Infusionstherapie und parenterale Ernährung bei Kindern und Jugendlichen

Eine parenterale Nährstoffzufuhr durch intravenöse Infusionen wird notwendig, wenn eine bedarfsgerechte Nährstoffzufuhr auf oralem oder enteralem Wege über einen längeren Zeitraum nicht realisiert werden kann. Bevor eine parenterale Ernährung begonnen wird, sollte gründlich geprüft werden, ob nicht eine ausreichende enterale Nährstoffzufuhr erreichbar ist. Die intravenöse Nährstoffzufuhr kann als additive oder partielle parenterale Ernährung eine zwar vorhandene, aber insgesamt unzureichende enterale Nährstoffzufuhr ergänzen, wie es beispielsweise während der Phase eines allmählichen enteralen Nahrungsaufbaus bei einem Frühgeborenen der Fall ist. Eine ausschließliche oder totale parenterale Ernährung wird heute nur selten eingesetzt, z. B. initial nach operativen Eingriffen im Abdominalraum oder bei intestinalem Versagen vor Beginn des Aufbaus der enteralen Ernährung. Neben der parenteralen Ernährung soll soweit wie möglich auch eine zumindest minimale enterale Nahrungszufuhr angestrebt werden. Auch wenn eine solche ergänzende minimale enterale Ernährung keinen nennenswerten Beitrag zur Deckung des Substratbedarfs leistet, kann sie das Risiko potenzieller Komplikationen, wie eine Mukosaatrophie oder die Entwicklung einer Cholestase, vermindern.

Die Wahl und die Pflege des Venenzugangs sind von entscheidender Bedeutung für den Erfolg der parenteralen Ernährung. Wenn nur eine ergänzende, partielle parenterale Ernährung für einen begrenzten Zeitraum von nicht mehr als etwa 5–7 Tage Dauer vorgesehen ist und der Patient über ausreichende Venenverhältnisse verfügt, kann eine Infusion über wechselnde periphere Venenzugänge versucht werden. Hierbei soll die Osmolalität der eingesetzten Infusionslösungen etwa 600–700 mosmol/l nicht überschreiten. Vergleichende Studien bei Frühgeborenen zeigten, dass die Lebensdauer peripherer Venenzugänge bei einem höheren Anteil der Energiezufuhr durch Lipidemulsionen und entsprechend geringerer Glukosezufuhr deutlich zunimmt. Allerdings werden auch dann regelmäßig Neuanlagen peripherer Zugänge mit entsprechender Belastung des Patienten notwendig.

Für die längerfristige partielle parenterale Ernährung einschließlich der heimparenteralen Ernährung sowie für eine vollständige parenterale Ernährung ist jedoch ein zentralvenöser Zugang notwendig. Einfache, durch Punktion eingeführte Katheter müssen je nach Pflege und Lokalbefund sowie gegebenenfalls vorhandenen allgemeinen Zeichen für das Vorliegen einer Entzündungsreaktion in der Regel nach 1–2 Wochen gewechselt werden. Zur Anlage zentralvenöser Katheter durch Punktion eignen sich beispielsweise die V. jugularis interna, V. subclavia oder V. basilica. Längerfristig nutzbare Kathetersysteme werden durch chirurgische Freilegung der Gefäße oder durch Punktion der Gefäße in Seldinger-Technik implantiert, eine durch Ultraschall unterstützte Verlegung kann hilfreich sein. Für die langfristige parenterale Ernährung werden Kathetersysteme aus Teflon, Polyethylen, Polyurethan oder Silikonkautschuk bevorzugt, die zur Minderung des Infektionsrisikos bevorzugt mit einer Dacron-Manschette ausgestattet und über eine möglichst lange Distanz untertunnelt unter der Haut nach außen geführt werden (z. B. Hickmann-Broviac-Katheter). Die Dacron-Manschette fördert eine Fibroblastenproliferation und bewirkt einen besseren Katheterhalt sowie einen zusätzlichen Schutz vor an der Außenwand des Katheters aszendierenden Infektionen. Bei Früh- und Neugeborenen werden bevorzug Peripheral Inserted Central Catheters (PICCs) und tunnelierte zentralvenöse Katheter (ZVKs) verwendet. Die verwendeten zentralen Katheter sollten so wenige Schenkel (Konnektionsstellen) wie möglich haben, und ein Schenkel soll ausschließlich nur für die parenterale Ernährung reserviert werden, um häufige Diskonnektion zu vermeiden.

Implantierte Portsysteme mit transkutaner Punktionsmöglichkeit eines kleinen, subkutanen Vorratsbehälters durch eine Silikonmembran können mit einer speziellen, gebogenen Punktionsnadel mit dem Infusionssystem verbunden werden. Obwohl diesen Systemen eine besonders geringe Infektionsrate nachgesagt wird, werden sie im Kindes- und Jugendalter wegen der oft angstbesetzten Notwendigkeit zu wiederholten Punktionen und vor allem wegen des erhöhten Okklusionsrisikos bei langfristiger parenteraler Ernährung nicht bevorzugt.

Handelsübliche Schlauchsysteme für Infusionszwecke aus Polyvinylchlorid (PVC) können große Mengen des Weichmachers Diethylhexylphthalat (DEHP) enthalten. DEHP wird in bedenklichen Mengen durch Lipidemulsionen und fettlösliche Medikamente herausgelöst. Deshalb sollten für die parenterale Ernährung in der Pädiatrie sowie die parenterale Zufuhr lipophiler Medikamentenzubereitungen ausschließlich Mischbeutel und Schlauchsysteme verwendet werden, die nicht aus PVC gefertigt sind. Verfügbare und empfehlenswerte Alternativen sind aus Ethylenvenylacetat (EVA) hergestellte Mischbeutel bzw. mit Polyethylen ausgekleidete Infusionsleitungen. Verschiedene Systeme aus Silikon oder Polyurethan werden in jeweils unterschiedlichen Größen für jede Altersgruppe angeboten. Antibiotikabeschichte Katheter werden für die langzeitparenterale Ernährung nicht empfohlen.

Die Lage jedes neu angelegten zentralen Venenkatheters soll radiologisch überprüft werden. Die Katheterspitze soll in der V. cava superior gerade oberhalb des rechten Vorhofes, aber nicht im Vorhof selbst liegen. Die V. cava inferior hat eine vergleichbare Größe und Flussgeschwindigkeit und eignet sich damit ebenfalls für eine Katheterpositionierung (gerade unterhalb des rechten Vorhofes). Allerdings sollte bei kaudaler Katheteranlage ein Katheteraustritt im Leistenbereich vermieden werden, da hier erfahrungsgemäß ein erhöhtes Infektionsrisiko gegeben ist. Stattdessen sollte der Katheteraustritt durch subkutane Untertunnelung im Bereich des Abdomens oder auch des Oberschenkels liegen.

Wegen des hohen Infektionsrisikos ist sowohl bei der Anlage als auch bei der Pflege und Versorgung der Zugangswege eine strengstens aseptische Vorgehensweise zwingend notwendig. Ein Verbandwechsel im Bereich des Katheteraustritts wird unter sterilen Bedingungen durchgeführt. Zur Abdeckung der Katheterinsertionsstelle verwandte sterile Gazepflaster sollen etwa alle 2 Tage, transparente semipermeable Polyurethanpflaster etwa alle 7 Tage gewechselt werden. Dabei wird die den Katheteraustritt umgebende Haut mit einer antiseptischen Lösung gereinigt (2 % Chlorhexidine in 70 % Isopropylalkohol) und nach vollständigem Abtrocknen ein frischer, steriler Verband angelegt. Die Anwendung von Cremes und Salben ist nicht zu empfehlen, da hiermit die Bildung von infektionsfördernden feuchten Kammern erleichtert wird. Bei einem intermittierenden Abstöpseln des Katheters kann die Verwendung von Taurolidinzitrat sowie von Ethanol eine deutliche Infektionsprotektion erreichen. Eine prophylaktische Antibiotikagabe bei zentralen Venenkathetern ist nicht indiziert. Bei verlegten Kathetern ist ein Einsatz von recombinant tissue plasminogen activator (rTPA) oder Urokinase sinnvoll mit dem Ziel, einen verlegten Katheter wieder zu eröffnen. Die Katheterpflege sollte nach Möglichkeit nicht durch häufig wechselnde Personen, sondern am besten durch einige wenige Erfahrene oder durch die gut geschulten Eltern durchgeführt werden, die meist sorgfältiger als das Krankenhauspersonal vorgehen.

Eine bedarfsgerechte Dosierung der Flüssigkeitszufuhr ist im Kindesalter von ungleich höherer klinischer Bedeutung als bei Erwachsenen und erfordert im klinischen Alltag große Aufmerksamkeit. Kinder und besonders Säuglinge haben im Vergleich zu Erwachsenen einen deutlich höheren prozentualen Wassergehalt des Körpers und einen deutlich größeren Anteil des Extrazellularraumes an der Körpermasse. Gleichzeitig ist der relative Flüssigkeitsumsatz gerade bei jungen Kindern wesentlich höher als bei Erwachsenen. Während beim gesunden Erwachsenen der Flüssigkeitsumsatz pro Tag nur etwa 1/7 der Extrazellularflüssigkeit entspricht, sind es beim Säugling etwa 1/3 des Extrazellularraumes. Die Fähigkeit zur Kompensation bei nicht angemessener Flüssigkeitszufuhr ist bei jungen Säuglingen und Frühgeborenen stark eingeschränkt. Bis zum Alter von etwa 6 Monaten ist die Konzentrationsfähigkeit der Niere vermindert, das Neugeborene kann den Urin auch bei hoher Salz- oder niedriger Wasserzufuhr nur bis zu etwa 700 mosmol/l konzentrieren. Hierdurch kann bei Säuglingen der Flüssigkeitsbedarf im Falle der Notwendigkeit zur vermehrten Elimination harnpflichtiger Substanzen erheblich ansteigen, etwa bei überhöhter Proteinzufuhr oder bei ausgeprägtem Katabolismus. Andererseits führt eine akute Flüssigkeitsbelastung im Säuglingsalter und besonders bei Frühgeborenen schneller zur Wassereinlagerung mit Ödemneigung. Hinsichtlich des postnatalen Wasserhaushaltes werden 3 Phasen unterschieden:

Orientierungswerte für die Flüssigkeitszufuhr bei Früh- und Neugeborenen zeigt Tab. 1, für Kinder und Jugendliche Tab. 2.

In den ersten 12–24 Stunden der postoperativen Phase sowie nach schweren Traumen besteht oft eine erhöhte Wirkung des antidiuretischen Hormons (ADH) mit Tendenz zur Wasserretention, sodass hier die Flüssigkeitsdosierung an der unteren und die Natriumzufuhr (Abschn. 2.2) an der oberen Grenze der Richtwerte orientiert werden.

Der Bedarf an Elektrolyten ändert sich bei Neu- und Frühgeborenen mit dem Lebensalter, ist stark von der Diurese abhängig (Tab. 3 und 4) und besonders hoch bei sehr Frühgeborenen. Schon in den ersten Lebenstagen soll die parenterale Ernährung bei Frühgeborenen auch Kalzium (Ca), Phosphor (P) und Magnesium (Mg) enthalten. Wichtig ist es einer Hyperkalziämie und Hypophosphatämie vorzubeugen. Phosphat wird in relativ großen Mengen in wachsende Gewebe aufgenommen, sodass der Phosphatbedarf mit höherer Proteinzufuhr und mit dem Beginn einer deutlichen Gewichtszunahme stark ansteigt. In der Neonatalperiode sollten bei parenteral ernährten Säuglingen auch die Serum- bzw. Plasmakonzentrationen von Kalzium, Phosphor, und Magnesium wiederkehrend überprüft werden.

Intraoperativ werden natriumreiche Lösungen mit einem Natriumgehalt >70 mmol/l infundiert, während die intraoperativ zugeführten Lösungen in der Regel kein Kalium enthalten.

Neben einer angemessenen Flüssigkeits- und Energiezufuhr ist die Bereitstellung eines quantitativ und qualitativ ausreichenden Aminosäurenangebotes von entscheidender Bedeutung für die Vermeidung eines Eiweißkatabolismus und das Erreichen einer physiologischen Proteinsynthese, welche die Aufrechterhaltung der Organfunktionen und ein angemessenes Wachstum ermöglicht. Heute werden ausschließlich kristalloide L-Aminosäuren in meist 5- bis 10-prozentigen Lösungen verwendet, die alle essenziellen, und als zusätzliche Stickstoffquelle auch nichtessenzielle Aminosäuren enthalten. Orientierungswerte für die Zufuhrmenge zeigt Tab. 5. Die Zusammensetzung der Aminosäuren soll sich an der eines hochwertigen Proteins (z. B. Muttermilchprotein) orientieren. Zur Deckung des Stickstoffbedarfs wird für Säuglinge und Kleinkinder die Verwendung pädiatrischer Aminosäurelösungen empfohlen, die den Besonderheiten des Bedarfs in diesem Lebensalter angepasst sind. Hier wird berücksichtigt, dass die Aktivität der hepatischen Cystathionase bei Feten und Frühgeborenen als nicht messbar berichtet wurde und somit Cystein aufgrund einer Unreife der Eigensynthese bei Neu- und Frühgeborenen zur konditionell essenziellen Aminosäure werden kann. Deshalb soll Cystein bei dieser Altersgruppe mit der parenteralen Ernährung zugeführt werden. Cystein ist in pädiatrischen Aminosäurelösungen wegen seiner begrenzten Löslichkeit und Stabilität in unterschiedlichen Konzentrationen sowie verschiedenen Verbindungen enthalten. Die Zufuhr von Histidin, Taurin und durch einige Autoren auch Tyrosin wird befürwortet, da die Kapazität zur Eigensynthese im Säuglingsalter eingeschränkt sein kann.

Infundierte Aminosäuren können nur dann zur Proteinsynthese genutzt werden, wenn sie gleichzeitig mit einer ausreichenden Menge an Nichtproteinenergie infundiert werden. Als Richtgröße kann gelten, dass mit jedem Gramm Aminosäuren auch etwa 20–30 kcal Energie zugeführt werden sollen. Bei zu hoher Dosierung einer Aminosäureninfusion bzw. eingeschränkter Metabolisierbarkeit der infundierten Aminosäuren kommt es typischerweise zu einer deutlichen Zunahme der Harnstoff- und Ammoniakkonzentrationen im Plasma.

Die Kohlenhydratzufuhr dient zur Bereitstellung von rasch verfügbarer Energie (ca. 3,8 kcal/g Glukosemonohydrat USP), zur Prävention von Hypoglykämien und mittelbar zur Vermeidung der Proteolyse. Bei Kindern werden grundsätzlich nur Glukoselösungen angewandt. Glukose wird von allen Geweben metabolisiert, allerdings ist die Utilisation in den meisten Geweben (nicht im Zentralnervensystem) insulinabhängig. In der Regel wird bei Kindern eine Glukosezufuhr um 10–15 g/kg KG/Tag gut toleriert. Bei schwer kranken Patienten (Sepsis, schweres Trauma, postoperative Phase) kann jedoch die Glukosetoleranz ganz erheblich eingeschränkt sein mit der Folge gehäufter Hyperglykämien, die abhängig vom Ausmaß der resultierenden Glukosurie zu relevanten renalen Wasserverlusten führen können. Eine hohe Glukosezufuhr kann auch ohne Auftreten einer Hyperglykämie eine De-novo-Lipazidogenese induzieren und zu einer Leberverfettung führen, der durch Zufuhr eines höheren Kalorienanteils aus Fettemulsionen vorgebeugt werden kann. Orientierungswerte für die Zufuhr bei Früh- und Reifgeborenen zeigt Tab. 6, bei Kindern und Jugendlichen Tab. 7.

Sowohl eine Hypoglykämie ≤2,5 mmol/l (≤45 mg/dl) als auch eine Hyperglykämie >8 mmol/l (>145 mg/dl) soll wegen des Risikos einer erhöhten Morbidität und Mortalität vermieden werden. Bei einer Hyperglykämie >10 mmol/l (>180 mg/dl) kann bei fehlenden anderen Optionen (z. B. reduzierte Glukosezufuhr) eine Behandlung mit kontinuierlicher Insulininfusion erwogen werden.

Die als Alternative zur Glukoseinfusion früher übliche Gabe von Infusionslösungen mit Fruktose (Laevulose) oder dem über Fruktose metabolisierten Sorbit kann bei Patienten mit hereditärer Fruktoseintoleranz (Kap. „Genetische Defekte des Monosaccharidstoffwechsels“, Abschn. „Fruktosestoffwechselstörungen“) zu schwersten Unverträglichkeitsreaktionen führen. Da wiederholt Todesfälle bei Patienten aufgetreten sind, bei denen die bestehende hereditäre Fruktoseintoleranz nicht bekannt war, sollten parenterale Lösungen mit Fruktose (Laevulose) oder Sorbit generell nicht mehr zur Anwendung kommen. Bei Erwachsenen wird als alternatives Kohlenhydrat oftmals Xylit eingesetzt, das nach hepatischer Metabolisierung zu Xylose in den Pentosephosphatshunt eingeschleust wird und schließlich in die Stoffwechselwege der Glykolyse oder Glukoneogenese eingeht. Im Vergleich zu Glukose führt eine vergleichbare Xylitdosierung zu geringerer Hyperglykämie. Für pädiatrische Patienten sind Xylitlösungen allerdings nicht zugelassen, da keine systematischen Untersuchungen über Wirkungen und Verträglichkeit bei Kindern und Jugendlichen vorliegen.

Die Infusion von Lipidemulsionen (Tab. 8) erlaubt die Zufuhr einer hohen Energiedichte (wegen des unterschiedlichen Glyzeringehaltes bei 10-prozentigen Emulsionen ca. 11 kcal/ml, bei 20-prozentigen Emulsionen ca. 20 kcal/ml) mit isoosmolaren Lösungen. In der Praxis kann eine Deckung des bei Säuglingen und Kindern hohen Energiebedarfs unter parenteraler Ernährung nur durch die regelmäßige Fettinfusion erreicht werden. Ein angemessener Anteil an Fett an der Energiezufuhr ermöglicht darüber hinaus die Vermeidung zu hoher Glukoseinfusionsraten und beugt so einer Leberverfettung vor. Zudem sind Lipidemulsionen zur Deckung des Bedarfs an essenziellen Fettsäuren unverzichtbar notwendig, da sich bei fettfreier parenteraler Ernährung bereits innerhalb 1 Woche ein klinisch manifester Mangel an essenziellen Fettsäuren einstellen kann. Eine systematische Datenauswertung und Metaanalyse randomisierter Studien bei Frühgeborenen zeigte, dass ein früher Infusionsbeginn in den ersten beiden Lebenstagen im Vergleich zu einem späteren Beginn der intravenösen Lipidgabe keine Nachteile hatte (u. a. auf chronische Lungenkrankheit, nekrotisierende Enterokolitis, Sepsis, Frühgeborenenretinopathie, intrakranielle Blutungen, Mortalität). Auch deshalb wird heute eine Lipidgabe von Beginn der parentalen Ernährung an und bei Frühgeborenen mit Bedarf für eine parenterale Ernährung nicht später als ab dem 2. Lebenstag empfohlen. Die zugeführte Dosis (g Triglyzerid/kg/Tag) soll bei Früh- und Reifgeborenen 4 g/kg/Tag, bei Kinder 3 g/kg/Tag nicht überschreiten. Als minimale Dosis zur Prävention eines Linolsäuremangels wird eine Linolsäurezufuhr von 0,25 g/kg/Tag bei Frühgeborenen und 0,1 g/kg/Tag bei Säuglingen und Kindern empfohlen (entsprechen je nach eingesetzter Lipidemulsion etwa das 2- bis 4-fache an Gesamtriglyzerid).

Bei Säuglingen und Kindern werden in der Regel nur Emulsionen mit niedrigem Lecithin-Triglyzerid-Verhältnis eingesetzt, wie es in üblichen 20-prozentigen Emulsionen gegeben ist. Im Vergleich zu klassischen 10-prozentigen Emulsionen mit doppelt so hohem Lecithin-Triglyzerid-Verhältnis zeigt sich bei niedrigem Lecithinanteil eine bessere metabolische Verträglichkeit mit signifikant geringerer Akkumulation von Phospholipiden und Cholesterin im Plasma. Das erwünschte niedrige Lecithin-Triglyzerid-Verhältnis liegt auch in einzelnen neueren 10-prozentigen sowie 30-prozentigen Emulsionen vor.

In Deutschland sind für die Anwendung im Kindesalter derzeit Emulsionen aus Sojaöl, Mischungen aus Sojaöl und Kokosöl bzw. Olivenöl sowie Mischungen aus Sojaöl, Kokosöl und Fischöl mit oder ohne Olivenöl zugelassen. Alle diese Emulsionen enthalten Hühnereiweißlecithin als Emulgator sowie Glyzerin zur Anpassung der Osmolarität. Für Sojaölemulsionen liegen langjährige Erfahrungen und sehr umfangreiche Daten zur Sicherheit und Nebenwirkungsarmut bei Säuglingen und Kindern vor. Allerdings ist ihre Zusammensetzung dem kindlichen Bedarf nicht optimal angepasst, da sie bei üblicher Dosierung zu einer übermäßig hohen Zufuhr an mehrfach ungesättigten Fettsäuren führen. Hier besteht Besorgnis hinsichtlich einer möglichen vermehrten Lipidperoxidation und daraus resultierender Gewebeschädigung, insbesondere bei Patienten mit hohem oxidativen Stress (z. B. bei Infektionen) und schlechter antioxidativer Abwehr (z. B. Frühgeborene). Sojaölemulsionen enthalten gleichzeitig nur geringe Konzentrationen der biologisch wirksamen Form des antioxidativen Vitamin E (α-Tocopherol) und ein niedriges Verhältnis zwischen diesem Antioxidans und den durch das Antioxidans zu schützenden Doppelbindungen der mehrfach ungesättigten Fettsäuren. Eine neuere Metaanalyse randomisierter Studien zeigt, dass die Gabe gemischter Emulsionen mit und ohne Fischöl im Vergleich zu reinen Sojaölemulsionen die Sepsisrate bei Frühgeborenen um immerhin 25 % reduzierte. Nicht zuletzt auch deshalb wird die Gabe reiner Sojaölemulsionen im frühen Kindesalter nicht mehr empfohlen.

Bei Kindern mit intestinalem Versagen (z. B. durch Kurzdarm), die eine langfristige parenterale Ernährung benötigen, kann eine schwere und nicht selten lebensbedrohliche cholestatische Lebererkrankung auftreten („intestinal failure-associated cholestasis“, IFAC). Das Risiko ist besonders hoch bei Frühgeborenen mit unreifer Leber, beim Auftreten septischer Katheterinfektionen in den ersten Lebenswochen und -monaten und bei geringer enteraler Nahrungszufuhr/-toleranz. Die Zufuhr von Lipidemulsionen mit hohen Konzentrationen an Pflanzensterinen wie Sitosterol, wie sie in reinen Sojaölemulsionen vorhanden sind, scheint zum Cholestaserisiko beizutragen. Eine langsame Besserung der IFAC über 2–3 Monate kann bei deutlich reduzierter Dosis der gegebenen Lipidemulsionen und einem Wechsel zu einer Mischemulsion mit Fischöl, die deutlich geringere Gehalte an Pflanzensterinen aufweist, erzielt werden.

Eine über mehr als wenige Tage durchgeführte parenterale Ernährung wird grundsätzlich durch die Gabe von wasserlöslichen und fettlöslichen Vitaminen ergänzt (Tab. 9). Wasserlösliche Vitamine werden im Organismus kaum retiniert und sollten deshalb spätestens nach wenigen Tagen einer parenteralen Ernährung zugeführt werden. Besonders bei initial mangelernährten Kindern kann sich andernfalls innerhalb weniger Tage z. B. ein Thiaminmangel mit Laktatazidose manifestieren. Fettlösliche Vitamine werden zwar im Organismus gespeichert, sodass beispielsweise ein manifester Vitamin-A-Mangel bei einem zuvor Gesunden erst nach langer parenteraler Ernährung ohne Retinolzufuhr auftritt. Dennoch sollte bei vollständig parenteral ernährten Patienten von Beginn an ein Präparat mit fettlöslichen Vitaminen einschließlich des Antioxidans Vitamin E zugeführt werden, da parenteral ernährte Patienten ein hohes Risiko für die vermehrte Bildung von reaktiven Sauerstoffradikalen mit konsekutiver peroxidativer Membranschädigung aufweisen.

Bei längerfristiger parenteraler Ernährung ist eine Supplementierung mit für pädiatrische Patienten konzipierten Spurenelementpräparaten empfehlenswert (Tab. 10). Bei spurenelementfreier Infusion wird häufig ein Mangel an Zink und Kupfer offensichtlich, besonders rasch bei Kindern mit Aufholwachstum. Zusätzlich werden die Spurenelemente Chrom, Eisen, Jod, Kobalt und Selen als sicher essenziell sowie die Elemente Mangan und Molybdän als wahrscheinlich essenziell angesehen. Allerdings fehlen ausreichende Daten, um den tatsächlich notwendigen, altersbezogenen Bedarf bei parenteraler Ernährung von Säuglingen und Kleinkindern zu definieren. Pragmatisch wird man einer über mehr als nur wenige Tage andauernden parenteralen Ernährung eines der für Kinder zugelassenen Spurenelementpräparate zugeben. Zur Verminderung des Risikos adverser Effekte soll die Eisenzufuhr bevorzugt enteral erfolgen, sofern diese toleriert wird. Eine intravenöse Eisenzufuhr soll bei längerdauernder parenteraler Ernährung erfolgen sofern eine enterale Zufuhr nicht möglich ist.

Die Herstellung der dem Patienten applizierten Infusionslösungen ist mit erheblichen Risiken behaftet, insbesondere dem einer Kontamination mit Infektionserregern, des möglichen Auftretens von Mischungsfehlern sowie einer Inkompatibilität verschiedener Infusionsbestandteile untereinander oder mit gleichzeitig parenteral applizierten Medikamenten. Die Zubereitung erfordert deshalb besondere Sorgfalt und Erfahrung. Infusionslösungen sollten generell durch hierfür entsprechend ausgestattete und erfahrene Apotheken bzw. Krankenhausapotheken oder pharmazeutische Hersteller zubereitet werden. Aufgrund der besonderen Erfordernisse der pädiatrischen Patienten wird jedoch eine Selbstzubereitung auf Krankenstationen und Intensivstationen in vielen Fällen nicht vollständig zu vermeiden sein. Die hier auftretenden Risiken können vermindert werden, wenn altersspezifisch zusammengesetzte Standardlösungen mit einer für viele pädiatrische Patienten angemessenen Deckung des Nährstoffbedarfs eingesetzt werden. Die Erfahrung in vielen Kliniken zeigt, dass der größte Teil pädiatrischer Krankenhauspatienten einschließlich der intensivbehandelten Frühgeborenen mit einigen wenigen, altersspezifisch zusammengesetzten Standardlösungen mit festen Mischungen aus Glukose, Aminosäuren und Elektrolyten sehr gut versorgt werden kann, wodurch gleichzeitig eine Risikominderung gegenüber einer individuellen freien Mischung von Infusionslösungen auf einer Krankenstation erreicht wird. Die Verwendung von Ein-Beutel-Systemen mit Gemischen aus Glukose, Aminosäuren und Fettlösungen sowie Elektrolyten und Vitaminen kann auch für pädiatrische Patienten empfohlen werden, sofern die jeweiligen Mischungen hinsichtlich ihrer Kompatibilität geprüft sind (Tab. 11). Die Zugabe von Medikamenten zu einer Infusionslösung oder das Zuspritzen in eine Infusionslösung sollte nur nach Überprüfung der Mischbarkeit erfolgen.

Bei pädiatrischen Patienten sollte die Zufuhr der parenteralen Ernährung generell über Pumpensysteme und nicht durch freies Tropfenlassen erfolgen, um Dosierungsfehler zu minimieren. Bei höherer Nährstoffzufuhr oder eingeschränkter metabolischer Toleranz erscheint es vorteilhaft, die Infusion kontinuierlich über etwa 20–24 Stunden/Tag durchzuführen. Bei langfristiger parenteraler Ernährung und insbesondere bei heimparenteraler Ernährung bewährt es sich jedoch, die Infusionsdauer auf eine begrenzte Zeit von z. B. 8–12 Stunden/Tag zu limitieren, um den Patienten höhere Freiheitsgrade z. B. für Spiel, körperliche Aktivität und Schulbesuch zu ermöglichen. Hierbei ist im Einzelfall gegebenenfalls ein Infusionsbeginn und -ende mit schrittweise abgestufter Veränderung der Infusionsgeschwindigkeit sinnvoll, um das Risiko metabolischer Nebenwirkungen (beispielsweise Hyperglykämien bei Infusionsbeginn, reaktive Hypoglykämien bei Infusionsende) zu vermindern.

Generell sollten alle wasserlöslichen Infusionslösungen durch einen patientennah (terminal) im Infusionssystem angebrachten Mikrofilter mit einer Porengröße von 0,22 μm infundiert werden, das Partikel und Mikroorganismen zurückhält. Lipidemulsionen und Mischungen von Lösungen mit Lipidemulsionen werden durch ein Filter mit einer Porengröße von 1,2–1,5 μm infundiert. Frühgeborenen infundierte Lösungen sollten mit einem Lichtschutz versehen werden, um die Entstehung von Oxidationsprodukten zu reduzieren.

Zu den möglichen katheterbedingten Komplikationen gehören Dislokationen, Leckagen und Abrisse, bei denen gegebenenfalls auch Fehlinfusionen (z. B. Infusothorax) auftreten können, und nicht zuletzt das Auftreten von Venenthrombosen. Okklusionen können nicht nur durch thrombotische Ablagerungen, sondern auch durch das Ausfallen von Infusionsbestandteilen insbesondere bei Mischungen inkompatibler Lösungen auftreten (z. B. hohe Kalziumkonzentrationen in Kombination mit Heparin und Lipidemulsionen). Besonders gefürchtete, vergleichsweise häufig auftretende Komplikationen sind Katheterinfektion und Kathetersepsis, die insbesondere bei Infektionen mit den Katheter besiedelnden Staphylokokken oft das Entfernen des Zuganges erfordern.

Zu den metabolischen Komplikationen bei parenteraler Ernährung gehören u. a. Hyper- und Hypoglykämie, osmotische Diurese besonders bei starker Hyperglykämie, Hyperlipidämie, Dysproteinämie, metabolische Azidose, Akkumulation von Harnstoff und Ammoniak, hepatozelluläre Schäden, Cholestase, Cholelithiasis sowie das Auftreten einer Mangelversorgung, z. B. von Elektrolyten, essenziellen Aminosäuren, essenziellen Fettsäuren, Vitaminen, Spurenelementen und Carnitin. Die Überwachung des einzelnen Patienten und die zur Erkennung möglicher infektiöser und metabolischer Risiken durchgeführten Laboruntersuchungen müssen sich nach Art und Dauer der parenteralen Ernährung und nach der vorliegenden Grundkrankheit und der aktuellen Situation des einzelnen Patienten und seines Krankheitsbildes richten. Tab. 12 kann nur eine Orientierung für ein mögliches diagnostisches Vorgehen bei parenteraler Ernährung geben, die jeweils an die Bedingungen des Einzelfalles angepasst werden muss.

Eine heimparenterale Ernährung sollte bei pädiatrischen Patienten in stabilem Zustand erwogen werden, bei denen eine weitere parenterale Ernährung für noch etwa 1 Monat oder länger erwartet wird und eine weitere stationäre Behandlung aus anderen Gründen nicht notwendig ist. Es sollten keine Besonderheiten vorliegen, die eine hohe Komplikationsrate wahrscheinlich machen und es muss ein stabiler zentraler Venenzugang vorliegen, am günstigsten ein Hickmann-Broviac-Katheter. Der Patient bzw. Familienangehörige muss nach entsprechender Information die häusliche Behandlung befürworten und zu ihrer Durchführung in der Lage sein.

Das auszuwählende Ernährungsregime sollte möglichst einfach durchführbar sein und so wenig häusliche Mischungen als möglich vorsehen. Hierbei ist besonders der praktisch wichtige Aspekt zu berücksichtigen, dass die Häufigkeit der Anlieferung der vom Apotheker zubereiteten Infusionslösungen an die Familie von der Haltbarkeitsdauer der eingesetzten Mischungen abhängig ist. Bevorzugt wird eine zyklische Infusion in den Abend- und Nachtstunden eingesetzt. In einer strukturierten und eingehenden Schulung des Patienten und (oder) der betreuenden Familienangehörigen werden die Grundlagen der intravenösen Ernährung und ihrer Komponenten besprochen. Die Funktion und Pflege des Katheters und die Grundlagen und Praxis der Asepsis müssen eingehend erklärt und die Katheterpflege und -überwachung intensiv praktisch geübt werden. Die Lagerung und Vorbereitung der Infusionslösungen, das Anschließen und Beenden der Infusion sowie der Umgang mit Verbindungsleitungen und Infusionspumpe müssen erlernt werden. Über mögliche Komplikationen und angemessene Reaktionsweisen muss informiert werden. Des Weiteren ist ein klares Konzept zur ärztlichen Überwachung und eine Liste mit Notfalltelefonnummern vorzubereiten. Meist ist es hilfreich, besonders in den ersten Wochen Patient und Familie bei der Durchführung der Infusionstherapie durch einen ambulanten Pflegedienst zu unterstützen. Auch wenn keine Komplikationen auftreten, sollte der heimparenterale Patient in der Regel mindestens einmal monatlich in einem erfahrenen Behandlungszentrum ambulant untersucht werden. Bei sorgfältiger Vorgehensweise kann ein Kind gegebenenfalls über viele Jahre heimparenteral ernährt werden.