Autoantikörper gegen Lamin-B-Rezeptoren

Lamin-B-Rezeptor-Antikörper

autoantibodies against lamin B receptors

Lamin-B-Rezeptoren sind Proteine der inneren Kernmembran von 58 kDa (Vogelerythrozyten) bis 61 kDa (Rattenleber). Die Autoantikörper richten sich gegen ein aus 60 Aminosäuren bestehendes Epitop; s. a. PBC-assoziierte antinukleäre Autoantikörper.

Serum, Plasma.

Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.

Antikörper gegen Lamin-B-Rezeptoren zeigen im indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) mit HEp-2-Zellen und Primatenleber eine lineare Fluoreszenz der Kernmembran (s. Abbildungen). Das gleiche Fluoreszenzbild ergibt sich allerdings auch mit Autoantikörper gegen Glykoprotein 210, die bei 20–30 % der Patienten mit primärer biliärer Cholangitis (PBC) vorkommen, und mit Antikörpern gegen Lamine (Autoantikörper gegen Zellkerne), die häufig bei Anti-Cardiolipin-positivem systemischem Lupus erythematodes anzutreffen sind. Deshalb sollten Befunde mit positiver Kernmembran unbedingt durch monospezifische Testsysteme (Immunblot) differenziert werden.

Autoantikörper gegen Lamin-B-Rezeptoren, Kernmembran-positiv, Substrat HEp-2-Zellen:

Autoantikörper gegen Lamin-B-Rezeptoren, Kernmembran-positiv, Substrat Primatenleber:

Negativ.

Negativ.

Antikörper gegen Lamin-B-Rezeptoren scheinen hochspezifisch für PBC zu sein, haben aber eine Prävalenz von nur 1–3 %. Die diagnostische Relevanz ist daher eher gering.