Donath-Landsteiner-Antikörper

Biphasische Hämolysine

Donath-Landsteiner antibodies; biphasic haemolysins

Biphasische Hämolysine (s. Hämolysin) in Form von Autoantikörpern, die in der Kälte an Erythrozyten binden und diese erst nach Erwärmung (bei 37 °C) hämolysieren.

Donath-Landsteiner-Antikörper sind Autoantikörper der Spezifität Anti-P, die nur von P1- und P2-Antigen-positiven Personen ausgebildet werden können (Globosid-Blutgruppenkollektion). Sie sind meistens stark komplementaktivierende, polyklonale Antikörper vom IgG-Typ, die sich von anderen Kälteautoantikörpern (s. Kälteautoantikörper) durch das Fehlen der agglutinierenden Wirkung in der Kälte sowie durch ein verändertes pH-Optimum unterscheiden. Der positive Nachweis von Donath-Landsteiner-Antikörpern dient zur Diagnose der paroxysmalen Kältehämoglobinurie. Die paroxysmale Kältehämoglobinurie tritt nach Virusinfektionen im Kindesalter auf und ist durch eine intravasale Hämolyse mit positivem Nachweis von freiem Hämoglobin im Urin und im Serum gekennzeichnet. Nach Ablauf des Infekts verschwindet die akute hämolytische Anämie wieder. Früher wurde häufiger auch eine chronische Form beschrieben, die bei Syphilis-Infektionen auftreten konnte. Ursächlich für die Ausbildung der Antikörper sind vermutlich Kreuzreaktivitäten von erythrozytären Epitopen und Epitopen der Infektionserreger. Nachgewiesen werden die biphasischen Hämolysine im direkten und indirekten Donath-Landsteiner-Test.