Akzessorische Leitungsbahnen und atrioventrikuläre Reentrytachykardien

Das pathophysiologische Substrat wird durch eine akzessorische, atrioventrikuläre Leitungsstruktur gebildet, die eine direkte Fortleitung der atrialen Erregung mit vorzeitiger Aktivierung eines Teils des Ventrikelmyokards, unter Umgehung des AV-Knoten-His-Purkinje-Systems ermöglicht (Präexzitation) und auch eine retrograde Vorhoferregung aus dem Ventrikel ermöglichen kann (Abb. 1a). Das zugrunde liegende Gewebe ist kongenitalen Ursprungs und entsteht durch fehlende Resorption von Kardiomyozyten bei der Fibrosierung auf Klappenebene währen der embryonalen Entwicklung. Akzessorische Leitungsbahnen weisen meist keine oder eine deutlich geringere Leitungsverzögerung auf, als die Erregungsausbreitung über das AV-Knoten-His-Purkinje-System. Dies erklärt die vorzeitige Depolarisation des Ventrikelmyokards im Sinusrhythmus und die pathophysiologische Grundlage für das im Oberflächen-EKG auftretende Phänomen der Präexzitation mit charakteristisch verkürzter bis aufgehobener PQ-Zeit mit nachfolgendem trägen Anstieg eines deformierten QRS-Komplexes unter Ausbildung einer Delta-Welle darstellt (Abb. 1b). Die Erstbeschreibung von Präexzitation im Oberflächen-EKG und dem gemeinsamen Auftreten von paroxysmalen Tachykardien erfolgte 1930 durch Wolff, Parkinson und White (Wolff et al. 1930) und wird als WPW-Syndrom bezeichnet.

Neben klassischen akzessorischen Leitungsbahnen mit Umgehung des AV-Knoten-His-Purkinje-Systems, welche auch als Kent-Bündel bezeichnet werden, gibt es weitere, seltene anatomische Präexzitationsverbindungen (z. B. Mahaim-Fasern = atriofaszikuläre Verbindung).

Die elektrophysiologischen Eigenschaften akzessorischer Leitungsbahnen unterliegen einer gewissen Varianz. Neben unterschiedlichen Überleitungszeiten und Refraktärperioden können akzessorische Leitungsbahnen antegrad wie retrograd leiten (ca. 60–75 %) oder ausschließlich retrograd leiten (ca. 17–37 %) (Miller 1996). Ausschließlich antegrad leitende AP kommen selten vor. Leitet eine akzessorische Leitungsbahn ausschließlich retrograd, d. h. von Ventrikel auf Atrium, so kommt es nicht zur Ausbildung einer Präexzitation im Oberflächen-EKG (engl. „concealed“ = verborgen). Entstehende Tachykardien sind stets von orthodromer Form (s. Abschn. Klink und Abb. 2a und 3a). Hierbei kommt es zu Tachykardien mit schmalem QRS-Komplex, da die Ventrikelaktivierung (antegrad) über den AV-Knoten und das spezifische Leitungssystem erfolgt. Nicht selten ist das Auftreten einer intermittierenden Präexzitation mit Phasen von normaler AV-Knotenleitung im Wechsel mit Phasen von Präexzitation. Auch die Ausprägung der Präexzitation kann, unter anderem bedingt durch wechselnde AV-Knotenüberleitung, variabel sein. Bei etwa 13 % der Patienten mit Präexzitation im EKG kommen mehr als eine akzessorische Leitungsbahn vor (Colavita et al. 1987; Zachariah et al. 2013). Von besonderer Bedeutung ist ein typischerweise nicht-dekrementales Leitungsverhalten akzessorischer Leitungsbahnen (>90 % der AP). Grundlegend hierfür ist eine Depolarisation schneller Natriumkanäle, welche den steilen Aufschwung des Aktionspotentials beim überwiegenden Anteil akzessorischer Leitungsbahnen unterhalten. Funktionell kann dies in einem „alles oder nichts Prinzip“ der ante- und retrograden Leitung resultieren. So können schnelle Impulse mit konstanter Überleitungszeit, bis zum Erreichen der Refraktärzeit über die akzessorische Leitungsbahn ante- oder retrograd vermittelt werden. Dieses Leitungsverhalten unterscheidet sich vom AV-Knoten, der seiner Schutzfunktion entsprechend bei schnellen atrialen Frequenzen eine Verzögerung der AV-Knotenüberleitungszeit aufweist (= dekrementale Leitungseigenschaft). Von besonderer klinischer Relevanz wird dies beim Vorliegen einer antegrad schnell-leitenden akzessorischen Leitungsbahn und dem Auftreten schneller Vorhofrhythmusstörung, wie Vorhofflimmern oder -Flattern (s. Abschn. Klinik) mit dem daraus resultierenden Risiko der Induktion von Kammerflimmern.

Akzessorische Leitungsbahnen können prinzipiell überall entlang der Klappenebene oder des Septums lokalisiert sein. Mit etwa 50 % treten diese an der linken posterioren Wand auf, septal sind ca. 30 % lokalisiert, rechts paraseptal und rechts anterior jeweils ca. 10 % (Cain und Cox 1987; Gallagher et al. 1979).

Bei Vorhandensein einer akzessorischen Leitungsbahn erfolgt im Sinusrhythmus eine frühzeitige Aktivierung eines Anteils des Ventrikelmyokards abhängig von der Lokalisation der Bahn mit verkürzter PQ-Zeit, Ausbildung einer Delta-Welle und verbreitertem QRS-Komplex im Oberflächen-EKG (Präexzitation). Gleichzeitig läuft die Erregung über den normalen Weg des spezifischen Reizleitungssystems (AV-Knoten-His-Purkinje-System). Das Ausmaß der Präexzitation und somit die Veränderungen im EKG sind abhängig von der benötigten Zeit der Erregungsausbreitung im rechten und linken Vorhof, den Leitungseigenschaften der akzessorischen Leitungsbahn, der Lokalisation der atrialen und ventrikulären Insertion der Bahn und der Leitungseigenschaft des spezifischen Reizleitungssystems sowie des Ventrikelmyokards.

Die Prävalenz für das Vorliegen einer Präexzitation im 12-Kanal-EKG liegt bei 0,13–0,25 % der Bevölkerung (Pediatric and Congenital Electrophysiology Society – PACES 2012); Krahn et al. 1992; Kobza et al. 2011). Angaben über die Prävalenz des WPW-Syndroms (Präexzitation und klinische Tachykardien) variieren. Eine Untersuchung von Chiu et al. 2008 bei 432.000 Kindern zeigte eine Prävalenz von 0,07 %. Mit akzessorischen Leitungsbahnen assoziierte Rhythmusstörungen bilden somit neben AV-Knotenreentrytachykardien die häufigsten paroxysmalen supraventrikulären Tachykardien (PSVT). Bei 50–80 % der Patienten liegt eine offene Präexzitation mit typischer Delta-Welle im Oberflächen-EKG vor. Erstmalig kommt es im Kindes- oder Jugendalter zu Tachykardien. Es scheint eine Assoziation von Ebstein-Anomalie und dem Vorliegen von rechts gelegenen, teilweise multiplen akzessorischen Leitungsbahnen zu geben (Khositseth et al. 2004).

Der klinische Verlauf kann vom asymptomatischen Vorliegen eines auffälligen EKG-Befundes, über paroxysmale Reentrytachykardien bis hin zu lebensbedrohlichen Tachykardien mit hohen Kammerfrequenzen ausgelöst durch schnelle Vorhofrhythmusstörungen und Übergang in Kammerflimmern variieren. Patienten, die eine Tachykardie entwickeln können typische Symptome aufweisen:

Die führende Diagnostik bei Verdacht auf Vorliegen einer akzessorischen Leitungsbahn erfolgt mittels Oberflächen-EKG. Im Sinusrhythmus kann sich eine antegrad leitende akzessorische Leitungsbahn wie folgt darstellen:

Zeigt sich ein Präexzitationsmusters im 12-Kanal-EKG ohne Vorliegen klinischer Tachykardien, wird dies als Präexzitationssyndrom bezeichnet. Differenzialdiagnostisch kommt eine „Pseudo-Delta-Welle“ bei Septumhypertrophie, Schenkelblockbild (keine verkürzte PQ-Zeit) oder ventrikuläre Extrasystolen in Betracht.

Neben dem asymptomatischen Vorliegen einer akzessorischen Leitungsbahn, können zwei Gruppen von mit akzessorischen Leitungsbahnen assoziierten Rhythmusstörungen differenziert werden:

Die initiale Diagnostik beim Verdacht auf das Vorliegen einer akzessorischen Leitungsbahn und daraus resultierenden Rhythmusstörungen erfolgt mittels Oberflächen-EKG. Die Interpretation der dabei auftretenden Befunde wurde im Abschnitt Klinik diskutiert. In Hinblick auf eine mögliche elektrophysiologische Untersuchung (EPU) mit Option einer kurativen Katheterablation, kommt einer Interpretation des EKGs im Sinusrhythmus unter Analyse der Delta-Welle zur Lokalisation der akzessorischen Leitungsbahn eine weitere Bedeutung zu.

Das Gesamtrisiko des plötzlichen Herztodes bei Patienten mit WPW-Syndrom ist gering (0,15–0,39 % der Patienten mit WPW-Syndrom bei einer Nachuntersuchungsperiode von 3–10 Jahren) (Blomstrom-Lundqvist et al. 2003). Einige Indikatoren für ein erhöhtes Risiko sollten beachtet werden und ggf. eine weitere Risikostratifizierung nach sich ziehen: Junges Alter (<30 Jahre), männliches Geschlecht, Vorhofflimmern in der Vorgeschichte, Synkopen in der Vorgeschichte, assoziierte oder anderer Herzerkrankungen und familiäre WPW-Syndrome (Pediatric and Congenital Electrophysiology Society – PACES 2012).

Von besonderem Interesse ist die Frage, ob asymptomatische Patienten mit Präexzitation im EKG einer Behandlung bedürfen. Nach dem Konsensuspapier der Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) und der Heart Rhythm Society (HRS) von 2012 (Pediatric and Congenital Electrophysiology Society – PACES 2012) sollte primär eine nichtinvasive Risikostratifizierung mittels Ergometrie erfolgen. Ein Verlust der Präexzitation geht mit einem geringen Risiko für SCD einher. Ein konservatives Prozedere ist in diesen Fällen vertretbar. Wenn kein kompletter Verlust der Präexzitation unter körperlicher Belastung nachgewiesen werden kann, sollte mittels invasiver Diagnostik (EPU oder transösophageal) eine Evaluation der Leitungseigenschaften der akzessorischen Bahn und das Risiko für ventrikuläre Rhythmusstörungen beurteilt werden. Eine aktuelle Analyse von Chevalier et. al 2013 rät von einer prophylaktischen Katheterablation bei gesunden asymptomatischen Patienten ohne weitere Risikofaktoren ab. In jedem Fall bleibt die mögliche prophylaktische Ablation eine individuelle Indikation. Neben o. g. Faktoren fließen aber auch weitere Aspekte wie Lokalisation der Bahn (Nähe zum AV-Knoten?) und Berufswunsch (z. B. Berufspilot) in die Entscheidungsfindung mit ein.