl in peripheren und zentralen Neuronen exprimiert als auch, bei Antikörper-positiven Patienten, in Tumorgewebe.
Die Autoantikörper gegen Hu haben oft hohe Antikörpertiter, zuweilen bis 1:100.000. Zur Abgrenzung der Autoantikörper gegen Hu von Autoantikörpern gegen Ri werden zusätzlich Gefrierschnitte von Primatendarm eingesetzt (s. nachfolgende Abbildung): Anti-Hu reagieren mit den Zellkernen des Plexus myentericus, Anti-Ri dagegen nicht.
Autoantikörper gegen Hu, indirekte Immunfluoreszenz mit Substrat Primatendarm:
Bei einem positiven Anti-Hu-Resultat im IIFT kann zur Absicherung des Befunds ein Western blot mit Kleinhirnantigenen oder ein Linienblot (Immunblot) mit aufgereinigten definierten, ggf. rekombinanten Antigenen eingesetzt werden.
Referenzbereich – Erwachsene
Negativ.
Referenzbereich – Kinder
Negativ.
Diagnostische Wertigkeit
Anti-Hu-Antikörper können den ersten Hinweis auf einen zugrunde liegenden Tumor geben (paraneoplastisches neurologisches Syndrom). Antikörper gegen Hu sollten bei allen Patienten mit ungeklärten Neuropathien untersucht werden, insbesondere bei sensiblen Neuronopathien und bei Enzephalitiden mit Schwerpunkt in Hirnstamm, Kleinhirn und limbischem System (wegen der Differenzialdiagnostik s. a. Autoantikürper gegen neuronale Antigene). Die häufigsten mit Anti-Hu-Antikörpern assoziierten Tumoren sind: kleinzelliges Lungenkarzinom (SCLC), Neuroblastom, Prostatakarzinom, Mammakarzinom.
