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Publiziert am: 26.04.2023

Divertikel des Ösophagus

Verfasst von: Matthias Bechtler, Ahmed Madisch und Ralf Jakobs

Ösophagusdivertikel sind seltene Strukturanomalien des Ösophagus, bei denen es zu einer Aussackung mit Kontakt zum Ösophaguslumen kommt. Man unterscheidet echte Divertikel von Pseudodivertikeln. Hinsichtlich ihrer Lokalisation werden die Divertikel in Zenker-Divertikel, epiphrenische Divertikel und Divertikel des mittleren Ösophagus eingeteilt. Wegweisend für die Diagnose des Ösophagusdivertikels ist die Ösophagogastroduodenoskopie. Eine Therapie ist grundsätzlich nur bei symptomatischen Divertikeln erforderlich. Beim symptomatischen Zenker-Divertikel war die kollare Divertikulektomie mit Myotomie nach Aubin lange das chirurgische Standardverfahren, inzwischen wird zunehmend die endoskopische Septotomie durchgeführt. Die Standardtherapie für hochsymptomatische Divertikel des mittleren oder distalen Ösophagus ist die chirurgische Divertikulektomie.

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Einleitung
Pathophysiologie
Epidemiologie
Klinik
Diagnostik
Differenzialdiagnostik
Verlauf und Prognose

Einleitung

Ösophagusdivertikel sind seltene Strukturanomalien des Ösophagus, bei denen es zu einer Aussackung mit Kontakt zum Ösophaguslumen kommt. Man unterscheidet echte Divertikel mit Aussackung aller Wandschichten inkl. Muskularis von Pseudodivertikeln, bei denen die Divertikelwand lediglich aus Mukosa und Submukosa besteht, die durch eine Muskellücke durchgetreten sind. Hinsichtlich ihrer Lokalisation werden die Divertikel in Zenker-Divertikel, epiphrenische Divertikel und Divertikel des mittleren Ösophagus eingeteilt.

Zenker-Divertikel sind streng genommen Hypopharynxdivertikel. Sie entstehen durch erhöhten Druck oberhalb des oberen Ösophagussphinkters an einer Muskellücke, dem Kilian-Dreieck. Es handelt sich daher um Pulsionsdivertikel.

Als epiphrenische Divertikel werden Divertikel bezeichnet, die innerhalb der distalen 10 cm des Ösophagus liegen. Bei der Entstehung spielt meist eine zugrunde liegende Motilitätsstörung mit Erhöhung des intraluminalen Drucks oberhalb des unteren Ösophagussphinkters eine Rolle. Epiphrenische Divertikel liegen gehäuft auf der rechten Seite, bei etwa 15 % der Patienten sind mehrere Divertikel vorhanden (Abb. 1).

Divertikel des mittleren Ösophagus sind meist im Bereich der Trachealbifurkation lokalisiert. Ätiologisch liegt hier häufiger Zug von außen, insbesondere durch Vernarbung nach mediastinalen Krankheitsprozessen, zugrunde. Inzwischen gibt es allerdings Anhaltspunkte, dass auch ein erheblicher Teil der Divertikel im mittleren Ösophagus durch Motilitätsstörungen entsteht.

Bei der intramuralen Pseudodivertikulose handelt es sich um eine seltene Ösophaguserkrankung, die mit der Ausbildung von multiplen kleinen Divertikeln einhergeht (Abb. 2). Die Ätiologie ist unklar, wahrscheinlich liegen chronische Entzündungsprozesse zugrunde.

Pathophysiologie

Ösophagusdivertikel entstehen über verschiedene Mechanismen (Tab. 1).

Tab. 1

Ätiologie des Ösophagusdivertikels

Divertikelform	Pathophysiologie
Kongenitale Divertikel	Embryonale Fehlbildungen, sehr selten
Pulsionsdivertikel	Missverhältnis zwischen intraluminalem Druck und Wandstärke des Ösophagus, z. B. bei – Ösophagusmotilitätsstörung (Achalasie, diffuser Spasmus, erhöhter Druck im Hypopharynx beim Zenker-Divertikel) – Ösophagusobstruktion (Tumoren, Strikturen, Webs) – Wandschwäche nach iatrogener Verletzung (Endoskopie, Myotomie) – Wandschwäche bei systemischer Sklerose, Ehlers-Danlos-Syndrom
Traktionsdivertikel	Zug an der Ösophaguswand von außen, meist durch Vernarbungen im Mediastinum, z. B. bei – Tuberkulose – Histoplasmose – Non-Hodgkin-Lymphom – Operationen
Intramurale Pseudodivertikulose	Erweiterungen der submukösen Ösophagusdrüsen, am ehesten chronisch inflammatorisch

Pulsionsdivertikel: Durch erhöhten intraluminalen Druck (z. B. im Rahmen einer Ösophagusmotilitätsstörung) kommt es an bestimmten Prädilektionsstellen (z. B. oberhalb der Sphinkteren) zur Ausbildung eines Pseudodivertikels.

Traktionsdivertikel: Hier führen mediastinale Vernarbungsprozesse (z. B. bei Tuberkulose oder Lymphomen) zur Divertikelentstehung. Beim Traktionsdivertikel sind alle Wandschichten betroffen, es handelt sich daher um echte Divertikel.

Kongenitale Divertikel: Entstehung durch embryonale Fehlbildungen. Diese Form ist sehr selten.

Intramurale Divertikel: Es handelt sich nicht um Divertikel im eigentlichen Sinn, sondern um erweiterte submuköse Drüsenausführungsgänge.

Epidemiologie

Am häufigsten kommen im Ösophagus Zenker-Divertikel vor. Die Inzidenz wird etwa mit 2/100.000/Jahr angegeben. Zenker-Divertikel entstehen vorwiegend bei älteren Menschen, die meisten Patienten sind 70–80 Jahre alt. Bei jungen Menschen sind diese Divertikel eine Rarität. Es sind überwiegend Männer betroffen (Ferreira et al. 2008).

Die anderen Ösophagusdivertikel sind eher seltener, die Angaben zur Prävalenz sind ungenau. Wahrscheinlich liegt sie < 1 % bei der Routinegastroskopie und 1–3 % bei Patienten mit Dysphagie. Auch hier sind eher ältere Menschen mit 60–70 Jahren betroffen (Thomas et al. 2001).

Das klassische Traktionsdivertikel im mittleren Ösophagus, das in der ersten Hälfte des 20. Jahrhunderts das häufigste Divertikel war, ist aufgrund der niedrigen Tuberkuloseprävalenz in den westlichen Industriestaaten inzwischen kaum noch anzutreffen.

Auch die intramurale Pseudodivertikulose ist sehr selten. Die Literatur beschränkt sich auf einzelne Fallberichte.

Klinik

Das klinische Bild des Zenker-Divertikels ist relativ typisch. Leitsymptome sind:

Dysphagie (bei 80–90 % der Fälle),
Regurgitation unverdauter Speisen,
Halitosis,
chronischer Husten, Aspiration von Nahrungsresten,
rezidivierende Pneumonien,
Globusgefühl,
zervikale Borborygmi
eventuell Gewichtsverlust und Mangelernährung.

Divertikel des distalen und mittleren Ösophagus sind deutlich seltener symptomatisch und werden oft als Zufallsbefund bei der Gastroskopie entdeckt. Das klinische Bild von symptomatischen Divertikeln ähnelt dem der Zenker-Divertikel. Dysphagie als Leitsymptom muss dabei aber nicht durch das Divertikel verursacht sein, sondern kann auch aufgrund einer zugrunde liegenden Motilitätsstörung entstehen. Die Divertikelgröße korreliert nicht mit der Ausprägung der Symptomatik.

Auch die intramurale Pseudodivertikulose fällt in der Regel durch eine Dysphagie auf. Die Erkrankung ist dabei meist mit einer Ösophagusstenose assoziiert, die für die Symptomatik verantwortlich ist.

Diagnostik

Wegweisend für die Diagnose des Ösophagusdivertikels ist die Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD). Eine ÖGD sollte bei jedem Patienten mit Dysphagie durchgeführt werden. Die Diagnose eines Ösophagusdivertikels kann im Rahmen der Untersuchung meist problemlos aufgrund des typischen endoskopischen Bildes (Abb. 3 und 4) gestellt werden. Bei der Endoskopie ist Vorsicht geboten, da beim Zenker-Divertikel ein erhöhtes Perforationsrisiko durch die Wandschwäche des Divertikels besteht.

In unklaren Fällen kann ergänzend ein Ösophagusbreischluck mit Kontrastmittel durchgeführt werden, auch hierbei lässt sich ein Divertikel meist problemlos darstellen. Es ist allerdings wichtig, zusätzlich zur AP-Aufnahme eine Seitaufnahme durchzuführen, um keine kleineren Divertikel zu übersehen (Abb. 5). Die Röntgenaufnahme liefert auch Informationen zur Größe und Lage von Divertikeln. Dies kann zur Planung eines evtl. chirurgischen Eingriffs relevant sein.

Bei Divertikeln des mittleren oder distalen Ösophagus sollte, zumindest wenn der Patient symptomatisch ist, zusätzlich eine Ösophagusmanometrie zum Ausschluss einer zugrunde liegenden Motilitätsstörung durchgeführt werden (Abb. 6).

Differenzialdiagnostik

Die in Frage kommenden Differenzialdiagnosen des Leitsymptoms Dysphagie sind in Tab. 2 aufgeführt.

Tab. 2

Differenzialdiagnose der Dysphagie

Oropharyngeale Dysphagie (Einschluckstörung)	Ösophageale Dysphagie (Störung nach dem Schluckakt)
– Entzündungen/Tumoren im Mund/Rachen – Struma – Xerostomie (z. B. bei Sjögren-Syndrom) – Zenker-Divertikel – zervikale Osteophyten (Morbus Forestier) – Medikamentennebenwirkung – Zustand nach Apoplex – Morbus Parkinson – multiple Sklerose – Myasthenia gravis – amyotrophe Lateralsklerose – Poliomyelitis – Neurolues – Bulbärparalyse – Botulismus	– Tumoren (z. B. Ösophagus-, Kardia- oder Bronchialkarzinom, mediastinale Raumforderungen) – peptische Stenose – Säure- und Laugenverätzung – eosinophile Ösophagitis – infektiöse Ösophagitis (z. B. Soor) – postradiogene Stenosen – Ringe/Webs – Ösophagusdivertikel – Fremdkörper – Gefäßanomalien (z. B. Aortenaneurysma) – iatrogen (z. B. nach Fundoplikatio) – Achalasie – diffuser Ösophagusspasmus – Sklerodermie

– Entzündungen/Tumoren im Mund/Rachen

– Struma

– Xerostomie (z. B. bei Sjögren-Syndrom)

– Zenker-Divertikel

– zervikale Osteophyten (Morbus Forestier)

– Medikamentennebenwirkung

– Zustand nach Apoplex

– Morbus Parkinson

– multiple Sklerose

– Myasthenia gravis

– amyotrophe Lateralsklerose

– Poliomyelitis

– Neurolues

– Bulbärparalyse

– Botulismus

– Tumoren (z. B. Ösophagus-, Kardia- oder Bronchialkarzinom, mediastinale Raumforderungen)

– peptische Stenose

– Säure- und Laugenverätzung

– eosinophile Ösophagitis

– infektiöse Ösophagitis (z. B. Soor)

– postradiogene Stenosen

– Ringe/Webs

– Ösophagusdivertikel

– Fremdkörper

– Gefäßanomalien (z. B. Aortenaneurysma)

– iatrogen (z. B. nach Fundoplikatio)

– Achalasie

– diffuser Ösophagusspasmus

– Sklerodermie

Therapie

Eine Therapie ist grundsätzlich nur bei symptomatischen Divertikeln erforderlich.

Zenker-Divertikel

Das symptomatische Zenker-Divertikel stellt eine Therapieindikation dar. Ausnahmen bilden Patienten mit minimalen Symptomen oder ausgeprägten Komorbiditäten. Die Therapie ist entweder chirurgisch oder interventionell-endoskopisch:

Das chirurgische Standardverfahren ist die kollare Divertikulektomie mit Myotomie nach Aubin. Hierbei wird der Hals eröffnet und das Divertikel von außen dargestellt. Anschließend wird der Divertikelsack reseziert und der Ösophagus verschlossen. Meist erfolgt zusätzlich eine Myotomie des oberen Sphinkters über mehrere Zentimeter. Als Abwandlung gibt es die Divertikulopexie, hierbei wird das Divertikel nach oben umgeschlagen und fixiert. Nachteil des zervikalen Zugangs ist die mit der Operation verbundene Morbidität (bei ca. 7,5 % der Fälle schwere Komplikationen) und Mortalität (ca. 3,4 % der Fälle) (Vogelsang et al. 2008).
Weniger invasiv ist die endoskopische Therapie: Hierbei wird von intraluminal kommend der Divertikelsteg zwischen Divertikelsack und Ösophaguslumen durchtrennt. Dabei wird auch eine Myotomie des M. cricopharyngeus durchgeführt. Durch diese Septotomie (oder Mukomyotomie) wird der Abfluss von Speisen aus dem Divertikel verbessert, das eigentliche Divertikel bleibt aber bestehen. Klinisch zeigen sich für dieses Vorgehen sehr hohe Erfolgsraten von > 80 %. Wesentliche Komplikationen sind Blutungen und Perforationen, in Studien liegt die Rate schwerer Komplikationen bei ca. 2 % der Fälle (Crawley et al. 2019). Es gibt verschiedene Varianten für die Durchführung der Septotomie: Die Technik mit starrem Endoskop in Intubationsnarkose wird meist von HNO-Ärzten durchgeführt.

In den letzten Jahren hat sich aber zunehmend die Durchführung mit dem flexiblen Endoskop unter Analgosedierung etabliert. Durch den Einsatz eines speziellen Tubus kann die optische Situation verbessert werden (Abb. 7).

Eine neue Variante ist die Myotomie mittels flexiblen Endoskops durch einen submukosalen Tunnel in POEM-Technik (perorale endoskopische Myotomie). Die Ergebnisse der verschiedenen Verfahren sind aber in etwa gleich (Al Ghamdi et al. 2022)

Randomisierte Vergleiche zwischen chirurgischem und endoskopischem Vorgehen existieren bisher nicht. Die Rezidivrate (10–30 %) ist beim endoskopischen Vorgehen etwas höher als bei offener Chirurgie, allerdings wird dies mit einer deutlich höheren Komplikationsrate erkauft. Bei Rezidiv ist eine Wiederholung der Septotomie meist problemlos möglich. Die geringe Invasivität des endoskopischen Vorgehens bietet bei vergleichbaren Ergebnissen Vorteile für die oft älteren und multimorbiden Patienten, sodass chirurgische Verfahren nur noch selten durchgeführt werden (Sato et al. 2019).

Divertikel des mittleren/distalen Ösophagus

Divertikel des mittleren oder distalen Ösophagus sind häufig asymptomatische Zufallsbefunde. Die Standardtherapie für hochsymptomatische Divertikel ist die chirurgische Divertikulektomie. Hierbei wird das Divertikel freipräpariert, am Divertikelhals reseziert und anschließend eine Myotomie des unteren Ösophagussphinkters durchgeführt. Traditionell wurde hierfür ein offen-transthorakaler Zugangsweg gewählt, allerdings ist dabei die mit der Operation verbundene Mortalität (> 10 % der Fälle) auch in erfahrenen Zentren sehr hoch. Hauptkomplikation sind postoperative Leckagen an der Absetzungsstelle. Etwas günstiger scheint ein laparoskopisch-transabdomineller Zugang zu sein. Allerdings ist dieser nicht für sehr große oder weit intrathorakal (> 8 cm vom gastroösophagealen Übergang) liegende Divertikel geeignet. Die Therapieindikation muss daher vor der Operation kritisch überprüft werden.

Für endoskopische Verfahren wie z. B. POEM gibt es auch für die epiphrenischen Divertikel erste vielversprechende Ergebnisse, derzeit sind diese Verfahren aber noch wenig evaluiert.

Grundsätzlich sollte eine assoziierte Motilitätsstörung ausgeschlossen und ggf. therapiert werden. Bei milden Symptomen ist auch ein Therapieversuch mit Protonenpumpeninhibitoren (PPI) gerechtfertigt.

Bei der intramuralen Pseudodivertikulose wird über gute Therapieerfolge durch endoskopische Bougierung der assoziierten Stenose berichtet. Bisher beschränkt sich die Literatur hierzu aber auf einzelne Fallberichte. Assoziierte Erkrankungen wie Reflux- oder Candida-Ösophagitiden sollten medikamentös behandelt werden.

Verlauf und Prognose

Ösophagusdivertikel sind eine benigne Erkrankung. Nach erfolgter Therapie werden abhängig vom Therapieverfahren Rezidivraten zwischen 7,5 % und 30 % angegeben, wobei nach endoskopischer Septotomie Folgeeingriffe möglich sind. Nichttherapierte Divertikel können im Verlauf Komplikationen verursachen wie rezidivierende Aspirationspneumonien, Ulzerationen mit Fistelbildung oder eine Kachexie bei persistierender Dysphagie. Die Entwicklung von Karzinomen im Divertikel ist beschrieben, aber relativ selten (wahrscheinlich < 1 %) (Herbella et al. 2012).

Literatur

Al Ghamdi SS, Farha J, Moran RA, Pioche M, Moll F, Yang DJ, Hernández Mondragón OV, Ujiki M, Wong H, Tantau A, Sedarat A, Fejleh MP, Chang K, Lee DP, Nieto JM, Andrawes S, Ginsberg GG, Saumoy M, Bapaye A, Dashatwar P, Aghaie Meybodi M, Lopez AC, Sanaei O, Yousaf MN, Jovani M, Ichkhanian Y, Brewer Gutierrez OI, Kumbhari V, O’Rourke AK, Lentsch EJ, Elmunzer BJ, Khashab MA (2022) Zenker’s peroral endoscopic myotomy, or flexible or rigid septotomy for Zenker’s diverticulum: a multicenter retrospective comparison. Endoscopy 54(4):345–351. https://doi.org/10.1055/a-1518-7223CrossRefPubMed

Crawley B, Dehom S, Tamares S, Marghalani A, Ongkasuwan J, Reder L, Ivey C, Amin M, Fritz M, Pitman M, Tulunay-Ugur O, Weissbrod P (2019) Adverse events after rigid and flexible endoscopic repair of Zenker’s diverticula: a systematic review and meta-analysis. Otolaryngol Head Neck Surg 161(3):388–400CrossRefPubMed

Ferreira LE, Simmons DT, Baron TH (2008) Zenker’s diverticula: pathophysiology, clinical presentation, and flexible endoscopic management. Dis Esophagus 21(1):1–8CrossRefPubMed

Herbella FA, Dubecz A, Patti MG (2012) Esophageal diverticula and cancer. Dis Esophagus 25(2):153–158CrossRefPubMed

Sato H, Takeuchi M, Hashimoto S, Mizuno KI, Furukawa K, Sato A, Yokoyama J, Terai S (2019) Esophageal diverticulum: new perspectives in the era of minimally invasive endoscopic treatment. World J Gastroenterol 25(12):1457–1464CrossRefPubMedPubMedCentral

Thomas ML, Anthony AA, Fosh BG, Finch JG, Maddern GJ (2001) Oesophageal diverticula. Br J Surg 88(5):629–642CrossRefPubMed

Vogelsang A, Schumacher B, Neuhaus H (2008) Therapy of Zenker’s diverticulum. Dtsch Arztebl 105(7):120–126