Knops-Blutgruppensystem
Knops-Blutgruppensystem
Synonym(e)
KN; ISBT Collection 205; Complement receptor type 1 (CR1); CD35; C3/C4b-Rezeptor
Englischer Begriff
Knops blood group system
Definition
Das Protein, das die Antigene des Knops-Blutgruppensystems trägt, ist der Komplementrezeptor 1 (CR1) und stellt ein erythrozytäres Blutgruppensystem (s. Blutgruppensysteme) dar.
Beschreibung
Es handelt sich um ein Typ-1-Membranprotein („single-pass protein“), dessen extrazelluläre Domäne 29–32 CCP-(„complement control protein“-)Module mit jeweils 60 Aminosäuren trägt, die wiederum in 4 LHR („long homologous regions“) zu je 7 CCP organisiert sind. Bisher sind 4 Allotypen (A oder F, B oder S, C und D) im Menschen identifiziert worden, wobei die Anzahl der LHR und damit das Molekulargewicht zwischen 190 kDa (C-Allotyp), 220 kDa (A-Allotyp), 250 kDa (B-Allotyp) und 280 kDa (D-Allotyp) variieren.
Die Funktion des CR1-Proteins ist die Bindung und Eliminierung von zirkulierenden Immunkomplexen (Opsonierung über C4b/C3b). CR1 agiert als negativer Regulator der Komplementkaskade. Die Anzahl der CR1-Moleküle nimmt mit der Alterung der Erythrozyten ab und ist vermindert bei Erkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (SLE), HIV-Infektionen, einigen hämolytischen Anämien (Autoimmunhämolytische Anämie). CR1 ist involviert bei der Infektion des Malariaerregers Plasmodium falciparum (Rezeptor PfEMP-1).
CR1 wird in Erythro- und Leukozyten, follikulären dendritischen Zellen, glomelulären Podozyten, peripheren Nervenfasern exprimiert.
Zum Knops-Blutgruppensystem gehören 5 Hauptantigene mit den Knops-, McCoy-, Swain-Langley- und York-Antigenen (Tab. 1).
Tab. 1
Eigenschaften der Hauptantigene des Kn-Blutgruppensystems
Kn-Antigen | ISBT-Symbol (Zahl) | Antigenfrequenz (%)* | In-vitro-Charakteristika von Alloantikörpern | Klinische Signifikanz von Alloantikörpern | |||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
Immunglobulinklasse | Optimale Nachweistechnik | Komplementbindung | Transfusionsreaktion | MHN | |||
Kna, Knops, COST4 | KN1 (022.001) | 98 (K) 99 (S) | IgG | IAT | Nein | Keine | Keine |
Knb, COST5 | KN2 (022.002) | 4,5 (K) <0,01 (S) | IgG | IAT | Nein | Nicht bekannt | Nicht bekannt |
McCa, McCoy, COST6 | KN3 (022.003) | 98 (K) 94 (S) | IgG | IAT | Nein | Keine | Keine |
Sla, Swain-Langley, McCc,COST7 | KN4 (022.004) | 98 (K) 60 (S) | IgG | IAT | Nein | Keine | Keine |
Yka, York, COST3 | KN5 (022.005) | 92 (K) 98 (S) | IgG | IAT | Nein | Keine | Keine |
Serologisch ist ein Null-Phänotyp (Helgeson-Phänotyp; s. Null-Phänotyp im Blutgruppensystem) bei reduzierten CR1-Kopienzahlen auf Erythrozyten (E-CR1) nachweisbar. Diesen findet man häufig in Malaria-Endemiegebieten (14 % Mali, 80 % Papua-Neuguinea), was mit einer erhöhten Resistenz gegen Plasmodium-Infektionen interpretiert wird (vgl. Null-Phänotyp im Duffy (FY)-Blutgruppensystem)).
Antikörper im Knops-Blutgruppensystem zeigen Charakteristika der HTLA-Antikörper (HTLA = „high-titer, low avidity“). Sie sind transfusionsmedizinisch von geringer Bedeutung, da sie zu keinen hämolytischen Transfusionsreaktionen oder Morbus haemolyticus neonatorum (Mhn; s. Morbus haemolyticus fetalis/neonatorum) führen. Allerdings können sie bei der Differenzierung der Antikörperspezifität Probleme bereiten.
Literatur
Blood Group Antigen Gene Mutation Database, NCBI, Bethesda, Maryland
Moulds JM, Nickells MW, Moulds JJ, Brown MC, Atkinson JP (1991) The C3b/C4b receptor is recognized by the Knops, McCoy, Swain-langley, and York blood group antisera. J Exp Med 173:1159–1163CrossRef
Rao N, Ferguson DJ, Lee SF, Telen MJ (1991) Identification of human erythrocyte blood group antigens on the C3b/C4b receptor. J Immunol 146:3502–3507PubMed