Kälteagglutinin
Kälteagglutinin
Synonym(e)
Englischer Begriff
cold agglutinin
Definition
Autoantikörper mit bevorzugter Bindungsfähigkeit an Erythrozytenantigene bei 0–4 °C und Hämolyse.
Beschreibung
Kälteagglutinine sind Autoantikörper der Klasse IgM, seltener auch IgG mit Spezifität für erythrozytäre Antigene. Klinisch und hämatologisch stehen Befunde einer erworbenen hämolytischen Anämie im Vordergrund. Differenzialdiagnostisch können 3 Krankheitstypen unterschieden werden (Tab. 1). Daneben stützt sich die Diagnose auf den Nachweis eines erhöhten Kälteagglutinintiters und andere, für diese hämolytische Anämien typischen serologischen Befunde (direkter Antihumanglobulintest mit Anti-IgG negativ, mit Anti-C3d häufig positiv, Spezifität im Blutgruppen-Antigen-Ii-System). Der sicherste Nachweis gelingt mit der Inkubation von kompatiblen Normalerythrozyten in Verdünnungen des Patientenserums und Bestimmung des Agglutinintiters bei +4 °C.
Tab. 1
Krankheitstypen
Typ | Häufigkeit (%) | Antikörperklasse | Spezifität | Besonderheiten | |
|---|---|---|---|---|---|
Idiopathische Kälteagglutininkrankheit | 45 | IgM, selten IgA, IgG | Anti-I, selten Anti-i, Anti-Pr | Mist hochtitrig und monoklonal, hohe Temperaturamplitude | |
Symptomatische hämolytische Anämien durch Kälteagglutinine | a. Pneumonien (v. a. Mykoplasmen) | 27 | IgM | Anti-I | |
b. Lymphatische Systemerkrankungen | 9 | IgM | Meist Anti-I | ||
c. Infektiöse Mononukleose | 2 | IgM und/oder IgG | Anti-I oder Anti-I und Anti-IgG | ||
Hämolytische Anämie durch Donath-Landsteiner-Antikörper | a. Idiopatisch | 9 | IgG | Niedrige Temperaturamplitude, relativ niedrige Titer | |
b. Symptomatisch | 8 | IgG | |||
Literatur
Huber H, Nachbaur D, Pohl P et al (1992) Diagnose und Differentialdiagnose hämolytischer Anämien – Hämolytische Anämien durch Kälteautoantikörper. In: Huber H, Löffler H, Pastner D (Hrsg) Diagnostische Hämatologie, 3. Aufl. Springer, Berlin/Heidelberg/New York, S 68–72CrossRef