Autoantikörper gegen Neurochondrin
Autoantikörper gegen Neurochondrin
Synonym(e)
Neurochondrin-Autoantikörper; Anti-Neurochondrin-Antikörper
Englischer Begriff
neurochondrin autoantibodies; anti-neurochondrin antibodies
Definition
Autoantikörper gegen Neurochondrin, einem in Neuronen des Kleinhirns, der Amygdala und des Hippocampus exprimierten Proteins.
Pathophysiologie
Neurochondrin zeigt in den Neuronen eine intrazelluläre, somato-dendritische Verteilung. Das Protein interagiert mit G-Protein-gekoppelten Rezeptoren (metabotrophe Glutamatrezeptoren), die ihrerseits eine wichtige Rolle in der synaptischen Plastizität des Kleinhirns und des Hippocampus spielen.
Probenstabilität
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
Anti-Neurochondrin-Antikörper werden mithilfe der indirekten Immunfluoreszenz (Immunfluoreszenz, indirekte) nachgewiesen. Auf Gefierschnitten des Hippocampus oder Kleinhirns (Ratte, Primat) ist bei Vorliegen spezifischer IgG eine feingranuläre Färbung der Körner- und der Molekularschicht erkennbar (s. folgende Abbildungen):
Zum monospezifischen Nachweis der Autoantikörper eigenen sich transfizierte HEK-Zellen, die rekombinantes Neurochondrin exprimieren (s. Abbildung).
Autoantikörper gegen Neurochondrin sind mit einer Degeneration des Kleinhirns assoziiert.
Diagnostische Wertigkeit
Anti-Neurochondrin-Antikörper wurden erstmals im Zusammenhang mit 3 Fällen autoimmuner Kleinhirndegeneration beschrieben. Maligne Tumoren wurden nicht gefunden. Nur langfristige immunsuppressive Therapien der Patienten führten zu einer klinischen Stabilisierung oder Besserung.
Anti-Neurochondrin-assoziierte Kleinhirndegeneration stellt einen weiteren Subtyp der autoimmunen Kleinhirnataxien dar, eine parallele Untersuchung aller mit Kleinhirnataxie assoziierten Antikörper mithilfe der indirekten Immunfluoreszenz ist zu empfehlen.
Literatur
Miske R, Gross CC, Scharf M, Golombeck KS, Hartwig M, Bhatia U, Schulte-Mecklenbeck A, Bönte K, Strippel C, Schöls L, Synofzik M, Lohmann H, Dettmann IM, Deppe M, Mindorf S, Warnecke T, Denno Y, Teegen B, Probst C, Brakopp S, Wandinger KP, Wiendl H, Stöcker W, Meuth SG, Komorowski L, Melzer N (2017) Neurochondrin is a neuronal target antigen in autoimmune cerebellar degeneration. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 4(1):e307CrossRefPubMed