Autoantikörper gegen Tr/DNER
Autoantikörper gegen Tr/DNER
Synonym(e)
Anti-Tr/DNER-Autoantikörper; PCA-Tr-Autoantikörper; Tr-Autoantikörper
Englischer Begriff
Tr autoantibodies; PCA-Tr autoantibodies; anti-Tr/DNER autoantibodies
Definition
Autoantikörper gegen „Delta/Notch-like Epidermal Growth Factor-Released“-Rezeptoren (DNER) im Zytoplasma der Purkinje-Zellen des Kleinhirns.
Funktion – Pathophysiologie
DNER werden sowohl in peripheren und zentralen Neuronen exprimiert als auch in Tumorgewebe (bei Antikörper-positiven Patienten).
Analytik
Die Bestimmung der Autoantikörper gegen Tr/DNER ist mittels indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) mit Gefrierschnitten von Primatenkleinhirn als Substrat möglich. Diese Antikörper sind an einer feinen Fluoreszenz des Purkinje-Zell-Zytoplasmas und einer punktartigen Färbung der Molekularschicht erkennbar. Zum monospezifischen Nachweis der Anti-Tr/DNER eignen sich der indirekte Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) mit transfizierten HEK-Zellen als Substrat oder Linienblots (Immunblot) mit aufgereinigten definierten Antigenen.
Probenstabilität
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Diagnostische Wertigkeit
Anti-Tr/DNER werden bei Patienten mit Kleinhirndegeneration gefunden und können den ersten Hinweis auf einen zugrunde liegenden Morbus Hodgkin geben; s. a. Autoantikörper gegen neuronale Antigene.
Literatur
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