Triglyzerid-Transferprotein, mikrosomales
Triglyzerid-Transferprotein, mikrosomales
Synonym(e)
Mikrosomales Triglyzerid-Transferprotein; MTP
Englischer Begriff
microsomal triglyceride transfer protein
Definition
Transferprotein, das neutrale Lipide zwischen Membranen und Lipoproteinpartikeln, vor allem neu synthetisierte VLDL (Very low density lipoprotein) (Leber) bzw. Chylomikronen (Darm), transferiert.
Beschreibung
MTP ist ein mikrosomal lokalisiertes heterodimeres Protein, das neutrale Lipide transportiert. Es besteht aus einer großen 97-kDa-Untereinheit, die für die Aktivität entscheidend ist und einer 55-kDa-Einheit, die identisch mit der Proteindisulfidisomerase ist. Die Lipidtransferaktivität ist unverzichtbar für die normale Synthese triglyzeridreicher Lipoproteine. Genetische Defekte der 97-kDa-Untereinheit führen zur A-β-Lipoproteinämie, einer autosomal rezessiven Erkrankung, bei der die ApoB-haltigen Lipoproteine fehlen mit der Folge eines gestörten Transportes von Neutralfetten und fettlöslichen Vitaminen. Der MTP-Inhibitor Lomitapid ist in einigen Ländern zur Therapie der homozygoten familiären Hypercholesterinämie trotz signifikanter Nebenwirkungen (u. a. Transaminasenanstieg) zugelassen.