Epilepsie im Kindes- und Jugendalter

Bei einem 7-jährigen Kind fiel der Klassenlehrerin im Unterricht eine verschlechterte Aufmerksamkeit auf. Bei den Rechtschreibübungen bemerkte sie eine Leistungsverschlechterung. Zudem zeigte sich das Kind im Verhalten sehr unruhig. Sie empfahl den Eltern eine diagnostische Abklärung auf ADHS. Die kinderpsychiatrische Abklärung bestätigte die Diagnose eines ADHS. In der neuropsychologischen Testung zeigte sich eine normale kognitive Entwicklung mit leicht unterdurchschnittlichen Leistungen im Bereich Aufmerksamkeit und Verarbeitungsgeschwindigkeit. Allerdings äußerten die Eltern in der Anamnese, dass sie seit vielleicht 8 Monaten immer wieder kurze „Aussetzer“ beobachteten, sich aber ansonsten nichts dabei dachten. Im daraufhin veranlassten EEG zeigten sich innerhalb 25 Minuten spontan 2 typische Absencen von 7–8 Sekunden Dauer mit Bewusstseinsstörung, Innehalten und Bulbusversion nach oben bei geöffneten Augen. Im EEG waren sie assoziiert mit typischen 3/Sekunde Spike-Wave-Komplexen (Abb. 2). Unter Provokation mit Hyperventilation traten 2 weitere Absencen von etwa 10 Sekunden auf und der interiktale Befund von kürzeren generalisierten Spike-Waves zeigte sich aktiviert. Aufgrund der eindeutigen Epilepsiediagnose wurde zunächst auf die Einleitung einer Stimulanzientherapie verzichtet. Mit den Eltern wurden unter der Diagnose einer kindlichen Absence-Epilepsie die medikamentösen Therapiealternativen (Ethosuximid, Valproat, Lamotrigin) besprochen und dann eine Behandlung mit Ethosuximid eingeleitet. Unter einer gut vertragenen Medikation mit ca. 25 mg/kg/Tag Ethosuximid wurde das Kind anfallsfrei und das EEG normalisierte sich. Im Alltag bestanden die ADHS-bezogenen Schwierigkeiten fort, sodass nach 6 Monaten eine entsprechende multimodale Behandlung einschließlich einer Therapie mit Methylphenidat begonnen wurde. Nach 2 Jahren erfolgte eine schrittweise Dosisreduktion von Ethosuximid unter regelmäßigen EEG-Kontrollen und es gelang, diese Medikation innerhalb eines halben Jahres komplett zu beenden. Das Kind blieb anfallsfrei und das EEG bis auf eine leichte Thetavermehrung der Grundaktivität normal. Es handelt sich um den klassischen Verlauf einer kindlichen Absence-Epilepsie. In diesem Fall besteht unabhängig von der Anfallsaktivität und Medikation ein ADHS, dessen Behandlung sich nicht von den klassischen Fällen unterscheidet.

Bei dem 16-jährigen Mädchen begann die Epilepsie im Alter von 12 Jahren mit bewusst erlebten fokalen Anfällen mit vegetativer Symptomatik (aufsteigendes epigastrisches Gefühl, Übelkeit, „abdominelle Auren“) und Übergang in Anfälle mit Bewusstseinsstörung und oroalimentären Automatismen. Die rechte Hand zeigte dabei eine iktale Dystonie, während die linke im Anfall Kratzbewegungen ausführte. Zweimal kam es zu einem Übergang in einen bilateral tonisch-klonischen Anfall. Zuvor war es im Alter von 18 Monaten zu einem prolongierten Fieberkrampf (25 Minuten Dauer) gekommen. Andere Risikofaktoren für eine Epilepsie bestanden nicht. Die Behandlung mit Oxcarbazepin und Levetiracetam scheiterte, sodass im Alter von 14,5 Jahren eine prächirurgische Epilepsiediagnostik veranlasst wurde. Die MRT zeigte neben einer im T2-Bild verwaschenen Mark-Rinden-Grenze links temporopolar, was als Hinweis auf eine diskrete Dysplasie gewertet wurde, eine klare Hippocampussklerose links (Abb. 4a). Die habituellen Anfälle konnten nach Abdosierung der Medikation im Langzeit-Video-EEG abgeleitet werden und gingen mit einem links temporalen Anfallsmuster einher (Abb. 4b). In der neuropsychologischen Testung zeigte sich ein normaler IQ. Auffälligkeiten fanden sich im Bereich der Wortflüssigkeit. Das Langzeitgedächtnis war für verbale Inhalte mit unterdurchschnittlichen Ergebnissen im VLMT deutlich beeinträchtigt. Im Rahmen der schlechten Lernleistung zeigte sich vor allem eine Beeinträchtigung im verzögerten Abruf. Daneben zeigten sich milde Beeinträchtigungen der exekutiven Funktionen. Auffällig war eine depressive Stimmungslage, was sich im Ergebnis des Beck Depression Inventars niederschlug. Eine Suizidalität kam nicht vor. Bei der Patientin erfolgte eine Medikamentenumstellung auf das auch antidepressiv wirksame Lamotrigin und sie wurde im Alter von 15,5 Jahren mittels Resektion des Temporalpols und Amygdalohippokampektomie links operiert. Unterstützend wurde die Patientin für etwa 1 Jahr prä- und perioperativ psychotherapeutisch behandelt. Postoperativ blieb sie anfallsfrei und die antiepileptische Therapie wurde bislang fortgesetzt.

Die 15 Jahre alte Jugendliche mit unauffälliger Familienanamnese entwickelte erste Anfälle einer strukturellen fokalen Epilepsie mit 4 Jahren. Es traten bewusste sensible fokale Anfälle („sensorischen Auren“), tonische und bilaterale tonisch-klonische Anfälle auf, teils mit Todd‘scher Parese. Verantwortlich für eine deutliche Verschlechterung der Epilepsie mit 10 Jahren war eine Subarachnoidalblutung nach Pneumokokkensepsis. Die Epilepsie verlief danach therapierefraktär mit ausbleibender Anfallskontrolle trotz Einsatzes von 13 Antikonvulsiva. Wiederholte Status epileptici konnten letztlich nur durch eine regelmäßige nächtliche Midazolam-Infusion über einen Hickman-Katheter durchbrochen werden. Die Dauermedikation bestand aus Rufinamid, Oxcarbazepin und Chloralhydrat. Dennoch wurden weiterhin täglich vorwiegend links beginnende, tonische Anfälle mit Todd‘scher Parese beobachtet. Unter der genannten Medikation entwickelte die zu diesem Zeitpunkt unterdurchschnittlich begabte Jugendliche eine Symptomatik mit tagsüber mehr als nachts zu beobachtendem sozialem Rückzug, Stimmenhören und visuellen Halluzinationen. Wahnvorstellungen waren wahrscheinlich, konnten aber nur schwer exploriert werden. Trotz dieser ausgeprägten Symptomatik zeigte das Wach-EEG nahezu einen Normalbefund. Es kam lediglich intermittierend eine dezente Verlangsamung links frontotemporal zur Darstellung. Zur Behandlung der akustischen und optischen Halluzinationen wurde eine medikamentöse Therapie mit Aripiprazol in einer niedrigen Dosierung bis 2,5 mg pro Tag begonnen. Darunter verfiel die Jugendliche in einen katatonen Stupor und sprach kaum noch und sehr verwaschen. Eine orale Nahrungsaufnahme wurde unmöglich. Nach Absetzen von Aripiprazol sistierte die Symptomatik des katatonen Stupors. Erst mit Eindosieren von Amisulprid bis 400 mg pro Tag zeigte sich innerhalb von 2–3 Wochen eine Wirksamkeit auf die Halluzinationen und die Minussymptomatik. Die epileptischen Anfälle nahmen durch die Medikation nicht zu. Die Jugendliche entwickelte lediglich noch einige wenige eindeutig dissoziative Anfälle.

Zusammenfassend führte die bei der Jugendlichen nicht beherrschbare Anfallssituation zu einer extrem seltenen Therapieoption mit einer nächtlichen intravenösen Gabe von Midazolam über einen Hickman-Katheder. Das Auftreten von visuellen und akustischen Halluzinationen tags und Besserung der Symptomatik nachts ist möglicherweise im Zusammenhang mit der ungewöhnlichen Medikation zu sehen, da eine solche Symptomatik im Sinne einer Alternativpsychose bei Benzodiazepin-Entzug beobachtet werden kann. Wahrscheinlich ist aber auch, dass die Psychose eine Komorbidität der schwer behandelbaren Epilepsie war, da sich die Symptomatik unter Aripiprazol zunächst verschlechterte und Amisulprid mit der zu erwartenden zeitlichen Latenz und erst in höherer Dosierung wirksam war. Erst nach dieser komplexen, abgestimmten, neuropädiatrisch-psychiatrischen Behandlung waren im weiteren Verlauf ein Absetzen der Midazolam-Infusion und eine Epilepsiechirurgie möglich.