Chirurgische Therapie von Zwerchfellerkrankungen

Die Ausprägung reicht von einem Defekt mit einem Durchmesser von mehreren Millimetern bis zum völligen Fehlen des Zwerchfells auf der betroffenen Seite. Je nach Größe der Hernie und der Menge an nach intrathorakal verlagerten Organen, bis zum Bild des Enterothorax, variiert das Beschwerdebild von asymptomatisch bis hin zur Ateminsuffizienz unmittelbar postnatal. So ist es auch zu erklären, dass in seltenen Fällen eine Bochdalek-Hernie erst im Erwachsenalter oder zufallsbefundlich diagnostiziert wird (Abb. 2 und 3).

Hierbei handelt es sich dann häufig um kleine Zwerchfelldefekte, die mittels direkter Naht unter Verwendung eines nicht resorbierbarem Nahtmaterials verschlossen werden. Bei drohender Spannung erfolgt eine Patchversorgung mittels eines nicht resorbierbaren Netzes oder Membran. Die Versorgung von kleinen Defekten oder eine notwendige Versorgung mittels Patch, ist thorakoskopisch durchführbar.

Die Erstbeschreibung einer rechtsseitigen ventralen Zwerchfellhernie erfolgte durch den italienischen Arzt, Anatom und Pathologe Giovanni Battista Morgagni (Morgagni 1769). Der französische Militärarzt und Chirurg Dominique Jean Larrey war der Erstbeschreiber der linksseitigen ventralen Zwerchfelllücke, die er als möglichen operativen Zugangsweg zum Perikard beschrieb.

Sobald die Erkrankung diagnostiziert ist, sollte eine operative Versorgung erfolgen. Dies gilt auch für asymptomatische Patienten, da die Gefahr einer Organverletzung, wie Darmverschluss durch Einklemmung, besteht und die Morbidität und Mortalität in der Akutversorgung einer Hernie deutlich höher ist.

Die offene transabdominale Versorgung kann durch eine mediane, paramediane oder subkostale Laparotomie erfolgen und ist der bevorzugte Zugang bei der Akutversorgung aufgrund von Komplikationen wie Darmverschluss, Einklemmung, Strangulation oder Perforation. Der Zugang über die Mittellinie ermöglicht eine gute Versorgung von beidseitig vorliegenden retrosternalen Hernien.

Nach erfolgter Laparotomie werden die Ränder des Bruchsacks identifiziert und der Bruchsack in der Regel reseziert. Wichtig ist ein spannungsfreier Verschluss der Bruchpforte, um ein Rezidiv zu verhindern. Kleinere Defekte (<3 cm), werden mittels Matratzennaht unter Verwendung von nicht resorbierbarem, monofilem Nahtmaterial der Stärke 1 verschlossen.

Des Weiteren ist eine Voraussetzung für einen primären Verschluss, dass das zu vernähende Gewebe ein stabiles Nahtlager bildet.

Dies ist jedoch häufig nicht der Fall, da die Ursache für die Ausbildung einer retrosternalen Hernie eine unvollständige Muskularisierung und Zusammenschluss des Zwerchfells im Bereich des Trigonum costosternale ist. Somit wird selbst bei einem spannungsfreien Verschluss die Verwendung von Netzimplantaten zu Stabilisierung empfohlen, wie sie bei der Versorgung von größeren Defekten zum Einsatz kommen. In den häufigsten Fällen (65 %) erfolgt die Verwendung von nicht resorbierbaren Materialien, wie Polypropylene sowie eine Vielzahl von Verbundnetzimplantaten.

Die Notwendigkeit einer Bruchsackresektion wird sehr kontrovers diskutiert. Gegen ein Resektion sprechen das mögliche Auftreten eines massiven Pneumomediastinums, Verletzungen der Lunge, des Perikards oder der mediastinalen Strukturen. Für eine Resektion sprechen Schonung des Bruchinhaltes, ein Verhindern einer möglichen und symptomatischen Flüssigkeitskollektion sowie das Vermeiden, dass der Bruchsack als Leitstruktur ein Hernienrezidiv begünstigt.

Auch transthorakal besteht die Möglichkeit der Hernienversorgung. Über eine Thorakotomie ist eine großflächige Darstellung der Hernie und einfache Versorgung möglich. Allerdings kann hierbei ein beidseitiger Befund nicht festgestellt werden.

Zum Standardverfahren hat sich in den letzten Jahren die minimalinvasive Versorgung entwickelt. Auch hier erfolgt die Versorgung entweder transabdominell mittels Laparoskopie (Kuster et al. 1992) oder transthorakal über eine Thorakoskopie (Hussong et al. 1997). Vorteile bei der minimalinvasiven Versorgung sind eine ausgezeichnete Visualisierung, ein geringeres Gewebetrauma, ein kürzerer Krankenhausaufenthalt sowie eine schnellere Rekonvaleszenz.

Der Bruchdefekt wird dann mit einem verdichteten Polytetrafluorethylen(cPTFE)-Implantat unter Verwendung einer Endostitch-Vorrichtung oder freien Nähten verschlossen. Das Implantat wird hierbei anterior mittels perikostaler Fadenführung fixiert. Auch hier empfiehlt sich ein monofiler, nicht resorbierbarer Faden der Stärke 1.

Einschränkungen der Zwerchfellfunktion sind sehr häufig eine verkannte Ursache für unklare Dyspnoebeschwerden und sollten in der Differenzialdiagnose mitberücksichtigt werden. Ursachen für eine Dysfunktion sind nicht immer sofort ersichtlich und mitunter komplex. Hier ist eine ausführliche Anamnese des Betroffenen entscheidend. Es kann eine unilaterale oder bilateraler Störung der Zwerchfellfunktion vorliegen. Es ist darauf zu achten, dass der Zwerchfellhochstand und die Zwerchfelllähmung nicht synonym verwendet werden. So kann der Hochstand eine Folge einer raumfordernden abdominellen Pathologie (Abszess, Aszites, Malignom), eines verminderten Lungenvolumens (Lobektomie, Atelektase) oder eines angeborenen Zwerchfellbuckels (Eventration) sein. Von einer Zwerchfellschwäche, der sog. Zwerchfellparese, spricht man bei inkompletter Lähmung. Wohingegen eine komplette Lähmung als Zwerchfellparalyse bezeichnet wird. Eine klinische Differenzierung ist häufig nicht möglich, sodass die Begriffe synonym verwendet werden. Eine einseitige oder beidseitige Zwerchfelllähmung kann durch Erkrankungen des Nervensystems oder der Zwerchfellmuskulatur hervorgerufen werden.

Symptome, Ursache sowie Therapie unterscheiden sich zwischen der unilateralen und bilateralen Zwerchfelllähmung erheblich. Bei der beidseitigen Paralyse sind die respiratorischen Einschränkungen für den Patienten massiv und in der Regel wird zeitnah eine neuromuskuläre Erkrankung diagnostiziert, sodass eine Indikation für eine operative Maßnahme nicht vorliegt. Bei der unilateralen Zwerchfelllähmung ist das führende Symptom häufig eine Kombination aus zunehmender Kurzatmigkeit, insbesondere im Liegen und Vornüberbeugen sowie unter Belastung. Die Symptome entwickeln sich häufig schleichend. Die hieraus resultierende Einschränkung der Lebensqualität wird von Seiten der Patienten unterschiedlich wahrgenommen und kann im Verlauf stark variieren. Häufig liegt eine lokalisierte Schädigung des betroffenen Zwerchfellnerven vor.

Die Ätiologie der beidseitigen (Abb. 4) und einseitigen Zwerchfelllähmung (Abb. 5) ist sehr unterschiedlich. Im Rahmen neuromuskulärer Erkrankungen zeigt sich im Verlauf der Erkrankung häufig eine beidseitige Zwerchfelllähmung, deren Auftreten nicht unerwartet ist. Deutlich seltener ist die bilaterale Zwerchfelllähmung als Erstmanifestation einer neuromuskulären Erkrankung. Aufgrund des schleichenden Prozesses, des Verlustes der Funktion der Atemmuskulatur und damit einhergehenden Symptome, kann dies zu einer verzögerten Diagnose der Grunderkrankung führen. Hinzu kommt, dass die Interpretation der Bildgebung, aufgrund des fehlenden Seitenunterschiedes, im Vergleich zur unilateralen Zwerchfelllähmung, je nach Ausprägungsgrad des Hochstandes, schwieriger ist. Die akute beidseitige Zwerchfelllähmung ist häufig bedingt durch eine hochzervikale Rückenmarkschädigung, im Rahmen eines Traumas.

Die Ursache der einseitige Zwerchfelllähmung ist vielfältiger. Es kann eine lokalisierte iatrogene Schädigung des Zwerchfellnervens vorliegen. Zu erwähnen sind hier operative Eingriffe (McCool und Tzelepis 2012; Dimopoulou et al. 1998; Olopade und Staats 1991; Marco et al. 1977) oder Interventionen (Bai et al. 2006; Sacher et al. 2007; Zhou et al. 2007) am Herzen, operative Eingriffe der Lunge (Kohno 2018) und des Thymus (Salati et al. 2010) sowie neurochirurgische Eingriffe im Bereich der Halswirbelsäule (Epstein 2019). Nicht iatrogene, lokalisierte Schäden am Zwerchfellnerv sind selten bedingt durch Malignome oder im Rahmen eines Infektgeschehens. Häufiger hingegen sind degenerative Wirbelsäulenerkrankungen, wie z. B. der Bandscheibenprolaps, das Facettensyndrom oder eine Spondylolisthesis im Bereich der Halswirbelsäule. Auch zu erwähnen ist die neuralgische Schultermyatrophie oder auch das Parsonage-Turner-Syndrom (Parsonage und Turner 1948). Hierbei handelt es sich in der Regel um eine Entzündung des Plexus brachialis. Bei Einbeziehung des Plexus cervicalis, kann der Zwerchfellnerv mitbetroffen sein (Blanco-Aparicio et al. 2010). Die Ursache der Schultermyatrophie ist nicht geklärt und eine klare Abgrenzung zu degenerativen Wirbelsäulenerkrankungen, meiner Meinung nach, nicht möglich. Bei guter Anamnese, lässt sich bei ca. 40–50 % der Patienten, trotzdem keine Ursache feststellen. Bei den Betroffenen wird dann von einer idiopathischen Zwerchfellparese gesprochen. Wichtig ist immer eine konsequente Abklärung vor Festlegung der weiteren Therapieschritte.

Bei einseitiger Zwerchfelllähmung kommt es zu einer passiven fehlgerichteten Zwerchfellbewegung, die den Vorgang der Einatmung auf der gesunden Seite beeinträchtigt. Bei der Inspiration werden beide unteren Rippenbögen angehoben, hierbei senkt sich nur das gesunde Zwerchfell und die Abdominalorgane verlagern sich auf der Gegenseite, aufgrund des atrophen und ausgedünnten gelähmten Zwerchfells, nach intrathorakal. Dies führt zu einer Verlagerung des Mediastinums bei der Inspiration auf die gesunde Seite (Abb. 6).

Dieser Vorgang wird im Liegen, Bücken oder beim Eintauchen in Wasser (Schönhofer et al. 2004) deutlich verstärkt, da die fixierende Wirkung der Schwerkraft auf das paralytische Zwerchfell sowie die Bauchorgane reduziert ist. Diese lageabhängige Zunahme der Dyspnoebeschwerden wird sehr häufig von Seiten der Patienten beklagt. Eine Beeinflussung der Beschwerdeintensität erfolgt auch durch Begleiterkrankungen, wie eine Adipositas, restriktive oder obstruktive Lungenerkrankungen und Herzerkrankungen. Die Dauer der bestehenden Paralyse und der damit bestehende Einfluss auf die Ausprägung des Zwerchfellhochstandes beeinflusst ebenfalls das Beschwerdebild. Dies kann dazu führen, dass betroffene Patienten, die ansonsten gesund und nicht adipös sind, zunächst keinerlei Symptome verspüren und der Hochstand zufallsbefundlich diagnostiziert wird.

Bei beidseitiger Zwerchfellparalyse unklarer Ursache erfolgt zunächst zwingend eine fachneurologische Abklärung zum Ausschluss einer neuropathischen Genese. In den allermeisten Fällen wird eine neuropathische Ursache festgestellt, sodass nur wenige Patientin mit beidseitigem Hochstand zur weiteren Diagnostik vorgestellt werden. Bei Ausschluss eines neurologischen Krankheitsbildes, erfolgt die gleiche Diagnostik, wie bei der einseitigen Zwerchfellparalyse. Diese besteht aus einer gründlichen Anamnese, einer körperlichen Untersuchung, einer Blutgasanalyse, einer Lungenfunktion, spezifischen Tests zur atemmuskulären Funktionsdiagnostik (Steier et al. 2007), bildgebenden Verfahren mittels Sonografie (Gottesmann und McCool 1997), Durchleuchtung, CT oder MRT von Thorax und Hals sowie weiterer Diagnostik einer gegebenenfalls bestehenden Grunderkrankung.

Insbesondere vor Einleitung einer operativen Therapie ist es wichtig zu wissen bzw. den Zeitraum möglichst genau einzugrenzen, seit wann die Zwerchfelllähmung besteht.

Verlässliche Daten bezüglich der Prognose einer Spontanerholung gibt es nicht. In der Literatur werden Zeitspannen, in Abhängigkeit von der Art der Schädigung, zwischen einigen Wochen und mehrere Jahre angegeben (Dernaika et al. 2008; Summerhill et al. 2008). Fest steht, dass die Wahrscheinlichkeit der Spontanerholung mit der Dauer der Lähmung abnimmt. Auch zu berücksichtigen sind die vorhandenen Symptome, deren Ausprägung und die damit verbundene Einschränkung der Lebensqualität bzw. der vorliegende Leidensdruck. Daher sollte in Abhängigkeit von dem bestehenden Leidensdruck vor einer Zwerchfellraffung eine Spontanerholung abgewartet werden. Hier ist ein Zeitraum von 6–12 Monaten zu empfehlen. In einzelnen Fällen ist der Leidendruck so groß, dass dieser ein Unterschreiten des empfohlene Zeitintervalls notwendig macht. Bei fehlendem Leidensdruck und erfolgtem Ausschluss einer zervikalen oder thorakalen Pathologie besteht keine Indikation für eine operative Versorgung.

Zu erwähnen ist das inspiratorische Atemmuskeltraining (IMT). Hierbei wird die noch funktionierende Atemmuskulatur, bei einseitiger Zwerchfelllähmung somit auch das gesunde Zwerchfell, kompensatorisch trainiert. Dies kann zu einer Verbesserung der Atemmuskelfunktion und Reduktion der Ateminsuffizienz führen (Kodric et al. 2012; Petrovic et al. 2009). Es gibt drei anerkannte Methoden der IMT, die alle bei der ein- oder beidseitigen Zwerchfelllähmung angewandt werden können (Göhl et al. 2016).

Eine weitere nicht operative Therapie stellt die nicht invasive Beatmung (NIV) dar. Sie ist die initiale Therapie, die bei Patienten mit respiratorischer Insuffizienz, aufgrund einer Zwerchfelllähmung, eingeleitet wird. In Abhängigkeit von den Symptomen sowie der Blutgasanalyse am Tage und in der Nacht wird die Indikation zur Einleitung einer NIV gestellt (Windisch et al. 2010).

Ziel der Operation ist es das paralytische Zwerchfell in der maximalen Inspirationsstellung zu fixieren, sodass die paradoxen Zwerchfellbewegung bestmöglich abgeschwächt wird. Der operative Zugang erfolgt in der Regel transthorakal mittels Thorakoskopie (Mouroux et al. 2005) oder basaler Thorakotomie (Graham et al. 1990), da die Übersicht über das vollständige Zwerchfell nicht durch angrenzende Organe, wie z. B. die Leber, eingeschränkt ist. In der Literatur werden die transthorakalen Zugänge bezüglich ihrer Wirksamkeit als vergleichbar eingestuft (Gazala et al. 2012). Es ist allerdings anzumerken, dass die von Gazala et al. veröffentlichte Übersichtsarbeit keine einzige prospektiv randomisierte Studie enthält. Dies ist der Tatsache geschuldet, dass es sich bei der Zwerchfellstörung um ein seltenes Krankheitsbild handelt.

Bezüglich der genutzten Techniken wird die Raffung oder Kürzung des Zwerchfells beschrieben. Aktuell hat sich kein spezielles Verfahren durchgesetzt (Groth und Andrade 2010). Das Nahtmaterial sollte ein nicht resorbierbarer, monofiler Faden der Stärke ≥1 sein. Zum Teil werden die Nahtlager durch nicht resorbierbare Materialien verstärkt. Die Raffung kann zentral über das Centrum tendineum verlaufen oder dieses aussparen, sodass die Raffung zirkulär um das Zwerchfellzentrum herumgeführt wird (Sugarbaker 2009). Im Gegensatz zur Raffung erfolgt bei der Kürzung, ein Entfernen von Zwerchfellanteilen, was ebenfalls ein Tiefertreten des Zwerchfells zur Folge hat. Die Kürzung bzw. Raffung kann offen chirurgisch oder thorakoskopisch vorgenommen werden.

Beim offenen Zugang mit dem Verfahren der Kürzung erfolgt zunächst die Inspektion des Thorax. Neben dem Ausschluss weiterer Pathologien zeigt sich ein deutlich atrophes Zwerchfell (Abb. 7). Dieses wird inzidiert (Abb. 8), um die an der Unterseite des Zwerchfells fixierten Organe zu Lösen. Dies ist notwendig, damit beim anschließenden überlappenden Zusammenführen beider Zwerchfellränder mittels Matratzennaht mit Rückstich (Abb. 9), keines der am Unterrand des Zwerchfells fixierten Organe verletzt wird. Rechtsseitig betrifft dies die Leber, die mit der Area nuda dorsal am Zwerchfell verwachsen ist. Linksseitig kann die Milz und/oder die linke Kolonflexur an der Zwerchfellunterseite fixiert sein. Nach Entfernung des Gewebeüberstandes und abgeschlossener Naht (Abb. 10) wird ein nicht resorbierbares Kunststoffnetz auf das Zwerchfell fixiert (Abb. 11), um ein womöglich erneutes Hochsteigen des atrophen Zwerchfellgewebes in den folgenden Jahren zu verhindern (Abb. 12).

Beim minimalinvasiven Vorgehen zur Zwerchfellraffung ist die Verwendung von CO₂-Insufflation notwendig, um eine gute Übersicht und ausreichend Raum zu schaffen. Die Platzierung der Arbeitstrokare (Abb. 13) sollte so gewählt werden, dass eine zirkuläre Raffung der atrophen Muskulatur unter Aussparung des Centrum tendineums möglich ist. Aufgrund der bei der Raffung wirkenden Kräfte auf die Naht, empfiehlt sich die Verwendung eines Nahtlagers (Abb. 14). Um ein gutes Raffungsergebnis zu erreichen, sollten 2–3 fortlaufende Raffnähte (Abb. 15) durchgeführt werden. Auch beim thorakoskopischen Vorgehen sollte nach erfolgreicher Raffung ein nicht resorbierbares Kunststoffnetz auf das geraffte Zwerchfell fixiert werden (Abb. 16), um das Risiko für ein Rezidiv maximal zu reduzieren.

Bezüglich der Verbesserung von Lungenfunktion sowie beklagter Atemnot durch die genannten Zugänge und Verfahren, zeigen die Übersichtsarbeiten von Groth et al. sowie Gazala et al. konsequent gute Ergebnisse bei 90 % der Patienten verbunden mit geringer Morbidität.

Der Zugang zum Zwerchfell, sollte in Abhängigkeit vom Befund, dessen Größe, der betroffenen Seite und der Erfahrung des Operateurs gewählt werden. Eine optimale Versorgung ist nur dann möglich, wenn Erfahrung in der Thorakoskopie, Laparoskopie, Thorakotomie und Laparotomie bestehen. Je nach Art und Ausmaß des Tumors ist es notwendig angrenzende Strukturen oder Organe zu resezieren.

Nach erfolgter Resektion kann in Abhängigkeit von der Größe des Zwerchfelldefektes ein primärer Zwerchfellverschluss, ein partieller prothetischer oder ein vollständiger prothetischer Zwerchfellersatz durchgeführt werden. Das Ziel ist immer der spannungsfreie Verschluss, da die Kräfte, die auf die Naht oder Prothese einwirken, enorm sind.

In den häufigsten Fällen ist ein primärer Verschluss des verbleibenden und gesunden Zwerchfells, spannungsfrei möglich (Finlay et al. 2009). Die Nahttechnik ist in der Regel eine horizontale und fortlaufende Matratzennaht, zur besseren Verteilung der einwirkenden Kräfte. Das Nahtmaterial sollte ein monofiler, nicht resorbierbarer Faden der Stärke 1 sein. Besteht im Rahmen des Eingriffs die Notwendigkeit der Resektion des N. phrenicus, sollte im gleichen Eingriff wenn möglich eine Raffung durchgeführt werden, um einen konsekutiven Hochstand mit resultierender Beeinträchtigung der Atemmechanik zu verhindern.

Ist ein teilweiser oder vollständiger Ersatz des Zwerchfells notwendig, erfolgt dieser durch Einnähen eines nicht resorbierbaren Netzes oder Membran. Das zu verwendende Nahtmaterial sollte die gleichen Eigenschaften besitzen wie beim primären Wundverschluss.