Morbus Ahlbäck

Ahlbäck et al. (Ahlback 1968) berichteten 1968 erstmals über die Osteonekrose des medialen Femurkondylus. Seither wird unter dem Begriff des Morbus Ahlbäck eine spontane, ischämische Nekrose der Epiphyse des konvexen lasttragenden medialen Femurkondylus verstanden.

Im Kniegelenk können 2 Entitäten der Osteonekrose unterschieden werden: die idiopathische, primäre oder spontane Osteonekrose, bei der die Patienten keine Risikofaktoren für eine Vaskularisationsstörung aufweisen, sowie die sekundäre Osteonekrose als Folge von prädisponierenden Erkrankungen, die Einfluss auf die Knochendurchblutung nehmen können (Tab. 1). Der Morbus Ahlbäck weist typischerweise einen phasenhaften Verlauf auf, der im Röntgenbild in 5 Stadien unterteilt werden kann (Abb. 1a–c, Tab. 2; (Aglietti et al. 1983)). Die Progression der Erkrankung – von der initialen Osteonekrose zur destruierenden sekundären Gonarthrose – ist häufig, sie kann aber in jedem Stadium spontan sistieren. Nur frühe Stadien der Erkrankung können in Einzelfällen reversibel sein.

Tab. 1

Grunderkrankungen und Risikofaktoren, die eine Prädisposition für die Entwicklung einer Osteonekrose darstellen

Kortikosteroide

Alkohol, Nikotin

Sichelzellanämie

Hypercholesterinämie, Fettstoffwechselstörung

Caisson-Krankheit

Morbus Gaucher

Ionisierende Strahlen

Trauma

Systemischer Lupus erythematodes

Tab. 2

Die radiologischen Stadien des Morbus Ahlbäck (Aglietti et al. 1983): Die Stadien III–V weisen pathognomonische Veränderungen im Röntgenbild auf. In der Frühphase der Erkrankung ist die Diagnosestellung aufgrund des unauffälligen Röntgenbefundes häufig unmöglich

Stadium	Röntgenbefunde	Zeitintervall bis zum Auftreten von pathognomonischen Veränderungen in der Bildgebung
I	Normal	Mehrere Monate
II	Abflachung des medialen Femurkondylus	Mehrere Monate
III	Pathognomonische Läsion („crescent sign“ = Sichelzeichen) bestehend aus einer sichelförmigen strahlentransparenten Region unterschiedlicher Größe und Tiefe, die proximal und distal einen Sklerosesaum aufweist und häufig die erste radiologische Veränderung bei Morbus Ahlbäck darstellt	Bis zu einem Jahr
IV	Strahlentransparente Region umgeben von einem Sklerosehof, der subchondrale Knochen ist kollabiert und erscheint als kalzifizierte Linie	Bis zu einem Jahr
V	Sekundäre degenerative Veränderungen des medialen Femurkondylus mit Gelenkspaltverschmälerung, subchondraler Sklerose und Osteophytenbildung	>2 Jahre

Es sind überwiegend Frauen jenseits des 60. Lebensjahres von dieser Osteonekrose betroffen. Die Prävalenz des Morbus Ahlbäck wird mit bis zu 9,4 % bei Patienten mit Knieschmerzen über 65 Jahre angegeben (Pape et al. 2002). Gut 80 % der erkrankten Patienten müssen endoprothetisch versorgt werden, weniger als 20 % weisen keine Progression oder eine spontane Rückbildung der Erkrankung auf und können konservativ oder gelenkerhaltend operativ versorgt werden (Soucacos et al. 1997). Die Ätiologie des Morbus Ahlbäck ist nicht abschließend geklärt.

Allen bekannten prädisponierenden Erkrankungen und Risikofaktoren (Tab. 1) liegen 2 mögliche Pathogenesen zugrunde.

Das traumatische Erklärungsmodell hält eine Fraktur des subchondralen Knochens aufgrund einer Belastungsinsuffizienz bei lokalisierter oder generalisierter Osteoporose für ursächlich, die im Weiteren zu einer Osteonekrose des frakturierten Knochenareals führt. Yamamoto et al. (Yamamoto und Bullough 2000) konnten anhand von Knochenbiopsien der endoprothetisch versorgten Patienten mit Osteonekrose zeigen, dass sich die unterschiedlichen Phasen der Erkrankung auch histologisch nachvollziehen lassen. Während in der Frühphase der Erkrankung eindeutig eine Fraktur der subchondralen Grenzlamelle nachweisbar ist, überwiegen in späteren Phasen die osteonekrotischen Anteile. In der letzten Phase der Erkrankung ist die Läsion dann ausschließlich mit nekrotischem Material gefüllt. Dies wird als Folge der frustranen Knochenheilung gewertet. Dementsprechend kann in der Frühphase der Erkrankung die Knochenheilung durch eine konsequente Entlastung des Beines günstig beeinflusst werden, sodass die konservative Behandlung in Einzelfällen zu einer Beschwerdebesserung führen kann (Tab. 2; Soucacos et al. 1997).

Die vaskuläre Theorie erklärt die lokal begrenzte Ischämie des medialen Femurkondylus mit einer venösen und/oder arteriellen Durchblutungsstörung. Durch eine venöse Stase des Markraums erhöht sich der intraossäre Druck, was die arteriovenöse Druckdifferenz erhöht und so die Blutzirkulation des Markraums abschnürt (Uchio 2001).

Die meist weiblichen Patientinnen klagen typischerweise über einen plötzlich beginnenden, medialen Knieschmerz ohne vorangegangenes adäquates Trauma. Schmerzen zur Nacht sind häufig. Bei der körperlichen Untersuchung besteht häufig ein intraartikulärer Erguss mit Streckdefizit des Kniegelenkes. Gelegentlich werden Einklemmungserscheinungen ähnlich einer Meniskusläsion beschrieben. Eine Zunahme der Beschwerden kann unter Belastung und beim Treppensteigen auftreten. Die Klinik erinnert häufig an eine Meniskusverletzung. Aufgrund des fortgeschrittenen Alters findet sich bei vielen Patienten ein zusätzlicher degenerativer Meniskusschaden mit entsprechendem Druckschmerz über dem medialen Gelenkspalt, ein Kondylenklopfschmerz und ggf. ein intraartikulärer Erguss mit Streckdefizit. Mechanische Beschwerden im Sinne von Gelenkblockierungen können vom destruierten Knorpel herrühren, der dem Nekroseareal anliegt. Auch kann ein zuvor bestehender degenerativer Meniskusschaden symptomatisch werden.

Die konventionelle Röntgendiagnostik ist am Anfang der bildgebenden diagnostischen Abklärung die Methode der Wahl (Tab. 2). Das betroffene Kniegelenk sollte in 2 Ebenen sowie in der Rosenberg-Technik (beidseitige posterior-anteriore) [p.a.] Projektion in 45°-Beugung unter Belastung) geröntgt werden. Mithilfe des konventionellen Röntgens kann eine Klassifizierung des Morbus Ahlbäck vorgenommen werden (Tab. 2). Zu Beginn der Erkrankung zeigt das Röntgenbild häufig keine pathologischen Veränderungen (Abb. 1).

Die Magnetresonanztomografie (MRT) erlaubt eine gleichzeitige Beurteilung von Knorpel und subchondralem Knochen. Mit ihrer Hilfe kann zwischen Knochennekrose und lebendem Knochenmark mit hoher Spezifität unterschieden werden. Auch die mögliche Vorstufe der Knochennekrose, das Knochenmarködem, kann außer im MRT mit keinem anderen bildgebenden Verfahren ausreichend genau dargestellt werden. Nachteil der MRT-Methode ist jedoch, dass ein beginnendes Knochenmarködem erst 6 Wochen nach seiner Verursachung im MRT nachgewiesen werden kann (Johnson et al. 2000; Lecouvet et al. 1998; Pape et al. 2004). Dieses diagnostische Fenster von ca. 6 Wochen zwischen dem Auftreten von Beschwerden und der Durchführung der MRT sollte berücksichtigt werden (Tab. 3) (Anagnostakos et al. 2006; Pape et al. 2007). Zwar erzeugt das Ödem des Knochenmarks im Rahmen einer Osteonekrose charakteristische Signaländerungen im MRT (geringe Signalintensität im Vergleich zum gesundem Knochenmark in der T1-Sequenz und hohe Signalintensität der gleichen Region in der T2-Sequenz (Abb. 2a, b). Jedoch können diese Signaländerungen nicht nur durch einen beginnenden Morbus Ahlbäck, sondern auch durch ein Knochenmarködemsyndrom (KMÖ), sekundäre Osteonekrosen, eine Osteochondrosis dissecans oder ein komplexes regionales Schmerzsyndrom verursacht werden (Hofmann et al. 2004). Die Differenzialdiagnose des Morbus Ahlbäck ist vor allem dann erschwert, wenn im konventionellem Röntgen und im MRT keinerlei Anzeichen einer subchondralen Knochenfraktur („crescent sign“) zu sehen sind (Abb. 1c und 3). Mehrfache klinische und bildgebende Kontrolluntersuchungen sind dann notwendig (Anagnostakos et al. 2006).

Tab. 3

Soucacos (Soucacos et al. 1997) entwickelte eine Klassifikation des Morbus Ahlbäck, die die stadienabhängige Genauigkeit verschiedener bildgebender Verfahren berücksichtigt

Stadium	Morphologische Veränderungen in der Bildgebung	Bildgebung, die am ehesten Diagnosestellung erlaubt	Zusätzliche Bildgebung	Zeitintervall seit dem Beginn der Symptome [Monate]	Progression zu nächstem Stadium der Krankheit	Empfohlene Behandlung
I	Keine	Knochenszintigrafie	MRT (frühestens 6 Monate nach Beginn der Symptome)	1–2	Wahrscheinlich, potenziell reversibel	Konservativ
II	Abflachung des Kondylus	Röntgen, MRT	Knochenszintigrafie	2–4	Wahrscheinlich, potenziell reversibel	Größenabhängig
III	Sichelzeichen	Röntgen	–	3–6	Irreversibel	Chirurgisch
IV	Kollaps des subchondralen Knochens, Knorpelschaden	Röntgen	–	9–12	Irreversibel	Chirurgisch

In der neueren Literatur werden jedoch subtile MRT-Signaländerungen beschrieben, die bei ihrem gleichzeitigen Auftreten für eine irreversible Osteonekrose und gegen ein transientes Knochenmarködem sprechen (Lecouvet et al. 1998). Diese Kriterien beinhalten (1.) eine subchondrale Region niedriger Signalintensität im T2-gewichteten Bild, (2.) eine umschreibende epiphysäre Konturumkehr und (3.) Linien niedriger Signalintensität in der Tiefe des Kondylus (Abb. 2a, b). Weitere klinische Studien an einer größeren Patientenzahl müssen zeigen, ob anhand dieser Kriterien eine Osteonekrose erfasst werden kann und ob ein Fehlen dieser Kriterien es andererseits ermöglicht, das prognostisch günstigere KMÖ mit größerer Sicherheit zu diagnostizieren.

Die 3-Phasen-Skelettszintigrafie zeigt üblicherweise eine Mehranreicherung im Bereich des medialen Kondylus, bevor pathognomonische Veränderungen im konventionellen Röntgenbild erkennbar sind. Ein diagnostisches Fenster zwischen Beschwerdebeginn und Nachweis der Mehranreicherung ist nicht bekannt. Nachteile der Skelettszintigrafie sind der erforderliche Einsatz eines Radiopharmazeutikums (Abb. 4) und die sehr geringe Spezifität des Verfahrens (Tab. 3, Abb. 4).

Identisch zur primären kann auch die sekundäre Osteonekrose (SON) eine Progression aufweisen und verschiedene Stadien durchlaufen, die mit fortschreitender Erkrankung irreversibel sind. Die Anamnese und die epidemiologischen Daten der Patienten mit sekundärer Osteonekrose unterscheiden sich jedoch deutlich von den Patienten mit spontaner Osteonekrose: Die Entwicklung einer SON hat zahlreiche prädisponierende Faktoren (siehe Tab. 1). Die SON betrifft überwiegend jüngere Patienten zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr, sie tritt multilokulär auf und kann beide Kondylen des Kniegelenks und die artikulierende Tibia befallen. Auch der beidseitige Befall mit gleichzeitiger Beteiligung anderer großen Gelenke, meistens der Hüftgelenke, ist häufig. Eine Röntgen- und MRT-Untersuchung sollte von allen symptomatischen Gelenken erfolgen. Das Knochenmarködem bei SON kann die Epi-, Meta- und Diaphyse gleichzeitig betreffen. Dies steht im Gegensatz zum Verteilungsmuster beim Morbus Ahlbäck, bei dem nur der subchondrale Knochen ein Knochenmarködem aufweist. Die pathognomonische Veränderung der SON im MRT ist eine doppelte Demarkationslinie, die der proximalen Grenze des nekrotischen Knochens anliegt und die Nekrosezone vom vitalen Knochengewebe trennt (Abb. 5a, b) (Pape et al. 2004).

Die Therapie des Morbus Ahlbäck ist abhängig von der Prognose (Tab. 4). Die Prognose des Morbus Ahlbäck hängt von 3 Kriterien ab: (1.) dem Stadium der Erkrankung, (2.) der Größe der Läsion und (3.) dem Verhältnis der Größe der Läsion zur Kondylenbreite (Tab. 4, (Aglietti et al. 1983)). Die konservative Therapie ist solange indiziert, bis (1.) die Verdachtsdiagnose einer transienten Osteoporose oder eines transienten Knochenmarkraumödems (noch) nicht ausgeschlossen werden konnte oder es sich (2.) um einen Morbus Ahlbäck mit kleinem Osteonekroseareal und guter Prognose handelt (Stadium I und II nach Soucacos, Tab. 3 und 4, Lecouvet et al. 1998).

Die Progression der Osteonekrose zu irreversiblen Stadien ist die Regel. Dabei handelt es sich nicht um eine Komplikation, sondern stellt einen schicksalshaften Verlauf dar.