Die Ursachen für eine Erkrankung der abdominellen Aorta sind vielfältig und oft lebensbedrohlich. Häufig sind dies mit zunehmendem Lebensalter die Atherosklerose und ihre lokalen Konsequenzen. Ein Aortenaneurysma, eine Aortendissektion oder eine Aortenruptur können aber auch im Rahmen von genetischen Erkrankungen auftreten und betreffen dann oft jüngere Patienten. Darüber hinaus kann eine lokale Entzündung der Gefäßwand der abdominellen Aorta im Rahmen einer retroperitonealen Fibrose (Morbus Ormond) oder einer Großgefäßvaskulitis auftreten. Mit der Zunahme des pathophysiologischen Verständnisses, der Verbesserung der medikamentösen Therapien, aber auch der katheterinterventionellen Techniken haben sich in den letzten Jahren, neben den traditionellen chirurgischen Verfahren, insbesondere für die Behandlung von Aneurysmen und Dissektionen neue Therapiestrategien ergeben.
Die Ursachen für eine Erkrankung der abdominellen Aorta sind vielfältig und oft lebensbedrohlich. Häufig sind dies mit zunehmendem Lebensalter die Atherosklerose und ihre lokalen Konsequenzen wie z. B. die Entwicklung einer Aortenstenose, eines penetrierenden Aortenulkus (PAU), eines intramuralen Hämatoms, eines Aortenaneurysmas oder einer Aortendissektion. Zu den systemischen Komplikationen der Atherosklerose der abdominellen Aorta zählen die arterioarteriellen Embolien durch Plaquematerial (Cholesterinembolie) oder durch Thromben (Plaqueruptur, Thromben aus Aneurysmen). Ein Aortenaneurysma, eine Aortendissektion oder eine Aortenruptur können aber auch im Rahmen von genetischen Erkrankungen auftreten und betreffen dann oft jüngere Patienten. Darüber hinaus kann eine lokale Entzündung der Gefäßwand der abdominellen Aorta im Rahmen einer retroperitonealen Fibrose (Morbus Ormond) oder einer Großgefäßvaskulitis auftreten. Mit der Zunahme des pathophysiologischen Verständnisses, der Verbesserung der medikamentösen Therapien, aber auch der katheterinterventionellen Techniken haben sich in den letzten Jahren, neben den traditionellen chirurgischen Verfahren, insbesondere für die Behandlung von Aneurysmen und Dissektionen völlig neue Therapiestrategien ergeben.
Pathophysiologie
Atherosklerose
Die Atherosklerose ist eine chronisch-entzündliche Gefäßerkrankung, die in der Hauptschlagader zu schweren Gefäßwandveränderungen führen kann (Hansson und Hermansson 2011). Zu den Risikofaktoren für die Entstehung und Progression der Erkrankung gehören die Hypercholesterinämie, freie Radikale, arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus, Übergewicht, Nikotinabusus, Alter, männliches Geschlecht und lokale Faktoren wie turbulente Strömungsverhältnisse im Bereich von Kurvaturen oder Bifurkationen. Verschiedene Zellen des Immunsystems und spezifische Zytokine wurden in der atherosklerotischen Plaque nachgewiesen, weshalb der aktuelle Stand der Forschung die Atherosklerose als ein dynamisches, immunoinflammatorisch dominiertes Geschehen beschreibt. Zum Gefäßlumen wird die arteriosklerotische Plaque von einer fibrösen Kappe begrenzt. Kommt es zu einer Ruptur der Kappe, folgt eine lokale Thrombozytenaktivierung und Bildung eines Thrombus, der zu einem akuten Gefäßverschluss führen kann. Durch Ablösen von thrombotischem Material bzw. Atherominhalt kann es zu arteriellen Embolien kommen, die zu Untergang von Nierenglomeruli, Impotenz, akuter akraler Ischämie bzw. Extremitätenischämie führen können.
Bauchaortenaneurysma
Bei der Entwicklung eines Bauchaortenaneurysmas (BAA) spielen entzündliche, degenerative und enzymatisch proteolytische Faktoren eine Rolle. In der Gefäßwand von abdominellen Aortenaneurysmen dominieren Makrophagen, T- und B-Lymphozyten sowie neutrophile Granulozyten. Darüber hinaus finden sich bei Patienten mit Bauchaortenaneurysma erhöhte Zytokinspiegel (z. B. TNF-α) sowie erhöhte Spiegel proteolytischer Enzyme wie z. B. der Matrix-Metalloprotease (MMP-9). Trotz intensiver molekularbiologischer und molekulargentischer Forschung ist es bisher nicht gelungen, gemeinsame auslösende Faktoren zu definieren, die die Genese oder Progression der Erkrankung beeinflussen.
Nach dem La-Place-Gesetz (Wandspannung = Gefäßradius × Gefäßinnendruck) nimmt bei konstantem Druck die Wandspannung proportional des Gefäßdurchmessers zu. Hieraus folgt ebenfalls, dass eine Blutdruckerhöhung zu einer Zunahme der Wandspannung führt. Entsprechend zeigen klinische Studien, dass mit zunehmendem Aortendurchmesser und schlecht eingestelltem arteriellen Blutdruck die Rupturgefahr stetig ansteigt. Die Größe des Bauchaortenaneurysmas ist positiv mit dem Volumen des wandständigen Thrombus korreliert. Letzterer enthält eine hohe Zahl inflammatorischer Zellen, insbesondere neutrophile Granulozyten und hohe Konzentrationen von proinflammatorischen Zytokinen sowie proteolytischen Enzymen.
Aortendissektion
Eine Aortendissektion ist oft Folge einer schweren atherosklerotischen Gefäßwandschädigung der normal weiten oder aneurysmatisch erweiterten Aorta, bei der es zu einer Aufspaltung der Gefäßwand im Bereich der Media kommt. Der Eintritt von Blut in die Gefäßwand („entry“) erfolgt meist über einen Einriss der Intima, alternativ kann ein intramurales Hämatom der Ausgangspunkt sein. Der Ort des Intimaeinrisses liegt überwiegend (ca. 65 % der Fälle) in der Aorta ascendens, wo die Scherkräfte, gerade auch bei Vorliegen einer bikuspiden Aortenklappe, besonders hoch sind. Das eindringende Blut bahnt sich einen Weg in der Media, der bei Wiedereintritt („re-entry“) nach luminal als offenes zweites Lumen imponiert oder sekundär thrombosieren kann. Eine Kompression der Abgänge der Viszeralarterien durch das falsche Lumen oder eine Verlegung der Aortenabgänge durch einen „Intimaflap“ kann zu Organischämien führen.
Das Fortschreiten der Dissektion wird durch die individuellen Druckverhältnisse bestimmt. Eine Aortenruptur kann nach retroperitoneal gedeckt oder als offene Ruptur in die Bauchhöhle entstehen. Eine offene Ruptur wird wegen der hämodynamischen Konsequenzen nur sehr selten überlebt.
Zystische Medianekrose Erdheim-Gsell
Im Gegensatz zur meist atherosklerotischen Genese des abdominellen Aortenaneurysmas bzw. der Aortendissektion kommt es bei der zystischen Medianekrose Erdheim-Gsell zu einer nicht inflammatorischen Fragmentation elastischer Fasern und Akkumulation mukoider Substanz in der Media der Aorta unklarer Ätiologie. Dies wird in Sektionsbefunden häufig bei thorakalen Aortenaneurysmen und Aortendissektionen gefunden. In einer monozentrischen Studie an 151 Patienten war eine Medianekrose bei 52 % der Aortenaneurysmen und 48 % der Aortendissektionen vom Typ A nachweisbar (Juraszek et al. 2013). Genaue epidemiologische Daten für die Koinzidenz einer Medianekrose mit abdominellen Aortenaneurysmen liegen, nicht zuletzt wegen der sinkenden Zahlen einer offenen chirurgischen Versorgung mit Biopsiemöglichkeit, nicht vor.
Genetische Aortenerkrankungen
Neben der klassischen Atherosklerose und deren Risikofaktoren führen genetische Aortenerkrankungen, die durch eine Vielzahl von Genmutationen hervorgerufen werden, zu Gefäßdissektionen und Aneurysmabildung, die auch die abdominelle Aorta mit einbeziehen können. Dabei ist die Prognose in Abhängigkeit vom vorliegenden Syndrom unterschiedlich. Die häufigsten Formen genetischer Aortenerkrankungen werden im Anschluss an die Darstellung des Aortenaneurysmas und der Aortendissektion dargestellt.
Aneurysma
Per Definition handelt es sich bei einem Aneurysma um eine umschriebene Erweiterung der Aorta um mehr als 50 % des unmittelbar vorangeschalteten Gefäßsegmentes bzw. eine Dilatation der infrarenalen Aorta ab drei Zentimetern achsenkorrigiertem Querdurchmesser. Die häufigste Ursache ist die Atherosklerose. Histologisch bestehen eine Reduktion und irreguläre Anordnung elastischer Fasern sowie eine Zunahme von Kollagenfasern, bei gleichzeitiger Abnahme von Mediamyozyten. Das infrarenale Bauchaortenaneurysma ist das häufigste aortale Aneurysma.
Epidemiologie
Bauchaortenaneurysma
Die Prävalenz eines asymptomatischen Bauchaortenaneurysmas mit einem Durchmesser >3 cm liegt ab dem 65. Lebensjahr bei 4–8 % der Männer und 0,5–1,5 % der Frauen. Ca. 10 % dieser Aneurysmen haben einen Durchmesser >5 cm. In einer neueren Serie lag die Prävalenz eines Bauchaortenaneurysmas unter schwedischen Männern mit 2,2 % deutlich niedriger, was möglicherweise auf eine bessere Kontrolle und Therapie kardiovaskulärer Risikofaktoren zurückzuführen ist (Svensjö et al. 2011).
Der Aortendiameter ist dabei entscheidend für den Verlauf der Erkrankung. Bei einem Durchmesser von <5 cm beträgt der Zuwachs des Aneurysmas ca. 0,17 cm/Jahr. Hat das Aneurysma bereits einen Durchmesser >5 cm schreitet die Erkrankung mit einem mittleren Zuwachs des Querdurchmessers von 0,79 cm pro Jahr rasch fort. Entsprechend beträgt die Dreijahresüberlebensrate von Patienten mit einem Aneurysma <5 cm 93 %, während sie bei einem Durchmesser von >5 cm bei 60 % und bei einem Durchmesser >6 cm bei 38 % liegt. Der klinische Verlauf reicht vom asymptomatischen Aneurysma bis zur akuten Aortenruptur mit einer Mortalität von ca. 80 %. Unter den kardiovaskulären Risikofaktoren sind besonders Nikotinabusus, das Alter und das männliche Geschlecht mit der Entwicklung von Aneurysmen positiv korreliert.
Aortendissektion
Die Inzidenz der Aortendissektion liegt bei ca. 2,6–3,5/100.000 Personenjahre. Nur ein Drittel der betroffenen Patienten sind weiblich, und nach den Daten des internationalen Registers für Aortendissektion sind Frauen bei Erstdiagnose im Durchschnitt älter als Männer. Ursächlich für die Aortendissektion ist eine Schwächung bzw. Degeneration der Media, die relativ unspezifisch bei arterieller Hypertonie, bei bikuspider Aortenklappe, entzündlichen Gefäßerkrankungen und mit zunehmendem Alter zu beobachten ist. Darüber hinaus besteht eine erhöhte Inzidenz von Aortendissektionen bei genetischen Bindegewebserkrankungen wie dem Marfan-Syndrom, dem Ehlers-Danlos-Syndrom und dem Loeys-Dietz-Syndrom.
Klinik und Befallsmuster
Bauchaortenaneurysma
Meist werden Bauchaortenaneurysmen im Rahmen von Ultraschalluntersuchungen des Bauches entdeckt, ohne dass Symptome angegeben wurden. Symptomatische Aneurysmen können durch Bauch-, Rückenschmerzen oder Leistenschmerzen, eine pulsierende abdominelle Raumforderung oder im Rahmen von peripheren, arterioarteriellen Embolisationen auffallen. Eine Aneurysmaruptur in die freie Bauchhöhle manifestiert sich mit Vernichtungsschmerz, Kreislaufschock und zunehmender Tachypnoe bzw. Dyspnoe. Bei einer durch das Retroperitoneum gedeckten Aortenruptur ist die Symptomatik weniger charakteristisch und ggf. nur mit einer milden Schmerzsymptomatik assoziiert.
Aortendissektion
Die Aortendissektion kann sich sehr akut als thorakoabdominelles Schmerzsyndrom manifestieren und von einer akuten Kreislaufinsuffizienz bei Aortenruptur begleitet sein. Bei proximaler Dissektion führen die thorakale Schmerzsymptomatik und kardiale Komplikationen (u. a. akuter Verschluss einer Herzkranzarterie mit Myokardinfarkt, Hämoperikard, Hämatothorax). Eine Dissektion der abdominellen Aorta kann ihren Ursprung in der thorakalen Aorta haben oder primär in der abdominellen Aorta entstehen. Die abdominelle Dissektion präsentiert sich als akutes Abdomen (z. B. Mesenterialinfarkt), aber auch als Leisten- oder Rückenschmerz oder Extremitätenischämie bei Verlegung einer Becken- oder Beinarterie. Dabei kann die Schmerzsymptomatik einer Aortendissektion in Schüben, in Bezug auf die Lokalisation wandernd verlaufen. In seltenen Fällen kann es zu einer asymptomatischen Dissektion kommen, die dann als Zufallsbefund auffällt.
Diagnostik
Bauchaortenaneurysma
Als Standardverfahren für Diagnostik und Verlaufskontrolle von Bauchaortenaneurysmen wird die Ultraschalluntersuchung eingesetzt, die sowohl für das Screening als auch für die Kontrolle der Progredienz geeignet ist (Tab. 1).
Tab. 1
Sonographische Verlaufskontrolle eines Bauchaortenaneurysmas.
Aortendurchmesser (mm)
Intervalle der Verlaufskontrolle (Monate)
<40
24
41–45
12
≥45–50
6
>50
3
Bei starker Verkalkung der Gefäßwand mit konsekutiver Schallauslöschung des Ultraschallsignals ist die Aussagekraft der Untersuchung möglicherweise so limitiert, dass ergänzende Untersuchungsverfahren wie die computertomographische oder die Magnetresonanzangiographie (CTA bzw. MRA) eingesetzt werden. Eine radiologische Schnittbildgebung wird auch regelmäßig zur Planung einer endovaskulären oder chirurgischen Sanierung eines Bauchaortenaneurysmas eingesetzt. In der direkten arteriellen Darstellung durch eine digitale Subtraktionsangiographie (DSA) kommt nur das durchströmte Gefäßlumen zur Abbildung, während thrombosierte Anteile des Aneurysmas nicht abgebildet werden. Insofern eignet sich die DSA nicht zur Größenbeurteilung eines Aneurysmas. Wichtig ist neben der Charakterisierung des Bauchaortenaneurysmas die gezielte Suche nach weiteren Aneurysmen der thorakalen Aorta, der Beckenarterien und der femoropoplitealen Arterien. Bei der Mehrzahl peripherer Aneurysmen handelt es sich um Poplitealaneurysmen (ca. 70 %). Ein bilaterales Aneurysma der A. poplitea findet sich bei 50 % der Patienten, und ca. 50 % der Patienten mit Poplitealaneurysma haben gleichzeitig ein Aortenaneurysma.
Aortendissektion
In der Diagnostik der akuten Aortendissektion spielt die thorakoabdominelle CTA aufgrund ihrer hohen Treffsicherheit (100 % Sensitivität, 98–100 % Spezifität), ihrer weiten Verfügbarkeit und der Geschwindigkeit der Bildakquisition eine führende Rolle. Ebenfalls in der Akutsituation wird die transthorakale und transösophageale Echokardiographie, zum Ausschluss einer Dissektion der Aorta ascendens, einer sekundären Aortenklappeninsuffizienz und einem Hämoperikard oft noch vor Durchführung einer CTA, eingesetzt. In der Verlaufskontrolle kommen die MRA sowie sonographische Verfahren v. a. auch zur Beurteilung der abdominellen Aorta zur Anwendung. Gegenüber der MRA sind die Gefäßwandverkalkung und die Wandbeschaffenheit der Aorta in der CTA besser beurteilbar.
Als Biomarker sind die D-Dimere, bei akuter Aortendissektion wegen ihres hohen negativen prädiktiven Wertes (ca. 95 %) innerhalb der ersten 24 Stunden ein interessanter Laborparameter, da ein negativer D-Dimer-Test eine akute Aortendissektion, ebenso wie eine akute Lungenembolie, mit hoher Wahrscheinlichkeit ausschließt.
Die Einteilung der Aortendissektion erfolgt in Abhängigkeit von der Lokalisation des proximalen Intimaeinrisses und der Ausdehnung der aortalen Dissektion meist nach der Stanford-Klassifikation. Die abdominelle Aorta kann sowohl bei einer Dissektion vom Stanford Typ A (Beginn Dissektion Aorta ascendens) als auch bei einer Dissektion vom Stanford Typ B (Beginn distal des Abgangs der A. subclavia sinister) in das Dissektionsgeschehen einbezogen sein.
Therapie
Bauchaortenaneurysma
Konservative Therapie
Eine frühe, elektive Sanierung eines asymptomatischen Bauchaortenaneurysmas, bei einer Größe unterhalb von 5 cm Querdurchmesser, bringt nach heutiger Studienlage keinen Überlebensvorteil. Die Mortalität von Patienten mit „kleinen“ Bauchaortenaneurysmen liegt bei 3–6 %/Jahr, wobei ca. 40 % der Todesfälle durch kardiovaskuläre Ereignisse verursacht werden, die nicht in direktem Zusammenhang mit dem Bauchaortenaneurysma stehen. Zur Basistherapie zählt heute daher eine optimale Einstellung der kardiovaskulären Risikofaktoren (Tab. 2) (Golledge und Norman 2011).
Tab. 2
Management des kardiovaskulären und aortalen Risikos bei Patienten mit Bauchaortenaneurysma.
Rauchen ist der wichtigste beeinflussbare Risikofaktor bei Patienten mit Bauchaortenaneurysma. Fortgesetzter Nikotinkonsum führt zu einer ca. 20 bis 25 %igen Zunahme des Aneurysmadurchmessers im Vergleich zu Patienten, die eine Nikotinkarenz einhalten. Darüber hinaus ist auch eine Reduktion der Gesamtmortalität durch Nikotinkarenz bei Patienten mit Bauchaortenaneurysma zu erwarten, wenngleich diese Fragestellung in dieser Patientengruppe bisher nicht untersucht wurde.
Körperliche Aktivität
Eine regelmäßige körperliche Aktivität ist allein wegen der positiven Effekte auf kardiovaskuläre Erkrankungen zu empfehlen. Ob eine Reduktion der Bauchaortenaneurysmaprogression durch regelmäßige körperliche Aktivität zu erreichen ist, wird aktuell im Rahmen einer Studie untersucht.
Medikamentöse Therapie
Die Therapie mit dem Betablocker Propanolol führte in einer Metaanalyse zu einer statistisch nicht signifikanten Reduktion der Aneurysmaexpansion bei erheblichem Nebenwirkungsprofil, sodass eine Therapie mit dieser Substanz zur reinen Reduktion der Größenprogredienz nicht indiziert erscheint. Ob modernere Betablocker das Aneurysmawachstum reduzieren, ist bisher nicht bekannt.
Untersuchungsergebnisse kleiner klinischer und einer Vielzahl tierexperimenteller Studien legen nahe, dass Aortenaneurysmen auch durch eine bakterielle Infektion (u. a. Chlamydia) entstehen bzw. fortschreiten können und eine Antibiotikatherapie den Prozess verlangsamen kann.
Aktuell wird die Wirksamkeit von Doxyzyklin in zwei großen randomisierten Studien untersucht, sodass hier in naher Zukunft mit neuen Erkenntnissen zu rechnen ist. Bisher liegen darüber hinaus keine Daten vor, die eine klinische Anwendung von ACE-Hemmern, Angiotensin-Rezeptorblockern oder Statinen zur Hemmung der Größenprogredienz von Bauchaortenaneurysmen rechtfertigen. Allerdings belegen Studienergebnisse die signifikante Reduktion kardiovaskulärer Ereignisse durch diese Substanzgruppen in Patienten mit peripherer arterieller Verschlusskrankheit, einschließlich Patienten mit Bauchaortenaneurysma.
Thrombozytenaggregationshemmer beeinflussen nach aktueller Studienlage die Größenprogredienz des Aneurysmas nicht. Aktuelle Leitlinien empfehlen dennoch die Verschreibung von Thrombozytenaggregationshemmern zur Reduktion des kardiovaskulären Risikos für alle Patienten mit einem Bauchaortenaneurysma.
Chirurgische versus endovaskuläre Therapie
Eine Sanierung eines Bauchaortenaneurysmas ist ab einem achsenkorrigierten Querdurchmesser von 5–5,5 cm beim Mann und 4,5–5 cm bei der Frau indiziert. Kleinere Aneurysmen haben ein niedriges Rupturrisiko (ca. 2 %/Jahr), und die chirurgische Sanierung von Aneurysmen von 4–5 cm Durchmesser führt zu keiner Reduktion der aneurysmaassoziierten Mortalität oder der Gesamtmortalität der Patienten. Die aktuellen Leitlinien (AHA, ACCP) empfehlen eine Versorgung von symptomatischen Bauchaortenaneurysmen, unabhängig vom Querdurchmesser, von asymptomatischen Bauchaortenaneurysmen bei Erreichen der oben angegebenen Durchmesser sowie von kleineren Bauchaortenaneurysmen bei einer Wachstumsprogression von >0,5 cm Querdurchmesser in einem Jahr oder einer sakkiformen Morphologie. Weiter wird eine Versorgung eines Bauchaortenaneurysmas empfohlen, wenn die Größe eines Aneurysmas in der A. iliaca communis oder eine schwere arterielle Verschlusskrankheit einer Beckenarterien eine chirurgische Versorgung nötig macht. Auch rezidivierende arterioarterielle Embolien, die trotz optimaler medikamentöser Therapie auftreten, gelten als Indikation zur Versorgung eines Bauchaortenaneurysmas.
Wegen des hohen kardiovaskulären Risikos sollte bei elektiven Eingriffen eine Überprüfung und Optimierung des Risikoprofils durch den Internisten, Angiologen oder Kardiologen erfolgen (Ausschluss von relevanter chronischer arterieller Verschlusskrankheit, Myokardischämie und schwerer pulmonaler Begleiterkrankung).
Die Sanierung des Bauchaortenaneurysmas erfolgt traditionell über einen offenen trans- oder retroperitonealen Zugang. Nach Freilegung wird das Aneurysma durch eine Rohr- oder Y-Prothese ersetzt. Bei sorgfältiger Auswahl und Vorbereitung der Patienten und erfahrenem Chirurgen liegt die Mortalität dieses Eingriffes heute bei ca. 2 %, die perioperative Mortalität bei bis zu 5 %.
Die endovaskuläre Therapie („endovascular aortic repair“, EVAR) erfolgt durch eine Ausschaltung des Aneurysmasackes mittels Stentprothese, die z. B. über die Leistenarterien eingebracht wird (Abb. 1). Voraussetzung für diesen Eingriff ist u. a. eine ausreichende proximale und distale Landungszone zur Verankerung des Stents. Das Verfahren führt zu einer Reduktion der operativen Mortalität, birgt aber auch eine ganze Reihe spezifischer Komplikationen, notwendiger sekundärer Eingriffe und assoziierter Kosten. So ist die Entwicklung eines Endoleaks, durch eine Undichtigkeit des Stents oder eine retrograde Perfusion von Lumbalarterien oder der A. mesenterica inferior nach EVAR-Implantation, eine gefürchtete Komplikation (Abb. 2), die zu einem weiteren Aneurysmawachstum und Ruptur führen kann.
Abb. 1
a,b Infrarenales Bauchaortenaneurysmas mit einem Querdurchmesser von 6 cm und einem zirkulären Thrombussaum von maximal 2,2 cm Dicke. b Übersichtsangiographie: digitale Subtraktionsangiographie vor endovaskulärer Therapie. c EVAR-Versorgung mittels einer aortobiiliakalen Stentprothese (sichtbares Stentmaschenwerk). (Mit freundlicher Genehmigung von Professor M. Reiser, Institut für klinische Radiologie, LMU München)
Abb. 2
a Endoleak Typ III, Kontrastmittelanflutung außerhalb des Stentgraft. durch eine Diskonnektion des linken Iliakalschenkels b Pfeil) einer aortobiiliakalen Stentprothese. Indikation zur umgehenden Sanierung bei hoher Rupturgefahr. (Mit freundlicher Genehmigung von Professor M. Reiser, Institut für klinische Radiologie, LMU München)
×
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Endoleaks finden sich bei bis zu 20–25 % der Patienten nach EVAR, sodass lebenslange Ultraschall- oder CTA-Kontrollen alle 6–12 Monate empfohlen werden (Tab. 3). Empfehlung zum Vorgehen bei Endoleak finden sich auf der Internetseite der Deutschen Gesellschaft für Gefäßchirurgie und Gefäßmedizin (Abschn. 8) http://www.gefaesschirurgie.de/fileadmin/websites/dgg/download/LL_DTAA_und_TAAA_2011.pdf (Empfehlung zum Vorgehen bei Endoleak der Deutschen Gesellschaft für Gefäßchirurgie und Gefäßmedizin).
Tab. 3
Endoleak-Einteilung nach endovaskulärer Therapie.
Endoleak-Typ
Typ I
Fehlende Abdichtung des Stents in Landungszonen
Typ II
Weitere Perfusion des Aneurysmas nach Flussumkehr in Aortenabgängen, meist retrograde A. mesenterica inferior
Typ III
Leckage der Verbindungsstellen der Stentprothese, Prothese ist modular aufgebaut
Typ IV
Leck durch Porosität des Stentmaterials (Haltbarkeit?)
Typ V
Aneurysmaexpansion ohne Nachweise eines Endoleaks
Darüber hinaus haben vergleichende Studien beider Verfahren bisher keinen Vorteil in der Mortalität oder Lebensqualität zwischen chirurgischen und endovaskulären Verfahren gezeigt. Generell wird der offene Aortenersatz bei Patienten mit niedrigem Operationstrisiko und guter Lebenserwartung empfohlen. Eine EVAR sollte bei Patienten mit hohem Operationsrisiko erfolgen.
Aortendissektion
Im Fall einer Aortendissektion ist das Therapieziel zunächst, den Intimaeinriss bzw. die fortschreitende Dissektion zu kontrollieren. Hierzu muss eine Blutdruckkontrolle erreicht und geklärt werden, ob der Patient von einer Reparatur des Intimaeinrisses profitiert und ob Komplikationen (Organischämie) eine Sanierung erfordern.
Zur Blutdruckkontrolle wird häufig ein Betablocker oder ein Kalzimantagonist (z. B. Verapamil) verwendet. Eine Schmerztherapie, z. B. mit Morphinderivaten, dient auch dazu, eine weitere Blutdruckentgleisung zu verhindern.
Bei einer akuten Typ-A-Dissektion ist üblicherweise eine schnelle chirurgische Sanierung anzustreben. Bei Typ-B-Dissektion, bei der ausschließlich die Aorta descendens betroffen ist, ist üblicherweise eine medikamentös, konservative Therapie indiziert. Offene chirurgische Eingriffe oder endovaskuläre, katheterbasierte Verfahren sind allerdings bei Komplikationen wie Aortenruptur und Organ- oder Extremitätenischämie indiziert.
Patienten mit hohem Rupturrisiko (Patienten mit Aneurysmabildung oder Rezidivdissektion) müssen engmaschig überwacht werden, zumal sich diese Risikosituationen im Verlauf vom Patienten unbemerkt entwickeln können. Die erste CTA- oder MRA-Kontrolle sollte drei Monate nach der Erstdiagnose, dann innerhalb der ersten zwei Jahre in sechsmonatigen Abständen erfolgen. Langfristig wird anschließend eine jährliche Bildgebung empfohlen.
Im Verlauf benötigen bis zu einem Drittel der Patienten eine chirurgische oder endovaskuläre Intervention. Langfristige Ziele sind eine optimale Blutdruckkontrolle unter Betablockern bzw. zusätzlicher Gabe von Kalziumantagonisten, Angiotensin-Rezeptorblockern und ACE-Hemmern. Weiter wird eine Lebensstilmodifikation mit Vermeidung von schwerer körperlicher Belastung bzw. schwerem Heben empfohlen. Leichter Ausdauersport ist normalerweise nicht kontraindiziert. Stress, auch beruflicher Natur, sollte soweit wie möglich, ggf. durch Umschulung, reduziert werden.
Etwa 20 % aller Patienten mit Aortenaneurysmen oder Aortendissektionen haben einen Verwandten ersten Grades, der selbst eine Aortenpathologie aufweist. Insofern sollte ein Screening von Verwandten ersten Grades erfolgen.
Marfan-Syndrom
Das Marfan-Syndrom wird durch autosomal-dominant vererbte Mutationen im Fibrillin-1-Gen ausgelöst. Hierdurch besteht eine Gefahr für einen frühen Tod durch Aortenruptur bei Aneurysma oder Aortendissektion. Häufig sind Aortenwurzelbeteiligung, Aortenklappen- und Mitralklappeninsuffizienz neben ophthalmologischen, pulmonologischen und orthopädischen Komplikationen.
Durch frühen Ersatz der Aorta ascendens und Betreuung in spezialisierten Marfan-Zentren verlängert sich die Lebenserwartung von 32 Jahren auf über 60 Jahre. Die Überlebensstatistiken der genetischen Aortenerkrankungen folgen einer Gauss-Verteilung. Insofern können keine Aussagen zur individuellen Lebenserwartung abgeleitet werden und sollten gegenüber den Patienten nicht erfolgen.
Neben der Aortenwurzel werden auch Aneurysmen von peripheren Arterien, der Aorta abdominalis (v. a. Aortengabel) sowie von Viszeralarterien berichtet. Eine Dilatation der Aortenbifurkation wurde bei 18 von 53 Marfan-Patienten über einen Zeitraum von ca. fünf Jahren beobachtet. Diese Beobachtung unterstreicht den Wert von regelmäßigen Screeninguntersuchungen und ggf. früher Sanierung auffälliger Befunde (Mariucci et al. 2013).
Vaskuläres Ehlers-Danlos-Syndrom
Beim vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS Typ IV) liegt eine Mutation im COL3A1-Gen vor, das für Kollagen Typ III kodiert und autosomal-dominant vererbt wird. Das betroffene Kollagen III ist unfähig, sich in eine stabile Tripelhelix zu falten und wird vermehrt im rauen endoplasmatischen Retikulum abgebaut.
Die vaskuläre Form ist mit 1:50.000 eine seltene Erkrankung, sporadische Formen durch Spontanmutation machen ca. 50 % der Fälle aus. Die mittlere Lebenserwartung ist mit ca. 48 Jahren verkürzt. Die Diagnose und Klassifikation erfolgen nach der Villefranche-Nosologie (Tab. 4) (Oderich et al. 2005).
Tab. 4
Diagnostische Haupt- und Nebenkriterien für das Ehlers-Danlos Syndrom. (Nach Lum et al., Ehlers-Danlos Syndrom. Adaptierte Villfranche-Klassifikation. Curr Opinion Cardiol 2011)
Klinisch manifest wird die Erkrankung in Organen mit hohem Kollagen-III-Anteil (Haut, Arterien, Hohlorgane). Aneurysmabildung, Gefäßruptur und Dissektionen betreffen v. a. mittelgroße Arterien, sind aber auch im Bereich der abdominellen Aorta und Beckenarterien keine Seltenheit.
Die Kenntnis der Diagnose beeinflusst Behandlungsstrategien und damit auch die Prognose. Patienten sollten einen Patientenausweis bzw. eine Kette mit Diagnose und Blutgruppe tragen. Empfehlungen für chirurgische Eingriffe beinhalten Verzicht auf Regionalanästhesie und intramuskuläre Injektionen, prophylaktische Kreuzung von Blutkonserven, Verzicht auf arterielle und zentralvenöse Katheter.
In einer kleinen randomisierten Studie konnte mit einem Betablocker die Rate an vaskulären Komplikationen auf ein Drittel reduziert werden (Ong et al. 2010). Tägliche Vitamin-C-Substitution werden wegen der theoretischen Verbesserung der Prokollagensynthese empfohlen. Katastrophale Gefäßkomplikationen können generell bei EDS Typ IV bei jedem Gefäßdiameter auftreten und i.d.R. nicht vorausgesehen werden.
Allgemein gilt die katheterinterventionelle Coil-Embolisation von Pseudoaneurysmen sowie von Viszeralarterienaneurysmen als Methode der Wahl. Auch bei spontanen Viszeralarterienblutungen gilt die endovaskuläre Therapie als Methode der Wahl. Generell sollten Katheter- und offen chirurgische Eingriffe, wenn möglich, an spezialisierten Zentren vorgenommen werden. Große aortale Eingriffe mit der Notwendigkeit zum offenen thorakoabdominellen Aortenersatz können in erfahrenen Zentren mit geringer Mortalität und Morbidität durchgeführt werden. Generell sollten endovaskuläre Aorteneingriffe wegen der Ungewissheit der Stabilität der Gefäßwand in den Landezonen und der Haltbarkeitsdauer bei Implantation bei jungen Patienten nicht eingesetzt werden (Abb. 3).
Abb. 3
(a) Patient mit Dissektion der aneurysmatisch erweiterten A. iliaca externa im Rahmen eines Bagatelltraumas. Die genetische Untersuchung ergibt ein Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV. Die Screeninguntersuchung zeigt ein Milzarterienaneurysma in der computertomographischen Untersuchung (b) und in der digitalen Subtraktionsangiographie (c), das durch Coil-Embolisation katheterinterventionell (d) verschlossen wurde. (Mit freundlicher Genehmigung von Professor M. Reiser, Institut für klinische Radiologie, LMU München)
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Loeys-Dietz-Syndrom
Das Loeys-Dietz-Syndrom entsteht durch Mutationen im „transforming growth factor beta receptor gene“ 1 und 2 (TGFβR1 und TGFβR2). Charakteristisch sind eine aggressive Aneurysmabildung und Gefäßdissektionen, Hypertelorismus, gespaltene Uvula, Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte und Gefäßelongationen. Die Mutation, die autosomal-dominant vererbt wird, verursacht eine Kollagenüberproduktion, Verlust elastischer Fasern und eine fehlerhafte Anordnung elastischer Fasern in der Gefäßwand. Das mittlere Überleben liegt bei 37 Lebensjahren und ist v. a. durch Aneurysmaruptur, Gefäßdissektionen und Hirnblutungen limitiert. Die Mehrzahl der Aneurysmen liegt distal der Aortenwurzel. Die perioperative Mortalität beträgt daher 1,7 %, im Gegensatz zum EDS Typ IV mit ca. 45 %. Die chirurgische Versorgung wird ab einem Aortendiameter von 4 cm empfohlen.
Literatur
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