Säuren im Urin, organische
Säuren im Urin, organische
Organische Säure | Krankheit |
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3-Ketothiolase-Mangel | |
3-Ketothiolase-Mangel | |
Ahornsiruperkrankung (MSUD) | |
2-Hydroxyglutarazidurie, Glutarazidurie Typ II | |
Ahornsiruperkrankung (MSUD) | |
Ahornsiruperkrankung (MSUD) | |
3-Hydroxypropionsäure | Propionazidurie |
2-Oxo-3-Methylvaleriansäure | Ahornsiruperkrankung (MSUD) |
2-Oxoadipinazidurie | |
2-Oxoisocapronsäure | Ahornsiruperkrankung (MSUD) |
2-Oxoisovaleriansäure | Ahornsiruperkrankung (MSUD) |
3-Methylcrotonylglyzin | 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-, Biotinidase-, Holocarboxylase-Synthetase-Mangel |
3-Methylglutaconazidurien Typ I–IV | |
3-Methylglutaconazidurie Typ -VI | |
3-HMG-CoA-Lyase-Mangel | |
Isovalerianazidämie, 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-, Biotinidase-, Holocarboxylase-Synthetase-Mangel | |
Hawkinsinurie | |
5-Oxoprolinurie (Glutathion-Synthese) | |
Fettsäureoxidationsdefekte, Glutarazidurie Typ II | |
SCAD-Mangel, Glutarazidurie Typ II | |
Fumarazidurie, Mitochondriopathien | |
Glutarazidurien Typ I–III | |
Glyzeratazidurie | |
MCAD-Defekt | |
Isovalerylglyzin | Isovalerianazidämie, 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-, Biotinidase-, Holocarboxylase-Synthetase-Mangel |
Methylmalonazidurien, Propionazidämie | |
Methylmalonazidurien, Vitamin-B12-Mangel | |
Morbus Canavan | |
Phenylpropionylglyzin | Mittelkettiger-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel |
Propionazidämie | |
Fettsäureoxidationsdefekte | |
Fettsäureoxidationsdefekte | |
Propionazidämie, 3-Ketothiolase-Mangel |