Vaskulitiden: Terminologie, Klassifikation und Diagnostik

Verschiedene Kriterien zur Einteilung der primären Vaskulitiden wurden publiziert. Am häufigsten werden diejenigen vom American College of Rheumatology (ACR) und die im Rahmen verschiedener internationalen Konsensuskonferenzen erarbeitete Klassifizierung der Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) verwendet (Jennette et al. 1994).

3Bei Verwendung der ACR-Kriterien muss berücksichtigt werden, dass diese Kriterien nur dazu etabliert wurden, bei Patienten mit bewiesener (!) Vaskulitis die Differenzialdiagnose unter den verschiedenen Formen von Vaskulitiden zu klären. Die ACR-Kriterien können also als Mindestkriterien für die Diagnose einer Vaskulitis verstanden werden (Bloch et al. 1990; Hunder et al. 1990). Wenn sie nicht erfüllt sind, kann eine Vaskulitis nicht diagnostiziert werden. Aber natürlich gibt es viele über 50-jährige Patienten mit Fieber, neu aufgetretenem lokalisiertem Kopfschmerz und einer BSG über 50 (was bereits 4 von 5 ACR-Kriterien der Riesenzellarteriitis entspricht, wobei 3 von 5 bereits eine Sensitivität von 93 % und eine Spezifität von 91 % hatten), die keine primäre Vaskulitis haben!

Vor der Anwendung der ACR- und der Chapel-Hill-Kriterien sind also andere differenzialdiagnostische Überlegungen und Untersuchungen durchzuführen. Diese werden im folgenden Kapitel geschildert. Zunächst ist aber die aktuelle Einteilung der Vaskulitiden in Tab. 1 dargestellt.

Viele Vaskulitiden zeigen eine sehr charakteristische Altersverteilung. So ist die IgA-assoziierte Purpura Schönlein-Henoch eine typische pädiatrische Erkrankung. Eine Riesenzellvaskulitis vor dem 50. Lebensjahr ist zumeist eine Takayasu-Aortitis, während die Riesenzellarteriitis nach dem 50. Lebensjahr zumeist als Arteriitis temporalis auftritt. Tab. 2 zeigt die relative Häufigkeit der verschiedenen Vaskulitiden.

Die Symptome einer Vaskulitis sind abhängig von der Größe und der Lokalisation der betroffenen Gefäße und können deshalb sehr unterschiedlich und oft auch sehr unspezifisch sein. Es bestehen Überlappungen zwischen den verschiedenen Typen der Vaskulitis, so dass die Größe des betroffenen Gefäßes auf einen Vaskulitistyp hinweisen kann aber nie als alleiniges Kriterium für die Diagnose genügt. Häufig manifestiert sich die Vaskulitis klinisch mit einer Multiorganbeteiligung. An das Vorliegen einer Vaskulitis sollte deshalb gedacht werden bei Patienten mit systemischen Entzündungszeichen und Allgemeinsymptomen wie Müdigkeit, Fieber, Arthralgien oder Myalgien in Kombination mit einer breiten Palette organspezifischer Merkmale wie Niereninsuffizienz (mit pathologischem Urinsediment), kutanen Veränderungen (Purpura, Ulzera, Livedo), neurologischen Befunden (Mononeuritis multiplex, asymmetrische Polyneuropathie, Epilepsie, Hirnschlag), Hämoptoe der Lunge und/oder oberen Luftwege, und vieles mehr. Eine genaue Anamnese ist entscheidend, um Hinweise auf medikamentös, tumor- oder infektinduzierte Vaskulitiden zu erhalten. Alter und Geschlecht spielen bei der Wahrscheinlichkeit spezifischer Vaskulitiden ebenfalls eine Rolle, so tritt die Erstmanifestation der Purpura Schönlein-Henoch und Takayasu-Arteriitis vor allem im jungen Erwachsenenalter auf, diejenige der Wegener-Granulomatose und Polyarteriitis nodosa zwischen dem 45. und 50. Lebensjahr und an Riesenzellarteriitis erkranken in der Regel über 50-jährige Patienten und deutlich häufiger Frauen als Männer.

Bei der körperlichen Untersuchung soll die Ausdehnung des Gefäßbefalls und ein möglicher Organbefall festgestellt werden. Bei Verdacht auf Befall der großen Gefäße ist neben der obligaten Palpation aller peripheren Pulse und der beidseitigen Blutdruckmessung die Bestimmung des Knöchel-Arm-Indexes wichtig (Kap. „Nicht-bildgebende apparative Diagnostik“). Eine Mononeuritis multiplex (Polyarteriitis nodosa, Riesenzellarteriitis) oder eine palpable Purpura (Purpura Schönlein-Henoch, Hypersensitivitätsvaskulitis) können auf eine spezifische Vaskulitis hinweisen und sollten nicht übersehen werden. Nach Zeichen einer obstruktiven Pneumopathie (Churg-Strauss-Syndrom), einer Sklerodermie (Sklerose der Haut, Teleangiektasien, Gesichtsausdruck) oder Arthritis ist zu suchen.

Blutuntersuchungen können für die Diagnose einer spezifischen Vaskulitis hilfreich sein und Hinweise auf das Ausmaß der Organbeteiligung geben.

Zusätzlich sollte ein Elektrokardiogramm und ein Thorax-Röntgenbild angefertigt werden und bei entsprechendem klinischem Verdacht Blutkulturen, Lungenfunktionsteste oder Liquoruntersuchungen. Bildgebende Verfahren (CT, MRT, PET) nehmen bei der Vaskulitis der großen und mittelgroßen Gefäße in der Diagnostik und Verlaufsbeurteilung eine besondere Rolle ein.

Spezifischer und hilfreich für die Einteilung der Vaskulitis ist die Bestimmung der ANA (antinukleäre Antikörper), und ACPA, die auf eine zugrunde liegende Kollagenose hinweisen können, des Serum-Komplements und der ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Autoantikörper).

Zur Beurteilung der Krankheitsaktivität im Verlauf sind generell die BSR und das CRP hilfreich und je nach Grunderkrankung können auch zirkulierende Immunkomplexe, Autoantikörper und Kryoglobuline verwendet werden. Die organspezifischen Laborwerte dokumentieren das Ansprechen auf eine Therapie, sind aber auch wichtig, um allfällige Nebenwirkungen der Therapie frühzeitig zu erkennen.

Die folgenden immunologischen Analysen können bei der Einteilung der Vaskulitis hilfreich sein:

Beim Vorliegen eines Raynaud-Phänomens ist zudem die Bestimmung der Anti-Zentromer-Antikörper und der Anti-Scl70-Antikörper wichtig. Letztere sind Hinweise auf das Vorliegen einer progressiven Systemsklerose, die Anti-Zentromer-Antikörper finden sich bei der limitierten Form der Sklerodermie.

Es gibt keine etablierten serologischen Tests für das inflammatorische Aortenaneurysma, die Takayasu-Arteriitis, den Morbus Behçet, die Arteriitis temporalis (RZA) oder die Thrombangiitis obliterans (Morbus Buerger). Hier führen die klinischen Manifestationen kombiniert mit Bildgebung (CT, MRI, PCT) und unter Umständen die Gewebebiopsie zur Diagnose. In der akuten Phase der Erkrankung sind die BSR und das CRP meist erhöht. Ein neuer Aspekt ergibt sich aber durch die Assoziation von etwa 40–50 % der inflammatorischen Aneurysmen der Bauchaorta mit einem erhöhten Serum-IgG4. Diese Assoziation sowie die Assoziation mit anderen IgG4-assoziierten Erkrankungen werden derzeit aktiv analysiert.