Thoraxchirurgie

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Publiziert am: 07.09.2022

Thoraxchirurgie bei Kindern: Lunge

Verfasst von: Patrick Günther und Hans Hoffmann

Krankhafte, nichtinfektiöse Veränderungen der Lunge im Kindesalter sind selten. Noch seltener besteht dabei die Notwendigkeit einer chirurgischen Intervention. Umso wichtiger ist es, die Diagnostik und Therapie in diesem Bereich weiterzuentwickeln. Manche Entitäten können dabei heute schon pränatal erkannt werden. Nach der Geburt sind die Symptome jedoch oft unspezifisch, was ein frühzeitiges Erkennen solcher Erkrankungen dann verzögert. Die Zuordnung gelingt nicht immer, selbst mit modernster Technik und aufwendigen Untersuchungen. Auch in der Therapie hat sich einiges getan. So hat die Thorakoskopie die offenen Verfahren in manchen Bereichen verdrängt. Die drei wichtigsten Bereiche für Lungenerkrankungen bei Kindern außerhalb der Infektionen, bei denen eine chirurgische Intervention notwendig werden kann, sind die angeborenen Fehlbildungen der Lunge, die Tumoren und in die Lunge metastasierte maligne Erkrankungen. Diese drei Bereiche werden im folgenden Kapitel näher betrachtet.

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Angeborene Fehlbildungen der Lunge
Tumoren der Lunge im Kindesalter
Lungenmetastasen im Kindesalter

Angeborene Fehlbildungen der Lunge

Der Begriff der kongenitalen Lungenfehlbildungen fasst eine große Gruppe von angeborenen Erkrankungen der großen Luftwege, des Lungenparenchyms und der Blutgefäße zusammen (Seear et al. 2017). International hat man sich auf den Begriff „congental thoracic malformation“ (CTM) geeinigt (Dingemann et al. 2018). Innerhalb dieser Fehlbildungen wird meist in weitere zwei Gruppen unterschieden. Die erste Gruppe stellt dabei die Gruppe der solid/zystischen Lungenfehlbildungen dar. Zugeordnet hierzu werden die kongenitalen pulmonalen Atemwegsmalformationen (CPAM), die Lungensequester (LS) und die bronchogenen Zysten (BZ) (Seear et al. 2017). Zur zweiten Gruppe der Lungenfehlbildungen wird das kongenitale, lobäre Emphysem (KLE) gerechnet. Die Inzidenz angeborener Fehlbildungen der Lunge wird mit 1:10.000 bis 1:35.000 angegeben (Pohl et al. 2016; Seear et al. 2017). Entwicklungsgeschichtlich beginnt die bronchopulmonale Entwicklung etwa in der 4. Gestationswoche. Primär bildet sich die Lungenknospe aus. Eine Separation zwischen Trachea und Ösophagus erfolgt. Über 5 definierte Stadien, von denen vier pränatal und das letzte Stadium postpartal ist, bildet sich die adulte Lunge bis zum ca. 8. Lebensjahr aus (Herriges und Morrisey 2014; Leblanc et al. 2017). Dies bedeutet auch, dass bis zu diesem Zeitpunkt oder vielleicht sogar darüber hinaus Kompensationsmöglichkeiten vorhanden sind, die bei älteren Patienten vermutlich nicht mehr gegeben sind. Pränatal werden die meisten CTM im Ultraschall erkannt (Mon et al. 2019; Thakkar et al. 2017). Die genaue Zuordnung gelingt dabei nur eingeschränkt und zusätzliche versorgende Gefäße werden nicht immer diagnostiziert (Mon et al. 2019). Direkt postpartal hat das primär angefertigte Röntgenbild eine eher niedrige Sensitivität zur Erkennung einer CTM (Chen et al. 2010). Hintergrund kann eine zu diesem Zeitpunkt noch vorhandene Füllung der zystischen Strukturen mit Fruchtwasser sein. Aus diesem Grund ist eine Verlaufskontrolle nach wenigen Tagen indiziert (Kirschner und Fuchs 2017). Die Sonografie kann hierbei unterstützend eingesetzt werden, um z. B. zusätzlich Gefäßstrukturen darzustellen. Die Computertomografie mit Kontrastmittel wird zur abschließenden Operationsplanung benötigt und ist zur Gefäßdarstellung hilfreich (Chowdhury und Chakraborty 2015; Kirschner und Fuchs 2017). Die MRT gewinnt in diesem Bereich in den letzten Jahren zunehmend an Bedeutung (Baez et al. 2015). Die Therapiekonzepte für primär asymptomatische Lungenfehlbildungen sind bisher nicht abschließend einheitlich geklärt (Annunziata et al. 2019; Hall et al. 2016; Seear et al. 2017). Obwohl die Prognose insgesamt auf die gesamte Gruppe betrachtet gut ist, bestehen ante- und postnatale Risiken (Annunziata et al. 2019). Schwere antenatale Komplikationen können einen fetalchirurgischen Eingriff diskutieren lassen (Annunziata et al. 2019). Auch direkt postpartal kann eine Notfallsituation auftreten. Hier erfolgt dann nach Stabilisierung des Patienten die Entfernung des betroffenen Bereiches (mal7). Auch hier wird eine nicht unerhebliche Mortalität mit bis zu 7 % beschrieben (Stanton et al. 2009). Die Empfehlungen zum therapeutischen Vorgehen bei asymptomatischen Befunden sind uneinheitlich (Annunziata et al. 2019; Bush 2009; Dingemann et al. 2018; Durell et al. 2016; Kirschner und Fuchs 2017; Makhijani und Wong 2018; Parikh und Samuel 2005; Thakkar et al. 2017). Aufgrund des vorhandene Infektionsrisikos und einer möglichen, malignen Entartung wird insgesamt häufig die frühe Entfernung empfohlen (Annunziata et al. 2019; Kirschner und Fuchs 2017; Parikh und Samuel 2005; Thakkar et al. 2017). In einer retrospektiven Auswertung konnte hierzu gezeigt werden, dass in einem 10-jährigen Beobachtungszeitraum im Verlauf bei einem Viertel der asymptomatischen Patienten im histologischen Präparat Mikroabszesse nachgewiesen werden konnten (Durell et al. 2016). Auch über den Zeitpunkt des operativen Eingriffes wird diskutiert. Eine Studie zeigte hierzu, dass innerhalb des 1. Lebensjahres die Komplikationsrate unabhängig vom Zeitpunkt der Operation ist (Jelin et al. 2018). Andere Publikationen sehen Vorteile bei einer Watch-and-wait-Strategie bei asymptomatischen Patienten (Annunziata et al. 2019; Bush 2009; Makhijani und Wong 2018). Hintergrund ist das Abwarten einer möglichen spontanen Regression der CTM. Der Zeitpunkt einer benötigten Intervention wird dabei meist auf den 2. Geburtstag gelegt. Die Studienlage ist bei diesen seltenen Erkrankungen noch zu wenig aussagekräftig, um eine abschließende Einschätzung zu treffen. Über eine Assoziation von CTM und Lungentumoren gibt es unterschiedliche Angaben (Hall und Stanton 2017). Eine Evaluation des Risikos für die Entstehung eines Lungentumors bei bestehender CTM gibt es bisher nicht. Umgekehrt gibt es Fallberichte und Fallserien, die bei entstandenen Tumoren eine vorbestehende CTM nachgewiesen haben (Casagrande und Pederiva 2016). Das Auftreten der Tumoren scheint bei Kindern im Kleinkindesalter erhöht zu sein (Casagrande und Pederiva 2016). Am häufigsten tritt dann ein pleuropulmonales Blastom auf (Casagrande und Pederiva 2016). Das höchste Risiko besteht bei Kindern mit CPAM vom Typ 1. Treten Malignome im Zusammenhang mit einer CTM erst im Erwachsenenalter auf, handelte es sich bei den Tumoren um Adenokarzinome oder Alveolarkarzinome. Bronchogene Zysten und ebenfalls die CPAM sind hier die vorbestehenden CTMs (Casagrande und Pederiva 2016).

Bei den chirurgischen Verfahren verdrängt das thorakoskopische Vorgehen zunehmend die offene Operation (Adams et al. 2017; Annunziata et al. 2019). Für symptomatische Fehlbildungen wird einheitlich die komplette Entfernung empfohlen (Eber 2007; Kirschner und Fuchs 2017). Offene und thorakoskopische Verfahren stehen hier zur Verfügung und werden meist als gleichwertig im Bereich des Resektionsausmaßes, der Komplikationen und des Outcomes betrachtet (Adams et al. 2017; Kirschner und Fuchs 2017; Polites et al. 2016). Ein kürzerer Krankenhausaufenthalt bei den thorakoskopischen Verfahren wird berichtet (Adams et al. 2017). Zur Verringerung von postoperativen muskuloskeletalen Problemen wird die Thorakoskopie vermutlich beitragen (Hall und Stanton 2017). Anhand der bisher vorhandenen Literatur kann bisher jedoch zum Stellenwert und dem Risiko der Thorakoskopie zur Entfernung von Lungenfehlbildungen kein abschließendes Urteil gefällt werden (Zoeller et al. 2018). Umfassende Auswertungen fehlen bisher (Hall und Stanton 2017). Langfristig ist die Prognose von vielen Faktoren abhängig, wie z. B. den aufgetretenen Symptomen, der Wahl der Therapie und dem Ausmaß der Resektion (Hall und Stanton 2017). Kompensatorische Fähigkeiten sind für das Kindesalter beschrieben (Hall und Stanton 2017). Insgesamt wird bei den meisten Kindern, trotz CTM Behandlung von einem normalen aktiven Leben berichtet (Hall und Stanton 2017). Der Zeitpunkt der Lobektomie beeinflusst dabei vermutlich nicht die Langzeitergebnisse (Naito et al. 2012). Obwohl häufig ein lungensparendes Vorgehen empfohlen wird, gibt es bisher zu wenige Studien, die den Einfluss auf den langfristigen Verlauf zeigen. Hier muss also ein abwägendes Vorgehen zwischen Rezidivrisiko und Lungenfunktion erfolgen (Hall und Stanton 2017).

Kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation (CPAM)

Die CPAM ist eine hamartöse, gutartige oder dysplastische Lungenfehlbildung (Kirschner und Fuchs 2017; Pohl et al. 2016; Stocker 2002). Durch ein Fehlen von bronchialem Knorpel und Drüsen, sowie einer Proliferation von terminalen Broncholi entsteht das Bild einer CPAM. Dieses ist geprägt durch einen Wechsel von solidem und hauptsächlich zystischem Lungengewebe (Stocker et al. 1977; Leblanc et al. 2017). Es besteht eine Verbindung zum Tracheobronchialbaum. Die Gefäßversorgung erfolgt aus der Arteria pulmonalis. Bei einem Viertel der Patienten findet sich aber auch eine systemische Gefäßversorgung im Sinne einer Hybridläsion aus Lungensequester (LS) und CPAM (Kirschner und Fuchs 2017) (Abb. 1). Die Ursache der CPAM ist nicht bekannt. Die Störung der Entwicklung liegt vermutlich in der 5. bis 17. Entwicklungswoche. Die Inzidenz der CPAM wird mit 1:8.300 bis 1:35.000 je nach Literaturstelle (Chikkannaiah et al. 2013; Gornall et al. 2003; Kirschner und Fuchs 2017; Pohl et al. 2016; Priest et al. 2009; Shanti und Klein 2008) angegeben. Die CPAM ist mit 30–40 % die häufigste angeborene Lungenfehlbildung (Dingemann et al. 2018; Leblanc et al. 2017; Parikh und Samuel 2005). Die rechte und die linke Lunge sind gleich häufig betroffen. Die CPAM kommt in allen Lungenlappen vor, wobei meist nur ein singulärer involviert ist (Annunziata et al. 2019; Baez et al. 2015; Chen et al. 2010). Die CPAM tritt bei Jungen und Mädchen gleich häufig auf (Nishibayashi et al. 1981; Nuchtern und Harberg 1994). Das Auftreten ist sporadisch. Bei fast 20 % der Patienten finden sich Begleitfehlbildungen (Nasr et al. 2010). Besonders beim Typ 2 ist ein solches Auftreten von Begleitfehlbildungen beschrieben (Miller et al. 1980).

Einteilung

Die Einteilung der CPAM erfolgt nach Stocker aus dem Jahr 1977 (Stocker et al. 1977). Hierbei werden 5 Typen (0–IV) unterschieden (Annunziata et al. 2019; Leblanc et al. 2017; Parikh und Samuel 2005; Stocker et al. 1977):

Typ 0: Die seltenste Form (1–3 %) entsteht aus trachealem und bronchialem Gewebe. Diese Form betrifft die komplette Lunge und ist durch multiple kleine Zysten (<0,5 cm) geprägt. Schleimzellen und Knorpel sind vorhanden, Muskel fehlt. Die betroffenen Kinder sterben bei der Geburt, da ein geregelter Gasaustausch nicht stattfinden kann (Leblanc et al. 2017; Priest et al. 2009).
Typ I: Die häufigste Form (70 %) entsteht aus den distalen Bronchien und den proximalen Bronchiolen (Priest et al. 2009). Die meist größere, einzelne Zyste hat einen Durchmesser von 2–10 cm (Abb. 2). Von der Größe der Zyste hängt dann auch das klinische Erscheinungsbild ab. Kleine Zysten bleiben meist asymptomatisch. Große Zysten können durch Kompression zur akuten Luftnot nach der Geburt führen. Dieser Form der CPAM wird das höchste Entartungspotenzial nachgesagt.
Typ II: Beim Typ II (15–20 %) liegen 0,5–2 cm große, multiple Zysten, die dilatierten, terminalen Bronchiolen ähneln, neben soliden Anteilen ohne klare Abgrenzung zum normalen Lungengewebe. Schleimproduzierende Zellen oder Knorpel werden nicht gefunden, jedoch fibromuskuläre Anteile. Bei 2/3 der Patienten sind assoziierte Fehlbildungen vorhanden (Leblanc et al. 2017; Priest et al. 2009; Stocker 2009). Zu nennen sind dabei Herzfehler, Fehlbildungen des Gastrointestinaltraktes, der Lunge und der Knochen (Krous et al. 1980). Eine maligne Entartung ist nicht bekannt.
Typ III: Eine CPAM des Typ III ist häufig sehr groß. Sie betrifft einen ganzen oder sogar mehrere Lappen. CPAMs vom Typ III können zystische, zystisch-solide oder solide erscheinen. Die Zysten sind klein und ohne Zilien. Histologisch findet sich noch eine dünne, fibromuskuläre Schicht, ähnlich dem Typ II.
Typ IV: Ca. 5–10 % werden dem Typ IV zugeordnet. Die Zysten haben maximal einen Durchmesser von 7 cm. Es liegen keine schleimproduzierenden Zellen oder Skelettmuskelzellen vor. Die klinische Symptomatik ist hier sehr heterogen. Eine starke Assoziation zur Malignität wird diskutiert, besonders zum pleuropulmonalen Blastom.

Symptomatik

Die Symptomatik einer CPAM ist wie bei den meisten angeborenen Fehlbildungen der Lungen hauptsächlich von der Größe abhängig. Kleinere Fehlbildungen sind primär meist asymptomatisch, größere verursachen eine Atemnot in unterschiedlicher Ausprägung (Kantor et al. 2018). Insgesamt scheinen ca. 25 % der CPAM initial symptomatisch (Parikh und Rasiah 2015; Stocker et al. 1977). Hierbei ist beim Typ 0 mit schweren Problemen des Gasaustausches zu rechnen (Priest et al. 2009). Typ I, II und IV imponieren je nach Größe der CPAM mit Luftnot. Beim Typ III kommen die schwersten Atemprobleme vor. Da bei der CPAM eine Verbindung zum Bronchialsystem besteht, können das Volumen im Verlauf zunehmen, rezidivierende Infektionen ausgelöst oder ein Pneumothorax verursacht werden (Hulnick et al. 1984; Kantor et al. 2018; Leblanc et al. 2017; Parikh und Rasiah 2015). Insgesamt geht man bei ca. 25 % der primär asymptomatischen Patienten von der Entwicklung eindeutiger Symptome aus (Kantor et al. 2018). Pneumonien treten dabei nach dem 1. Lebensmonat auf, ein Pneumothorax kann beim Typ IV vorkommen (Kantor et al. 2018). In sehr seltenen Fällen kann eine CPAM schon intrauterin Probleme verursachen. Durch den raumfordernden Aspekt mit z. B. einer Obstruktion der Vena cava oder Verlagerung des Herzens, kann eine Mediastinalverschiebung, ein Polyhydramnion bis zu einem Hydrops entstehen. Die Angaben zum Hydrops variieren hier in der Literatur zwischen 5 und 40 % (Crombleholme et al. 2002; Stocker et al. 1977). In Ausnahmesituationen muss bei lebensbedrohlicher Situation auch über eine intrauterine Intervention diskutiert werden.

Diagnostik

Im pränatalen Ultraschall ist eine CPAM häufig zu erkennen (Kantor et al. 2018; Kirschner und Fuchs 2017; Leblanc et al. 2017). Hierbei erscheinen die mikrozystischen Formen echoreich und solide. Zur besseren Differenzierung und besonders zur Risikoabschätzung im Hinblick auf die Entwicklung eines Hydrops und zur Einschätzung des Restlungenvolumens wird häufig eine MRT-Untersuchung durchgeführt. Ein echter Vorteil zur pränatalen Sonografie konnte dabei aber nicht gezeigt werden. Zur Prognosebeurteilung erfolgt aus diesen Untersuchungen eine Berechnung des Verhältnisses des Kopfumfanges des Kindes mit dem Volumen der CPAM (Crombleholme et al. 2002; Sauvat et al. 2003; Stocker et al. 1977). Eine Ratio von >1,6 geht hierbei mit der Entwicklung eines Hydrops fetalis in 80 % einher (Annunziata et al. 2019; Pinter et al. 1999). Eine Ratio <1,6 ist mit einer Überlebensrate von >94 % verbunden (Annunziata et al. 2019). Initial nach der Geburt kann aufgrund der noch mit Amnionflüssigkeit gefüllten Zyste die Differenzierung im Röntgenbild schwierig sein. Erst wenn die Flüssigkeit durch Luft verdrängt ist, erkennt man das Ausmaß der Zysten. Dies ist besonders bei den Zysten I, II, und IV so. Typ I und IV erscheinen dabei als einzelne Zysten gegebenenfalls mit Spiegelbildung (Priest et al. 2009). Bei Typ II finden sich multiple blasenartige Zysten und Typ III imponiert als eher solide Masse (Priest et al. 2009). Bilaterale Zysten oder ein Pneumothorax können auf Typ IV hinweisen (Priest et al. 2009). Zur weiteren Differenzialdiagnostik und besonders zur Operationsplanung sollte eine Schnittbildgebung durchgeführt werden. Hierbei zeigt sich die Sensitivität der MRT gleichwertig im Vergleich mit der CT im Nachweis der Läsion, dem Nachweis von systemischen Gefäßen und dem Air trapping (Zirpoli et al. 2019). Eine abschließende Diagnostik kann nur über eine histologische Aufarbeitung erfolgen (Leblanc et al. 2017). In der Differenzialdiagnose bestehen deutliche Schwierigkeiten in der Abgrenzung von Typ IV zum pleuropulmonalen Bastom (Leblanc et al. 2017; Nasr et al. 2010). Ein Algorithmus unter Einbeziehung klinischer und radiologischer Befunde kann dabei helfen diese Differenzierung zu unterstützen (Feinberg et al. 2016). Die Abgrenzung zum Lungensequester kann ebenfalls schwierig sein. Kombinationsfehlbildungen im Sinne einer Hybridläsion sind beschrieben (Cass et al. 1997). Weitere Differenzialdiagnosen sind z. B. die bronchogenen Zysten, das kongenitale Emphysem oder ein Lymphangiom.

Therapie

Große Zysten können pränatal zu Problemen führen. Bei Auftreten eines Hydrops ist die Prognose insgesamt schlecht und neben einer Kortisontherapie muss gegebenenfalls auch die Möglichkeit eines intrauterinen Eingriffes diskutiert werden (Leblanc et al. 2017). Postnatal hängt die Therapie und deren Beginn vom Auftreten einer Symptomatik ab. Da einige Kinder sich relativ rasch nach der Geburt verschlechtern, muss in dieser Phase eine gute Überwachung stattfinden. Bleibt das betroffene Kind asymptomatisch wird primär abgewartet. Wie lange die Beobachtungsphase dauern soll, wird unterschiedlich bewertet (Stanton 2015; Singh und Davenport 2015; Kantor et al. 2018; Leblanc et al. 2017). Gründe für die Empfehlung die fehlgebildeten Strukturen zu entfernen sind das potenzielle Risiko eines Infektes oder einer malignen Entartung (Leblanc et al. 2017; Downard et al. 2017; Kapralik et al. 2016; Nasr et al. 2010; Wong et al. 2009). Abschließende Auswertungen zu einem Infektrisiko existieren nicht. Die Angaben zu Infektionen sind hierzu bei ca. 3–30 % sehr heterogen (Cook et al. 2017; Downard et al. 2017; Leblanc et al. 2017; Kapralik et al. 2016; Stocker et al. 1977). Auswertungen zur Morbidität im Rahmen von thorakoskopisch oder offen durchgeführter Resektion bei asymptomatischer CPAM zeigen ein Auftreten von Komplikationen von >20 % (Hall et al. 2016). Auf der anderen Seite gibt es Untersuchungen, die zeigen, dass mehr postoperative Komplikationen auftreten, wenn eine Infektion vorausgegangen ist (Kapralik et al. 2016). Die malige Entartung wird ebenfalls unterschiedlich bewertet und ist insgesamt als sehr niedrig einzuschätzen (Downard et al. 2017). In einem Übersichtsartikel aus dem Jahr 2016 wurden 170 Patienten ausgewertet, bei denen zu diesem Zeitpunkt der Zusammenhang zwischen CTM und Lungentumor publiziert wurde (Casagrande und Pederiva 2016). Hierbei wird das größte Risiko zur Entartung bei den angeborenen Fehlbildungen für die CPAM gesehen, wobei diese Arbeit nur die Assoziation belegt, jedoch keine Risikoabschätzung gibt (Casagrande und Pederiva 2016). Berichtet wird über das Auftreten pleuropulmonaler Blastome, bronchoalveolarer Karzinome und Rhabdomyosarkome (Chetcuti und Crabbe 2006; Kunisaki et al. 2014; Lee et al. 2000; Nasr und Bass 2012). Höchstes Risiko für die Entwicklung eines Malignoms wird dem Typ IV zugeschrieben (Priest et al. 2009). Weitere Risikofaktoren scheinen das bilaterale und multifokale Auftreten, ein bekanntes pleuropulmonales Blastom in der Familie und ein Pneumothorax zu sein (Downard et al. 2017; Leblanc et al. 2017; Priest et al. 2009). Ebenfalls sehr unterschiedlich wird eine mögliche Lungenkompensation nach früherer Resektion bewertet (Holschneider et al. 1990; Pinter et al. 1999). Aufgrund dieser unbefriedigenden Datenlage und berichteter Spontanremissionen hat man versucht Risikofaktoren zu evaluieren, die ein Auftreten einer Komplikation erhöhen (Sauvat et al. 2003; Thompson et al. 2018). Als Risikofaktoren werden z. B. große Zysten (>20 % des betroffenen Lappens), bilaterale oder multifokale Zysten, ein Pneumothorax und ein in der Familie bekanntes pleuropulmonales Blastom gewertet (Parikh und Samuel 2005; Kantor et al. 2018). In diesen Fällen wird eine Resektion in der ersten 6 Lebensmonaten empfohlen (Parikh und Samuel 2005). Für alle anderen Patienten wird primär eine Verlaufsbeobachtung empfohlen und in der Abwägung der oben beschriebenen Komplikationen sollte im Verlauf gegebenenfalls eine Entfernung durchgeführt (Kapralik et al. 2016; Leblanc et al. 2017) werden. Meist wird dies dann für den Zeitraum zwischen dem 6. und 12. Lebensmonat empfohlen oder sogar noch früher (Calvert et al. 2006; Downard et al. 2017; Parikh und Rasiah 2015; Sullivan et al. 2017; Thompson et al. 2018). Unterschiedliche Risiken für unterschiedliche Altersstufen scheinen nicht zu bestehen (Sullivan et al. 2017). Argumente sind das Infektrisiko und die nicht abschließend geklärte histologische Zuordnung einschließlich eines seltenen Malignoms (Downard et al. 2017; Kapralik et al. 2016; Leblanc et al. 2017). Die zunehmend zur Anwendung kommenden thorakoskopischen Verfahren sind hierbei mindestens als gleichwertig zur offenen Operation für diese Indikationen zu sehen (Downard et al. 2017; Leblanc et al. 2017; Polites et al. 2016). Die Lobektomie ist in den meisten Fällen der CPAM die vorgesehene Operation (Downard et al. 2017; Moyer et al. 2017). Ein Review zeigte keinen nachweisbaren Unterschied in den Risiken bei elektiver oder Notfalloperation (Stanton et al. 2009).

Die Prognose ist abhängig von den einzelnen Typen. Insgesamt ist sie aber gut (Leblanc et al. 2017).

Lungensequester (LS)

Einleitung

Als Lungensequester bezeichnet man normales Lungengewebe, das allerdings keine Verbindung zum Bronchialsystem hat (Chakraborty und Sharma 2019). Die Gefäßversorgung erfolgt eigenständig aus dem Systemkreislauf. Meist erfolgt dies direkt aus der thorakalen, seltener aus der abdominalen Aorta oder andere Arterien, wie z. B. der A. subclavia (Annunziata et al. 2019; Dingemann et al. 2018; Parikh und Samuel 2005). Der venöse Abstrom erfolgt in der Regel über die V. azygos oder die V. cava (Dingemann et al. 2018; Parikh und Samuel 2005). Die Inzidenz liegt bei 1:1000. Die LS machen damit ca. 6 % der CTM aus (Annunziata et al. 2019). Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Die Entstehungsursache ist unklar. Vermutet wird eine Abtrennung in der Ausknospungsphase der Lunge in der Embryonalphase (Kirschner und Fuchs 2017). Chromosomale Zuordnungen sind bisher nicht bekannt. Unterschieden werden eine extra- und eine intralobuläre Form (Pryce 1946). Hierbei ist die Verteilung ca. ein Viertel zu drei Viertel (Kirschner und Fuchs 2017). Die extralobuläre Form ist durch einen eigenständigen, von Pleura überzogenen Bereich von Gewebe gekennzeichnet (Chakraborty und Sharma 2019; Collin et al. 1987). LS treten normalerweise auf der linken Seite auf. Die meisten extralobären Lungensequester liegen zwischen Zwerchfell und Ösophagus, neben der Wirbelsäule hinter dem Unterlappen (Kirschner und Fuchs 2017). Bei fast jedem zweiten Patienten mit einer extralobären Form finden sich weitere Anomalien (Chakraborty und Sharma 2019). Betroffen können dabei sein das Herz, der Thorax, der Gastrointestinaltrakt, die Gefäße und zusätzlich die Lunge selbst. Auch Zwerchfellhernien sind beschrieben (Chakraborty und Sharma 2019). Bei dieser Form finden sich auch mediastinale, intra- oder retroperitoneale Lagen. Bei der intralobulären Lage ist ein nicht abgegrenzter Teil eines Lungenlappens betroffen. Ein Pleuraüberzug liegt nicht vor (Collin et al. 1987; Kirschner und Fuchs 2017). Auch hier ist hauptsächlich der Unterlappen betroffen. Ein eigenes extra zuführendes arterielles Gefäß findet sich bei dieser Form in 75 % (Kirschner und Fuchs 2017). Der venöse Abfluss erfolgt über Lungenvenen (mal4).

Symptomatik

Zur Geburt sind die meisten Patienten symptomfrei (Chakraborty und Sharma 2019; Dingemann et al. 2018). Im weiteren Leben können hauptsächlich Infektionen und Husten auftreten. In seltenen Fällen entsteht größenabhängig Atemnot (Parikh und Samuel 2005). Bei einem großen Blutvolumen kann eine Herzinsuffizienz oder schon pränatal ein Hydrops fetalis (Gajewska-Knapik und Impey 2015) auftreten. Einzelne Berichte bringen den Lungensequester in den Zusammenhang mit Malignomen (Belchis et al. 2014; Senturk et al. 2010).

Diagnostik

In einigen Fällen lässt sich schon vor der Geburt eine häufig zystisch/solide Raumforderung im Bereich der kaudalen linken Lunge darstellen. Auch die atypische Gefäßversorgung ist in manchen Fällen abbildbar (Chakraborty und Sharma 2019). Postpartal wird primär ein Röntgenbild im a.p.-Strahlengang im Hängen durchgeführt. Hierbei findet sich dann eine häufig dreiecksförmige Verdichtung links hinter dem Herzschatten (Dingemann et al. 2018). In der Sonografie kann der Befund und besonders die atypische Gefäßversorgung zur differenzialdiagnostischen Abklärung herangezogen werden. Hier ist besonders an angeborene Fehlbildungen, wie die CPAM zu denken. Kombinationen von CPAM und Sequester sind als Hybridläsionen beschrieben (Conran und Stocker 1999; Cass et al. 1997). Auch an ein Neuroblastom muss in manchen Fällen gedacht werden. Abschließend und besonders im Falle einer angestrebten operativen Entfernung wird ein schnittbildgebendes Verfahren zur besseren Visualisierung herangezogen. Hierbei stehen die Computertomografie oder die Kernspintomografie mit Kontrastmittel zur Verfügung (Song-Wei et al. 2013; Zirpoli et al. 2019).

Therapie

Bei symptomatischen LS wird uneingeschränkt die Entfernung empfohlen. Hierbei sollte die Malformation vollständig reseziert werden (Dingemann et al. 2018; Parikh und Samuel 2005; Van Raemdonck et al. 2001). Bei intralobären Lagen ist die Differenzierung zum gesunden Lungengewebe häufig schwierig und eine Lobektomie sinnvoll (Chakraborty und Sharma 2019). Um Blutungen zu vermeiden, muss das zuführende Gefäß sicher identifiziert werden. Unterstützend, als Blutungsprophylaxe oder als alleinige Therapie, kann eine angiografische Embolisation durchgeführt werden (Lee et al. 2008). Diese Methode ist besonders bei hierdurch bestehender Herzinsuffienz eine sinnvolle Methode. Publikationen zur Embolisation von Lungensequestern zeigen vielversprechende Ergebnisse (Chakraborty und Sharma 2019; Ellis et al. 2018; Lee et al. 2008). Bei einem Teil wird im Verlauf dann eine zusätzliche Intervention nötig (Chakraborty und Sharma 2019; Khen-Dunlop et al. 2018). Thorakoskopische Verfahren werden als den offenen Verfahren mindestens gleichwertig angesehen (Liu et al. 2013). Die Therapie von asymptomatischen LS wird kontrovers diskutiert (Chakraborty und Sharma 2019). Spontanregressionen sind beschrieben (Pohl et al. 2016; Yoon et al. 2017).

Kongenitales lobäres Emphysem (KLE)

Einleitung

Beim kongenitalen lobären Emphysem (KLE) handelt es sich um eine zunehmende Überblähung der Lunge (Kirschner und Fuchs 2017; Dingemann et al. 2018; Kunisaki et al. 2014; Robertson und James 1951). Üblicherweise ist das KLE auf einen Lungenlappen beschränkt. Es können aber sehr selten auch mehrere Lappen betroffen sein (Dingemann et al. 2018). Ursächlich ist ein Ventilmechanismus, der durch einen subtotalen Verschluss eine Expiration zu einem Air trapping führt (Kunisaki et al. 2014; Robertson und James 1951). Die Inzidenz liegt bei 1:20.000–30.000 (Berrocal et al. 2004; Pariente et al. 2009). Bei ca. 50 % der Patienten ist der linke Oberlappen betroffen, der rechte Mittellappen zu 30 % und der rechte Oberlappen zu ca. 20 % (Kunisaki et al. 2014). Eine starke Überblähung kann zur Mediastinalverschiebung oder zu einem Pneumothorax führen (Kunisaki et al. 2014). Bei der Hälfte der Patienten liegt eine strukturelle Störung des Knorpels und eine andere Art von Obstruktion in- oder extrinsisch vor. Intrinsische Ursachen sind z. B. ein Schleimhautsegel bzw. eine Schleimhautvermehrung oder eine Bronchomalazie. Extrinsisch können z. B. atypische Gefäßverlaufe oder Raumforderungen eine solche Symptomatik auslösen (Kirschner und Fuchs 2017). Bei der anderen Hälfte kann keine auslösende Ursache nachgewiesen werden (Eber 2007; Olutoye et al. 2000). Mehr als 10 % der Patienten haben zusätzlich Fehlbildungen (Kravitz 1994).

Symptomatik

Einige Patienten haben schon rasch nach der Geburt Probleme (Kunisaki et al. 2014; Langston 2003). Bei den meisten Patienten treten Atemnot, chronischer Husten oder rezidivierende pulmonale Infektionen in den ersten 6 Lebensmonaten auf (Gajewska-Knapik und Impey 2015; Kunisaki et al. 2014). Das heißt auch, dass das KLE nach dem 6. Lebensmonat nur selten noch diagnostiziert wird.

Diagnostik

Pränatal lässt sich manchmal schon ein KLE vermuten, wenn eine gleichmäßig erhöhte Echogenität im Ober- bzw. Mittellappen nachweisbar ist. Dieses Phänomen ist Ausdruck der zurückgehaltenen Amnionflüssigkeit (Babu et al. 2001). Trotz allem wird bei der KLE ein Großteil der Patienten im Pränatalultraschall nicht erkannt (Kunisaki et al. 2014). Direkt postpartal kann sich so, durch das noch vorhandene Fruchtwasser, im Röntgenbild der betroffene Abschnitt der Lunge noch verdichtet abbilden, sodass ein weiteres Röntgenbild im Verlauf erfolgen muss (Kirschner und Fuchs 2017). Erst dann entsteht das typische Bild der Überblähung mit Transparenzminderung. Für die vorliegende Transparenzminderung oder gegebenenfalls auch Mediastinalverschiebung könnten auch eine CPAM, ein Pneumothorax oder erworbene Lungenveränderungen verantwortlich sein. Es sollte zur Abgrenzung der erwähnten Differenzialdiagnosen darauf geachtet werden, dass weder eine ungewöhnlich Blutversorgung noch Zysten nachweisbar sind. Im Gegensatz zum Spontanpneumothorax findet man beim KLE noch Lungengewebe im betroffenen Bereich. Die Computertomografie und die Magnetresonanztomografie haben sowohl in der Zuordnung möglicher Differenzialdiagnosen, sowie in der Operationsplanung ihren Stellenwert.

Therapie

Bei einem kleinen Teil der betroffenen Kindern kann es postpartal innerhalb der ersten Woche zu einer akuten respiratorischen Notfallsituation kommen (Kunisaki et al. 2014). Das Risiko für einen akuten Verlauf in der Neonatalperiode scheint bei dieser Entität im Vergleich zu den anderen CTMs erhöht zu sein (Kunisaki et al. 2014). Hier wird die rasche Thorakotomie notwendig, um die lebensbedrohliche Situation zu beherrschen (Kunisaki et al. 2014). Der betroffene Lungenlappen wird entfernt, so wie es auch bei einem persistierenden KLE im Verlauf notwendig wird. Hier wird häufig die offene Operation der Thorakoskopie vorgezogen (Kunisaki et al. 2014). In den wenigen Fällen eines primär asymptomatischen Verlaufes kann in seltenen Fällen auch ein konservativer Ansatz verfolgt werden (Kovacevic et al. 2009).

Langfristig nach erfolgreicher Akutbehandlung oder konservativem Vorgehen bei asymptomatischen Patienten ist die Prognose als sehr gut anzusehen und abhängig von den Begleitfehlbildungen.

Bronchogene Zyste (BZ)

Einleitung

Bei der BZ handelt es sich um eine mit respiratorischem Epithel ausgekleidete zystische Formation. Die Inzidenz der BZ wird mit 1:42.000 bis 1:68.000 Geburten angegeben (Limaiem et al. 2008). Ein Drittel der Zysten liegt pulmonal. Entwicklungsgeschichtlich entstehen sie aus dem Vorderdarm oder einem Trachealdivertikel durch eine gestörte Bronchialsprossung. Histologisch kann glatte Muskulatur oder Knorpelgewebe gefunden werden. Die Zysten sind meist mit respiratorischem Epithel ausgekleidet und enthalten Sekret (Kirschner und Fuchs 2017). BZ haben im Normalfall keinen Anschluss an das Bronchialsystem, treten einzeln auf und kommen häufiger an anderen Lokalisationen außerhalb der Lunge vor (Kirschner und Fuchs 2017).

Symptomatik

In den meisten Fällen bleiben BZ initial asymptomatisch. Auch hier sind im Verlauf respiratorische oder infektiologische Probleme möglich, die hauptsächlich durch die Verdrängung entstehen. Abhängig von der Größe der Zysten entwickeln sich Husten, Pneumonien, Stridor und Atemnot (Jiang et al. 2015). Infektionen der pulmonalen BZ sind beschrieben, deren Häufigkeit aufgrund der wenigen Berichte nicht definiert.

Diagnostik

Pränatal können BZ als Zyste erkannt werden. Im postnatalen Röntgenbild zeigen sich die intrapulmonalen Zysten als glatt begrenzte, homogene Verschattungen, die meist im Unterlappen zu finden sind. Kalzifizierungen können vorkommen. Sie sind nicht lufthaltig. Mediastinale Zysten sind ebenfalls glatt begrenzt und homogen. Diese Zysten sind häufig im Bereich des Tracheobronchialwinkels zu finden. Zur besseren Zuordnung und zur Operationsplanung wird eine Schnittbildgebung durchgeführt (Abb. 3). Hierbei sollte auch an Fehlbildungen aus dem Gastointestinaltrakt gedacht werden, wie z. B. eine Duplikatur des Ösophagus.

Therapie

Die Therapie der Wahl ist die komplette Entfernung der BZ (Dingemann et al. 2018). Hintergrund ist das Risiko der Infektion bzw. der malignen Entartung (Kirschner und Fuchs 2017). Hierbei konnten bei klinisch asymptomatischen, entfernten Zysten akute Infektionen nachgewiesen werden (Durell et al. 2016). Inwieweit eine Entfernung bei asymptomatischen Patienten trotz allem notwendig ist, wird kontrovers diskutiert, aber meist empfohlen.

Berichte über Infektion oder selten maligne Entartung können das Outcome bestimmen. Insgesamt wird der weitere Verlauf als sehr gut eingeschätzt (Hall und Stanton 2017).

Tumoren der Lunge im Kindesalter

Primäre Tumore im Kindes- und Jugendalter sind insgesamt selten. Sie machen nur ca. 0,2 % aller Tumoren in dieser Altersgruppe aus (Pio et al. 2019). Die Inzidenz der malignen Tumoren wird hierbei in der Literatur mit 0,5 auf 1.000.000 Menschen angegeben (Neville et al. 2009; Pio et al. 2019). Betrachtet man das Auftreten von primären Lungentumoren zu dem Vorliegen von Lungenmetastasen und zu gutartigen Lungenläsionen zeigt sich ein Verhältnis von 1:5:60 (Neville et al. 2009). Bei den primären Lungentumoren überwiegt der Anteil der malignen Raumforderungen (Pio et al. 2019; Yu et al. 2010). Die Hauptlokalisationen der Raumforderungen sind dabei der Hauptbronchus und der Lappenbronchus des Ober- bzw. Unterlappens (Neville et al. 2009; Pio et al. 2019). Die malignen Tumoren sind zu fast 40 % in den Unterlappen lokalisiert (Neville et al. 2009). Endokrine Tumore scheinen am häufigsten zu sein, gefolgt von den Sarkomen und den Mukoepidermoidtumoren (Neville et al. 2009; Yu et al. 2010). Die Diagnosefindung und die Differenzierung der pulmonalen Raumforderungen ist eine Herausforderung. Das klinische Spektrum reicht von asymptomatischen Patienten über das Auftreten von Husten als häufigstes Symptom (ca. 70 %), rezidivierenden Infektionen (ca. 45 %) bis zur akuten Luftnot (ca. 40 %) (Pio et al. 2019). Niesen und Fieber treten in ca. 35 % auf (Pio et al. 2019). Weitere Untersuchungsmethoden einschließlich der radiologischen Verfahren können abschließend häufig keine Zuordnung bringen. An erster Stelle steht bei der radiologischen Diagnostik die Computergrafie (Pio et al. 2019; Varela et al. 2016). Die MRT gewinnt hierbei in den letzten Jahren zunehmend an Bedeutung (Pio et al. 2019; Varela et al. 2016). Da eine endgültige Differenzierung nur durch ein invasives Verfahren gelingen kann, bleibt das Vorgehen häufig eine Risikoabwägung. Zur Verfügung stehen z. B. an erster Stelle die Bronchoskopie, die offene, die CT-gesteuerte oder die thorakoskopische Biopsie. Je nach Tumorlage muss das geeignete Verfahren gewählt werden, wobei die Bronchoskopie in über drei Viertel der Fälle die Diagnose bringt (Pio et al. 2019). Die Diagnosestellung erfolgt aus diesen Gründen häufig erst Monate nach dem Auftreten der ersten Symptome (Pio et al. 2019). Die komplette chirurgische Entfernung ist für die malignen Tumoren der wichtigste Baustein der Therapie (Pio et al. 2019; Varela et al. 2016). Die Komplikationsrate nach solchen Eingriffen wird mit ca. 20 % angegeben (Pio et al. 2019). Chemotherapie und Bestrahlung werden meist im Falle eines Rezidivs eingesetzt (Pio et al. 2019). Im Gegensatz zu vielen anderen häufigeren Tumorentitäten sind bei den primären Lungentumoren keine ganz einheitlichen Therapiestrategien festgelegt und aufgrund des seltenen Auftretens ist die Datenlage der Krankheitsbilder meist gering (Pio et al. 2019).

Neuroendokriner Tumor der Lunge/Karzinoid der Lunge (NET, 60 %)

Der NET der Lunge beim Kind ist selten und trotz allem der häufigste malige Tumor der Lunge im Kindesalter (Lichtenberger 3rd et al. 2018; Neville et al. 2009; Potter et al. 2019; Rizzardi et al. 2009; Wang et al. 1993). Die Inzidenz wird mit 0,25 auf 1.000.000 Kinder angegeben. Jungen sind geringfügiger häufiger betroffen. Die NETs entwickeln sich aus Zellen, die aus der Neuralleisten in die Lunge eingewandert sind (Kaifi et al. 2015). Am häufigsten kommen sie in den zentralen Atemwegen bzw. den Lappenbronchien vor (McCahon 2006; Kaifi et al. 2015). Aufgrund des unterschiedlichen klinischen Erscheinungsbildes werden NETs in hochdifferenzierte, typische (häufigste Form) und intermediär differenzierte atypische Karzinoid-Tumoren unterschieden (Kaifi et al. 2015; Lichtenberger 3rd et al. 2018). Die Karzinoide haben einen mittleren Malignitätsgrad (Allan et al. 2013; Lichtenberger 3rd et al. 2018). Meist ist die Diagnose zufällig oder verzögert, da keine oder sehr indifferente Beschwerden vorliegen (Kaifi et al. 2015). Primär sind die Symptome dann durch Obstruktion bedingt. Husten, Entzündungen, Luftnot und blutiges Sputum kommen vor (Lichtenberger 3rd et al. 2018; Potter et al. 2019). Nur ganz selten zeigen sich beim Lungenkarzinoid Auswirkungen der Hormonproduktion. Klassische Zeichen hierfür sind ein Flush, Durchfälle oder Synkopen.

Neben dem initialen Röntgen-Thorax in 2 Ebenen spielt hier die Computertomografie eine entscheidende Rolle (Lichtenberger 3rd et al. 2018). Zu Beginn sind häufig nur indirekte Zeichen, wie eine Atelektase zu erkennen (Lichtenberger 3rd et al. 2018). Karzinoide sind gut durchblutet und nehmen so sehr gut das Kontrastmittel auf. Sie imponieren oft als gut abgegrenzte zentrale, perhiläre Tumoren (Kaifi et al. 2015; Lichtenberger 3rd et al. 2018). Verkalkungen werden in ca. 30 % der Fälle gefunden. Die PET-CT kann zum Einsatz kommen (Daniels et al. 2007). Die Hormonaktivität ist <1 % und somit nicht wirklich als Diagnosekriterium geeignet (Kaifi et al. 2015). Chromogranin A, NSE und Serotonin sollten trotzdem bestimmt werden. Meist kann mittels einer Bronchoskopie die zur Diagnosestellung notwendige Histologie gewonnen werden.

Die kurative Therapie ist die komplette Entfernung einschließlich betroffener Lymphknoten (Kaifi et al. 2015; Lichtenberger 3rd et al. 2018; Rizzardi et al. 2009; Thomas Jr et al. 2001). Ein großer Sicherheitsabstand scheint hier nicht notwendig zu sein (Rizzardi et al. 2009). Eine R0-Resektion ist mit einer guten Prognose assoziiert, abhängig vom Grading und der Metastasierung (Allan et al. 2013; Kaifi et al. 2015; Potter et al. 2019; Rizzardi et al. 2009). Bei kompletter Entfernung wird das 5-Jahres-Überleben bei den typischen NETs insgesamt mit >90 % angegeben (Kaifi et al. 2015; Lichtenberger 3rd et al. 2018). Bei der atypischen Variante ist das 5-Jahres-Überleben mit ca. 60 % deutlich schlechter (Lichtenberger 3rd et al. 2018). Bei lokaler Metastasierung muss radikaler operiert werden (Kaifi et al. 2015). Bei Metastasierung und besonders bei den atypischen Karzinoiden muss die Chemotherapie diskutiert werden. Ausreichende Daten für das Kindesalter gibt es hierzu nicht. Die Strahlentherapie wird kontrovers gesehen (Kaifi et al. 2015). Verlaufsbeobachtungen werden langfristig empfohlen, da auch Spätrezidive beschrieben sind (Kaifi et al. 2015; Rizzardi et al. 2009).

Mukoepidermoide Karzinome (30 %)

Die Mukoepidermoidtumoren sind mit ca. 0,1 % aller Lungentumoren selten (Kalhor und Moran 2018). Die zugrundeliegenden 3 Zelllinien (schleimproduzierend, squamös und intermediäre Zellen) führen zu unterschiedlichen Strukturen in den Tumoren, wie z. B. Drüsen und Zysten und solide Areale. Es gibt Low-grade- und High-grade-Tumoren (Lichtenberger 3rd et al. 2018). Die Symptome sind indifferent und meist durch die Obstruktion bedingt (Dinopoulos et al. 2000). Neben dem Röntgen-Thorax in 2 Ebenen wird zur besseren Lokalisation die CT empfohlen (Abb. 4). Die Tumoren sind bei Diagnosestellung im Schnitt 3 cm im Durchmesser und liegen im Bereich der zentralen Atemwege (Haupt- oder Lappenbronchus) (Lichtenberger 3rd et al. 2018). Manchmal finden sich Verkalkungen. Die Diagnose wird histologisch mittels Bronchoskopie gestellt. Es werden Low- und High-grade-Karzinome unterschieden, die dann neben dem Bronchus auch das umgebende Lungengewebe infiltrieren (Dinopoulos et al. 2000; Kalhor und Moran 2018). Bei Low-grade-Formen ist die lokale lungensparende chirurgische Entfernung empfohlen. Die Prognose ist hierbei sehr gut (Lichtenberger 3rd et al. 2018). Bei High-grade-Formen oder Metastasierung muss die Therapie individuell geplant werden und gegebenenfalls eine zusätzliche Therapie durchgeführt werden.

Pleuropulmonales Blastom (PPB)

Das PPB ist insgesamt ein seltener mesenchymaler Tumor der Lunge, der meist im Kleinkindesalter auftritt (Lichtenberger 3rd et al. 2018; Messinger et al. 2015) (Abb. 5). Für das Kindesalter ist er jedoch neben dem Karzinoid der häufigste Lungentumor (Lichtenberger 3rd et al. 2018; Messinger et al. 2015). Mädchen sind geringfügig häufiger betroffen (Manivel et al. 1988). Eine Assoziation mit weiteren Erkrankungen wird beschrieben (Messinger et al. 2015; Priest et al. 1997). Zugrunde liegende Mutationen wurden detektiert (DICER1) (Messinger et al. 2015). Klinisch kann ein PPB durch Dyspnoe, Müdigkeit, Fieber und Schmerzen auffallen (Priest et al. 1997). Eingeteilt wird das PPB in 3 Subtypen (Messinger et al. 2015). Typ I ist rein zystisch und kommt eher bei sehr jungen Kindern vor (>90 % bei Kindern <3 Jahre) (Messinger et al. 2015). Typ II ist zystisch/solide und Typ III rein solide. Beide Formen treten bei älteren Kindern auf (Messinger et al. 2015). Die Diagnostik umfasst die Computertomografie des Brustkorbes. Hierbei ist das PPB meist im Bereich des rechten Hemithorax lokalisiert und häufig begleitet von einem Pleuraerguss (Lichtenberger 3rd et al. 2018; Naffaa und Donnelly 2005). In der Bildgebung zeigt sich keine Invasion der Thoraxwand (Naffaa und Donnelly 2005). Typ I imponiert als einzelne Zyste, Typ II zeigt luft- oder flüssigkeitsgefüllte Zysten mit soliden Anteilen und Typ II ist rein solide (Lichtenberger 3rd et al. 2018). Ein Screening weitere Organsysteme aufgrund der oben erwähnten Assoziationen mit weiteren Erkrankungen ist sinnvoll. Da Typ II bisher nur bei Patienten älter als 12 Monate beschrieben ist, ist eine solide Raumforderung im Neugeborenalter nahezu sicher kein PPB. PPBs sind in vorbestehenden zystischen Lungenfehlbildungen gefunden worden (Valderrama et al. 1978). Besonders dem Typ IV der CPAM wird dieser Zusammenhang nachgesagt. Klinische und radiologische Kriterien können dabei helfen, die Unterscheidung zwischen CPAM und zystischem PPB (Typ I) durchzuführen und Hochrisikopatienten zu identifizieren (Fabre et al. 2009). Hierbei sprechen z. B. ein Pneumothorax und ein bilateraler Befund eher für ein PPB und eine pränatal nachgewiesene Zyste oder nachgewiesene zuführende Gefäße eher gegen eine PPB (Fabre et al. 2009). Die Therapie der Wahl ist die komplette Entfernung (Lichtenberger 3rd et al. 2018; Messinger et al. 2015). Aufgrund des infiltrativen Wachstums, kann dies sehr schwierig oder nicht möglich sein. Das Risiko für ein Lokalrezidiv ist hoch. Die Rolle der Strahlen oder Chemotherapie wird kontrovers diskutiert (Larsen und Sørensen 1996). Beim Typ I wurde bisher keine Metastasierung beschrieben (Messinger et al. 2015). Zur Prognose dieses Subtyps wird eine Heilungsrate von über 90 % angegeben (Messinger et al. 2015). Der Verlauf bei Typ II und III ist deutlich ungünstiger, wobei auch hier Typ II besser als Typ III verläuft (Messinger et al. 2015). Die Metastasierungsrate wird mit ca. 30 % angegeben (Dishop und Kuruvilla 2008). Hier hat die Chemotherapie ihren Stellenwert (Dishop und Kuruvilla 2008).

Brochioalveolarkarzinom/Carcinoma in situ

Ca. 2 % aller Lungentumoren im Kindesalter sind Carcinoma in situ (Rojas et al. 2015). Sie entstehen in den Brochiolen und Alveaolen. Dem Carcinoma in situ ist invasives Wachstum und das Bilden von Lymphknotenmetastasen eigen. Die wenigen pädiatrisch berichteten Fälle hatten nach kompletter Resektion einen guten Verlauf (Rojas et al. 2015). Typ III hat insgesamt die schlechteste 5-Jahres-Überlebensrate mit <40 %. Bei Vorliegen von Metastasten ist die Prognose auch bei Typ I und II ungünstig.

Inflammatorischer myoblastischer Tumor (IMT)

Der inflammatorische myoblastische Tumor oder inflammatorische Pseudotumor ist die häufigste primäre Raumforderung der Lunge bei Kindern (Lichtenberger 3rd et al. 2018). Er macht bis zu 60 % der gutartigen Tumoren und bis zu 40 % aller Lungenraumforderungen bei Kindern aus (Lichtenberger 3rd et al. 2018). Der IMT imponiert meist als einzelner großer Knoten (Lichtenberger 3rd et al. 2018). Eigentlich werden IMTs als gutartige Tumoren eingestuft. Es gibt jedoch auch Formen, die den Kriterien eines malignen Tumors entsprechen (Alaggio et al. 2010; Dalton et al. 2016). Die Ursache von IMT, die an den verschiedensten Lokalisationen im Körper auftreten können, ist nicht bekannt (Camela et al. 2018; Dalton et al. 2016; Soyer et al. 2017). Ob es sich um einen primären Tumor oder einen reaktiven Prozess handelt, ist abschließend nicht geklärt (Lichtenberger 3rd et al. 2018; Marwah et al. 2018). Ein Zusammenhang mit einer vorausgegangenen viralen Entzündung (z. B. Epstein-Barr-Virus) oder einem Trauma wird vermutet (Alaggio et al. 2010; Camela et al. 2018; Lichtenberger 3rd et al. 2018; Soyer et al. 2017). Viele Patienten sind asymptomatisch (Camela et al. 2018; Marwah et al. 2018). Bei den Symptomen stehen Fieber, Gewichtsverlust und Schmerz oft im Vordergrund. Husten, auch mit Blutauflagerung kann vorkommen (Marwah et al. 2018). Diagnostisch ist der Tumor häufig schon auf dem Röntgen-Thoraxbild als Verschattung ohne eindeutige Zuordnung zu erkennen. Eine CT sollte durchgeführt werden. Hier findet sich meist eine peripher gelegene gelappte Raumforderung, die deutlich Kontrastmittel aufnimmt (Lichtenberger 3rd et al. 2018) (Abb. 6). Verkalkungen sind in einigen Fällen zu finden (Lichtenberger 3rd et al. 2018). In der MRT findet sich in der T2-Wichtung eine Hyperintensität (Lichtenberger 3rd et al. 2018). Die abschließende Diagnosestellung gelingt nur histologisch. Die Therapie ist auch hier die komplette Entfernung (Dalton et al. 2016; Marwah et al. 2018; Soyer et al. 2017). Hierbei ist aufgrund der hohen Rezidivrate eine Resektion im gesunden Gewebe notwendig (Dalton et al. 2016; Dishop und Kuruvilla 2008; Marwah et al. 2018). Ausgedehntere Eingriffe sind hier manchmal notwendig. In wenigen Fällen, z. B. bei nichtresektablen Tumoren, multifokalem Auftreten oder Metastasen kommt eine Chemotherapie in Betracht. Insgesamt ist aber die Prognose bei kompletter Entfernung sehr gut (Camela et al. 2018; Dishop und Kuruvilla 2008; Lichtenberger 3rd et al. 2018; Marwah et al. 2018).

Infantiles Fibrosarkom

Das Fibrosarkom ist sehr selten bei Kindern und kommt zu 80 % im 1. Lebensjahr vor (Hiradfar et al. 2015). Jungen sind häufiger als Mädchen betroffen. Es handelt sich dabei um eine heterogene Gruppe von Spindelzelltumoren (Lichtenberger 3rd et al. 2018), die nicht den Rhabdomyosarkomen zugeordnet werden. Das primäre Auftreten in der Lunge ist eine Ausnahme (Hiradfar et al. 2015). Es gibt bisher nur einzelne Fallberichte (Cohen und Kaschula 1992; Hiradfar et al. 2015). Auch hier ist die Obstruktion der Lungenwege das führende Symptom. In der radiologischen Diagnostik zeigt sich das Fibrosarkom als homogener Herd, bisher kann keine Differenzierung zu weiteren Raumforderungen der Lunge gelingen (Hiradfar et al. 2015). Die komplette Entfernung ist die Therapie der Wahl. Eine neoadjuvante Chemotherapie wird bei nichterreichter R0-Resektion oder Metastasen empfohlen (Hiradfar et al. 2015). Die Prognose scheint bei Kleinkindern besser als bei Jugendlichen und Erwachsenen zu sein.

Rhabdomyosarkom und Synovialsarkom

Eine pulmonale Manifestation des Rhabdomyosarkoms ist sehr selten (Chirmade et al. 2017; Shariff et al. 1988). Ein Zusammenhang mit kongenitalen adenomatoiden Malformationen wird diskutiert (Doladzas et al. 2005; Shariff et al. 1988). Das Auftreten von Synovialsarkomen bei Kindern ist ebenfalls sehr selten und noch viel seltener das primäre Auftreten in der Lunge (Chirmade et al. 2017).

Hamartom

Das Hamartom der Lunge ist die häufigste lokalisierte Lungenraumforderung im Kindesalter (Potter et al. 2019). Die klinischen Symptome sind von der Größe und Lokalisation abhängig und können bis zur Atemnot reichen. Meist sind die Hamartome in der Lungenperipherie lokalisiert. Die komplette Entfernung ist die Therapie der Wahl. Die Hamartome werden unter der Gruppe der CPAM ausführlich besprochen.

Pleomorphes Adenom

Das pleomorphe Adenom (PA) ist ein seltener, gutartiger Tumor, der meist im Bereich der großen Luftwege lokalisiert ist (Baghai-Wadji et al. 2006; Kalhor und Moran 2018). Die Ursache der Entstehung ist unbekannt. Der Tumor ist langsam wachsend und geht von den Schleimdrüsen der Trachea oder Bronchen aus (Kalhor und Moran 2018). Klinisch kann das PA durch akute Luftnot, Fieber und produktiven Husten imponieren (Baghai-Wadji et al. 2006; Kalhor und Moran 2018). Die Therapie ist die komplette Resektion im Gesunden, um ein Rezidiv zu verhindern. (Baghai-Wadji et al. 2006; Kalhor und Moran 2018).

Primäres Lymphom der Lunge

Die Inzidenz des primären Lymphoms der Lunge (PPL) wird mit 0,5 % aller primären bösartigen Lungenerkrankungen angegeben. Bisher sind nur Fallberichte bekannt (Wu et al. 2019). Meist tritt die noduläre Form auf. Zugrunde liegt ein NHL (Wu et al. 2019). Klinisch treten Fieber, Husten und Dyspnoe auf. Gewichtsverlust und Müdigkeit werden beobachtet (Wu et al. 2019). Zur Diagnosestellung ist die histologische Sicherung entscheidend. Trotz Chemotherapie scheint die Prognose schlecht (Wu et al. 2019).

Lungenmetastasen im Kindesalter

Die Lunge ist die häufigste Lokalisation von Fernmetastasen bei soliden Tumoren bei Kindern (Erginel et al. 2016; Warman und Fuchs 2009) (Abb. 7). Die primären Tumoren sind dabei am häufigsten die Sarkome, der Wilmstumor, die Teratome und das Hepatoblastom (Di Lorenzo und Collin 1988; Erginel et al. 2016; Karnak et al. 2002; Warman und Fuchs 2009). Eine pulmonale Metastasierung ist in der Regel mit einem deutlich verschlechterten Krankheitsverlauf assoziiert. Dabei scheint auch bei manchen Metastasenentitäten der Zeitpunkt des Auftretens für die Prognose eine wichtige Rolle zu spielen (Ahmed et al. 2019). Die korrekte Behandlung der Lungenmetastasen ist aus diesen Gründen besonders relevant (Ahmed et al. 2019; Di Lorenzo und Collin 1988; Häcker et al. 2007; Warman und Fuchs 2009). Um eine Lebensverlängerung zu erreichen, ist die komplette Entfernung hierbei entscheidend (Abel et al. 2000; Ahmed et al. 2019; Erginel et al. 2016; Häcker et al. 2007; Karnak et al. 2002; Pontes et al. 2018; van Geel et al. 1996; Warman und Fuchs 2009; Warmann et al. 2012). Therapiefestlegungen bei Lungenmetastasen im Kindesalter sind häufig in den Studienoptimierungsprotokollen (GPOH, SIOP etc.) geregelt (Warman und Fuchs 2009; Warmann et al. 2012). Kombinationen von Chemotherapie und Chirurgie und gegebenenfalls Radiatio werden hierbei empfohlen (Karnak et al. 2002; Warman und Fuchs 2009). Die Therapien bei den einzelnen Tumorentitäten sind dabei sehr unterschiedlich. Klare Empfehlung über Zeitpunkt und technisches chirurgisches Vorgehen im Detail existieren meist jedoch explizit nicht (Tanaka et al. 2008).

Die Standarddiagnostik zum Staging und der Operationsplanung in der Frage einer pulmonalen Absiedelung ist die Computertomografie. So ist diese Untersuchung auch fester Bestandteil der einzelnen, unterschiedlichen Studienoptimierungsprotokolle. Die Computertomografie ist in dieser Fragestellung der MRT und dem Röntgenbild überlegen. Die Sensitivität und Spezifität wird mit nahezu 100 % angegeben (Kang et al. 2008). Die Zuverlässigkeit des Nachweises ist hierbei von der Größe abhängig (Di Lorenzo und Collin 1988). Trotz alldem zeigen Auswertungen auch, dass immer wieder intraoperativ mehr Befunde detektiert werden, als zuvor in der Bildgebung beschrieben sind (Kayton et al. 2006; Ludwig et al. 2008).

Als chirurgischer Zugang steht die unilaterale und bilaterale Thorakotomie, die Sternotomie oder die Thorakoskopie zur Verfügung. Im Normalfall wird die Operation offen durchgeführt. Zu Beginn der Operation sollten die zuvor diagnostizierten Metastasen aufgesucht und markiert werden. Vereinfacht kann das werden durch eine präoperative CT-gesteuerte Markierung mit Coils. Ein zusätzliches Durchtasten der einzelnen Segmente muss unbedingt erfolgen, um die möglicherweise in der radiologischen Diagnostik nicht erkannten Metastasen zu ertasten. Aus diesem Grund spielt die Thorakoskopie bisher eher eine untergeordnete Rolle. In Spezialfällen kann der Einsatz der Thorakoskopie jedoch Sinn machen. Eine Resektion der einzelnen Herde erfolgt, wenn möglich lokal, mit einem Sicherheitsabstand von 3–5 mm. Ein Lungengewebe-sparendes Vorgehen wird aktuell empfohlen (Erginel et al. 2016; Scanagatta und Girelli 2017; Warman und Fuchs 2009). Bei Befall von mehreren Metastasen kann gegebenenfalls eine Segmentresektion oder eine Lappenentfernung geeignet sein (Erginel et al. 2016; Scanagatta und Girelli 2017; Warman und Fuchs 2009). Die Mortalität und Morbidität der Eingriffe selbst sind meist gering (Erginel et al. 2016; Scanagatta und Girelli 2017; Warman und Fuchs 2009). Trotz der Invasivität hat die chirurgische Entfernung besonders in Hinblick auf mögliche Spätfolgen der alternativ anzuwendenden Bestrahlung einen festen Stellenwert erlangt (Warman und Fuchs 2009). Die CT-gesteuerte Thermoablation von Lungenmetastasen zeigt einen positiven Effekt. Sie bleibt Indikationen vorbehalten, bei denen eine chirurgische Intervention nicht durchgeführt werden kann (Yevich et al. 2019).

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Thoraxchirurgie bei Kindern: Lunge

Angeborene Fehlbildungen der Lunge

Kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation (CPAM)

Einteilung

Symptomatik

Diagnostik

Therapie

Lungensequester (LS)

Einleitung

Symptomatik

Diagnostik

Therapie

Kongenitales lobäres Emphysem (KLE)

Einleitung

Symptomatik

Diagnostik

Therapie

Bronchogene Zyste (BZ)

Einleitung

Symptomatik

Diagnostik

Therapie

Tumoren der Lunge im Kindesalter

Neuroendokriner Tumor der Lunge/Karzinoid der Lunge (NET, 60 %)

Mukoepidermoide Karzinome (30 %)

Pleuropulmonales Blastom (PPB)

Brochioalveolarkarzinom/Carcinoma in situ

Inflammatorischer myoblastischer Tumor (IMT)

Infantiles Fibrosarkom

Rhabdomyosarkom und Synovialsarkom

Hamartom

Pleomorphes Adenom

Primäres Lymphom der Lunge

Lungenmetastasen im Kindesalter