Anti-GBM und Goodpasture

Das Goodpasture-Syndrom resultiert aus einer Autoimmunreaktion insbesondere gegen die Alpha-3-Kette von Typ-IV-Kollagen. Die Alpha-3-Kette findet sich nur in wenigen Basalmembranen, wie z. B. in Glomeruli, Lungenalveolen und dem Plexus choroidalis im Gehirn. Dementsprechend manifestiert sich die Autoimmunreaktion gegen diese Kollagenkette entweder als isolierte Glomerulonephritis (Anti-GBM-Nephritis) oder als eine Variante des pulmorenalen Syndroms, dem Goodpasture-Syndrom, mit Glomerulonephritis und alveolären Hämorrhagien (Abb. 1). Die Glomerulonephritis verläuft in der Regel als nephrologischer Notfall, d. h. einer rapid progressiven Glomerulonephritis mit Zerstörung der glomerulären Architektur innerhalb von Tagen bis Wochen.

Beide Erkrankungen sind extrem selten (geschätzte Prävalenz: 1 Fall pro Million Einwohner pro Jahr).

Die Erkrankung kann sich manifestieren mit Husten und Hämoptoe (vor allem bei Rauchern), Belastungsdyspnoe (durch pulmonale Blutungen und/oder Anämie), Mikro- oder seltener Makrohämaturie, mittelgradiger Proteinurie und variablen Ausmaßen einer Reduktion der glomerulären Filtrationsrate. Sofern keine rasche Diagnose (über den Nachweis von Anti-GBM-Antikörpern im Serum) erfolgt, droht ein terminales, irreversibles Nierenversagen.

Die Therapie (KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis 2012), die nur an spezialisierten Zentren erfolgen sollte, beinhaltet eine sofortige Immunsuppression (in der Regel Cyclophosphamid und Kortikosteroide) plus Plasmapherese. Liegt jedoch eine isolierte renale Manifestation mit bereits eingetretener Dialysepflichtigkeit bei Erstvorstellung vor, ist eine solche Therapie bei fehlenden Erfolgsaussichten nicht mehr indiziert.