Aortenklappenstenose

Die Aortenstenose (Aortenklappenstenose) ist heute in Europa und den USA die vierthäufigste kardiovaskuläre Erkrankung nach der arteriellen Hypertonie, der Herzinsuffizienz und der koronaren Herzkrankheit (Daniel et al. 2006). Grundsätzlich unterscheidet man erworbene und angeborene Formen der Aortenstenose. Gerade beim älteren Menschen entwickelt sich mit zunehmendem Alter über eine degenerativ veränderte Klappe eine erworbene Aortenstenose.

Die häufigste Form ist die erworbene Aortenstenose mit degenerativer Verkalkung der drei Taschenklappen. Diese entsteht initial durch eine langsam fortschreitende Sklerosierung der Klappentaschen von der Basis zum freien Rand hin, was im weiteren Verlauf durch Degeneration und Kalzifizierung zu einer Stenose führt (Otto et al. 1989; Mohler et al. 2001). Der Sklerosierungsprozess an der Klappe ist meist Folge einer Entzündungsreaktion, deren Genese dem der Arteriosklerose sehr ähnlich ist. Diesbezüglich sind die Risikofaktoren wie Rauchen, arterieller Hypertonus und Diabetes mellitus wahrscheinlich eine Prädisposition für die Entstehung einer Aortenstenose. Als gesicherte Risikofaktoren haben sich eine fortgeschrittene Niereninsuffizienz und eine Hyperkalzämie herauskristallisiert (Mohler et al. 2001; OBrien et al. 1996). Weiterhin können bei der Entstehung der Aortenklappensklerose auch genetische Faktoren eine Rolle spielen, wobei insbesondere genetische und erworbene Erkrankungen, die den Vitamin-D-Stoffwechsel beeinflussen, das Risiko der Sklerosierung an der Aortenklappe erhöhen (OBrien et al. 1996).

Die zweithäufigste Ursache für eine Aortenstenose ist eine bikuspid angelegte Klappe. Dabei handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung, bei der die Aortenklappe nicht aus drei, sondern nur aus zwei halbmondförmigen Taschenklappen besteht. Diese Form der Aortenstenose findet sich auch bei jüngeren Patienten. Bedingt durch diese Fehlanlage steigen die Scherkräfte an den Klappentaschen, was die Sklerosierung initiiert und im Verlauf im degenerativen Umbau der Klappe und einer Aortenstenose mündet (Daniel et al. 2006).

Eine heutzutage in den wohlhabenden Ländern immer seltener werdende Form der Aortenstenose ist die degenerativ veränderte Aortenklappe als Spätfolge des rheumatischen Fiebers (Daniel et al. 2006; Bonow et al. 2008a).

Beim gesunden Erwachsenen beträgt die Öffnungsfläche der Aortenklappe ca. 3–4 cm² (Otto et al. 1989; Daniel et al. 2006; Bonow et al. 2008a). Ab einer Verengung auf etwa 25 % der normalen Öffnungsfläche kommt es zu einer bedeutsamen Druckbelastung des linken Ventrikels (LV) (Bonow et al. 2008a). Eine klinisch bedeutsame hochgradige Aortenstenose hat in der Regel eine Öffnungsfläche von weniger als 1 cm². Bedingt durch die Stenose entwickelt sich in der Systole ein Druckgradient zwischen linkem Ventrikel und Aorta ascendens (transvalvulärer Gradient). Typisch für eine hochgradige Aortenstenose ist ein mittlerer Druckgradient von mehr als 40 mmHg (Bonow et al. 2008a). Das heißt, der linke Ventrikel muss einen zunehmend höheren Druck aufbauen, um einen normalen Blutdruck und das Herzzeitvolumen aufrecht zu halten. Da die Stenose meist nur langsam zunimmt, kann sich der LV an die erhöhte Druckbelastung durch eine zunehmende Hypertrophie anpassen. Durch diesen Adaptationsprozess bleibt der Patient oft über viele Jahre asymptomatisch (Rosenhek et al. 2004). Wenn im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung die Füllung des LV durch die Hypertrophie gestört (diastolische Dysfunktion) oder die LV-Pumpfunktion reduziert ist (systolische Dysfunktion), wird der Patient symptomatisch (Daniel et al. 2006).

Die Aortenstenose wird anhand der Aortenklappenöffnungsfläche, des mittleren transvalvulären Gradienten und der LV-Ejektionsfraktion (EF) in die in Tab. 1 genannten Stadien unterteilt (Bonow et al. 2008a, b).

Bei den hochgradigen Aortenstenosen mit niedrigem Gradienten und erhaltener Ejektionsfraktion ist zu beachten, dass diese Patienten sich mit einer ausgeprägten LV-Hypertrophie bei relativ kleinem Ventrikelcavum präsentieren. Durch diese veränderte LV-Geometrie erzeugt ein geringeres Schlagvolumen über der stenosierten Klappe nur einen niedrigen transvalvulären Gradienten. Erst im weiter vorangeschrittenen Stadium der Erkrankung führt die zunehmende Druckbelastung zu einer Dilatation des linken Ventrikels und dann auch zu einer Reduzierung der globalen systolischen LV-Funktion (Daniel et al. 2006).

Das Auftreten der typischen Symptome ist normalerweise erst bei einer hochgradigen Aortenstenose zu erwarten und sollte als Indikation für eine spezifische Therapie eingeordnet werden (Daniel et al. 2006; Rosenhek et al. 2004; Bonow et al. 2008a, b).

Die vier Leitsymptome sind:

Wenn bei einem Patienten gleichzeitig Dyspnoe, Angina pectoris und Synkopen auftreten, bezeichnet man dieses als Symptomtrias der Aortenstenose (Daniel et al. 2006). Das Heyde-Syndrom liegt vor, wenn gleichzeitig eine Aortenstenose vorliegt und Darmblutungen infolge von Angiodysplasien auftreten. Diese Darmblutungen sind durch eine Zerstörung von Gerinnungsfaktoren an der kalzifizierten Aortenklappe bedingt. Vermutet wird eine Störung in der Regulation der Blutgerinnung mit Verringerung des Von-Willebrand-Faktors, für die es bisher aber keine Beweise gibt (Natorska et al. 2011).

Auch Patienten mit einer hochgradigen Aortenstenose können asymptomatisch sein (Bonow et al. 2008a, b; Rosenhek et al. 2000). Der Verlauf dieser asymptomatischen, meist zufällig entdeckten Aortenklappenstenose ist schwierig vorherzusagen. Im Durchschnitt nimmt die Klappenöffnungsfläche um etwa 0,1–0,15 cm² jährlich ab. Diese Abnahme der Klappenöffnungsfläche kann aber sehr variieren (Rosenhek et al. 2004, 2000). Bezüglich der Prognoseabschätzung kann das Ausmaß der Klappenverkalkungen und der Progress der Verkalkung in den ersten Jahren hilfreich sein (Rosenhek et al. 2000).

Initial sollte eine Auskultation des Herzens erfolgen. Der typische Geräuschbefund der Aortenstenose ist ein rauhes, spindelförmiges systolisches Austreibungsgeräusch, das am Punctum maximum im 2. Intercostalraum (ICR) rechts, aber häufig laut und daher auch bis zur Herzspitze und im Rücken zu hören ist. Diagnostischer Clou, insbesondere zur Differenzialdiagnose zum Systolikum der Mitralinsuffizienz und den funktionellen apikalen systolischen Geräuschen, ist die Fortleitung des Geräusches in die Karotiden. Insbesondere bei höhergradigen Stenosen sind erster und zweiter Herzton nur sehr leise oder gar nicht zu hören (Daniel et al. 2006; Bonow et al. 2008a; Bonow 2008). Bei der Auskultation muss bei dem meist dominierenden Geräusch der Aortenstenose systematisch und sorgfältig nach möglichen Geräuschen anderer Vitien, insbesondere dem häufig leisen Diastolikum der Aorteninsuffizienz gefahndet werden (Daniel et al. 2006; Bonow et al. 2008a, b).

Bei einem verdächtigen Auskultationsbefund muss eine transthorakale Echokardiographie durchgeführt werden. Mithilfe der Echokardiographie kann sowohl der transvalvuläre Gradient als auch die Aortenklappenöffnungsfläche zuverlässig bestimmt werden (Abb. 1 und 2). Zusätzlich sollten immer die LV-EF quantifiziert und potenzielle andere Klappenvitien mitbeurteilt werden. In allen unklaren Fällen sollte auch eine transösophagiale Echokardiographie durchgeführt werden, um die Morphologie der Klappe noch besser beurteilen zu können (Daniel et al. 2006; Bonow et al. 2008a; Bonow 2008).

Wenn sich im Rahmen der Vordiagnostik ein operationsbedürftiger Befund darstellt, muss im allgemeinen eine Herzkatheteruntersuchung einschließlich einer Koronarangiographie erfolgen. Dieses ist notwendig, um vor der Aortenklappenoperation eine begleitende koronare Herzkrankheit auszuschließen, die ansonsten eine gleichzeitige Bypassoperation erfordern würde. Bei unklaren Echokardiographiebefunden bezüglich des Schweregrades der Aortenstenose sollte auch der transvalvuläre Druckgradient und die Klappenöffnungsfläche invasiv mittels Links-Rechts-Herzkatheter quantifiziert werden (Video 1) (Bonow et al. 2008a, b). Diese hämodynamisch invasive Evaluierung der Klappenöffnungsfläche ist aber nur indiziert, wenn die nicht invasive Graduierung nicht eindeutig ist (Bonow et al. 2008a).

Solange die Aortenstenose asymptomatisch verläuft, ist eine operative Therapie nicht indiziert; dies gilt auch für eine hochgradige Aortenstenose. Unabhängig vom Schweregrad sollten die kardiovaskulären Risikofaktoren regelmäßig kontrolliert und gegebenenfalls behandelt werden (Rosenhek et al. 2004; Bonow et al. 2008a, b; Rosenhek et al. 2000; Bonow 2008).

Symptomatische Aortenstenosen müssen in der Regel operativ behandelt werden. Dabei wird im Rahmen der Aortenklappenersatzoperation die degenerativ veränderte Klappe entfernt und durch eine biologische oder künstliche Klappenprothese ersetzt (Bonow et al. 2008a,b). Der Aortenklappenersatz kann auch bei älteren Patienten durchgeführt werden, wenn diese keine ausgeprägte Komorbidität aufweisen (Bonow et al. 2008a, b; Bonow 2008). Falls bei einem Patienten im Rahmen seiner koronaren Herzerkrankung eine Bypassoperation indiziert ist, sollte auch schon bei einer mittelgradigen Aortenstenose ein Aortenklappenersatz durchgeführt werden (Bonow et al. 2008a, b). Die in den 90er-Jahren des 20. Jahrhunderts durchgeführte Ballonvalvuloplastie, bei der die Aortenklappe mittels eines Ballons gesprengt wird, (Lesbre et al. 1990) hat sich nicht etabliert, da sich nach erfolgreicher Dilatation meist sehr schnell wieder eine Stenose entwickelt (Bonow et al. 2008a, b).

Seit ca. 2006 ist es möglich geworden, eine biologische Klappenprothese durch ein interventionelles Katheterverfahren mit Zugang über die Leistengefäße (transfemoral) bzw. über eine kleine laterale Thorakotomie (transapikal) zu ersetzen (Kodali et al. 2012). Dieses interventionelle Verfahren wird „Transcatheter Aortic-Valve Implantation“ (TAVI) genannt (Abb. 3 und Video 2). Dabei wird ein die Klappenprothese tragender Stent in die verkalkte native Klappe entweder mittels eines Ballons gepresst oder durch ein selbstexpandierendes Verfahren freigesetzt (Kodali et al. 2012). TAVI wird aktuell nur bei Patienten eingesetzt, bei denen ein offener Aortenklappenersatz zu risikoreich erscheint (Bonow et al. 2008a; Kodali et al. 2012). Das operative Risiko wird diesbezüglich mit dem EuroScore oder auch STS-Score (benannt nach der Society of Thoracic Surgeons) abgeschätzt, die sich aus Komorbiditäten der Patienten ableiten. Nach den Leitlinien der Fachgesellschaften und auf der Basis vorliegender Daten sind Patienten mit einem EuroScore >20 % bzw. STS-Score >10 % besonders geeignete TAVI-Kandidaten (Bonow et al. 2008a, b; Kodali et al. 2012; Holmes et al. 2012a, b). Inwieweit TAVI auch für Patienten ohne ein so hohes Risiko für die konventionelle Herzklappenoperation infrage kommt, muss noch geklärt werden.

Bezüglich der medikamentösen Behandlung sollte die begleitende Herzinsuffizienz therapiert werden (Bonow et al. 2008a, b). Patienten mit einer symptomatischen Herzinsuffizienz, bei denen eine Operation nicht infrage kommt, erhalten in der Regel Diuretika. Falls gleichzeitig auch ein tachykardes Vorhofflimmern vorliegt, sollten Digitalisglykoside verordnet werden, um eine möglichst normofrequente Ventrikelfrequenz einzustellen. Der Einsatz von Diuretika sollte regelmäßig an den aktuellen Füllungszustand angepasst werden (Bonow et al. 2008a). Der Einsatz von kreislaufwirksamen Medikamenten erfolgt sehr vorsichtig in betont niedrigen Anfangsdosierungen (Bonow et al. 2008a). ACE-Hemmer, Kalziumantagonisten und Nitrate sind bei normotensiven Patienten kontraindiziert (Bonow et al. 2008a). Da aber viele ältere Patienten mit einer Aortenstenose gleichzeitig unter einem arteriellen Hypertonus leiden, kann die vorsichtige Gabe von Antihypertensiva sinnvoll und notwendig sein (Bonow et al. 2008a). Tritt gleichzeitig Vorhofflimmern auf, muss eine Antikoagulation zur Prophylaxe von Embolien eingeleitet werden (Bonow et al. 2008a). Eine Statintherapie, um die fortschreitende Stenosierung der kalzifizierten Aortenklappe aufzuhalten, wird nicht empfohlen, da die Studienergebnisse bisher widersprüchlich sind (Bonow et al. 2008a, b; Gilmanov et al. 2010).

Bei schwerer Aortenstenose wird allgemein von körperlichen Belastungen abgeraten, leichter Ausdauersport hingegen kann bei einem normalen Befund in der Ergometrie erlaubt sein (Daniel et al. 2006). Asymptomatische Patienten mit einer nicht hochgradigen Aortenstenose können sich normal belasten (Daniel et al. 2006; Bonow et al. 2008a). Weiterhin sollte jeder Patient mit einer Aortenstenose alle sechs Monate von einem Kardiologen oder kardiologisch versierten Internisten gesehen werden und eine Echokardiographie mit Quantifizierung der Aortenklappenöffnungsfläche erhalten (Bonow et al. 2008a, b). Auch die früher als kontraindiziert angesehene Belastungsuntersuchung kann zur Quantifizierung der funktionellen Herzkreislaufreserve und zur Indikationsstellung für eine Operation oder Intervention hilfreich sein (Bonow et al. 2008a, b). Patienten, die eine mechanische, biologische oder TAVI-Aortenklappe erhalten haben, sollten lebenslang eine Endokarditisprophylaxe einhalten.