Chronische Niereninsuffizienz: Erworbene Zystennieren und Malignome

Erworbene Zystennieren finden sich als Sekundärerkrankung in fortgeschrittenen Stadien nahezu aller progredienten chronischen Nierenerkrankungen. Sie müssen unterschieden werden von der polyzystischen, genetisch bedingten Nierenerkrankung (Kap. Erbliche und kongenitale Nierenerkrankungen: andere zystische Nierenerkrankungen). Erworbene Zystennieren werden üblicherweise definiert als mehr als drei bis fünf makroskopische Zysten in jeder Niere bei Patienten, die keine hereditären Zystennieren aufweisen. Erworbene Zystennieren stellen bei chronisch Nierenkranken die zentrale Ursache der renalen Malignomentstehung dar.

Es wird vermutet, dass eine tubuläre Hypertrophie im Rahmen des fortschreitenden Nephronverlustes den ersten Schritt in der erworbenen Zystennierenentstehung darstellt (Truong et al. 2003). Im Rahmen einer Sequenz aus zunächst Hypertrophie und später Hyperplasie von Tubuli kann es zur Zystenentstehung kommen, z. B. wenn die Filtration in das betreffende Nephron noch erhalten ist, aber der distale Abfluss verlegt ist. Zusätzlich finden sich unter dem andauernden Einfluss von mitogenen Stimuli vielschichtige Tubulusepithelien, atypische Zellen, intrazystische papilläre Strukturen und schließlich wandständige Adenome, die offenbar später entarten können.

In ca. 5–20 % aller Patienten, die neu in die Dialyse aufgenommen werden, finden sich erworbene Zystennieren. Die Prävalenz steigt auf nahezu 100 % nach 10 Jahren Dialyse.

Die Erkrankung ist in der Regel asymptomatisch. Selten finden sich Einblutungen (mit entsprechenden Schmerzen), Verkalkungen, Zysteninfekte oder eine Erythrozytose.

Die Diagnostik (und Differenzialdiagnostik) beruht weitgehend auf regelmäßigen sonographischen Screeninguntersuchungen. In extremen Fällen können sich erworbene Zystennieren sonographisch wie die genetische polyzystische Nierenkrankheit präsentieren (allerdings finden sich in der erworbenen Krankheit nie Leberzysten). Vor allem die Differenzialdiagnose zwischen Zysten und Karzinomen kann angesichts der echodichten Schrumpfnieren und der oft komplexen Zystenmorphologie schwierig sein (in diesen Fällen können Computertomographie bzw. Magnetresonanztomographie in der Regel eine Differenzierung erlauben) (Abb. 1).

Außer bei Verdacht auf maligne Entartung ist eine operative Sanierung der erworbenen Zystennieren kaum je nötig. Bei Tumoren über 2–3 cm besteht jedoch relativer Konsensus, eine Nephrektomie durchzuführen. Eine prophylaktische kontralaterale Nephrektomie wird angesichts der assoziierten Morbidität und Mortalität nicht empfohlen.

Auch ohne die maligne Transformation erworbener Zystennieren ist das Tumorrisiko von Dialysepatienten gering erhöht (Maisonneuve et al. 1999). Vor allem das Risiko von Nieren-, Blasen- und endokrinen Tumoren liegt höher als in der Normalbevölkerung. In Teilen mag dies an der renalen Grundkrankheit (z. B. Analgetikanephropathie) oder der früheren Behandlung (z. B. cyclophosphamidinduzierte Blasentumoren) liegen. Andererseits finden sich auch vermehrt Tumoren der Zervix, Schilddrüse sowie Lymphome, die nicht zwangsläufig mit der Grundkrankheit assoziiert sind. Die Mehrheit der Karzinome unterscheidet sich in ihrer Prävalenz nicht von Beobachtungen in der nierengesunden Bevölkerung.