DGIM Innere Medizin
Autoren
Peter Reichardt und Peter Klein-Weigel

Bösartige Gefäßtumoren (Angiosarkom, Lymphangiosarkom)

Das Angiosarkom ist ein bösartiger Tumor, der von den Endothelzellen der Blutgefäße (Hämangiosarkom) oder Lymphgefäße (Lymphangiosarkom) ausgeht. Am häufigsten lokalisiert ist er in der Haut, der Mamma, Leber und Milz. In der Haut imponieren die Tumoren als rötlich-bläuliche bis glasige Flecken und Maculae, die rasch an Größe zunehmen, disseminieren und ulzerieren können. Die Diagnosesicherung erfolgt durch eine Tumorbiopsie und histopathologische Aufarbeitung. Therapie der Wahl ist die chirurgische Entfernung im Gesunden mit anschließender Radiatio.

Definition

Das Angiosarkom ist ein bösartiger Tumor, der von den Endothelzellen der Blutgefäße (Hämangiosarkom) oder Lymphgefäße (Lymphangiosarkom) ausgeht. Am häufigsten lokalisiert ist er in der Haut, der Mamma, Leber und Milz (Rayan und Meyer 2013).

Ätiologie

Grundsätzlich zu unterscheiden sind primäre und sekundäre Angiosarkome (Rayan und Meyer 2013). Primäre Angiosarkome treten insbesondere am Skalp und in der Mamma auf. Sekundäre Angiosarkome entstehen in vorbestrahlten Arealen, insbesondere nach Mammakarzinom, auf dem Boden eines chronischen Lymphödems (Stewart-Treves-Syndrom) oder einer lymphatischen Malformation, bei Zustand nach arteriovenöser Fistelanlage und nachfolgender Immunsuppression (z. B. nach Nierentransplantation) und nach Exposition mit Vinylchlorid oder Arsenik (Arsen(III)-oxid, As2O3). Nur noch von historischem Interesse ist die früher beobachtete Häufung nach Thoriumdioxidexposition (Thorotrast). Im Gegensatz zum Karposi-Sarkom konnte eine Beziehung zum humanen Herpesvirus 8 (HHV8) nicht nachgewiesen werden (Rayan und Meyer 2013).

Epidemiologie

Das Angiosarkom ist sehr selten (ca. 1–2 % aller Weichteilsarkome) (Rayan und Meyer 2013).

Klinik

In der Haut imponieren die Tumoren als rötlich-bläuliche bis glasige Flecken und Maculae, die rasch an Größe zunehmen, disseminieren und ulzerieren können. Zu beachten ist die Assoziation mit ehemaligen Bestrahlungsfeldern. Wichtig ist die differenzialdiagnostische Abgrenzung von Angiosarkomen und Lokalrezidiven bei Zustand nach Mammakarzinom. Hämangiosarkome der Mamma imponieren als Knoten, solche der Leber oder Milz führen zu Schwellungen, Schmerzen und Verdrängungserscheinungen im Oberbauch und gelegentlich zu einem Ikterus (Rayan und Meyer 2013).

Diagnostik

Die Diagnosesicherung erfolgt durch eine Tumorbiopsie und histopathologische Aufarbeitung. An bildgebenden Verfahren wird heute die Magnetresonanztomographie vorrangig eingesetzt.

Therapie

Therapie der Wahl ist die chirurgische Entfernung im Gesunden mit anschließender Radiatio, falls aufgrund einer eventuellen Vorbelastung möglich bzw. palliativ chemotherapeutisch vor allem mit Paclitaxel- oder Doxorubicin-basierten Regimen (George und Demetri 2013; Schlemmer et al. 2008; Penel et al. 2012). Neuerungen verspricht man sich vor allem durch antiangiogenetisch wirkende Substanzen, die im Rahmen klinischer Studien eingesetzt werden (Young et al. 2014). Die Patienten sollten in spezialisierten Tumorzentren behandelt werden.

Prognose

Die Prognose hängt vom Differenzierungsgrad und der Tumormasse ab, ist aber insgesamt ungünstig. In größeren Fallserien beträgt das mediane Überleben ca. 20 Monate, in Palliativsituationen unter Chemotherapie weniger als ein Jahr (George und Demetri 2013; Schlemmer et al. 2008; Penel et al. 2012).
Literatur
George S, Demetri GD (2013) Systemic treatment of metastatic soft tissue sarcoma. Up-to-Date
Penel N, Italiano A, Ray-Coquard I, Chaigneau L, Delcambre C, Robin YM, Bui B, Bertucci F, Isambert N, Cupissol D, Bompas E, Bay JO, Duffaud F, Guillemet C, Blay JY, French Sarcoma Group (GSF/GETO) (2012) Metastatic angiosarcomas: doxorubicin-based regimens, weekly paclitaxel and metastasectomy significantly improve the outcome. Ann Oncol 23:517–523CrossRefPubMed
Rayan CW, Meyer J (2013) Clinical presentation, histopathology, diagnostic evaluation, and staging of soft tissue sarcoma. Up-to-Date
Schlemmer M, Reichardt P, Verweij J, Hartmann JT, Judson I, Thyss A, Hogendoorn PC, Marreaud S, Van Glabbeke M, Blay JY (2008) Paclitaxel in patients with advanced angiosarcomas of soft tissue: a retrospective study of the EORTC soft tissue and bone sarcoma group. Eur J Cancer 44:2433–2436CrossRefPubMed
Young RJ, Woll PJ, Staton CA, Reed MW, Brown NJ (2014) Vascular-targeted agents for the treatment of angiosarcoma. Cancer Chemother Pharmacol 73:259–270CrossRefPubMed