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Pädiatrie
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Publiziert am: 27.02.2025 Bitte beachten Sie v.a. beim therapeutischen Vorgehen das Erscheinungsdatum des Beitrags.

Krankheiten der Hautanhangsgebilde bei Kindern und Jugendlichen

Verfasst von: Regina Fölster-Holst
Die Alopecia areata, eine nicht vernarbende Alopezie, kann in jedem Lebensalter auftreten, insbesondere bei Kindern im Schulalter. Es handelt sich offensichtlich um eine Autoimmunaggression zytotoxischer Lymphozyten gegen Bestandteile des Follikelapparats. Bei länger bestehender Krankheit kann es zur irreversiblen Zerstörung des Follikels kommen.
Genomweite Kopplungsanalysen konnten Suszeptibilitätsloci für die Alopecia areata kartieren, u. a. auf Chromosom 6, 10.16 und 18. Bei den monogenen Haarerkrankungen wird zwischen den weniger häufig auftretenden Hypertrichosen und den Hypotrichosen bzw. Atrichien unterschieden. Diese Haaranomalien können isoliert oder bei syndromalen Erkrankungen auftreten. Im folgenden wird auf die Alopecia areata, die Haarschaftanomalien und auf die ektodermalen Dyplasien näher eingegangen.

Alopecia areata

Definition, Ätiologie und Pathogenese
Die Alopecia areata (Abb. 1), eine nicht vernarbende Alopezie, kann in jedem Lebensalter auftreten, insbesondere bei Kindern im Schulalter. Es handelt sich offensichtlich um eine Autoimmunaggression zytotoxischer Lymphozyten gegen Bestandteile des Follikelapparats. Bei länger bestehender Krankheit kann es zur irreversiblen Zerstörung des Follikels kommen. Assoziationen zu Atopie und Zöliakie wurden beschrieben, entsprechende diagnostische Maßnahmen sind zu veranlassen.
Abb. 1
Alopecia areata (Hautklinik Bonn)
Klinische Symptome und Verlauf
In der Regel treten bei Kindern zunächst solitäre, gelegentlich konfluierende haarlose Areale auf. Typisch ist das Vorhandensein kurzer „Ausrufezeichenhaare“ in diesen Arealen. Die zentrifugale Progredienz ist bei Kindern in der Regel eher langsam. Bei Befall des gesamten Kapillitiums handelt es sich um eine Alopecia areata totalis, bei Verlust der gesamten Körperbehaarung um eine Alopecia areata universalis. Nicht selten treten auch Veränderungen der Nägel auf, z. B. Tüpfelnägel oder Längsrillen. Eine Assoziation mit der atopischen Diathese ist beschrieben.
Es sind 3 Verlaufsformen möglich:
  • eine spontane Regression,
  • ein chronisch-rezidivierender Verlauf und
  • ein Übergang in eine Alopecia areata totalis bzw. universalis.
Der Verlauf ist in der Regel nicht voraussehbar.
Therapie
Therapie der 1. Wahl sind topische Glukokortikosteroide. Auch eine systemische Steroidtherapie, insbesondere im Falle einer Alopecia areata totalis bzw. universalis, kann eine positive Auswirkung haben, vor allem bei relativ kurzer Anamnese. Ebenso kann Fumarsäure zur Regression führen, wobei es hier keine kontrollierte Studie gibt. Die bei Erwachsenen häufig eingesetzte topische Immuntherapie mit Diphenylcyclopropenon (DCP) oder Quadratsäure sollte bei Kindern nur nach Abwägung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses angewendet werden. JAK – Kinase-Inhibitoren die sich schon zur Therapie rheumatischer Erkrankungen bewährt haben, werden zur Zeit „OA-Label“ eingesetzt. Studien haben die positive Wirkung systemisch und lokal gezeigt, jedoch sind Nebenwirkungen zu beachten wie Infektionen des Respirationstraktes und der Harnwege, Kopfschmerzen, Veränderungen der Laborparameter und Akne-ähnlichen Läsionen, die ein regelmäßiges Monitoring erfordern.

Haarschaftanomalien

Es handelt sich in der Regel um genetisch bedingte Bildungsstörungen des Haarschaftes, die entweder isoliert oder als Teilsymptom anderer Krankheiten auftreten. Man unterscheidet zwischen den Anomalien ohne erhöhte Haarbrüchigkeit und den Anomalien mit erhöhter Haarbrüchigkeit. Zur 1. Gruppe gehören die Pili anulati (Kräuselhaare) sowie die Pili trianguli et canaliculi (Syndrom der unkämmbaren Haare). Zur 2. Gruppe gehören Veränderungen wie Monilethrix, Trichorrhexis nodosa, Trichorrhexis invaginata und Pili torti.
Die Differenzialdiagnose aller dieser Veränderungen kann in der Regel nur durch eine mikroskopische bzw. rasterelektronenmikroskopische Untersuchung erfolgen. Eine Therapie dieser Anomalien ist in der Regel nicht möglich. Wichtig ist jedoch, dass die Diagnose wegen der assoziierten Symptome, wie beispielsweise beim Netherton-Syndrom die hypernatriämische Dehydratation in der Neugeborenenzeit und der kutane Immundefekt, der ein erhöhtes Risiko zur Entwicklung von Karzinomen darstellt, frühzeitig gestellt wird. Haaranomalien sind auch Merkmale des trichohepatoenterischen Syndroms, das sich zusätzlich durch schwere Diarrhöen, Gedeihstörungen und einem erhöhten Risiko Infektionen bzw. Immunstörungen zu entwickeln auszeichnet.

Ektodermale Dysplasien

Bei den ektodermalen Dysplasien zeigt das Ektoderm, aus dem Haut, Hautanhangsgebilde, Zähne, Sinnesorgane und zentrales Nervensystem hervorgehen, Entwicklungsstörungen. Die Hypotrichose ist ein mögliches Symptom dieser genetisch und klinisch heterogenen Gruppe von mehr als 170 Erkrankungen. Die Erkrankungen werden autosomal(-dominant oder -rezessiv) oder X-chromosomal vererbt. Einige der Erkrankungen gehen mit Hypohidrose einher, die zu lebensbedrohlichen Hyperthermien führen können. Molekulargenetische Untersuchungen sind notwendig, um festzustellen, welche Organe involviert sind und somit frühzeitig eine interdisziplinäre Diagnostik und Therapie einzuleiten.
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