Aortenklappeninsuffizienz

Die Aorteninsuffizienz ist nach der Aortenklappenstenose und der Mitralinsuffizienz das dritthäufigste klinisch relevante Vitium am Herzen.Im Rahmen der Genese unterscheidet man angeborene und erworbene Formen der Aorteninsuffizienz.

Eine kongenital angeborene Aorteninsuffizienz ist selten und wird meist im Kindesalter klinisch auffällig. Häufiger ist eine entzündlich bedingte Aorteninsuffizienz (Endokarditis), meist rheumatischer oder bakterieller Genese (Daniel et al. 2006; Bonow et al. 2008a, b). Eine Endokarditis kann die Klappe so schädigen, dass sich akut eine Aorteninsuffizienz entwickelt. Ausgeheilte Entzündungen können durch Vernarbung zu einer chronischen Aorteninsuffizienz führen. Eine Sonderform der entzündlich bedingten Aorteninsuffizienz ist die heute sehr seltene Mesaortitis luetica bei Syphilis (Roberts et al. 2009). Außerdem können degenerative Klappenveränderungen wie bei der Aortenstenose, Bindegewebserkrankungen (z. B. beim Marfan-Syndrom und beim Ehlers-Danlos-Syndrom) oder eine Aortendissektion eine Aorteninsuffizienz verursachen (Daniel et al. 2006; Bonow et al. 2008a, b).

Bedingt durch den Defekt an der Aortenklappe entwickelt sich eine Regurgitation von Blut aus der Aorta ascendens in den linken Ventrikel, die bis zu zwei Drittel des Auswurfvolumens des linken Ventrikels betragen kann (Rigolin und Bonow 2006). Der diastolische Blutdruck fällt überproportional ab, was zu einer charakteristisch hohen Blutdruckamplitude führt. Das Ausmaß der Aorteninsuffizienz steigt mit einem höheren Blutdruck an (Bonow et al. 2008a; Rigolin und Bonow 2006). Das Regurgitationsvolumen erhöht die retrograde diastolische Füllung des linken Ventrikels und führt somit zu einer Volumenbelastung des linken Ventrikels (Rigolin und Bonow 2006; Borer und Bonow 2003). Dieser reagiert auf die Volumenbelastung mit einer exzentrischen Hypertrophie, also mit einer Zunahme der Wanddicke und Dilatation des linken Ventrikels. Eine initial gesteigerte Kontraktilität und Elastizität setzt den linken Ventrikel in die Lage, auch größere Insuffizienzvolumina ohne stärkeren Anstieg des enddiastolischen Druckes aufzunehmen und auszuwerfen (Rigolin und Bonow 2006). Langfristig kommt es aber durch die Volumenbelastung zu einer muskulären Dysfunktion, was sich in einer Abnahme der Ejektionsfraktion des linken Ventrikels äußert. Dieses führt dann über viele Jahre zu einer klinisch relevanten Linksherzinsuffizienz (Bonow et al. 2008a, b; Rigolin und Bonow 2006).

Bei einer akut auftretenden Aorteninsuffizienz (z. B. nach Aortendissektion, Aortenklappenabriss oder Klappenperforation) kann der Ventrikel, der an die Volumenbelastung nicht adaptiert ist, sein Schlagvolumen nicht adäquat steigern und es kommt zu einer Abnahme des effektiven Herzzeitvolumens und Anstieg des linksventrikulären enddiastolischen Drucks (Rigolin und Bonow 2006; Hamirani et al. 2012). Der erhöhte enddiastolische Druck führt zur akuten Lungenstauung bis zum Lungenödem (Hamirani et al. 2012).

Eine leicht- bzw. mittelgradige Aorteninsuffizienz wird von den Patienten lange nicht bemerkt. Bei fortgeschrittenen Stadien stellt sich eine Linksherzinsuffizienz mit Dyspnoe als Leitsymptom ein. Die Dyspnoe tritt insbesondere bei körperlicher Belastung auf. Bei akuter kardialer Dekompensation zeigen sich die typischen Zeichen der akuten linksventrikulären Herzinsuffizienz.

Im Rahmen der Untersuchung fällt eine große Blutdruckamplitude mit niedrigem diastolischen Blutdruckwert auf. Der Puls ist „celer et altus“, was die kurze Pulsanstiegszeit und die große Pulsamplitude beschreibt, mit vielen Extrasystolen. Einige Patienten zeigen ein pulssynchrones Kopfnicken (Musset-Zeichen), Karotidenpulsation (Corrigan-Zeichen) oder einen sichtbaren Kapillarpuls (Quincke-Zeichen). Auskultatorisch findet sich ein meist leises frühdiastolisches Decrescendo-Geräusch, sofort nach dem zweiten Herzton beginnend, mit Punctum maximum über dem Erbschen Punkt. Beim Austin-Flint-Geräusch handelt es sich um ein mitdiastolisch bis präsystolisches Geräusch mit Punctum maximum über der Herzspitze, das vom Diastolikum der Mitralstenose (Kap. Mitralstenose) nur schwer zu unterscheiden ist. Es wird als Folge einer Behinderung der Mitralklappenöffnung durch das diastolisch in den linken Ventrikel zurückströmende Blut angesehen. Bei vielen Patienten hört man auch ein leises systolisches Geräusch aufgrund des hohen Schlagvolumens in der Systole (Bonow et al. 2008b).

Im Elektrokardiogramm (EKG) finden sich meist Zeichen für eine linksventrikuläre Hypertrophie mit einem positiven Sokolow-Lyon-Index. Im Röntgen-Thorax fällt ein dilatierter, aortal konfigurierter linker Ventrikel auf. Mittels der Farbdopplerechokardiografie lässt sich die Aorteninsuffizienz als diastolischer Rückfluss in den linken Ventrikel darstellen (Borer und Bonow 2003). Hierbei ist insbesondere die schmalste Stelle des Insuffizienzjets unmittelbar unterhalb der Aortenklappe (Vena contracta) wichtig für die Quantifizierung der Aorteninsuffizienz (Abb. 1 und Video 1) (Bonow et al. 2008b). Diese Vena contracta spiegelt visuell den turbulenten Rückfluss der Aorteninsuffizienz in den linken Vorhof wieder und korreliert gut mit dem Schweregrad der Aorteninsuffizienz. Weiterhin lässt sich mit dem „Continous-wave“-Doppler die Druckhalbwertszeit (PHT) des Insuffizienzjets darstellen (Abb. 2) (Borer und Bonow 2003). Dabei lässt sich mithilfe der PHT die hämodynamische Auswirkung der Aorteninsuffizienz darstellen, was auch wiederum zur Quantifizierung der Aorteninsuffizienz beiträgt. Anhand dieser Messparameter erfolgt meist die Graduierung der Aorteninsuffizienz (Tab. 1).

Insbesondere bei unklaren Fällen sollte bei jedem Patienten auch eine transösophageale Echokardiographie durchgeführt werden. Diese hat den Vorteil, dass die Morphologie der Aortenklappe und damit auch die Ätiologie der Aorteninsuffizienz besser beschrieben werden kann, was für eine eventuelle operative Rekonstruktion von großer Bedeutung ist.

Bei operationsbedürftiger Aorteninsuffizienz wird immer eine Herzkatheteruntersuchung einschließlich einer Koronarangiografie erfolgen, um präoperativ eine begleitende koronare Herzkrankheit auszuschließen, die eine gleichzeitige Bypassoperation erfordern würde. Weiterhin kann durch Röntgenkontrastmittelinjektion unmittelbar distal der Aortenklappe (Bulbographie) das Ausmaß der Aorteninsuffizienz semiquantitativ beurteilt werden. Wenn sich dabei die Kontrastierung im linken Ventrikel (LV) stärker darstellt als in der Aorta ascendens, ist von einer hochgradigen Aorteninsuffizienz auszugehen. Außerdem kann die Laevokardiographie die LV-Volumina und -Funktion quantifizieren.

Bei einer leichtgradigen Aorteninsuffizienz ist keine Therapie erforderlich. Eine medikamentöse Therapie sollte insbesondere bei einem gleichzeitigen arteriellen Hypertonus mit Nachlast senkenden Medikamenten wie z. B. Kalziumantagonisten und ACE-Hemmer durchgeführt werden (Scheuble und Vahanian 2005). Weiterhin sollte bei gleichzeitiger Flüssigkeitsretention und Herzinsuffizienzsymptomatik ein Diuretikum verordnet werden. Eine operative Versorgung mittels Aortenklappenersatz sollte immer dann erwogen werden, wenn der Patient eine typische Symptomatik angibt oder wenn der linke Ventrikel morphologische bzw. funktionelle Veränderungen aufweist (Ejektionsfraktion <50 %, endsystolischer Diameter des linken Ventrikels >55 mm) (Daniel et al. 2006; Bonow et al. 2008a, b; Bonow 2013; Nkomo 2003). Bei einzelnen Patienten, bei denen die Aortenklappe morphologisch nicht deutlich verändert ist, kann auch eine operative Klappenrekonstruktion erwogen werden (Bonow 2013). Ein etabliertes interventionelles Verfahren für die isolierte Aorteninsuffizienz steht bisher noch nicht zur Verfügung.

Ausdauersport darf bei einer asymptomatischen Aorteninsuffizienz mit normalem linken Ventrikel durchgeführt werden. Wichtig ist, dass der betreuende Kardiologe bei einer asymptomatischen hochgradigen Aorteninsuffizienz alle sechs Monate echokardiographisch die Größe und die Funktion des linken Ventrikels überprüft. Außerdem sollte die Belastbarkeit objektiviert werden, damit bei einer Abnahme eine Operation diskutiert werden kann (Daniel et al. 2006; Bonow et al. 2008a, b). Auch bei einer Aorteninsuffizienz gilt, dass Patienten, die an der Aortenklappe operiert wurden und im Rahmen der Operation Fremdmaterial implantiert bekommen haben, eine lebenslange Endokarditisprophylaxe einhalten sollen (Habib et al. 2009).